MedNexus
2015年 · 第95卷第18期
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真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)是一种以红细胞异常增殖导致红细胞容量增多为主的克隆性、慢性骨髓增殖性肿瘤。确定JAK2和MPL是导致PV的始动突变基因将整个费城染色体阴性(Ph–)骨髓增殖性肿瘤的研究带入了分子靶向时代。
静脉血管畸形作为国际上脉管疾病新分类中的一种类型,临床上发现其已日益成为先天性血管畸形中最为多发且常见的病变。过去常被称为海绵状血管瘤,其病理特点及临床表现均与血管瘤有本质区别,其终身渐进型发展是此疾病危害健康的主要根源。重症静脉血管畸形综合征为大面积严重的静脉血管畸形合并多器官受累及伴发显著凝血功能异常综合征,国际上较为罕见,目前鉴于国际上对重症静脉血管畸形综合征缺乏认识且无统一命名,故作者暂以此名对临床上罕见的全身多发性重症静脉畸形综合征的病例进行说明分析与探讨。
BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),90%PV、半数ET和PMF患者伴有JAK2 V617F基因突变[
脓毒症是指由感染引起的全身炎症反应综合征,临床上证实有细菌存在或高度可疑感染灶;严重脓毒症是指脓毒症伴有器官功能不良和(或)低灌注、低血压的征象;脓毒性休克是指严重脓毒症给予足量液体复苏后仍伴有无法纠正的持续性低血压,甚至会伴有多器官(1个以上)功能障碍。严重脓毒症及脓毒性休克的发病率和病死率居高不下,北美洲和欧洲每年分别约150万患者发病,死亡率为35%~50%[
过敏性哮喘是一种免疫功能异常的变态反应性疾病,发病率在5%~16%[
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