2017年 · 第50卷第03期

淀粉样发作(amyloid spells)，又称短暂性局灶性神经系统发作(transient focal neurological events, TFNE)，最早于1993年由Greenberg等^[1]报告，作为无脑叶出血(lobar cerebral hemorrhage)的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy, CAA)患者的主要临床表现之一，与局灶皮质小灶出血(petechial hemorrhage)有关，近年来已经逐渐被认为是CAA的另一个重要的临床特征。而CAA是一类慢性进行性β－淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑皮质及柔脑膜小血管的年龄相关疾病，是目前公认的非外伤性复发性脑叶出血最常见的原因^[2]，也是老年认知功能下降的重要原因之一^[3]。目前，临床上一直沿用的是CAA的波士顿诊断标准。该诊断标准根据临床、影像及病理特征将CAA分为确诊CAA(definite CAA)、病理支持的很可能的CAA(probable CAA with supporting pathology)、很可能的CAA(probable CAA)及可能的CAA(possible CAA)四种类型。该诊断标准的敏感度和特异度已经被验证了，且被广泛应用于临床及研究中^[4]。2010年修订的诊断标准则将皮质表浅含铁血黄素沉积(cortical superficial siderosis，cSS)纳入，与症状性脑叶出血一起作为影像诊断的重要标志物之一^[5]。事实上，CAA尽管并不少见，但是临床知晓率并不乐观，Charidimou等^[6]在2013年的1篇述评中提到：Journal of Neurology Neurosurgery&Psychiatry杂志上曾针对医生的问卷调查结果显示：80%左右的卒中医生对此病的认识不够(under－recognized)。随着影像学的进步，对CAA的认识逐渐深入，越来越多的临床观察中发现：CAA患者除了表现为复发性脑叶出血和慢性进行性认知功能下降外，尚可表现为类似短暂性脑缺血发作(TIA)的TFNE，近期有学者将其命名为脑淀粉样发作^[7]。由于其临床特征及其与CAA和脑出血风险的相关性，这一临床症候开始逐渐引起注意并受到关注。

脑血管病(cerebrovascular disease)是指各种原因所致一个或多个脑血管的病变引起的短暂或永久性脑功能障碍^[1]。脑卒中(stroke)属于急性脑血管病，是急性发生的局灶性血管源性神经功能缺损综合征，症状持续24 h以上或死亡，排除其他非血管病因^[2,3]。脑血管病的分类和分型对于临床上准确诊断疾病、有针对性地精确选择治疗和预防措施具有重要实用价值，是脑血管疾病诊断和鉴别诊断及个体化治疗的基础，也是进行脑血管病流行病学研究和临床研究的基本需要。分类分型的规范和统一有利于各研究间结果的比较和学术交流，对临床诊治具有重要意义。长期以来国内外分类分型方法较多，但尚无临床实用的统一标准^[1,2,3,4]，尤其缺乏适合我国临床实际并操作性好的分类标准。因此，国内中华医学会神经病学分会从约40年前(1978年)开始制定和发表脑血管病分类，迄今共有4个版本(表1)^[5,6,7,8]。本期发表的《中国脑血管疾病分类2015》^[8]经过中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组两届委员的努力，多次讨论达成共识。本版分类尽可能结合国际标准、我国国情，考虑既往使用经验和可操作性制定，暂未包括相应诊断要点或定义，但将在近期制定共识并发表。为更好理解和使用中国2015版脑血管病分类，我们就相关进展解读如下。

不包括：外伤性颅内出血。

缺血性脑卒中是目前我国最主要的致死致残病因之一，而其中颅内外大血管急性闭塞是缺血性脑卒中病情严重、预后不良的亚型，导致了巨大的社会和经济负担^[1]。4.5 h内静脉应用重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant human tissue type plasminogen activator, rt－PA)作为处理急性缺血性脑卒中证据最充分的治疗方式，已在世界范围内广泛开展^[2,3]；但限于其相对严格的时间窗和适应证、禁忌证要求，接受溶栓治疗的患者比例相对较低^[4]。另外，相当部分的大血管闭塞性脑卒中对rt－PA并不敏感，仅6%～30%能够实现闭塞血管再通，获益程度有限^[5]。

颈部动脉夹层(cervical artery dissection，CAD)是青年卒中的常见原因，诊断或治疗的延误可导致急性缺血性卒中，发生局灶神经功能缺损、甚至昏迷等。临床上患者同时发生双侧颈动脉夹层少见，我们报道1例双侧颈内动脉夹层(internal carotid artery dissection)伴缺血性卒中患者的治疗及随访情况，并结合文献综述进行分析。

