2014年 · 第94卷第39期

中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病指一类免疫介导的髓鞘脱失为主的疾病。最常见的是多发性硬化(multiple sclerosis, MS)与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica , NMO)。近年来认为亚洲人群NMO的发病更多于MS，两者在发病机制、病理损伤及临床治疗上都有所不同，因此，掌握两者的发病机制及临床治疗的异同点及研究进展，对指导临床实际工作将有重要意义。

早在1870年就有研究者发现视神经炎(ON)与脊髓疾病存在合并发病的关系。1894年Devic首次提出视神经脊髓炎(neuromyelitis optica , NMO)的概念。NMO是一种选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎症性脱髓鞘性疾病，是以损害严重的视神经炎和长节段(>3个垂直节段)横贯性脊髓损害为特点的疾病，又称Devic病。

患儿女，生后29 d。因产前B超检查发现腹部肿块入院。患儿系第1胎，足月产，生后无窒息，吃奶后未吐，胎便已排。出生后立即来温州医科大学附属第二医院诊治。体格检查：体温37 ℃，心率128次/min，呼吸36次/min，体质量4.2 kg。前囟2.0 cm×1.0 cm，平软，双肺呼吸音清，心脏(–)。腹胀稍明显，未见胃肠形及蠕动波，无压痛及反跳痛，移动性浊音(–)。血常规：白细胞6.86×10⁹/L，红细胞4.31×10¹²/L，血小板479×10⁹/L。入院后吃奶及排便正常。腹部B超示(图1)：腹腔内大小约7.5 cm×5.1 cm×6.4 cm的囊性液暗区，边界清，透声佳，周围肠管受压移位，诊断为腹腔囊性包块。腹部CT示(图2)：左侧腹腔内大小约6.5 cm×4.6 cm巨大囊实性占位，边界清楚，其后方见一约2.0 cm×1.4 cm高密度影，诊断为腹腔内巨大囊实性占位，囊性占位伴出血？MRI示(图3，图4)：左下腹大小约4.3 cm×6.3 cm×7.5 cm巨大囊性占位，边界清，在T1WI、T2WI上均呈高信号，病灶内见液–液平，病灶后份可见片状出血灶。诊断为左侧腹腔巨大占位，囊性畸胎瘤首先考虑。遂行剖腹探查术，术中腹腔内见一囊实性肿块，分别探查肝、脾、胃、大网膜和大小肠无异常。在中下腹见一囊性实行肿块，约8 cm×7 cm×6 cm大小，壁薄，抽出囊液80 ml的咖啡液，将肿物托出，见囊肿来源左侧卵巢，仔细观察发现囊蒂顺时针扭转360°，已坏死，给予蒂部切除术。术后病理学诊断：卵巢囊肿伴蒂扭转。

患者女，39岁，因右耳流脓2个月，发热、脓痰、皮下脓肿1个月于2013年5月入北京协和医院。2个月前右耳流脓、耳后胀痛、听力下降。1个月前发热，最高体温40 ℃，伴咳嗽，黄脓痰，偶痰中带血；出现皮下多发脓肿，累双侧乳房、右颌下、右腋下、右上臂、左腹壁等部位，破溃后流出红黄色脓液，恶臭。就诊于当地医院，检查示血常规：白细胞15.8×10⁹/L，中性粒细胞80.9%，血红蛋白109 g/L，血小板537×10⁹/L；红细胞沉降率(ESR) 75 mm/1 h；C反应蛋白(CRP)341 mg/L；胸部CT示双肺多发脓肿；头颅CT：双侧上颌窦、筛窦炎；结核抗体、脓液及痰培养阴性；右乳脓肿活检：乳腺脓肿伴肉芽肿形成；予哌拉西林/他唑巴坦等抗感染疗效不佳，为进一步诊治入北京协和医院。病来精神、饮食、睡眠差，体重下降10 kg。既往体健，曾饲养家禽。月经婚育、家族史无殊。体格检查：体温40 ℃，心率128次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa)，血氧饱和度自然状态下92%，多发皮下脓肿破溃(图1)，脓液流出，鼻梁背侧压痛明显，双肺呼吸音粗，心、腹部无特殊，双下肢无凹陷性水肿。实验室检查：血常规：白细胞11.73×10⁹/L，血红蛋白96 g/L，血小板453×10⁹/L；肝肾功：丙氨酸转氨酶462 U/L，白蛋白21 g/L，乳酸脱氢酶275 U/L；尿红细胞47.7/μl，尿红细胞畸形率90%，24 h尿蛋白1.0 g；降钙素元1.60 pg/L；G试验0.156 1 pg/L；皮损处脓液、鼻窦组织、痰、耳、鼻拭子培养，痰涂片及染色可见肺炎克雷伯杆菌、鲍曼不动杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌、溶血孪生球菌及白念珠菌等多种细菌、真菌；结核抗体、血隐球菌抗原、GM试验、病毒血清学检查及血培养阴性。ESR 115 mm/1 h，超敏CRP 266.08 mg/L；抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)：胞质型1∶20；蛋白酶3(PR3)-ANCA >0.2 RU/L；抗核抗体、抗可提取抗原抗体：阴性。胸部高分辨率CT(图2)：右肺上叶结节、双肺多发团块软组织密度影，双肺门及纵隔多发淋巴结；鼻窦CT：鼻窦内广泛软组织影伴骨质破坏；颞骨薄层CT：双侧鼓室内弥漫密度增高影，右侧乳突骨质破坏，后颅窝面骨板不连续；内听道增强MRI：坏死性炎性病变可能。PET/CT：头面部多处代谢不均匀增高，双肺多发代谢异常增高的空洞及结节，皮下多发代谢增高灶，炎性病变可能性大，符合韦格纳肉芽肿。乳腺、皮肤及鼻中隔肿物活体组织检查均提示炎性肉芽肿，局部伴坏死脓肿形成及淋巴细胞浸润，可见局灶血管壁纤维增生。

