进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合征,文献报道日本的患病率为2~17/10万,高于欧美的3.1~6.5/10万的患病率[1],而我国目前尚无确切的流行病学资料。PSP的发病年龄一般为50~70岁,平均病程为5~9年[2,3],特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。但近年来以病理诊断为基础的病例研究结果显示,PSP的临床表现变异较大,其中典型PSP(Richardson's syndrome)约占2/3,其他则早期以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现,易被误诊为帕金森病(Parkinson's disease)及其他神经变性病:如多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration, CBD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)等[4,5]。PSP的诊断仍以病理诊断为"金标准",临床尚缺乏客观的生物学标志。随着对PSP临床表型认识的进展,包括美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所与进行性核上性麻痹学会(NINDS-SPSP)联合推荐的诊断标准在内的多种PSP临床诊断标准[6,7],在临床应用中显现出特异度高而敏感度不足的弊端,重新定义和建立新的临床诊断标准对标化临床研究、提高疾病辨识及指导可能的神经保护治疗至关重要,而我国一直以来未建立相关的诊断标准。因此,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新近的临床研究及文献综述为依据,提出并建立我国的诊断标准,以期提高PSP的临床诊断正确率,减少漏诊与误诊。