2018年 · 第98卷第02期

肺动脉高压是临床上较为常见的疾病，其病因复杂，病情进展快，致残率和致死率较高。目前国内外指南把肺动脉高压分为5大类，其中第一大类称为动脉性肺动脉高压(PAH)。近20年来，随着肺动脉高压发病机制的深入研究，针对PAH发病机制的靶向治疗药物已经广泛应用于临床。然而，尽管这些靶向药物有效地改善了PAH患者的心功能和生活质量，但PAH仍然是一个不断进展的疾病，预后不佳^[1]。

20世纪，许多人在相对年轻时死于传染病，但21世纪，人们所面对的死亡议题已发生巨大变化，原因在于成功的公共卫生策略和进步的医疗技术手段令人们的预期寿命显著提高。与此同时，这些变化也改变了人们对死亡的态度^[1]，有尊严地走向生命终点成为更多人的期望。临终关怀是指当以治愈为目的的医疗措施无法控制病情恶化，患者预期生命可能少于6个月，临终关怀团队为重症患者及其家属所提供的综合性服务。本文中的老年临终关怀主要指专门为60岁以上濒临死亡的老年人及其家庭提供的综合性服务^[2]。本文旨在探讨多元化学科视角下的老年临终关怀服务面临的挑战和政策困境，并正视传统观念的局限性，倡导构建新的生死观，宏观制度与微观实务相结合，深入讨论老年临终关怀服务的对策。

乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一。我国女性乳腺癌发病率逐年升高，每年新发患者约27万例^[1]，其中3%～8%的乳腺癌患者初诊时即为转移性^[2]。即便是接受了手术及规范治疗的早期患者，仍有30%～40%会复发转移^[3]。晚期乳腺癌目前虽难以治愈，但可通过研发新型治疗药物，优化治疗模式等方法来缓解患者的临床症状，改善患者的生活质量，进一步延长患者的生存期。

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。为了提高临床医师对HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由国内外相关专家论证，广泛征求意见，在HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成以下共识。

间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)是长期以来困扰患者的一种临床综合征，诊断上目前多沿用尿动力和女性泌尿学会的定义：即一种被感知与膀胱相关的不愉快的感觉(包括疼痛、压迫感和不适感)，可以同时合并有下尿路症状，病程6周以上，除外感染或其他明确病因^[1]。由于IC/BPS病因不明，症状多变，缺乏特异性的诊断手段，导致临床诊治困难。工作中时有初诊为IC/BPS的患者经过较长时间的诊治被证实为膀胱尿路上皮癌^[2,3,4,5]。本研究分析2005年1月至2015年12月北京协和医院初诊为IC/BPS的412例患者的临床资料，其中有3例患者分别于诊断为IC/BPS后16、27、19个月被诊断为膀胱尿路上皮癌，现将诊治结果报道如下。

变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是一种免疫介导的肺部疾病，主要是由于机体对烟曲霉过敏所致^[1]；主要发生在支气管哮喘(简称哮喘)和肺囊性纤维化患者，也可发生在慢性阻塞性肺疾病患者中^[2]。该病常表现为游走性或反复发作的肺部浸润影，包括支气管扩张、黏液栓嵌塞、树芽征和小结节等^[3]，后期可出现肺纤维化。气道黏液嵌塞常见的形式包括双轨征、指套征和牙膏征^[4]。癌胚抗原(CEA)通常是恶性肿瘤的标志物，临床上部分ABPA患者胸部CT显示异常的占位，同时血清CEA升高，这种情况很难与肺部恶性肿瘤相鉴别。现就7例ABPA伴血清CEA增高患者的临床资料回顾性分析如下。

随着颈椎前路融合手术的广泛开展及保留运动节段功能技术的发展，颈椎融合术后邻近节段病(ASD)受到了越来越多的关注。ASD是指颈椎前路融合术后邻近活动节段新发的神经根病或脊髓病；不伴有临床症状的椎间盘退变、骨赘形成、关节突增生及椎管狭窄等邻近节段的单纯影像学上的退行性改变称为颈椎邻近节段退变^[1]。研究显示颈椎融合术后邻近节段退变的发生率为50%～92%，而ASD的发生率为6.1%～16.9%^[2]。现就应用零切迹椎间融合器(Zero－P)治疗ASD患者12例的短期效果回顾性分析如下。

