2015年 · 第95卷第45期

患者男，5岁，因头痛8 d于2015年3月7日入院。患者8 d前无明显诱因出现颈部及枕后钝痛，每日发作3～4次，持续2～3 min后自行缓解，伴乏力。入院前至门诊查脑电图和经颅多普勒均显示正常。凝血功能示：凝血酶原时间<8.0 s(正常值12～14 s)；凝血酶原时间活动度>200%；国际标准化比率(PT)<0.76；纤维蛋白原1.90 g/L。磁共振检查：头颅MRI平扫示第四脑室占位性病变，32 mm×36 mm×40 mm，呈稍长T₁稍长T₂信号，幕上脑室系统扩张；DWI(b＝1 000 s/mm²)扩散受限呈高信号，延髓、双侧小脑半球受压变形。注入Gd–DTPA后增强扫描示病变呈不均匀明显强化，边缘可见斑片状未强化低信号，似"握拳征"(图1)；脑MRS扫描示病变区出现Lip峰，NAA峰及NAA/Cr比值较对侧正常脑组织降低，Cho/Cr比值较正常脑组织升高(图2)。拟诊为室管膜瘤或髓母细胞瘤。腹部彩超示肝胰脾、腹膜，双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。术前凝血功能检查示凝血酶原时间9.30 s；纤维蛋白原1.66 g/L；凝血酶时间16.20 s。纠正凝血时间后行第四脑室肿瘤切除术，术中所见：肿瘤位于并填满第四脑室，灰红色，血供丰富，形态不规整，肿瘤无完整包膜，与周边正常组织无明显边界，肿瘤与第四脑室底有一层蛛网膜分隔。病理：肿瘤组织大体标本呈灰红色。免疫组化学：CD(＋), Syn(–), NSE(–), S–100(–), CD(–), CD20(＋), Bcl–2(–), CD(＋), Bcl–6(＋), Ki–67(＋近100%)。病理诊断：(四脑室)Burkitt淋巴瘤(图G)。

患者男，28岁。因"双下肢麻木无力6 d，大小便费力3 d"于2013年12月25日入住中南大学湘雅医院神经内科。既往：2013年11月18至30日因"重症肺炎、1型呼吸衰竭"住院，予以"莫西沙星、头孢哌酮舒巴坦、万古霉素"等抗感染治疗后，病情好转出院，出院时仍有少许咳嗽、咳黄痰。体查：双下肢肌力5^–级，四肢肌张力正常；中下腹壁反射减弱，膝反射、跟腱反射(＋＋＋)，双侧踝阵挛阳性，左巴氏征可疑阳性；T9以下深、浅感觉减退；闭目难立征(＋)，余NS检查未见异常。辅助检查：肌酶、电解质、红细胞沉降率(ESR)、降钙素原、甲状腺功能检查五项、凝血常规、C反应蛋白(CRP)、风湿因子、类风湿因子、抗核抗体(ANA)、抗核抗体谱(ANA谱)抗着丝点抗体(ACA)、抗双链DNA抗体(抗dsDNA)、抗可溶性抗原抗体(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核小体、病毒全套、梅毒抗体、抗HIV抗体、结核抗体、结核菌素试验、T细胞斑点检测、寄生虫、维生素、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血尿轻链、G试验、GM试验、痰培养均未见异常；血常规淋巴细胞0.9(10⁹/L)，单核细胞10.1%；血清总蛋白53.9 g/L，白蛋白38.1 g/L，球蛋白15.8 g/L；血补体C3 788 mg/L，LgM 570 mg/L；CRP 5.2 mg/L。腰穿压力115 mmH₂O(1 mmH₂O＝0.009 8 kPa)，CSF常规、生化、三大染色、细胞学、CRP、风湿因子、类风湿因子、ESR、免疫五项、梅毒抗体、结核抗体、抗HIV抗体、C12均未见异常；未见异型细胞。腹部彩超未见明显异常。肺部CT：2013年12月27日(图1)：双肺弥漫性斑点状、磨玻璃样密度增高影。头颅MRI(图2)：双侧额顶枕叶部分病灶边见斑片状T₁像低信号、T₂像高信号灶，FLAIR序列呈高信号，增强后脑实质内见弥漫性多发斑点状强化灶。胸髓MRI(图3)：C7–T12脊髓全程明显肿胀，内见多发斑点状T₁像低信号、T₂像高信号灶，增强后不均匀强化。腰骶部MRI：脊髓圆锥内可见条片状T₁稍高信号、T₂稍低信号灶，增强后轻度强化。

执行功能(executive function)是为了实现某项特定的目标而将不同的认知过程灵活地进行整合并协同操作的能力。执行功能的损害常见于血管性认知障碍的患者^[1]。本综述回顾了执行功能及其脑区定位的相关文献，旨在为血管性认知障碍的诊治和进一步研究提供理论依据。执行功能的常见分类方式如下：(1)Gioia等^[2]认为执行功能除了具有抑制控制(inhibition control)的成分外，还包括如发动、转换、计划、组织、自我监控、情绪控制和工作记忆(working memory)等成分。(2)Pennington和Ozonoff^[3]认为执行功能具有3个维度：工作记忆、抑制控制和注意灵活性。(3)Collette和Van der Linden^[4]从影像学角度将执行功能分为抑制、转换、刷新以及双任务协调4个维度。本文综合考虑上述分类方法，分别从工作记忆、选择性注意(selective attention)/抑制控制及认知灵活性(cognitive flexibility)3个方面对执行功能及其功能脑区定位进行综述(图1)。

长期卧床制动会导致机械通气危重患者出现严重的并发症，如重症监护病房(ICU)获得性衰弱、心循环系统的功能障碍、机体代谢和精神异常等^[1,2,3]。上述并发症不仅会延长患者机械通气时间和住ICU时间^[4]，甚至还会严重损害患者机体功能的康复^[5,6]。为预防机械通气患者长期卧床制动并发症的发生，早期活动是预防的关键措施。临床研究证实，对于机械通气的危重患者，积极地早期活动是一项非常安全而有效的疾病预防和机体康复策略^{[7,8,9,10,11]}。

生殖细胞肿瘤以组织病理学命名，按照世界卫生组织(WHO)分类标准，可以分为生殖细胞瘤(GGCT)和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)，其中NGGCT进一步可分为绒癌、畸胎瘤、内胚窦瘤和胚胎癌^[1]。颅内生殖细胞肿瘤(icGCT)作为原发性儿童脑肿瘤类型之一，好发于松果体区与鞍区。鞍区生殖细胞肿瘤因临床更为少见，影像学表现多样较难与鞍区其他病变相鉴别，部分类型的肿瘤缺乏肿瘤标志物提示，因此成为临床诊治的难点。其临床罕见性也为其诊断与治疗方案的规范化带来了一定的困难。