2016年 · 第96卷第01期

2015年《中华医学杂志》创刊100周年。100年来本刊历经风雨，经过一代又一代先贤的辛勤耕耘，杂志从最初的小32开本的季刊，2005年1月起发展为大16开本每期80面的周刊，杂志的被引用频次和影响因子均位居国内综合类医学期刊的前列。100年来《中华医学杂志》见证了我国医学科学发展的历史，记录了医学发展的精彩华章；数以万计的论文反映了我国疾病谱的变化；也向世界展示了中华医学的精髓佳绩。

垂体生长激素(GH)腺瘤因分泌过多的GH引起软组织过度生长、内脏器官肥大，产生心血管、代谢和呼吸等系统并发症，严重影响患者生存质量^[1]。手术是首选的治疗方法，由于部分肿瘤向海绵窦生长、包绕颈内动脉或肿瘤为巨大腺瘤，使得手术难以全切除肿瘤，手术总体生化缓解率约60%^[1]。一些患者即使通过手术、药物和放疗等方法，仍不能达到有效生化控制^[1]。本研究回顾性总结2例垂体难治性垂体生长激素腺瘤在手术前药物治疗、手术减瘤联合药物治疗后生化控制和临床症状缓解方面的经验，报道如下。

患者女，28岁，因发热、胸痛5个月，皮疹1个月，意识障碍4 d，于2013年5月入住北京协和医院重症医学科，1周后转至北京协和医院风湿免疫科。患者5个月前出现发热，为不规则热，体温高峰在38～39 ℃，伴咳嗽、左侧胸痛，无畏寒、寒战、咳痰、胸闷、气短等，就诊于当地医院，检查血常规：白细胞2.8×10⁹/L，淋巴细胞0.5×10⁹/L，血红蛋白104 g/L，血小板176×10⁹/L；胸部CT提示左侧胸腔积液、胸膜增厚；诊断结核性胸膜炎可能性大，予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治疗，症状无缓解。1个月前出现颊部暗红色皮疹，双上肢、后背等处红色鳞屑样斑疹，皮肤瘀点、瘀斑，1周前就诊于当地医院，查血常规：白细胞1.6×10⁹/L，淋巴细胞0.3×10⁹/L，血红蛋白86 g/L，血小板20×10⁹/L；抗核抗体、抗双链DNA、抗SSA、抗Ro-52抗体阳性，补体降低，诊为系统性红斑狼疮(SLE)，予甲泼尼龙40 mg/d静脉输液，体温降至正常，胸痛缓解。4 d前再次发热，体温高峰38.5 ℃，伴嗜睡，并逐渐加重至昏睡，无法进食，尿量减少至<0.4 L/d。为进一步诊治入院。患病以来脱发明显，体质量下降5 kg。既往史、个人婚育及家族史均无特殊。体格检查：体温38.1 ℃，心率118次/min，呼吸频率25次/min，血压161/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；意识不清，呼之不应，双颊部蝶形暗红斑；心律齐，双肺呼吸音清，腹部(–)；颈软，克氏征、布氏征(–)，双侧Babinski征(＋)；双下肢不肿。实验室检查：血常规：白细胞1.52×10⁹/L，淋巴细胞0.21×10⁹/L，血红蛋白48 g/L，血小板27×10⁹/L，网织红细胞比例7.5%；尿常规：蛋白0.3 g/L；24 h尿蛋白定量0.76 g；肝肾功能：丙氨酸转移酶34 U/L，白蛋白32 g/L，总胆红素45.6 μmol/L，直接胆红素8.9 μmol/L，肌酐186 μmol/L，尿素22.48 mmol/L，乳酸脱氢酶(LDH) 922 U/L；红细胞沉降率(ESR) 46 mm/1 h，补体C3 0.255 g/L，补体C4 0.053 g/L；抗核抗体胞质型1∶160；抗SSA抗体1∶4，抗核糖体P蛋白(RNP)抗体阳性。抗双链DNA、抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗人球蛋白(Coombs)试验等(–)。降钙素原< 500 ng/L。多次血培养、巨细胞病毒及EB病毒等病原学检查均阴性。血涂片：大量破碎红细胞(约5%)。血浆游离血红蛋白：87 mg/L(正常0～50 mg/L)。骨髓涂片：增生活跃，产板巨核细胞减少。心电图、心脏超声大致正常。肾血管超声：肾脏动、静脉未见异常。胸、腹部CT：左侧少量胸腔积液，少量盆腔积液。头颅MRI、MRV：未见明显异常。行腰椎穿刺，脑脊液压力160 mmH₂O(1 mmH₂O＝0.0098 kPa)，脑脊液常规：无色透明，细胞数5×10⁶/L，白细胞0。脑脊液生化、细菌、真菌、病毒及结核等检查(–)。诊断SLE、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，予甲泼尼龙1 000 mg/d静脉滴注3 d，改为40 mg/d静脉滴注(2周后改为泼尼松60 mg/d口服，并规律减量)，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉注射，羟氯喹0.2 g 2次/d口服；并行单膜血浆置换5次，贝那普利、氨氯地平降压，肠内营养支持。患者神志转清，血小板、血红蛋白回升，尿量增多，肌酐、LDH、胆红素逐渐下降，体温正常。出院前血红蛋白84 g/L，血小板327×10⁹/L；肝肾功能：总胆红素7.8 μmol/L，直接胆红素1.3 μmol/L，肌酐88 μmol/L，尿素12.3 mmol/L，LDH 232 U/L。出院后定期复诊，泼尼松规律减量，环磷酰胺0.6 g每2周1次，2年后改为甲氨蝶呤12.5 mg/周口服，病情稳定，目前泼尼松已减至5 mg/d，甲氨蝶呤已停用。