弓形虫脑病是由刚地弓形虫寄生于脑部引起的一种机会感染性疾病，也是获得性免疫缺陷综合征等免疫力缺陷、器官移植及长期服用免疫抑制剂患者最常见的并发症之一^[1]。合并颅外恶性肿瘤的弓形虫脑病少见^[2,3]，且易误诊为颅内转移瘤。现将我院收治的1例合并肺腺癌及肝、脾转移癌的弓形虫脑病报道如下。

交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis，CCD)是指一侧大脑半球病变时，对侧小脑半球出现的血流量减少、葡萄糖氧化代谢水平下降，甚至交叉性小脑萎缩(crossed cerebellar atrophy，CCA)。CCD最初被报道于脑梗死患者，后续研究发现，幕上肿瘤、癫痫、脑炎等疾病均可引起CCD^[1]。我们报道1例经头颅MRI检查发现的癫痫持续状态致CCD患者，总结如下。

后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy, PCA)也被称为Benson综合征，由Frank Benson在1988年首先报道，是一种少见的以高级视觉障碍为首发症状的进展性神经变性疾病，最后患者将发展为以视空间和视觉感知障碍、失读、Balint综合征和Gerstmann综合征为主要临床表现。患者发病早期记忆和语言流畅受累不明显，典型的发病年龄在50～65岁，主要影像学特点是后部皮质萎缩和后部皮质代谢减低^[1,2,3]。PCA尽管已被认识了20余年，但仍然经常被误诊或漏诊。国内有关PCA的临床及影像学，特别是¹⁸F－氟脱氧葡萄糖(FDG)PET和¹¹C－匹兹堡复合物(PIB)PET显像特点的报道极少。现将我们收治的1例PCA患者报道如下，同时对PCA的临床及影像学特点进行总结。

短暂性局灶性神经系统事件(transient focal neurologic events)是临床发作性症状的总称，包括短暂性脑缺血发作、先兆型偏头痛、癫痫部分性发作、硬膜下血肿、脱髓鞘疾病、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、低血糖血症等。这类事件的共同特点是临床症状呈短暂、反复发作性，但临床表现广泛，可包括感觉、运动、言语、视觉症状等，病理机制及处理方式也大相径庭，不同发作类型的特征性表现和处理方案亟需规范诊断和深入研究^[1]。

脑微出血(cerebral microbleeds)在磁共振梯度回波T₂⁺加权序列(gradient－echo T₂⁺－weighted imaging)和磁敏感加权序列(susceptibility weighted imaging)上表现为均一的圆形或卵圆形信号丢失，直径2～5 mm(<10 mm)，周围无水肿^[1]。通常与高血压小动脉病或脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)的病因相关，前者导致的微出血多见于脑深部包括基底节、丘脑、小脑、脑干等部位，后者多局限于脑叶^[2,3,4]。既往报道在健康人群中脑微出血的发生率为3%～7%，在缺血性卒中为35%～71%，在出血性卒中高达50%～80%，并且与出血风险以及缺血性卒中的复发相关^[5,6,7,8]。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种病因未明的致死性神经变性疾病，主要累及大脑皮质、脑干和脊髓中的运动神经元^[1]，临床表现为隐袭性起病的局部肌肉无力、萎缩及锥体束征，并逐渐进展至所有骨骼肌瘫痪。典型的ALS患者多在发病后3～5年内死于呼吸肌麻痹，迄今尚无任何治疗能够改变疾病的转归。传统观点认为ALS是特异性损害运动神经元的变性疾病，不累及感觉神经系统，然而随着相关研究的不断丰富，ALS伴有感觉神经损害的观点日益增多。我们就近年来有关ALS感觉神经损害的研究进展进行综述。

帕金森病(Parkinson′s disease)是常见的神经系统变性疾病，以运动迟缓、震颤、强直以及步态姿势异常为主要临床表现，我国65岁以上老年人患病率约为1.7%^[1]。经典的帕金森病病理生理学说认为：黑质多巴胺神经元缺失和纹状体功能异常可能导致帕金森病运动迟缓，但难以解释步态姿势异常的神经基础。研究认为，帕金森病的步态异常可能不是一种单一的临床现象，而是由不同的潜在机制导致的临床症候群^[2]。我们就帕金森病步态异常进行综述，重点阐述治疗无效的步态异常及其脑网络和神经环路机制。