2014年 · 第94卷第40期

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植(haplo-SCT)和脐血移植(CBT)近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病(GVL)效应，但较高的移植物抗宿主病(GVHD)发生率和非复发死亡率(NRM)始终是其制约因素。脐血移植可在保留GVL效应的同时降低GVHD的发生，但其较长时间的骨髓空虚期和高植入失败风险可导致住院时间延长和感染风险增加。随着近年来对二者认识的不断深化，移植学界开始了新的探索，将二者结合起来实现优势互补，并初步取得了较为满意的疗效，国外称之为第三方(third party donor, TPD)造血干细胞联合输注，抑或双重移植(dual transplant)，意指同一次移植中的造血干细胞来源于两种不同类型的供体，从而在概念上区别于来源于同一供体、不同移植物类型的混合移植(如骨髓联合外周血干细胞)及来源于同一类型、不同供体的双份干细胞移植(如双份脐血移植)。

内镜下乳头括约肌切开术(EST)经过近40年的临床应用和发展已较为安全和成熟，是胆总管结石、胆源性胰腺炎及乳头括约肌功能障碍等的内镜下标准治疗方式。EST部分或全部切开Oddi括约肌(SO)带来的术后早期并发症主要包括急性胰腺炎、出血、胆系感染、胆囊炎及穿孔等，其总体发生率为3.4%～8.3%，死亡率0.2%～0.6%。EST术后并发症可分为早期(EST术后≤ 30 d)和远期并发症(EST术后> 30 d)^[1]。EST相关早期并发症常出现在术后24 h内，主要与EST操作本身关系密切，其防治往往是学术界关注的重点^[2]。但是关于胆总管结石EST取石术后远期并发症情况并不十分明确。现就胆总管结石EST取石与远期胆管结石复发、胆管炎、胆囊炎、肝脓肿、胰腺炎、胆道再狭窄及胆系恶性肿瘤等的关系进行探讨。

医疗诉讼是目前解决医疗纠纷的最后和最有利的屏障，但由于医患双方信息的不对称、鉴定体制的漏洞、法官医学知识的匮乏、外来因素的干扰等原因致使医疗诉讼在运行中遇到障碍。针对这一问题，学者提出专家辅助人制度可以弥补鉴定不足，加快医疗诉讼进程。本文对专家辅助人制度的实施现状及存在问题进行分析与探讨，以期增强该制度在医疗诉讼中的理论基础和实践作用。

人胚胎干细胞(ESC)是一类从囊胚期的人胚胎内细胞团中分离所得的，具有体外自我更新稳定性并维持正常核型和发育多能性，甚至参与整个个体发育的高度未分化干细胞^[1]。利用人ESC或由其分化而成的人体细胞、组织或器官来测试各种生物医用材料、食品及药物对人体的毒理特性或药效，较运用动物或永生化细胞更能反映人体真实的状况。因此，人ESC及其分化的细胞有望发展成为一种崭新的生物安全性检测和药物筛选模型^[2]。目前多数研究仍用永生化细胞系或原代培养细胞进行生物材料的安全性评价^[3,4]，分别存在核型异常或批次差异大等缺点。人ESC来源的成纤维细胞(ES–F)具有来源稳定，核型正常以及容易标准化等优点^[5,6]，有望成为生物安全性评价体系的新模型^[7]。规范人ESC向成纤维细胞分化方法是保证生物安全性检测评价模型可靠性的关键。为此，科技部国际科技合作重点项目"创建基于人胚干细胞的预测健康安全新体系"的项目组专家经反复讨论，制定了"人胚胎干细胞向成纤维细胞分化方法的专家共识"(以下简称"共识")，旨在规范人ES–F的分化方法，提高人ES–F的纯度，保证分化方法的可重复性，使其更系统、规范和有效地应用于临床和生物安全性评价体系中。

