2016年 · 第49卷第01期

出版日期 2016-01-08电子版￥14.00元

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总编寄语

满怀信心　迎接新年

汪谋岳崔丽英

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.001

摘要

述评

自身免疫性脑炎的热点问题及其面临的挑战

王佳伟刘磊

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.002

摘要

指南

中国假肥大型肌营养不良症诊治指南

中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.004

摘要

中国糖原累积性肌病诊治指南

中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.003

摘要

自身免疫性脑炎

多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎临床分析

任海涛杨洵哲关鸿志高鑫雅彭斌朱以诚崔丽英

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.005

摘要

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

贺菲菲叶静徐文灯

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.006

摘要

应用利妥昔单抗治疗抗N－甲基－D－天冬氨酸受体脑炎三例临床观察

卢强关鸿志任海涛柳青牛婧雯彭斌崔丽英

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.007

摘要

目的探讨利妥昔单抗对抗N－甲基－D－天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性。方法收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者，回顾性分析其临床特征及辅助检查特点，对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价。结果 3例患者均为女性。年龄分别为12(例1)、17岁(例2)和22岁(例3)。1例(例3)合并卵巢畸胎瘤，其余2例不合并肿瘤。临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动；2例(例1和3)随后出现意识水平下降至昏迷。3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性。头MRI检查2例(例1和3)脑实质无特异性发现，1例(例2)表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变。头颅18氟－氟代脱氧葡萄糖－PET检查2例(例1和2)示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变，1例未查。脑电图检查均有不同程度的异常，表现为背景活动异常，非特异性慢波，1例(例1)可见异常δ刷。脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症。3例患者(包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3)对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白(每疗程每日400 mg/kg持续5 d，共2～3个疗程)]反应均差，经过利妥昔单抗治疗(375 mg/m2体表面积，每周1次，共3～4次)之后，其中2例(例1和2)明显好转，1例(例3)无明显改善；明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年，1例随访3年无复发，1例停用吗替麦考酚酯半年后复发；在利妥昔单抗治疗过程中2例(例1和3)出现3级感染不良事件(住院，经抗生素治疗后控制)。结论利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一，可用于一线免疫治疗无效的病例。由于目前尚属超说明书用药，存在感染并发症等风险，需谨慎给药。

临床研究

枕叶梗死偏盲患者急性期的视觉空间注意障碍研究

刘晓楠邹玉凤刘娟娟靳峥

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.008

摘要

具有路易体痴呆样临床表现的早老素－1基因突变家族性阿尔茨海默病一家系

李珺贾树红乔亚男王康顾卫红钱端焦劲松金淼

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.009

摘要

基础研究

核转录因子－κB拮抗剂对大鼠海马CA₁区局灶性脑缺血再灌注损伤的影响

秦文熠荣晓凤陶涛罗勇

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.010

摘要

目的观察局灶性脑缺血再灌注后大鼠右侧海马CA1区的远隔损害变化及核转录因子(NF)－κB拮抗剂的调节作用，探讨远隔损害区内的炎性变化及NF－κB拮抗剂抗炎调节作用的可能机制。方法将Sprague－Dawley(SD)雄性大鼠按照随机数字表法随机分为假手术组(n＝24)、模型组(缺血再灌注组；n＝38)、药物组[NF－κB必需调节蛋白结合区(NBD)多肽组；n＝38]及对照组(NBD转化多肽组；n＝38)，按再灌注后的时间点24 h和7 d再将上述4组各分为2个亚组。利用改良线栓法制备右侧大脑中动脉闭塞再灌注模型。利用右侧海马注射NF－κB拮抗剂NBD多肽及NBD转化多肽干预后检测白细胞介素1β和白细胞介素1－Ra的含量变化，采用苏木素－伊红(HE)及Fluoro－Jade B (FJB)染色法观察神经元的损伤及表达变化，利用免疫荧光双标及蛋白质印迹法检测神经细胞内NF－κB p65及NF－κB抑制蛋白α的表达量及表达部位。结果模型组大鼠海马CA1区细胞胞核内NF－κB p65蛋白的表达(24 h，2.340±0.101；7 d，2.440±0.081)较药物组(24 h，0.206±0.013；7 d，0.090±0.012)及假手术组(24 h，0.120±0.007；7 d，0.100±0.014)明显升高(q＝64.431、66.704、67.747、56.624，均P<0.05)，同时模型组的IL－1β含量[24 h (1.850±0.192) ng/ml，7 d(1.000±0.178)ng/ml]较药物组[24 h (1.250±0.211)ng/ml，7 d (0.560±0.183)ng/ml]显著升高(q＝10.730、9.710，均P<0.05)。模型组(24 h，27.50%±3.59%；7 d，28.10%±4.46%)及对照组(24 h，27.30%±4.53%；7 d，26.30%±5.03%)中HE染色显示神经细胞存活百分比相较药物组(24 h，58.90%±3.46%；7 d，68.40%±4.20%)明显降低(q＝19.949、19.731、2.139、22.249，均P<0.05)，FJB染色显示模型组(24 h，28.10±2.13；7 d，29.50±2.45)神经细胞损伤数目明显高于药物组(24 h，12.50±2.41；7 d，9.30±2.52，q＝3.211、4.521，均P<0.05)，模型组与对照组上述结果差异无统计学意义(P>0.05)；与其他3组比较(假手术组24 h，0.130±0.008；7 d，0.150±0.010；模型组24 h，1.340±0.213；7 d，1.750±0.119，对照组24 h，1.250±0.114；7 d，1.620±0.097)，药物组大鼠海马细胞胞核内IκBα蛋白表达(24 h，1.680±0.148；7 d，2.010±0.085，q＝6.348、9.139、9.414、1.711、5.277、5.555，均P<0.05)明显升高。与模型组[24 h (0.570±0.028)ng/ml，7 d (0.430±0.039) ng/ml]及对照组[24 h (0.490±0.042)ng/ml，7 d (0.380±0.018)ng/ml]比较，药物组内IL－1Ra含量[24 h (1.390±0.055)ng/ml, 7 d (1.250±0.043)ng/ml，q＝4.577、6.205、9.683、6.389,均P<0.05]明显升高。结论脑缺血再灌注能引起大鼠海马区的远隔损害并诱发严重的炎性反应，NBD多肽能通过改变NF－κB p65及IκBα蛋白的表达变化有效抑制炎性反应，从而缓解脑缺血再灌注诱发的远隔损害。

荟萃分析

农村环境及农药暴露与肌萎缩侧索硬化风险相关性的荟萃分析

沈东超崔博方佳崔丽英

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.011

摘要

病例报告

抗Ma2边缘叶脑炎一例

张淼郝洪军刘丽萍周玉颖

中华神经科杂志2016年 49卷 01期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.01.012

摘要