2014年 · 第94卷第20期

全球每年新增和死亡肝癌病例的50%以上都发生在中国，我国已是世界上肝脏恶性肿瘤发生率和手术切除率最高的国家。仅我院病理科迄今已完成了4万余例肝胆肿瘤的病理诊断，其中肝脏恶性肿瘤超过80%，居前2位的分别是肝细胞癌(HCC，86%)和肝内胆管癌(ICC，8%)^[1]。在肝脏外科基本解决了手术切除技术之后，肝癌的生物学特性就成为临床提高远期疗效最受重视的因素之一^[2]。

卫生法学作为一个新兴的跨学科专业，具有极强的交叉性、专业性与实践性，是我国法律人才培养体系中的重要组成部分，近年来已得到医学与法学教育界的高度重视。对卫生法律人才的培养必须坚持以提高学生解决医疗纠纷案件的实践能力为方向，以获得应用型、复合型法律职业人才为最终目标。但是，目前的卫生法律人才培养体系仍存在诸多无法回避的问题，如：培养目标与定位不明确，学生实践能力匮乏以及课程设置与教学内容不尽合理等。有学者提出通过整合教育资源实现卫生法律人才培养模式的创新^[1]，也有学者针对当前医学院校卫生法学专业课程设置的不合理性，提出了完善卫生法学课程设置的对策^[2]。但是，就改革的难度来看，培养模式的创新与课程设置的改革绝非一朝一夕能够完成的；就改革的效果来看，培养模式与课程设置的调整在短期内都还难以取得突出成效，且容易受到多种不确定因素的制约。为此，我们结合教育部2012年启动的"卓越法律人才教育培养计划"，提出一种目前较为切实可行的人才培养思路。

患者男，47岁，于2013年10月12日因多囊肾、慢性肾功能不全尿毒症期行同种异体肾移植术，术中及术后给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)50 mg/d，共3 d免疫诱导治疗。术后肾功能恢复良好，血肌酐波动于120～140 μmol/L，每日尿量约2 500 ml，采用他克莫司(FK506)＋麦考酚钠肠溶片＋泼尼松三联免疫抑制治疗，FK506血药浓度8～9 μg/L。于12月3日无明显诱因晚间出现寒战、发热，最高可达38.0 ℃，伴腹泻，每日3～4次，水样便，无黏液及血便。无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，无咳嗽、咳痰及胸痛。给予头孢呋辛口服抗感染治疗，症状无明显缓解。行尿培养可见粪肠球菌及大肠埃希菌，粪常规未见明显异常。12月10日以"泌尿道感染"收住院。入院后行肺部、腹部CT及移植肾超声等影像学检查未见明显异常，尿培养(12月9日)可见粪肠球菌、大肠埃希菌；粪常规提示霉菌阳性，考虑污染，未予重视。根据药敏结果应用替考拉宁、美罗培南治疗，症状无改善。12月16日复查尿培养、粪培养阴性，巨细胞病毒(CMV)IgM可疑阳性，难辨梭菌毒素阴性，降钙素原(PCT)0.71 μg/L，先后给予哌拉西林钠/他唑巴坦钠、更昔洛韦等抗感染治疗后，症状加重，高热体温达39 ℃，伴水样便每日10余次，发热时腹泻尤为严重。虽给予充分补液防止肾前性肾损伤，但肾功能迅速恶化，尿量减少，血肌酐由170 μmol/L上升至700 μmol/L。监测2次血培养均为屎肠球菌，考虑存在败血症，12月17日转入重症监护病房继续治疗。给予替加环素＋利奈唑胺静脉输注，同时口服万古霉素、制霉菌素，因移植肾功能不全行持续动静脉血液滤过治疗。患者体温逐渐恢复正常，腹泻症状缓解，但出现间断腹痛。12月22日移植肾脏超声提示移植肾血流消失，请血管介入科行移植肾动脉造影检查，考虑移植肾动脉狭窄伴血栓形成，给予球囊扩张后持续尿激酶泵入溶栓治疗，腹痛症状缓解。次日再行血管造影检查，发现移植肾动脉仍有血栓形成，移植肾血供欠佳，给予扩张及抗凝治疗，术中发现肉眼血尿明显，遂停止。患者于12月26日出现移植肾区疼痛，行超声检查提示右侧髂窝处血肿。出现急性失血性休克等表现，血压和血红蛋白进行性下降，急诊行移植肾探查术。术中可见：移植肾暗红色，质软，局部有破裂；右髂外动脉与移植肾动脉吻合交界处有一破裂口出血，血管壁质地脆且毛糙，因手术修补破裂血管异常困难，遂行移植肾切除术，切除肾送病理检查，血管裂口给予缝合止血。术中失血约2 000 ml。术后第1天凌晨患者右侧髂窝处引流管血性引流物增多，伴血压下降，于12月27日早晨行右下肢动脉造影并右侧股动脉探查取栓术，术中可见：右侧股动脉明显狭窄，取出长约3 cm血栓。12月29日患者出现右下肢肿胀伴皮肤瘀斑加重，复查右下肢超声，提示髂动脉、股动脉、腘动脉广泛血栓形成，遂再次行右下肢动脉探查取栓，下肢动脉造影，右髂外动脉球囊扩张及支架植入术。术中自右髂外动脉、右股总动脉、股浅动脉及股深动脉内取出大量血栓，术后患者全身状况差，考虑发生弥漫性血管内凝血(DIC)，抢救无效死亡。移植肾病理结果提示：肾背膜表面可见多处出血灶(图1)，镜检肾脏弥漫出血坏死，部分血管腔闭塞伴血栓形成(图2，图3)，管腔内可见毛霉菌菌丝(图4，图5)。病理诊断：侵袭性毛霉菌病继发血管炎，血栓形成及肾脏广泛出血、坏死。

自噬是一种主动性的细胞消亡，通过消除旧物质为真核细胞的生存提供新的物质和能量。自噬的选择性体现在底物特异性。

长链非编码RNA(lncRNAs)，是一类转录本长度超过200核苷酸的RNA，它们本身并不编码蛋白质或很少编码蛋白质，这些lncRNA参与调控干细胞，维持其多能性及细胞的分化^[1]。

Budd–Chiari综合征为从肝小静脉至下腔静脉与右心房汇合处的阻塞^[1,2]，该定义在2003年由欧洲肝脏血管病研究组(简称EN–Vie)提出，并在2005年Baveno Ⅳ门脉高压共识和2009年由美国肝脏病学会制定的肝脏血管病临床实践指南上得以巩固^[3,4]。肝窦阻塞综合征以及右心衰竭和缩窄性心包炎导致的肝静脉外流道阻塞并不属于Budd–Chiari综合征的范畴^[1,2]。其命名源于最先报道该病的英国内科医生George Budd和奥地利病理科医生Hans Chiari的姓氏。现对Budd–Chiari综合征的流行病学、临床表现、诊断及治疗等研究进展进行综述。