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POEMS综合征又称Takatsuki综合征、Crow-Fukase综合征和骨硬化性骨髓瘤,是一种以多发性周围神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(M protein)和皮肤改变(skin changes)为主要特征的罕见克隆性浆细胞病[1,2,3]。虽然POEMS综合征罕见,但其误诊率高,预后差[1]。我们回顾性收集了中日友好医院神经内科3例POEMS综合征的临床资料,对其临床特点尤其是神经电生理、骨髓和神经病理表现进行分析,加强对该病的认识,减少误诊率。
患者女,27岁,因"突发言语不利2 d"于2014年6月14日入院。入院2 d前晨起后发现言语不利、找词困难,但理解他人讲话,反应迟钝,伴有腹胀,于某妇产医院就诊行B超提示腹腔积液,予对症治疗后上述症状未见明显好转,入院前1 d到北京朝阳医院急诊就诊,行头CT及MRI可见左侧额叶及颞叶低密度灶,考虑急性脑梗死收入神经内科。入院10 d前行胚胎移植术。已婚,月经14岁初潮,不规律,约40 d左右一次,持续3~4 d。孕0产0。4年前曾患子宫肌瘤病史。查体:体温37.8 ℃,血压123/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清,不全混合性失语,其余神经系统查体大致正常。内科查体心脏听诊大致正常,肺部听诊呼吸音粗。腹膨隆,未见腹壁静脉曲张,未见肝掌、蜘蛛痣,全腹无压痛、反跳痛、肌紧张。液波震颤阳性,移动性浊音阳性,双下肢轻度水肿。
miRNA是一类内源性进化高度保守的的单链非编码RNA,具有广泛的生物学功能。近十多年来,在生物学领域围绕miRNA的生物合成,转录调节以及功能研究出现飞快的进展。这类新型小分子miRNA的出现,扩展了基因调节网路的复杂性,加深了我们对人类疾病发生和病理机制的理解。心室重塑是心力衰竭的病理基础,是心脏在长期负荷压力和(或)神经内分泌因子刺激下出现的病理改变,包括心脏心肌细胞和非心肌成分(成纤维细胞和内皮细胞,间质)在形态和结构上的改变。目前,miRNA在心血管领域的研究广泛深入,涉及心脏发育、动脉粥样硬化、缺血性心脏病(心肌梗死)、心力衰竭和心律失常等。本文重点阐述其在心力衰竭病理过程––心室重塑中的调控作用。
鸢尾素(irisin)是2012年年初由Spiegelman实验室在《Nature》杂志上报道的一种新的肌肉因子[1]。发现者借由希腊神话中彩虹女神Iris的名字为其命名,暗喻其像Iris一样,作为骨骼肌的使者,传递骨骼肌的信号,沟通骨骼肌与外周组织的关系。从其被报道开始,《Science》、《Nature》及《Cell》等杂志纷纷发表评论文章,认为irisin有可能成为代谢性疾病治疗的新靶点[2,3,4,5]。
细菌感染引起败血症的病理机制主要是"炎症风暴"的产生,包括一系列免疫细胞活化和炎症因子释放。自然杀伤T细胞(natural killer T cells,NKT细胞)是T细胞一个亚细胞群,其在不同原因引起的炎症反应中发挥的作用被广泛关注,目前认为其同样在败血症中发挥重要的作用。