患者男，58岁，于2014年5月7日晨意外拾得南京某公司遗失的Ir-192源，该源为链状，放射性物质分布于中央直径0.7 cm、长度1.5 cm的小圆柱体内，事发时Ir-192源活度为26.12 Ci(966.4GBq)。患者且在不知情情况下将其随身携带于上衣口袋内，总时长3 h 15 min。受照射后第3天中午患者发现右股外侧局部皮肤发红伴轻度压痛，范围约鸡蛋大小；第4天，该皮肤红斑范围增大并出现破溃、渗液，遂于第6天晚至苏州大学附属第二医院，拟诊"急性放射病"入院。入院后患者全身症状不明显，而右股外侧皮肤损伤逐步扩大，中央发黑坏死；右股前部出现皮肤色素沉着，并延伸至右股内侧。根据现场调查和模拟剂量检测，参考《X、γ射线和中子所致皮肤损伤的剂量估算规范》(WS/T188-1999)^[1]估算右下肢股外侧皮肤局部受照射剂量约150 Gy。根据患者外周血淋巴细胞染色体畸变分析^[2]结果提示其受照射的全身生物剂量约为1.41 Gy。入院后多次采用Philips 1.5 T Achieva Dual超导型磁共振成像系统对患者双侧大腿行MR成像。结果显示：受照射后第13天，右髋部外后方及右大腿皮下软组织内见条索状/网格状/斑片状的T₁加权图像上低、T₂加权图像上高的异常信号灶，在T₂加权脂肪抑制图像上更为明显，累及右髋部至右大腿全长。邻近的右股外侧肌亦呈T₂高信号改变(图1A，图1B，图1C，图1D)。第22天，上述异常信号灶表现基本不变，但右阔筋膜张肌出现类似异常信号表现(图2)。第55天，右大腿肿胀加重，其肌肉间隙内出现积液；右臀大肌、缝匠肌及邻近肌肉内出现T₂加权图像上高信号改变(图3A，图3B，图3C)。第101天，右大腿呈清创术后改变(右大腿外侧局部皮肤及皮下脂肪已切除)，右股骨上段髓腔内出现片状水肿样信号表现(图4)。第170天，右股骨上段髓腔内水肿样信号的范围较前稍扩大(图5)。患者于受照射后第62天行右大腿损伤区清创术，送检镜下病理示右下肢坏死组织中心区，表皮呈红染无结构物质，真皮及皮下组织呈纤维素样坏死，皮肤附件消失，肌肉组织部分坏死；右下肢坏死组织边缘区，未见明确表皮成分，真皮及皮下组织胶质增生(图6，图7)。

