2017年 · 第50卷第06期

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一类中枢神经系统(central nervous system, CNS)自身免疫性疾病，以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征。2004年，水通道蛋白4(aquaporin 4, AQP4)抗体的发现使得NMOSD有别于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)而成为一个独立的疾病实体^[1]。在国内，大约有70%的NMOSD患者血清和脑脊液中可检测到AQP4抗体^[2]。NMOSD的发病机制复杂，机体对AQP4的免疫失耐受被认为是该病发生的中心环节，因此恢复机体的免疫稳态、抑制AQP4抗体生成以及阻断下游的相关免疫反应已然成为治疗和预防该病复发的重要策略。虽然新的免疫治疗药物或策略不断涌现，有些短期疗效显著，有望成为治疗该疾病的新希望，但是这些药物或策略的中远期疗效、治疗时程、不良反应、长期治疗的有效性和安全性等诸多问题有待进一步研究确定。我们就NMOSD免疫治疗策略的发展现状做一简要总结和评述。

脑卒中的特点是高发病率、高致残率和高死亡率。中国每年新发卒中患者约200万人，其中70%～80%的卒中患者因为残疾不能独立生活^[1]。卒中康复是经循证医学证实的对降低致残率最有效的方法，是脑卒中组织化管理中不可或缺的关键环节。现代康复理论和实践证明，卒中后进行有效的康复能够加速康复的进程，减轻功能上的残疾，节约社会资源。脑卒中早期康复的根本目的是预防并发症，最大限度地减轻障碍和改善功能，提高日常生活能力，其最终目的是使患者回归家庭，回归社会。规范的康复流程和康复治疗方案对降低急性脑血管病的致残率，提高患者的生存质量具有十分重要的意义^[2]。

磁共振磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging, SWI)在脑梗死患者中有广泛的运用，可以清楚显示梗死病灶的微出血，也可以发现大血管中的急性血栓^[1]。SWI的氧水平依赖(blood oxygenation level dependent, BOLD)成像研究发现，急性脑梗死患者缺血区域的皮质静脉管径增大或者较对侧显著显影，称为不对称性皮质静脉征(cortical veins sign, CVS)，提示脑组织的血氧饱和度下降，在一定程度上等同于急性期脑组织的缺血低灌注区^[2,3,4]。然而目前不同的研究之间存在一些差异：有的研究者发现CVS的范围和缺血低灌注区一致^[5]，有的研究者则认为其超出了缺血低灌注区^[6]；有的研究者发现存在不对称性CVS的患者预后较差^[7]，有的研究者则认为不对称性CVS的患者预后改善^[8]，有的又显示两者之间没有直接联系^[9]。因而，我们总结了一组急性大脑中动脉(middle cerebral artery, MCA)梗死的患者，以观察急性期SWI显示不对称性CVS的阳性率，并分析其与临床预后等变量的关系。

僵人综合征(stiff－person syndrome，SPS)是一种以波动性肌强直和阵发性痛性痉挛为主要表现的罕见神经系统疾病，极少并发横纹肌溶解。我们报道1例合并有横纹肌溶解的SPS患者，供广大临床医生参考。

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas, DAVFs)是累及硬脑膜及其附属结构的一类血管畸形，可发生于硬脑膜的任何部位，以横窦－乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，上矢状窦区的动静脉瘘少见，仅占DAVFs的4.7%^[1]。表现为高颅压的DAVFs患者多伴有明显头痛，仅表现为视物不清的报道较少。我们收集了1例以视物不清就诊的上矢状窦区动静脉瘘患者的临床及影像资料，现报道如下。

颅内软骨瘤是一种颅内良性肿瘤，发生率极低，而发生于大脑镰旁的软骨瘤更为少见。我院收治大脑镰旁巨大软骨瘤1例，经手术及病理证实，现报道如下。

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是缺血性脑血管病的少见病因，继发性HES合并脑梗死更为少见^[1]。现将我科收治的1例日本血吸虫感染后致HES继发脑梗死的病例报道如下。

脊髓硬膜外脓肿(SEA)是硬脊膜外间隙的化脓性感染，它的病原菌绝大部分来源于血行播散或邻近感染组织^[1]。现将我院收治的1例长期注射海洛因引起的SEA患者报道如下。

甲硝唑脑病(metronidazole-induced encephalopathy，MIE)是一种罕见的在临床条件下长期应用甲硝唑而引发的疾病，其临床特点通常包括多种形式的进行性神经功能和典型的影像学改变，但目前神经科医生对该疾病认识相对不足，国内的相关报道较少。我们报道1例MIE患者的诊治过程，并结合相关文献复习，供临床参考。

癫痫是一种常见的慢性脑部疾病，是由于脑神经元反复异常放电所致^[1]。按病因学可将其分为遗传性癫痫、代谢或结构性癫痫及病因未知性癫痫。在各种类型的癫痫中，遗传因素均为其发病的重要因素^[2]。人类遗传物质的变异类型主要有基因突变(gene mutation)、染色体结构或数目变异，这些遗传变异均可导致癫痫的发生^[3]。

脑动脉狭窄后可能会引起血流动力学改变，狭窄近远端的压力差是血流动力学变化的主要因素，冠状动脉粥样硬化狭窄后血管内压力测量已经应用于临床多年，并作为血管内治疗的一个主要评估指标^[1]。随着脑动脉狭窄血管内治疗的广泛开展，血管的狭窄度是目前的主要指征，有研究表明血管的狭窄度不能够作为卒中预防的唯一方式，如无症状性颈动脉狭窄患者的狭窄度不能作为颈动脉支架或者内膜剥离术的指标^[2]。目前关于脑动脉狭窄压力测量的报道不多，我们就脑动脉狭窄后血管内压力测量的意义及进展做一综述。

抗栓药物包括抗血小板、抗凝及溶栓药物，已被广泛用于缺血性脑血管病的防治。脑出血是抗栓药物使用过程中最严重的并发症。研究表明，脑微出血与脑出血的风险增加相关(OR8.52，95%CI4.23～17.18，P＝0.007)^[1]。对汇集了768例抗血小板或抗凝治疗的卒中患者[缺血性脑卒中(ischemic stroke，IS)555例，脑出血90例]和短暂性脑缺血发作(TIA)患者(123例)的前瞻性研究进行汇总分析显示，有脑微出血的患者脑出血风险是无脑微出血患者的12.1倍^[2]。一项纳入10个前瞻性队列研究共3 067例IS/TIA患者的荟萃分析显示，脑微出血与复发性IS及脑出血均相关，在亚洲人群中，脑微出血与脑出血的风险增加密切相关^[1]。且脑出血的风险及病死率随脑微出血数量的增加而增高，提示脑微出血的数量对抗栓相关性脑出血的预测作用^[3,4]。因此脑微出血被认为是脑出血的危险因素之一，可以预测患者未来脑出血的风险。但对于抗栓药物能否增加脑微出血的数量目前仍存在争议。大部分研究表明，与没有使用抗栓药物的患者相比，使用者脑微出血的数量将会增加，致命性脑出血的风险也将增加^[5,6,7]。但也有研究显示，抗栓药物并不会显著增加脑微出血的风险^[8,9]，且抗栓治疗对无脑出血病史的脑微出血患者未来脑出血的风险并无影响^[10]。这给有脑微出血的患者如何使用抗栓药物带来了困惑。我们在本文中主要阐述脑微出血、抗栓治疗和脑出血的关系，为临床抗栓药物的使用提供一定的指导。