患者男，38岁，因"反复发热7个月余，颈部肿物6个月，咳嗽、气促2个月余"于2012年8月21日入住广西医科大学第一附属医院呼吸内科。2012年1月10日患者开始无明显诱因出现发热，体温最高39.5 ℃，发热多为午后及夜间出现，时有剑突下阵发性钝痛，每次持续约1～2 h，伴心悸。2012年1月底出现双侧指间关节及膝关节游走性疼痛，伴双腿酸软乏力；2月初出现双侧颈部淋巴结逐渐肿大，伴压痛，于2月22日就诊我院血液科，查血WBC 27.2×10⁹/L，肺部CT未见异常，骨髓细胞学及活检：镜下高增生性骨髓象，粒细胞系占绝对优势，考虑感染性骨髓象。左颈部淋巴结活检：淋巴结反应性增生，难与淋巴瘤区别。诊断"细菌性败血症？淋巴瘤待排"，先后予克林霉素、哌拉西林他唑巴坦钠、左氧氟沙星、万古霉素治疗1周后，症状体征好转，排除淋巴瘤后于3月1日出院。10 d后患者再次发热，体温波动于37.6～38.6 ℃，于4月27日就诊当地医院，期间查WBC 29.4×10⁹～40.0×10⁹/L，中性粒细胞0.753～0.895，血红蛋白105～108 g/L，血小板385×10⁹～473×10⁹/L，抗中性粒细胞胞质抗体核周型(±)。左颈部淋巴结活检可见较多浆细胞、组织细胞增生，局部中性粒细胞浸润，伴显著血管炎(小动脉和小静脉内膜炎)，血管内皮细胞增生，管腔高度狭窄，淋巴细胞浸润。诊断为"系统性血管炎"，4月27日开始予甲泼尼龙(80 mg/d)冲击治疗＋4月30日加环磷酰胺(累积量0.3 g)，治疗期间曾出现皮疹，考虑为环磷酰胺过敏所致，遂停用环磷酰胺，4月30日甲泼尼龙减量为40 mg/d，期间患者体温下降、皮疹消退，5月27日改口服泼尼松60 mg/d出院，出院后不规则应用泼尼松治疗(具体不详)。6月5日患者再次发热，体温达39 ℃，并出现咳嗽及活动后气促就诊当地医院。胸部CT示：两肺广泛渗出性阴影，右肺上叶及中叶呈大叶性肺炎改变(图1A)。血WBC 41.6×10⁹/L，中性粒细胞0.860，予头孢哌酮舒巴坦钠及阿米卡星抗感染治疗后病情进展，肺内病灶较前明显增多，出现Ⅰ型呼吸衰竭，6月19日以"重症肺炎"转至该院ICU予机械通气，并先后予亚胺培南西司他丁、氟康唑、甲泼尼龙80 mg/d、免疫球蛋白等治疗1周后，患者咳嗽、咳痰、气促等症状好转，激素逐渐减量，7月6日泼尼松20 mg/d，7月18日减为10 mg/d。7月24日复查CT提示右肺上叶及中叶大片实变影较前明显吸收(图1B)，但患者仍有低热及活动后气促，于8月1日停用泼尼松，为进一步诊治于8月21日转至我院。患者自起病以来精神、食欲、睡眠欠佳，二便正常，体重无明显改变。既往体健，吸烟18年。

患者男，71岁，2012年2月8日因"胃纳差2个月余"收治入院。患者2012年2月1日曾因"胃纳差"就诊于当地医院，胃镜提示：胃底恶性肿瘤？另见十二指肠球部溃疡。病理：胃体腺癌；十二指肠黏膜慢性炎。为求进一步治疗遂转入我院。入院体格检查无明显异常，外周血细胞形态均在正常范围。血常规：红细胞：4.0×10¹²/L，白细胞总数：7.1×10⁹/L，中性粒细胞：3.7×10⁹/L，单核细胞1.2×10⁹/L，淋巴细胞2×10⁹/L，嗜酸性粒细胞0.2×10⁹/L。复查胃镜：十二指肠球部见一肿块(图1)，胃底部亦见溃疡(图2)，黏膜均充血水肿、质脆易出血，考虑恶性肿瘤可能。病理：(十二指肠球部)浅表黏膜内见大量幼稚异型单核样细胞浸润，小至中等大小，略呈多边形，核圆形或椭圆形、肾形，核膜较厚，染色质细腻，有的可见核仁，细胞核异型。肿瘤细胞间散在少量不成熟的嗜酸性粒细胞。(胃底)局部区域可见异型细胞浸润，其形态与十二指肠球部活检标本内异型细胞类似(图3)。免疫表型：髓过氧化物酶(MPO)＋＋＋(图4)、CD45阳性；CD138、CD20、CD3、CD79a、CK、κ、λ均阴性。病理诊断：胃底及十二指肠球部粒细胞肉瘤。血及骨髓常规均未见明显异常，临床诊断为原发性孤立性胃底及十二指肠球部粒细胞肉瘤(GS)。

