2017年 · 第97卷第09期

大脑半球大面积脑梗死(large hemispheric infarction，LHI)是大脑中动脉供血区域≥2/3的梗死(伴或不伴大脑前动脉/大脑后动脉供血区域梗死)。如果患者发病早期神经功能缺失伴意识障碍进行性加重，并迅速脑疝形成，称为恶性大脑中动脉梗死(malignant middle cerebral artery infarction, MMI)^[1]。MMI患者预后不良，病死率高达78%^[1]；即便存活，严重神经功能残疾(mRS 4～5分)率也高达89%^[2]。进入21世纪，神经科医师，特别是重症神经科医师开始挑战这一严重脑血管疾病。

自发性脑出血(intracerebral hemorrhage，ICH)患者在发病早期出现局限性神经功能缺损伴意识障碍、瞳孔不等大、呼吸节律异常，头CT扫描显示幕上血肿容积≥30 ml、桥脑血肿容积≥5 ml、丘脑或小脑血肿≥15 ml，称为大容积ICH(larger volume of intracerebral hemorrhage, LICH)^[1]。神经科医师和神经重症医师面对LICH患者，首先想到的是：怎样才能使患者存活下来。有研究表明：经内科治疗的幕上LICH患者病死率高达74%～91%^[1]，小脑LICH患者病死率为81%^[2]，桥脑LICH患者病死率达到100%^[1]。高病死率的直接致死原因是脑疝形成。因此，如何清除血肿，减轻占位效应，减少脑疝形成，成为降低LICH病死率的关键。

大脑半球大面积梗死(large hemispheric infarction，LHI)是大脑中动脉供血区域≥2/3的梗死，伴或不伴大脑前动脉/大脑后动脉供血区域梗死。LHI发病率为(10～20)/10万人·年^[1]。LHI患者临床表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、凝视障碍、头眼分离和失语(优势半球)^[2]。如果LHI患者发病早期神经功能缺失和意识障碍进行性加重，并迅速出现脑疝，则称为恶性大脑中动脉梗死(malignant middle cerebral artery infarction, MMI)^[3]。MMI病死率高达60.9%～78%，死亡原因多为脑疝形成^[3,4]。即便患者存活，也将遗留严重神经功能残疾(改良Rankin评分4～5分占43%～89%)^[4,5,6]。神经科医师必须尽早识别LHI，在有条件的情况下，尽早将患者收入神经重症监护病房(neuro-intensive care unit，NCU)，予以监护与治疗。

自发性脑出血(intracerebral hemorrhage，ICH)指脑实质内自发性、非创伤性血管破裂，导致血液在脑实质内聚集。2010年，一项荟萃分析(世界各地21个国家36项研究)显示：ICH发病率为24.6/10万人·年(95%CI19.7～30.7)，ICH发病30 d内病死率为40.4%(13.1%～61.0%)^[1,2]，其中主要是大容积ICH患者^[1]。神经科医师必须尽早识别大容积ICH，在有条件的情况下，收入神经重症监护病房(neuro-intensive care unit, NCU)，予以监护与治疗。

抗N－甲基－D－天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是目前发病率最高的自身免疫性脑炎。自2007年Dalmau等^[1]首次报道后，抗NMDAR脑炎引起了越来越多的关注。尽管有死亡风险，但近80%患者通过肿瘤切除及早期免疫治疗可明显提高神经功能。本研究旨在分析20例患者的临床特征，以增加对疾病认识，为早期诊断提供帮助。此外通过结合国内外文献，为早期规范应用免疫抑制剂提供帮助。