患者男，34岁，因"肝癌术后6个月余，皮肤巩膜轻度黄染1个月"于2013年3月20日就诊浙江大学医学院附属邵逸夫医院普外科。2012年9月，患者因"肝区疼痛"就诊，检查发现甲胎蛋白(AFP)轻度升高(18.18 μg/L)，肝功能正常，乙肝表面抗原及乙肝核心抗体均阳性。腹部CT提示，(1)右肝前下段病灶，首先考虑肝癌；(2)肝内多发囊肿(图1)。于2012年9月20日行右肝肿瘤切除术、胆囊切除术。术后病理：(右)部分肝切除标本，肝细胞性癌。2012年10月16日行第1次预防性经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE)，术前肝功能及肿瘤标志物无明显异常(表1)。术中腹腔干造影(图2)，未见明确典型肿瘤染色征象。通过肝固有动脉进行化疗栓塞，栓塞方案：奥沙利铂150 mg＋5%葡萄糖溶液250 ml、碘化油注射液5 ml＋吡柔比星50 mg＋丝裂霉素10 mg混悬液。术后于2012年12月复查腹部CT(图3，图4)：未见肝内肿瘤复发及肝外转移征象，实验室检查无异常。2013年1月23日行第2次预防性TACE术，术前实验室检查无异常，术前肝脏CT见图5。术中腹腔干造影(图6)，超选择至肝固有动脉，栓塞化疗方案同前。术后1周复查肝功能：丙氨酸转氨酶(ALT)239 U/L，谷氨酸转氨酶(AST)83 U/L，碱性磷酸酶(ALP)78 U/L，谷氨酰转肽酶(γ-GT)72 U/L，总胆红素28 μmol/L，予护肝、利胆等治疗。患者术后自觉右上腹不适，纳差，肤黄，伴发热，体温38 ℃，于2013年3月到外院行腹部CT提示，肝内胆管轻度扩张。实验室检查：ALP及γ-GT升高明显，总胆红素较前明显升高(具体数据不详)，予对症治疗未见好转就诊于浙江大学医学院附属邵逸夫医院。既往史：慢性乙型肝炎8年，阿德福韦酯抗病毒治疗中，乙型肝炎病毒(HBV)DNA阴性。体格检查：生命体征平稳，皮肤巩膜轻度黄染，余查体无殊。辅助检查：血常规(2013年3月28日)：白细胞3.9×10⁹/L，血红蛋白95 g/L，血小板196×10⁹/L，中性粒细胞百分数76.4%，肝功能(2013年3月30日)：ALT 146 U/L, AST 104 U/L，白蛋白33.3 g/L，球蛋白33.9 g/L，ALP 997 U/L，γ-GT 808 U/L，总胆红素45 μmol/L，直接胆红素29 μmol/L，间接胆红素16 μmol/L。上腹部CT增强，肝内外胆管扩张明显，肝内多发囊肿(图7)。磁共振胰胆管造影(MRCP)，胆总管上段(近肝门部)狭窄，部分肝门部胆管显示不清(图8)。拟诊"肝内胆管扩张，原因待查"，诊治经过及随访：(1)内科辅助治疗，给予利胆、护肝、抗感染等对症治疗，具体用药如下：口服熊去氧胆酸(优思弗)250 mg，2次/d；静滴腺苷蛋氨酸1 g，1次/d；帕尼培南500 mg，1次/12 h，体温逐渐恢复正常；(2)2013年4月2日于B超引导下行左肝囊性病灶引流术(PTCD)，引流出黄褐色胆汁样液体70 ml，术后患者胆红素下降至28.4 μmol/L，ALP及γ-GT均有所下降；(3) 2013年4月22日复查肝功能：ALT 173 U/L，AST 96 U/L，ALP：173 U/L，γ-GT：328 U/L，胆红素正常。经引流管造影可见胆总管壁毛糙，局部充盈缺损改变(图9)，拔出引流管后，患者无不适。

类风湿关节炎(RA)是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病，还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现。目前，有多种细胞因子参与了RA的发病机制，其中白细胞介素(IL)–6发挥了关键作用。

人类特有的腰椎前凸及脊柱连续弯曲、髋和膝关节伸直、足弓及肌肉动力系统改变，形成特有的脊柱骨盆形态和位置关系^[1]。从稳定的四足支撑进化到支持面更小的人类两足机制，必须维持平衡才能节省能量符合功率学^[2]。人体重心和重心线(GL)是地面和躯干、骨盆、下肢链相互作用的结果，正常人在测力平台上安静站立时，GL投影在包括两足底在内的两足间的支持面上，GL投射到脊柱全长侧位X线片上，一般经股骨头中心稍偏后、骶骨稍前^[3,4]。脊柱骨盆矢状面平衡对脊柱疾患有重要影响，为了便于测量，目前一般测量站立位脊柱全长X线片来评估矢状面平衡^[5]。