2018年 · 第98卷第20期

垂体腺瘤为颅内常见的良性肿瘤，多数表现为良性肿瘤的膨胀性生长特性，大部分肿瘤通过手术或药物即可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤对常规手术、放疗及药物治疗均不敏感，肿瘤继续增大，此部分肿瘤被称为难治性垂体腺瘤^[1,2]。如进一步出现蛛网膜下腔转移或远处转移，即为垂体腺癌^[3]。无论是难治性垂体腺瘤或垂体腺癌，其诊断、治疗均十分困难，肿瘤严重影响患者生活质量，甚至危及生命，预后极差。2018年1月欧洲内分泌学会颁布了《难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》(以下简称指南)^[4]，旨在为难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊断、治疗和随访提供规范的临床指导。总结指南所提供重要建议，包括：(1)难治性垂体腺瘤和垂体腺癌患者的诊治应该由多学科协作(MDT)多学科小组负责；(2)肿瘤标本需要进行组织病理学分析，包括垂体激素和增殖标志物，必要时对转录因子进行染色，用于正确的肿瘤分类；(3)替莫唑胺单药治疗是难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的一线治疗方法；3个周期后可进行疗效评价；(4)替莫唑胺敏感的患者中，建议持续治疗至少6个月。此外，该指南为替莫唑胺治疗后复发的患者、替莫唑胺不敏感的患者以及全身转移患者，提供了详细治疗建议。本文对指南的解读、评论如下。

睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)是一种常见病、慢性病。近年来，针对有关老年人的SAHS出现了不少新的认识，这对该类患者的临床处理有重要的指导价值^[1,2]。首先，老年人的睡眠呼吸障碍在病因及临床表现方面有许多不同于中青年患者的特点，其识别及临床诊疗均具有特殊性。其次，老年睡眠呼吸紊乱是否会像中青年患者那样导致一系列严重的临床后果？是否均需积极治疗？这些均尚不确定。再次，睡眠呼吸紊乱的发生与衰老这一生命进程密切相关，那么老年患者的睡眠呼吸障碍究竟是年轻患者疾病的延续，还是一种独立的、与年龄相关的生命现象呢？现就对这些问题的认识简要阐述如下。

循证实践指南是在系统综述(证据体)和平衡了不同干预措施利弊基础上形成的能够为患者提供最佳保健服务的指导性建议(推荐意见)。鉴于其在临床决策中的重要性和应用的广泛性，指南的制定成为国内外医学界的热点。世界卫生组织(WHO)^[1]、国际指南联盟(G-I-N)^[2]、英国国家临床优化研究所(NICE)^[3]等组织发布了制定指南的规则和指南研究与评价工具(Appraisal of Guidelines Research and Evaluation in Europe，AGREE)Ⅱ^[4]，对已经发布的指南进行评价，以推荐质量好的指南用于临床。

近20多年来，医师和患者均认识到临床实践指南的重要性，所以指南数量逐年增加。1993至2016年国内医学类期刊共发表了664个指南类文章，但是多数为专家共识，基于系统综述的循证指南很少；国内指南平均参考文献数量为36条，而国际指南平均为400条；利益冲突问题严重，88%的指南无利益冲突声明^[1]，所以国内指南质量普遍较低。而且针对同一问题有多个指南，多个指南的推荐意见也可能有不同，让医师不知如何选择。因此建立指南质量的评价体系非常重要，有助于临床医师选择高质量的指南来指导临床实践，也有助于指南的制定者规范地制定指南。

指南制定过程中，卫生经济学证据^[21,22]是倡导进行报告的。从当前的情况来看，尚缺乏有关TUPKP本身的、以及TUPKP与其他手术治疗方式比较的卫生经济学研究结果；同时与如DiLEP之间激光手术亦缺乏真正意义上的RCT或高质量的RCT。因此，未来需要开展这方面的研究。再者，当前国家提倡推荐诊疗设备国产化^[23]，目前尚缺乏国产TUPKP设备治疗BPH以及与进口TUPKP设备比较治疗BPH效果与安全性的证据。这也是未来需要开展的研究方向。第三，当前国内外人群的证据结果提示，TUPKP治疗BPH与医师的临床经验尤为相关。临床经验越丰富的医师使用TUPKP的效果就越好。尽管我国在医师技能的培训上一直在做着卓有成效的工作，但尚缺乏针对我国医师人群的相关研究结果报告。第四，患者价值观/偏好是循证决策的三要素之一，本指南的制定没有进行患者价值观/偏好的调查，接下来本指南制定团队将对接受过TUPKP手术的患者进行偏好和价值观的调查，为本指南的更新做准备。第五，针对高心血管风险/高龄人群，当前缺乏TUPKP与其他手术治疗方式比较的研究；对于服用抗凝药的人群尚缺乏相关研究，这也是未来需要开展的工作。