患者女，28岁，汉族，农民，已婚。因下肢与眼睑水肿7 d于2016年1月27日入院。7 d前发现双下肢水肿，为指凹性，伴眼睑水肿，晨起重，午后轻。尿频，夜尿3次，无尿急或尿痛，24 h尿量500 ml。有腹胀，无恶心、呕吐或腹泻。无胸闷、心慌、气短或咳嗽等。外院尿液检查红细胞26×10⁶个/L，白细胞83.20×10⁶个/L ，管型36×10⁶个/L，尿蛋白3＋。为进一步诊治被收入到河北医科大学第二医院肾内科。既往史：宫颈糜烂，自述已治愈；6年前妊娠6个月时B超显示畸胎，随后行水囊引产；5年前足月顺产1女婴，该女婴在出生1个月时发现会阴部血管瘤，至今已延伸至肛门；3年前妊娠1个多月时胎儿死亡行人工流产；其后再次怀孕，孕1个多月即人工流产；1年前因过期妊娠行剖宫产，获得第2个女儿；共5次妊娠，4次妇产科手术。无高血压、糖尿病、高脂血症及药物过敏史。20岁结婚，育有2女。月经史：14岁初潮，4～5/26～28，2016年1月16日末次月经；近1年月经不规律，量不多，颜色正常，无痛经，白带无异常。家族中无同类疾病患者。体格检查：体温37 ℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压142/111 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。眼睑与双下肢水肿，下肢为指凹性水肿。浅表淋巴结及甲状腺不大。肺无啰音，心律规整。腹部饱满，肝脾不大，移动性浊音阳性。辅助检查：2016年1月27日入院至2016年2月15日转妇产科前主要检查内容：6次血常规白细胞4.8×10⁹～3.11×10⁹/L；红细胞4.9×10¹²～3.69×10¹²/L；血红蛋白131～97 g/L。仅查过1次红细胞形态与网织红细胞：前者轻度大小不一，后者1.2%；血小板117×10⁹/L～69×10⁹/L(后5次均<83×10⁹/L)。尿常规检查：尿红细胞20×10⁶个～满视野/L，变形红细胞0～10%，白细胞42×10⁶～11×10⁶个/L。透明管型3×10⁶个/L，尿蛋白4＋，24 h尿蛋白浓度4.1～4.75 g/L，24 h尿量500 ml，尿渗透压607 mOsm·kg^－1·H₂O^－1。大便潜血阴性。超敏C反应蛋白3.0～14.6 mg/L。凝血酶原时间、凝血酶原活动度、国际标准化比例、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、凝血酶时间、抗凝血酶除凝酶原活动度128%稍高外，余正常。乳酸脱氢酶(LDH)246～369 U/L,直接胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌红蛋白、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶与肌钙蛋白(cTnI)均正常，前白蛋白0.11～0.08 g/L，血白蛋白23.5～19.7 g/L，球蛋白16.7～15.9 g/L。肌酐44.1～89.1 μmol/L，血钾3.38～3.36 mmol/L，血钙1.85～1.66 mmol/L，血镁1.21～1.13 mmol/L，二氧化碳结合力26.5～19.7 mmol/L。总胆固醇7.3 mmol/L，同型半胱氨酸21.4 μmol/L，血糖与糖化血红蛋白均正常。血补体C₄0.08 g/L(正常值0.16～0.38 g/L)，血补体C₃、抗补体H因子、补体H因子浓度和ADAMTS-13均正常。IgG 3.78 g/L、IgA 0.86 g/L、IgM、ANA、抗U₁RNP、抗Sm、抗SSA-60KD、抗SSA-52KD、抗SSB、抗Scl-70、抗Jo-1、抗rRNP、抗核小体抗体、抗ds-DNA、ANCA和抗心磷脂抗体均正常。降钙素原0.09 μg/L、G试验及2次血培养未见异常。乙肝5项、抗-HCV与不加热血清反应素试验(TRUST)仅HBcAb阳性。甲状腺功能3项正常。血清人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)1 099.08 U/L(非孕妇0～2.90 U/L)。胸部X线片示右肺下野纹理稍多。盆腔直接增强MRI显示：子宫左后壁占位性病变，子宫右后壁多发囊性病变，子宫底壁强化欠均匀，宫颈左侧异常强化结节，血供异常丰富，内见血管结构，性质待定；盆腔积液。考虑盆腔多发肿大淋巴结；所见皮肤水肿。心电图正常。肝胆胰脾肾膀胱B超除见腹水外，未见占位性病变。妇科超声示：(1)宫腔内强回声待珍(胎盘植入残留？其他病变？)(宫腔内探及4.46 cm×5.52 cm×3.82 cm强回声，与子宫后壁界限不清，血液极丰富)；(2)腹水(8.32 cm)。肾脏组织活体检查后组织病理学免疫荧光检查：4个球，仅1个球IgM 2＋ MS＋GCW，而C3c 1＋ GCW颗粒状、囊壁节段。光镜：2条皮质组织。19个球，囊腔开放良好，袢腔开放不良，内皮细胞肿胀、节段性增生，部分小球节段性毛细血管袢腔内可见微血栓，毛细血管壁散在双层样改变；系膜基质淡染(弱嗜银)及散在空泡形成(图1)；1个球近尿极节段性毛细血管袢塌陷，其外侧可见足细胞帽(图2)；肾小管上皮细胞轻度弥漫颗粒变性；肾间质未见明显病变；可见3个小叶间动脉，未见明显病变。电镜观察1个肾小球，肾小球系膜基质无增多，内皮细胞肿胀，基底膜未见异常，未见电子致密物沉积，上皮细胞足突节段融合，结合临床、荧光、光镜及电镜：血栓性微血管病(TMA)不除外。给予新鲜血浆每次400 ml静脉滴注、隔日或隔数日1次，低分子肝素钙皮下注射，降压，降脂等对症处理近半个月，血压控制在正常水平，血小板升至82×10⁹/L，但肾病综合征无明显缓解，复查β-HCG高达1 983.0 U/L，于2016年2月15日转妇科，手术提示胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)，见图3。病理学诊断：PSTT侵及宮壁全层，见图4；颈管及宫颈可见肿瘤累及，左右宫旁及双侧输卵管未见肿瘤累及；免疫组化结果显示：CK(＋)，HCG(散在＋)，Inhibin-a(－)，Vimentin(＋)，Ki-67(＋30%)。术后2个月，患者无明显不适，生活自理，体温、血压、血白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板、血前白蛋白、免疫球蛋白、补体等均恢复正常。尿蛋白2＋、24 h尿蛋白浓度2.05 g/L，血白蛋白35.9 g/L、Scr 42.9 μmol/L、β-HCG 31.82 U/L。2016年8月患者能在户外活动及工作，无不适感，但未进一步检查。最后诊断：PSTT并发TMA。

