2018年 · 第98卷第41期

吉兰－巴雷综合征(Guillain－Barré syndrome, GBS)是当前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因^[1]。GBS具有一定的自限性，但尽管应用了免疫疗法，仍有25%的患者进展为严重的呼吸功能不全，20%的患者一直存在严重失能，大约5%的患者死亡^[2]。一方面原因是，目前国际上常用的诊断标准过于严苛，且过度依赖实验室检查，造成部分患者诊断延误，起始治疗延迟^[3]。另一方面，非个体化的治疗方案也是部分患者预后不佳的主要原因^[4]。因此，正确认识GBS的诊疗误区相当必要。

批判性思维是一种基于充分的理性和客观事实而进行理论评估与客观评价的思维形式。它不为感性和无事实根据的观点言行所左右。批判一种观点不等于批判持有此观点的人。近年来，各种临床专家共识和临床诊治指南如雨后春笋般涌现，林林总总，数不胜数，几乎涵盖了所有病种，对于规范临床行为、提高疾病的诊治水平有相当积极作用。然而，这些共识或指南仅是少数专家的经验总结，常以疾病共性为基础来制定，而未考虑疾病的特殊性、复杂性。若不能正确理解与践行，可能导致误诊误治，给患者带来伤害。下文将对临床专家共识和指南之拙见论述如下。

患者男，14岁，因发热1个月，皮肤巩膜黄染2周，抽搐3 d，于2016年3月25日入北京协和医院。患者2016年2月22日起无诱因持续低热，同年3月9日出现皮肤巩膜黄染，3月22日短暂意识丧失、四肢抽搐。当日就诊北京协和医院急诊，查外周血白细胞计数1.88×10⁹/L，血红蛋白94 g/L，血小板计数79×10⁹/L；谷丙转氨酶193 U/L，总胆红素163.0 μmol/L，直接胆红素134.2 μmol/L，血肌酐61 μmol/L；纤维蛋白原1.26 g/L；红细胞沉降率(ESR)、超敏C反应蛋白(hsCRP)正常；补体C3 0.282 g/L，补体C4 0.028 g/L；抗核抗体阳性1∶1 280(斑点型)。外周血培养、乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎病毒抗体、甲型肝炎病毒抗体、戊型肝炎病毒抗体、巨细胞病毒核酸、Epstein-Barr病毒核酸、细小病毒B19免疫球蛋白M、布氏杆菌凝集试验、肥达外斐试验、淋巴细胞混合培养＋干扰素测定均阴性。头颅CT未见明显异常。腹部超声：脾大，长径13 cm。骨髓穿刺未见明显异常。予氢化可的松(200 mg，1次/d，8 d，静脉滴注)，疗效欠佳。既往史、个人史、家族史无殊。入院体格检查：体温36.9 ℃，心率62次/min，呼吸21次/min，血压105/62 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神清语利，皮肤、巩膜黄染，右颈部、双腋下可触及数枚肿大淋巴结，质韧，无压痛，双肺呼吸音粗，心律齐，肝肋下未及，脾肋下3指，神经系统未见明显异常。实验室检查：尿常规：蛋白、潜血阴性；乳酸脱氢酶937 U/L，铁蛋白10 953 μg/L，三酰甘油2.88 mmol/L；抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)抗体(免疫荧光法)阳性1∶20；狼疮抗凝物、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性；可溶性CD25 14 207.6 ng/L(<6 400)，自然杀伤细胞活性13.14%(15.11%～26.91%)。胸腹盆CT：两腋窝、腹腔及腹膜后多发淋巴结，脾轻度增大。2016年3月26日起出现幻觉、妄想，随后缄默、反应迟钝，表情、肢体僵硬，随后短暂意识丧失、肢体抽搐。腰椎穿刺：脑脊液压力、常规、生化、细胞学正常。头颅CT、头磁共振、脑电图未见明显异常。考虑系统性红斑狼疮(SLE)、神经精神狼疮诊断明确，病情重度活动，继发巨噬细胞活化综合征(MAS)。3月31日起予甲泼尼龙(1 g，1次/d，3 d，静脉滴注)冲击治疗，序贯甲泼尼龙(40 mg，2次/d，9 d，静脉滴注)，并予人免疫球蛋白(20 g，1次/d，3 d，静脉滴注)、地塞米松(10 mg，1次/周，4周，鞘内注射)。患者仍发热，但神经精神症状、黄疸及全血细胞减少均好转。2016年4月初患者持续高热，全血细胞减少明显加重，乳酸脱氢酶、铁蛋白下降后再次升高。骨髓穿刺：增生活跃，可见吞噬血细胞现象。考虑MAS控制不佳，予地塞米松(10 mg，2次/d，7 d，静脉滴注)，后减量(10 mg，1次/d，7 d，静脉滴注)及环孢素(100～125 mg，2次/d，14 d，口服)、依托泊苷(200 mg，2次/周，1周，静脉滴注)治疗。2016年4月下旬，患者转为低热，但全血细胞减少无好转，乳酸脱氢酶、铁蛋白进一步升高。复测骨髓穿刺：增生减低，少见噬血现象。考虑MAS仍未控制，且出现依托泊苷相关骨髓抑制，遂停用依托泊苷，再次予甲泼尼龙(1 g，1次/d，3 d，静脉滴注)冲击治疗，序贯泼尼松(50 mg，1次/d，口服)。患者体温正常，全血细胞减少、乳酸脱氢酶、铁蛋白均恢复。免疫抑制剂调整为环磷酰胺(0.4 g，1次/周，静脉滴注)。在近1年随访中，泼尼松规律减量至7.5 mg，1次/d，口服，环磷酰胺累积剂量达到13 g后，调整为吗替麦考酚酯(0.5 g，1次/d，口服)，患者病情持续缓解。患者病情变化见表1。

