2015年 · 第95卷第01期

岁月不居，彩云易散，时光匆匆。2015年我们将迎来中华医学会百年华诞，同时也将纪念作为其会刊的《中华医学杂志》创刊100周年。翻开《中华医学杂志》百年那一页页的历史，许多医学经典值得回味，无数医圣值得缅怀。《中华医学杂志》是近代中国真正意义上的第一本医学杂志，历经百年，见证了我国现代医学的发展，记录了我国现代医学发展中的无数精彩华章。在《中华医学杂志》创刊100年之际，我们首先应该缅怀的是本刊的创始人、首任总编辑伍连德博士。100多年前的中国"满目疮苍、尽人慨叹"，肺痨瘟疫流行^[1]。马来西亚华侨、英国剑桥大学的博士伍连德先生响应政府号召，怀着对祖国的满腔热忱，投身于医学和防疫事业。他是中国卫生防疫最早的倡导者、组织者、实践者。他倡议成立了中华医学会，并任首任书记、会长。中华医学会成立不久的1915年11月，《中华医学杂志》正式在上海创刊，又亲自任总编辑，他在创刊词中寄语："观国之盛衰，恒以杂志为衡量，杂志发达，国家强盛"^[2]。《中华医学杂志》创刊100年来，始终坚持以服务广大读者、作者和医药卫生科技人员、促进国内外医学学术交流和医学科学事业发展为宗旨，以紧跟世界医学进步潮流，推动中国医学科学技术进步与发展为己任。推广新知识、新技术、新成果，交流经验，为提高我国医务人员的理论和业务水平，推动中国医学科学事业的发展与提高发挥了重要作用。

2014年9月，《Lancet》杂志公布了关于胎儿生长发育的纵向研究^[1]，是对2006年世界卫生组织(WHO)发布的国际生长儿童标准的更新和补充，使得胎儿的生长有了国际标准。人类在胎儿时期经历不利因素，如营养不良、营养过剩、子宫胎盘功能不良等，组织器官在结构和功能上会发生永久性或程序性改变，将会影响成年期糖尿病、代谢综合征、心血管疾病、精神行为异常、哮喘、肿瘤、骨质疏松、神经疾病等慢性非传染性疾病的发生发展^[2,3]，然而一直以来，产科关注的重点是母亲安全，随着胎儿医学的发展，人们愈加认识到关注胎儿生长发育的重要性。

子痫前期是妊娠特有的疾病，发病率7%～10%，每年直接导致的孕产妇死亡人数约6.8/10万^[1]；常并发胎儿生长受限、医源性早产、慢性胎儿缺氧以及子代学习记忆能力异常等。但目前尚对子痫前期缺乏有效的早期诊断和干预措施，其病因和发病机制仍不明确。从现有资料看，母胎冲突可能是子痫前期发生的关键环节。

最近20年来，难产(dystocia)的过度诊断不仅仅在中国，在全世界都广泛存在。包括潜伏期延长(prolonged latent phase)、活跃期停滞(arrested active phase)和第二产程延长(protracted second stage)的诊断等都是导致剖宫产率增加的原因。2000年Gifford等^[1]报道，美国每年因为产程进展缓慢而行剖宫产的产妇中，25%是在宫口扩张只有0～3 cm时，就已作出"产程进展缓慢(protraction disorders)"的诊断。长期以来，我们对产妇的分娩进程要求太过于苛刻，总希望宫颈口在临产早期就快速的扩张，实际上临产早期宫颈口扩张较为缓慢，这样就容易导致难产的过度诊断。而且，在此之前广泛推荐的产程图(partogram)对产科医生和助产士的指导作用有待考量，大多时候产程图是回顾性绘制的，并不是真实记录并绘制，因为临产的时间难以确定。因此，如何判断产妇真正进入了活跃期(active phase)，如何确定产程宫颈扩张的转折点，以及是否需重新制定新的产程图或产程新标准，这些都是值得我们思考的问题。

乙型肝炎病毒(HBV)感染孕妇将病毒传给其子女，即母婴传播，是我国慢性HBV感染的主要原因。接种乙型肝炎疫苗是预防HBV感染最有效的措施，在各级政府重视下，经广大医务人员和全社会的努力，我国绝大部分新生儿第1针疫苗及时接种率>90%^[1]，控制HBV感染取得了巨大成就，但如何进一步减少HBV母婴传播仍存在挑战。

目前，关于妊娠期高血压疾患是表述一组于妊娠期出现的高血压疾病已经毫无争议。但是对于这一组疾病中的子痫前期–子痫(Preeclampsia–eclampsia, PE–E)，究其PE–E仅为妊娠特发表现的一种特发疾病还是为"综合征"表现形式的一组疾病，是一个在不断深入探讨的争议性课题。不论是从疾病名词的变迁到诊断分类和诊断标准的不断的变化，可以说，对于PE–E的认识在不断的深入。伴随着对早发型和晚发型子痫前期不同病因和发病机制的临床研究和基础研究的推进，影响PE–E发病的多因素和异质性以及发病机制的多通路在不断被揭示和发现，从多少年前的"妊娠高血压综合征"到现今的"子痫前期–子痫综合征"，综合征之内在涵义大有不同。不仅仅是将PE与E的并联，而是对PE疾病发生起因的思考，这样的认识及其有助于我们更深层次的认识这个逾越多少个世纪令研究者探索着的疾病。