库欣病即垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤，为内源性库欣综合征的重要病因之一，约占内源性库欣综合征的60%^[1,2,3]。周期性库欣病(CCD)为库欣病的一种罕见形式，与经典库欣病皮质醇水平相对稳定地升高不同，CCD以皮质醇水平周期性波动为典型特征。1956年Birke等^[4]报道了第1例周期性库欣综合征；1973年，Brown等^[5]报道了第1例CCD，即由ACTH腺瘤所致的周期性库欣综合征。诊断CCD需要长期而连续的内分泌监测，若错误地根据个别时刻的皮质醇水平建立诊断，易导致漏诊、误诊；此外，CCD在治疗及预后上也与经典库欣病有许多不同之处。本文回顾相关文献，对CCD在流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后上的特征作一综述，以提高临床工作中对CCD的认识。

统一的临床分型不仅可以提供进行临床交流的学术基础，还可以对治疗方案和临床预后进行指导。目前对特发性、先天性及神经肌肉性脊柱侧弯都有较为统一的临床分型，然而对于成人退行性脊柱侧弯目前还没有统一的临床分型标准。成人退行性脊柱侧弯(adult degenerative scoliosis, ADS)，也称为原发脊柱侧弯(de novo scoliosis)，其定义为骨骼发育成熟的人群中，出现Cobb角>10°的脊柱畸形^[1]。成人退行性脊柱侧弯与其他类型的及脊柱侧弯不同，主要由于脊柱节段不对称退变引起的。成人退行性脊柱侧弯主要发生在老年人群中。随着人类平均寿命增加，退行性脊柱侧弯的发生率逐年上升^[2]。通过回顾成人脊柱侧弯临床分型的研究进展和评价4种成人退变侧弯分型系统的内容、优缺点可以起到对临床治疗的指导作用。