颈椎人工间盘置换是近年来脊柱外科用于颈椎间盘突出症、间盘退变的常用手术方法。其适应证的选择、手术技术、产品设计、患者身体状况等因素都是假体松动的原因^[1]。本文报道1例术后2年发生进行性假体松动的翻修病例，并对松动产生的原因进行初步分析。

患者男，52岁。主因"突发右上肢麻木无力1 d，加重伴发作性抽搐20 h"于2016年6月30日入院。患者2016年6月29日下午3时午睡醒后出现右上肢麻木，自测血压140/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，于北京医院神内急诊就诊，查体：未见阳性体征。行头颅CT (图1)示：左侧顶叶局部脑回密度增高，脑沟回略肿胀。予口服阿司匹林抗聚、他汀类药物降脂及静脉点滴改善循环药物治疗后离院。离院途中突发右侧偏身麻木加重，伴右侧肢体无力，继而出现全面性癫痫发作，持续约5 min后停止。患者意识恢复后，自觉左侧头痛，送至我院急诊，考虑急性脑血管病、继发性癫痫，予丙戊酸钠静脉泵入抗癫痫治疗，未再发作癫痫。2016年6月30日复查头MRI检查(图2)示：左侧额顶叶大片出血灶，性质待定，梗死伴出血可能性大。患者自觉右侧肢体无力较前日加重伴言语欠清，为进一步诊治收入神经内科病房。既往史：体健；吸烟饮酒30余年，吸烟3～4支/d，饮酒100～150 g/d。

患者男，23岁，活动后出现无痛全程肉眼血尿4 d，无血块，无腰部疼痛，后自行缓解。于当地医院就诊行相关检查提示右肾占位，患者为求进一步明确诊治入吉林大学中日联谊医院。入院后，常规查体和专科查体均无异常发现。常规超声示右肾大小正常，中下部肾实质内可见大小10.9 cm×5.5 cm×7.4 cm以高回声为主的混合性回声团块，边界清晰，有包膜，形态规则，内散在分布多处小液化灶，液化灶透声差，另可见散在分布大量点状钙化，团块内不同切面观察均未见明显血流信号(图1，图2)。肾盂受压轻度积水，分离1.0 cm。提示右肾局灶性病变，性质待定。术前CT平扫和增强扫描示：右肾中下部可见团块状异常密度影，边界欠清，大小6.4 cm×5.9 cm×8.5 cm，增强扫描皮质期及实质期病灶明显不均匀强化，排泄期强化程度略减低，病灶有轻微钙化。提示右肾中下部占位，考虑透明细胞癌可能性大。综上所述，临床医生考虑其是肿瘤性病变，行右肾根治性切除术。术后剖开手术标本之右肾，见右肾内存在肿瘤一枚，大小9.0 cm×8.0 cm×8.0 cm，剖面黄白相间，并伴有坏死，似有假包膜。标本送病理，病理诊断示癌组织内见灶状坏死、间质纤维化、散在砂粒样钙化和炎细胞浸润，结合组织学形态及免疫标记结果符合XP11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(简称Xp11.2易位性肾癌)。术后患者恢复良好准予出院。

近期Lancet公布的全球疾病负担中提到，心血管疾病和肿瘤分别占2016年全球五大主要死亡原因的第1位和第3位^[1]。在美国，自20世纪90年代初以来，癌症总体死亡率已经下降。美国国家癌症研究所2018年4月发布的最新统计显示，癌症死亡率呈持续下降趋势：从2006到2015年，男性和女性癌症患者死亡率每年下降分别为1.8%和1.4%。随着死亡率的下降，罹患肿瘤人口的基数增加，肿瘤患者合并冠心病(CHD)并不少见。一项纳入了6 439例女性乳腺癌患者的研究^[2]发现，45.8%的患者合并心血管疾病，包括心肌梗死(MI)、CHD和充血性心力衰竭(CHF)。肿瘤和CHD存在一些共同的危险因素，如年龄、吸烟和肥胖等^[3]。在化疗和放疗等抗肿瘤治疗时，可能会导致血管内皮损伤、冠脉痉挛、动脉血栓形成等，这些因素将增加肿瘤患者罹患CHD的风险^[4]。这部分病人治疗CHD时，若选择经皮冠脉支架植入术(PCI)，需要权衡后续治疗肿瘤时将出现的血栓与出血风险；若选择冠状动脉旁路移植术(CABG)，则需要考虑GABG与肿瘤切除术之间的先后顺序及应用体外循环(ECC)的利弊。