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的、低级别恶性血管源性肿瘤。多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器^[1]。原发于肝脏的EHE较少，主要累及成年人(30～40岁)，女性多见，儿童罕见。临床表现和影像学检查无特异性，组织学上易与肝细胞或肝内胆管上皮恶性肿瘤相混淆。本文报道1例通过穿刺活检诊断肝EHE，并结合相关文献，综合分析总结该病的临床表现、病理改变及鉴别诊断，以提高对本病的认识。

病例1，男，71岁，原发性骨髓纤维化(PMF)5年余，痰中带血1 d，于2017年4月24日以"急性髓系白血病"收入院。患者于2012年1月体检时因脾大(200 mm×59 mm)伴血象异常：白细胞(WBC)：15.86×10⁹/L，血红蛋白(Hb)：117 g/L，血小板(PLT)：560×10⁹/L，经骨髓涂片、骨髓活检确诊PMF，网状纤维染色＋＋＋＋，JAK2V617F突变阳性。给予羟基脲、沙利度胺、骨化三醇、干扰素治疗，病情平稳。2015年3月腹胀伴乏力，Hb：83 g/L，WBC：2.71×10⁹/L，PLT：203×10⁹/L，血涂片：原粒22%，骨髓干抽，进展为急性髓系白血病，建议化疗，家属拒绝。之后，严重腹胀、下肢浮肿、重度贫血，Hb波动于50～58 g/L，需每月输血，每次输注6～8 U红细胞。与患者签署知情同意书，于2015年8月开始口服雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂西罗莫司胶囊0.5 mg/d，2015年10月复查血常规较前有所好转，Hb：66 g/L，WBC：5.56×10⁹/L，中性粒细胞41.7%，PLT 344×10⁹/L，输血间隔拉长至2个月。2016年1月后脱离输血，脾脏缩小，腹胀减轻，下肢无浮肿。2016年2月腹部超声：脾脏171 mm×60 mm，2016年5月，复查血常规，Hb：79 g/L，WBC：25.38×10⁹/L，PLT：214×10⁹/L，因贫血减轻但白细胞上升，将西罗莫司加量为1 mg/d，病情持续好转，Hb：75～88 g/L，WBC：20×10⁹/L，持续16个月。2017年1月，患者病情进展，贫血加重，再次输血，本次入院前1 d痰中带血来诊。血常规：Hb：59 g/L，WBC：110×10⁹/L，PLT：30×10⁹/L，血涂片原粒64%。体格检查：贫血貌，巨脾，外周血流式检测：原粒70%，JAK2V617F突变仍阳性，MPL突变阴性，CALR突变阴性，诊断急性髓系白血病，PMF转化，建议化疗，家属拒绝，放弃治疗。

艰难梭菌是一种革兰阳性、产毒素或非产毒素的厌氧芽胞杆菌。该菌主要通过粪－口途径传播，感染症状从轻度腹泻到危及生命的伪膜性结肠炎，总体病死率为6%，老年患者升至13.5%^[1]。艰难梭菌芽孢对消毒剂如乙醇、肥皂、高温和干燥有很强的抵抗力，可以在物体表面存活数月到数年，利于其传播。一般认为艰难梭菌感染(CDI)与抗菌药物的应用及住院史有关，应用抗菌药物可导致嗜酸粒细胞减少，是CDI的主要危险因素^[2]。然而，部分CDI患者与近期抗菌药物接触史无关，而应用质子泵抑制剂和运动障碍均可诱发微生态失调而致CDI^[3,4]。由于人类微生物项目和欧洲人类肠道宏基因组计划(MetaHIT)的推动，许多专家研究了人类健康和疾病与微生物群之间的关系，尤其是专注于研究维持和抵抗艰难梭菌定植的肠道微生物群的代谢活动，以及抗菌药物如何改变肠道微生物群导致艰难梭菌易感性。本文就CDI和肠道微生物群之间的关系，从代谢的角度探讨CDI感染机制以及最新的防治方案，以期发现新的治疗靶点。