2017年 · 第50卷第07期

生物节律是机体与外界环境长期适应的结果，主要表现为周期性的生命活动现象，其对生命的维持和正常生理活动的进行都有着重要的影响。正常的生物节律是受生物节律系统所调控的。在哺乳动物中，生物节律主要产生于下丘脑视交叉上核(suprachiasmatic nuclein，SCN)，并由生物节律基因——时钟基因产生转录－翻译正负反馈环路的分子机制来维持，从而使睡眠觉醒周期、静息运动周期、激素分泌及代谢活动等呈现昼夜节律性输出。帕金森病(Parkinson′s disease)是一种神经退行性疾病，也存在生物节律紊乱的现象，这些现象不仅直接影响患者的治疗效果，也可导致患者生活质量出现下降，甚至加速疾病的进展。因此，深入开展帕金森病生物节律研究对疾病的机制探讨和治疗或许是一个新的视角。

帕金森病(Parkinson′s disease)是多发于中老年的神经系统变性疾病，主要表现为中脑黑质多巴胺能神经元变性坏死导致投射到纹状体的多巴胺减少和残余神经元内路易小体的形成，从而引起静止性震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等运动症状。帕金森病是仅次于阿尔茨海默病的第二常见的神经系统变性疾病，可分为散发性帕金森病(sporadic Parkinson′s disease，sPD)和家族性帕金森病(familial Parkinson′ disease，fPD)2种，其中sPD占90%左右。帕金森病病程进展缓慢，推测患者早在运动症状出现前十几年就可能出现非运动症状，所以找到其早期诊断的方法和标志物是十分重要的^[1,2]。我们通过对1例尸检sPD患者脑内不同部位、结状神经节(内含迷走神经)、肠道神经系统进行免疫组织化学和HE染色，从形态学上对帕金森病的病理和发病机制进行初步探索。

椎动脉夹层极少累及脊髓，脊髓后动脉受累更少见。Hsu等^[1]通过检索PubMed平台，系统性综述了17例个案报道，其中发生脊髓后动脉综合征的患者仅占29%。我们报道1例椎动脉夹层突发脊髓后动脉综合征合并肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)的罕见病例，供临床参考。

颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosisi, CVST)发病率占所有卒中发病的1%，年发病率为(3～4)/100万，好发于青壮年，85%的患者有明确的易栓因素^[1]。而再生障碍性贫血患者合并CVST更为罕见，现将我们收治的再生障碍性贫血合并CVST患者1例报道如下。

脑出血是神经内科常见的一种病情危重、致残率高的疾病，发病率为每年(60～80)/10万，在我国占全部脑卒中的20%～30%，丘脑出血占脑出血的6%～25%，仅次于壳核出血^[1]，除一般脑出血临床表现外，由于其特殊解剖结构还可出现自身特点，临床表现复杂多样^[2,3]，如：特征性眼征、偏身舞蹈－投掷、失语、精神障碍、认知及人格改变等。但丘脑出血出现听力下降的国内目前尚未见报道，现将我科收治的1例报道如下。

阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)是一种以进行性认知障碍和记忆力损害为主的脑部神经退行性疾病。临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并伴随有各种神经精神症状和行为障碍。如今，全世界范围内约有2 000万AD患者，且随着人口老龄化的加剧，AD患病率正呈逐年上升的趋势。AD已经成为仅次于心脏病、癌症、卒中等导致患者死亡的原因之一，严重影响老年人的生活质量，给社会和家庭带来了巨大的经济负担^[1,2]。但是至今尚无确切可以阻止或者逆转疾病发展进程的治疗手段，现有AD治疗药物仅仅侧重于对症治疗，只能延缓疾病进展^[3]。因此，掌握AD的发病机制，寻找和开发有效的AD治疗药物和诊治手段具有非常重要的意义。光遗传学技术的出现，使人们可以操控特定脑区、特定神经元的活性，从而研究其生理功能，提供了精确确定AD发病机制的可能性，亦为AD治疗提供了新思路。

尽管目前已有先进的检查技术用于卒中的病因诊断，但仍约有1/3的缺血性卒中患者不能明确病因，临床上称之为隐源性卒中(cryptogenic stroke)。其中隐匿性心房颤动(occult atrial fibrillation)被认为是最主要的潜在病因之一，因此许多研究致力于提高心房颤动的诊断率。的确，多次心电筛查、延长心电筛查时间可以大幅度提高心房颤动的检出率，但相关研究结果提示仍有很多隐源性卒中患者始终未显示出心房颤动，在CRYSTAL心房颤动研究中，即使将心电监测的时间延长至3年，心房颤动的检出率仍只接近约1/3^[1]。而近年来越来越多的研究显示，一些反映左心房异常的标志物，如心电图定义的左心房异常^[2,3]、左心房扩大^[4,5,6,7]以及氨基末端-B型钠尿肽原(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide, NT-proBNP)水平升高等都与缺血性卒中密切相关^[8]。在此，我们就左心房异常与缺血性卒中之间的研究进展做一综述。

寨卡病毒(Zika virus)是黄病毒科黄病毒属成员，于20世纪40年代被发现并命名。该病毒逐步成为国际医学研究热点。近期越来越多的病例报告和病例对照研究证实，寨卡病毒可导致吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)的发生，产生寨卡病毒相关性GBS。目前还没有对寨卡病毒相关性GBS进行全面总结的综述报告。因此，我们从流行病学、临床表现、可能的发病机制等方面综述了寨卡病毒相关性GBS的最新研究进展，以及对未来研究的展望，为临床医生认识寨卡病毒相关性GBS提供一定的参考。

偏头痛是一种常见的神经系统疾病，在我国的患病率为9.3%，男性为5.9%，女性为12.8%^[1]。该病主要表现为一侧或双侧反复发作的搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏声和畏光等症状。其复发率和致残率严重影响患者身心健康，给家庭、社会带来沉重负担。偏头痛发病机制主要包括皮质扩散抑制学说、三叉神经血管学说、血管源性学说、五羟色胺学说等。越来越多的证据表明多巴胺在偏头痛的发病机制及其治疗中起着重要作用。