2017版世界卫生组织(WHO)垂体肿瘤分型已于日前发布^[1]，除了通过强调垂体分化机制来对垂体腺瘤进行分型补充外，最重要的一点就是废除了"非典型垂体腺瘤"(APA)，提出了"难治性垂体腺瘤"(refractory pituitary adenoma)。目前，对于难治性垂体腺瘤和垂体腺癌发生率、诊断标准、治疗方法以及随访等，国内外尚无明确的定义。欧洲内分泌杂志于2018年第1期刊登了《欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》^[2]，旨在为临床难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊治提供临床指南。

儿童四肢骨肿瘤、病理性骨折及慢性骨髓炎患者逐年增多，自体腓骨移植髓内固定及骨缺损填充被认为是一种较为理想的材料和手术方式，已经广泛应用于临床；然而，腓骨部分截除后可能造成供侧踝关节不同程度的活动疼痛及下肢肌力减弱，甚至引起踝关节畸形及功能障碍，其远期影响日益受到重视^[1]。本研究通过改良保留骨膜截取腓骨游离移植对12例患者进行手术治疗，现报道如下。

患者女，36岁，小学教师，因"脸变圆红4年、月经紊乱1年"于2015年5月11日入住北京协和医院内分泌科。2011年5月患者无明显诱因出现脸变圆红、腰围增粗、体重1年内增加10 kg(44 kg增至54 kg)，伴腹部及大腿内侧均出现宽大紫纹，背部出现毳毛，唇边出现小胡须，皮肤磕碰易出现瘀斑。2014年2月患者出现月经紊乱(初潮12岁，行经天数5～7 d，月经周期28～30 d)，行经1～2 d，经量少，周期延长至40～60 d。2015年4月患者就诊我院门诊，查24 h尿游离皮质醇(24-hour urinary free cortisol, 24 h UFC)2 677.09 nmol/24 h，为进一步诊治收入我院。患者发病以来精神疲倦，自觉肤色较前加深，饮食正常，睡眠可，大小便正常，近1年体重增加2.5 kg，身高无明显变矮。余病史无特殊发现。

患儿女，生后16 h，因"发现四肢肌张力增高16 h"于2017年9月11日入院。患儿系第3胎第2产，胎龄39^＋5周于2017年9月10日17∶03经阴道分娩娩出，出生体质量3 450 g; Apgar评分：1 min评分：9分(哭声扣1分)，5 min评分：10分；羊水清，量正常，无脐带绕颈，无胎膜早破；生后患儿即表现为持续性四肢肌张力增高。患儿父母来自贵州省，均为侗族，非近亲结婚。孕母孕4个月时有先兆流产保胎治疗史，唐氏筛查低风险，胎儿三维超声未见明显异常；父亲体健，有吸烟史、喝酒史；母亲体健，有两次婚姻史，第一次婚姻育有1名7岁健康女孩，并于2016年人工流产1次。患儿为母亲再婚后的第一胎。患儿入院查体：体温(T) 37 ℃，心率(P)140次/min，呼吸(R)50次/min，血压74/38 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；体质量3 320 g，经皮血氧饱和度(SpO₂) 95%，头围32.5 cm，身长50 cm；嗜睡，易激惹，呼吸平稳，皮肤红润，头型正常；左顶部可触及3 cm×5 cm包块，边界清楚，不跨越骨缝，触之有波动感；前囟平软，大小约0.5 cm×0.5 cm；面部外观无畸形；心、肺、腹部、外生殖器无异常。肌张力增高，按改良Ashworth分级评分为4级(僵直)：双手紧握拳状，拇指内收，食指屈曲紧扣其内，双上肢屈曲靠紧胸部，双下肢强直，脚趾屈曲呈钩状。吸吮反射弱，觅食、拥抱反射未引出。

国家癌症中心的最新数据显示，我国是胃癌高发国家，发病率和死亡率在所有癌症中均位列第二位^[1]，发病和死亡病例数均占全世界的50%左右。一项2万余例胃癌的流行病学调查显示，我国胃癌的5年生存率(OS)只有27.4%^[2]，而美国SEER数据库的资料显示，术后辅助放化疗的参与延长了Ⅱ～Ⅳ期可手术非转移性胃癌患者的生存期^[3]。目前，放射治疗在中国胃癌辅助治疗中的地位尚存在争议，部分国内学者认为：美国胃癌手术未普遍达到D2根治术水平，而奠定胃癌术后辅助放化疗地位的INT－0116研究中D2根治术比例为9.6%^[4]。但是，尽管D2根治术在中国被推荐为局部中晚期胃癌的标准术式，从目前已公开发表的多篇文献来看，即便是在国内最好的几家胃癌诊疗中心，临床实践中实际接受标准D2根治术的比例也仅为50%左右。因此，阐明我国胃癌根治术后辅助放疗的科学性及必要性十分迫切。