神经变性疾病患者常出现各种睡眠障碍，包括失眠、快速眼动睡眠期行为障碍(RBD)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、日间过度嗜睡、睡眠-觉醒节律障碍(CRSD)、周期性腿动、不宁腿综合征、睡眠呼吸障碍等^[1,2]。研究显示，在帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩等神经变性疾病中，α-突触核蛋白在神经元和神经胶质细胞异常聚集^[3]，而阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、皮克病、进行性核上麻痹等多种神经变性疾病神经细胞胞体及树突中均有异常tau蛋白聚积^[4]。睡眠呼吸暂停和阿尔茨海默病间有可能关联^[5]，睡眠质量好可以减弱ApoE4基因对神经元纤维缠结的病理进展，从而影响阿尔茨海默病患者的认知功能^[6]。神经变性疾病患者睡眠障碍的治疗也相对复杂。现就神经变性疾病睡眠障碍的机制及药物治疗综述如下。

患者女，44岁，2013年6月患者因急性粒细胞白血病部分分化型(AML–M2)引起的白细胞、红细胞、血小板低下就诊于我科，经北京人民医院血液科专家会诊后于2013年6月5日给予米托蒽醌联合阿糖胞苷治疗，化疗期间因血红蛋白以及血小板低下而停止化疗。2013年8月25日因白细胞低下重症感染而死亡。

患者男，37岁，汉族，司机，因"打鼾、白天极度嗜睡1年多，伴夜间睡眠中起床活动，事后不能回忆1个月余"入院。患者2年前出现日间嗜睡、夜间打鼾明显，呼吸常短暂停止、说梦话；但白天能正常上班。一次在白天开车途中，因嗜睡险出意外，未引起重视。半年前，其妻发现患者晚上睡觉中突然起床在屋内行走，搬椅子，搬花盆，梳头，边拍打地毯边骂孩子，当时孩子并不在家，十几分钟后又回到床上继续睡觉。被妻子唤醒时表情茫然，对刚发生的事不能回忆，几乎每晚都出现类似情况。曾夜间睡觉中突然起床，将家中的台灯拆掉，又完整装好，整个过程持续近1 h，当时对妻子的问话能简单对答，晨起对夜间发生的事不能回忆。患者因近期夜间睡后常出现3～4次类似表现及入睡困难而来就诊。既往无癫痫病、脑外伤及服用镇静催眠药物史。5年前与朋友一起常饮白酒，最多100 ml/次，因饮酒后夜间打鼾明显，已戒酒近2年。家族史无特殊。

2014年8月8–10日，广州迎来了第九届全国幽门螺杆菌及消化疾病诊治临床论坛的召开。本次论坛由中华医学会北京分会和中国幽门螺杆菌信息中心主办，北京大学第一医院和中华医学杂志协办。本次会议迎来了超过600余名来自全国各地的代表，其中VIP专家100余名。还有来自葡萄牙和日本的专家参与了前沿学术交流。开幕式上，大会主席胡伏莲教授致词中指出：本次论坛交流的重点是总结成果、拓展幽门螺杆菌的研究领域(特别是在中医中药和微生态方面)，飞速发展的中国幽门螺杆菌信息中心网站是论坛在时间与空间上的进一步扩展与延伸。北京大学第一医院党委书记刘新民教授、北京大学常务副校长柯杨教授、北京医学会会长金大鹏教授分别对大会作了重要指示和讲话，对于大会在推动中国幽门螺杆菌研究的重大作用作了充分的肯定。