患者男，19岁，主动节食3个月余，体重由之前的73 kg降至64 kg，体质指数(BMI)由之前的24.4降至21.4。入院前2个月出现右足第1、2二脚趾麻木，渐进性加重，曾服中药治疗未见好转。就诊时扩大至整个足背，无下肢疼痛，伴右足下垂(图1)。否认外伤史和长时间盘腿病史，否认近3个月感冒史。体格检查：跨阈步态，颈、胸、腰部无压痛及叩击痛。右足背区麻木，右胫骨前肌、右踇长伸肌肌力0级。其余皮肤感觉及肌力正常。双侧"4"字试验阴性，双侧直腿抬高试验80°阴性。双侧腓骨颈远端2 cm处Tinel征阳性。双侧膝腱反射、跟腱反射活跃。髌阵挛、踝阵挛未引出。双侧Hoffmann征阳性。双侧Babinski征阴性。体格检查：颈椎、胸椎、腰椎、右膝MRI、脑CT未见明显异常。彩色多普勒超声检查(图2)：双侧腓总神经回声完整连续，右侧腓总神经内可见单支神经束肿胀增粗(红箭头所示)，内部回声减低，内径1.5 mm，以腓骨小头外侧增粗明显。左侧腓总神经内未见明显肿胀增粗表现。诱发电位和肌电图研究：(1)运动及感觉检查：电刺激右踝水平，显示4.4 ms潜伏期和7.7 mV波幅；电刺激腓骨小头下1.5 cm显示9.7 ms潜伏期和0.1 mV波幅，传导速度62 m/s；电刺激腓骨小头上1.5 cm显示11.2 ms潜伏期和0.1 mV波幅，传导速度27 m/s。提示腓总神经于腓骨小头上下神经传导速度减慢(降低约53%)，波幅减低(约为正常值的98%)；右侧腓总神经感觉传导未引出肯定波形。右腓浅神经运动传导，右胫后神经运动感觉传导未见明显异常。(2)肌电图检查：右侧胫骨前肌肌电图示插入电位增加，运动单位电位时限增加(Dur＝16.8 ms)，提示神经源性损害；右侧腓骨长短肌、腓肠肌肌电图未见明显异常。(3)刺激右侧胫后神经H反射未见明显异常。化验检查血常规白细胞：8.29 (3.5～9.5)×10⁹/L；中性粒细胞比率：33.2%(40%～75%)；淋巴细胞比率：55.6%(20%～50%)；淋巴细胞数：4.61(1.1～3.2)×10⁹/L；单核细胞数：0.8(0.1～0.6)×10⁹/L；红细胞压积：0.39(0.4～0.5) L/L；生化常规前白蛋白：191 (220～440) mg/L；高密度脂蛋白胆固醇：0.79 (0.93～1.81) mol/L；低度脂蛋白胆固醇：1.88 (2.07～3.63) mol/L。治疗：恢复平衡饮食并给予神经营养因子和B族维生素治疗，1.5个月后，患者体重增加2.5 kg，患肢踇长伸肌肌力恢复为3级，胫骨前肌肌力恢复为4级。复查肌电图显示，电刺激腓骨小头下1.5 cm，显示9.1 ms潜伏期和3.3 mV波幅，传导速度为68 m/s；电刺激腓骨小头上1.5 cm，显示10.4 ms潜伏期和3.3 mV波幅，传导速度为62 m/s。可见腓骨小头处的波幅和传导速度均有明显改善。患者感觉症状改善明显。

2013年笔者曾撰文《从'非感染非肿瘤性炎症'看IgG4相关疾病与未命名疾病》，提出"非感染非肿瘤性炎症"这样一个新的疑难免疫病诊治思路，引发读者加深对风湿免疫科疾病的认识，对免疫性炎症的临床理解，以及对疑难的炎症性疾病，乃至未命名疾病的挑战。临床上确实是许多疾病与炎症相关，如感染性炎症、肿瘤性炎症、免疫性炎症及理化损伤性炎症等。这些疑难病例，病理学检查或临床特征显示为"炎症"，但却找不到具体的原因，难以下一个具体的诊断。对此，如果抓住"炎症"这个病理学特征，进行排查、鉴别和治疗，往往可以获得成功的捷径。

随着血管影像技术的发展，颅内未破裂动脉瘤(unruptured intracranial aneurysms，UIAs)的检出率显著提高。UIAs指没有破裂出血史或与出血没有直接关系的动脉瘤，其中包括偶然发现的无症状动脉瘤、多发动脉瘤中未破裂的动脉瘤等^[1]。一旦检出，临床医师面临的问题是评估破裂风险，制定个体化的管理策略。目前，UIAs的管理方案包括：保守观察和手术干预。但大部分UIAs临床上无阳性症状，因此决策时需慎重权衡动脉瘤破裂风险及手术利弊。

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)为重症医学科(ICU)中常见的综合征，该类患者可从机械通气中受益，但若运用不当，亦会导致呼吸机相关肺损伤(VILI)，增加病死率。VILI不仅会加重肺部病变，还会引起系统性炎症反应，导致肺外器官受累^[1]。通气模式、通气时间、通气产生的张力(压力及容量)及肺损伤的原因、时间、病变程度和基础疾病等均与VILI相关^[2]。研究证实，小潮气量/低平台压辅以合适呼气末正压通气(PEEP)的保护性肺通气策略能降低ARDS患者VILI的发生率，并改善生存率^[3,4,5]。但近年来的另一些研究结果也让人们开始对现有的保护性肺通气策略产生质疑。

继正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(positron emission tomography/computed tomography, PET/CT)成功应用于临床之后，正电子发射断层扫描/磁共振成像(positron emission tomography /magnetic resonance imaging, PET/MRI)的研发日益成为热点。PET/MRI作为一种新的多模式成像设备，实现了解剖结构和功能/代谢/生化影像的实时融合。与CT相比，MRI具有更高的软组织分辨率，能通过特殊序列提供功能、代谢等影像信息，且MRI无电离辐射，特别适用于儿童、孕妇和需要反复进行影像检查的患者^[1]。可以预见，PET/MRI将在多种病理生理状态的评估中体现出重要价值和独特优越性。本文简要介绍近年来PET/MRI及其临床应用的新进展。