患者女，26岁，因多关节肿痛2个月，双下肢水肿1个月，呼吸困难伴发热10 d于2014年5月入住北京大学第三医院风湿科住院治疗。患者2个月前出现多关节肿痛，累及双踝、双膝、双腕、双手近端指间关节，1个月前出现双下肢及双手浮肿，半月前黑曚、晕厥1次，意识丧失数十秒，就诊于北京大学第三医院急诊，检查：尿蛋白3＋，肌酐128 μmol/L，超声心动图示"左房左室增大，左室心尖部肌小梁粗大。左室心尖部肌小梁发达，呈网格样改变，其内见低速血流，非致密化心肌与致密化心肌比值>2，考虑心肌致密化不全"。12 d前患者发热，胸闷、呼吸困难、大汗，就诊于北京大学第三医院，检查：B型钠酸肽19.8 μg/L，胸部X线片示心影增大，入住北京大学第三医院心内科诊治，考虑慢性心衰急性加重，病因为心肌致密化不全，住院期间查ds–DNA 1：40，ANA颗粒性1：80，补体C4、总补体下降，狼疮抗凝物异常，诊断为心功能衰竭、心肌致密化不全、系统性红斑狼疮(SLE)。经抗心衰治疗同时加用激素治疗好转后，转入北京大学第三医院风湿免疫科。既往史和家族史：窦性心动过缓4年，未诊治。母亲患心肌致密化不全。入院体格检查：生命体征平稳，口唇可见少量色素沉着，右口角可见一浅溃疡，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏不大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。影像学检查：超声心动图示：左房、左室增大。左室心尖部肌小梁粗大，呈网格样改变，其内见低速血流，非致密化心肌与致密化心肌比值>2，不除外心肌致密化不全。左室射血分数59%，心包少量积液。双下肢静脉超声：双下肢深静脉未见明显血栓形成。胸部X线：心影增大，左侧胸腔积液。实验室检查：血常规：白细胞5.25×10⁹/L，血红蛋白83 g/L，血小板243×10⁹/L，白蛋白28.8 g/L，D–二聚体定量1 060 μg/L，尿潜血2＋ 尿蛋白2＋，B型钠酸肽3.713 μg/L。24 h尿蛋白2 067 mg，在B超引导下行肾脏穿刺活体组织检查，病理学报告：提示为毛细血管内增生性狼疮性肾炎，Ⅳ–G(A)。临床诊断：(1)SLE，毛细血管内增生性狼疮性肾炎Ⅳ–G(A)，(2)慢性心功能衰竭，心肌致密化不全，心功能Ⅰ级。治疗上给予环磷酰胺0.6 g冲击、泼尼松1 mg·kg^–1·d^–1、羟氯喹0.2 g，2次/d，阿司匹林100 mg/d抗血小板，患者病情好转出院，激素规律减量。治疗2个月余后门诊复查超声心动图示：左房、左室略大，LVEF 69%。左室各壁厚度及运动幅度未见异常。

新生儿红斑狼疮(NLE)是一种罕见的新生儿疾病，与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关^[1]。NLE最初由皮肤病学家Mccuistion和Schoch在1954年报道^[2]。1980年Weston等^[3]提出母体的抗干燥综合征A(SSA)抗体和抗干燥综合征B(SSB)抗体可能与NLE的发病相关。随后又发现其他一些自身抗体，如抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体、抗钙网蛋白(calreticulin)抗体、抗胞衬蛋白(fodrin)抗体与NLE的发病相关。NLE的主要临床表现为皮肤损害和先天性心脏传导阻滞(CHB)，也可累及肝脏和血液系统，但2个以上系统同时受累较为少见。本文将总结新生儿狼疮在流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后等几个方面的研究进展。

单纤维肌电图(single fiber electromyography, SFEMG)通过使用记录面积极小的特殊针电极，选择性地记录单个肌纤维的动作电位。国内崔丽英等^[1]首先报道了SFEMG正常参考值范围，并研究了SFEMG在肌萎缩侧索硬化、眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis, MG)和炎性肌病中的应用价值^[2,3,4]。SFEMG检查中最有临床价值的两个参数是纤维密度(fiber density, FD)和神经肌肉接头颤抖(jitter)值；FD可反映运动单位内肌纤维再分布情况，而jitter值则是目前评价神经肌肉接头功能最为敏感的指标。由于单纤维针电极(single fiber needle, SFN)造价昂贵，因此经常在消毒、灭菌后重复使用。近来年侵入性医疗器械应用可能带来医源性感染受到广泛关注，如常规消毒并不能消除SFN重复使用过程中存在的潜在朊病毒感染风险。因此，SFN临床应用受到限制，国外于2000年有报道用同心圆针电极(concentric needle electrode, CNE)记录神经肌肉接头的jitter值^[5]。随后，文献报道将CNE记录的神经肌肉接头jitter值，称为CNE记录的单纤维肌电图^[6,7,8]。但由于CNE记录的并非真正意义上的单个肌纤维的动作电位，最近Stålberg等^[9,10]将其称为CNE记录的jitter值(jitter recording with CNE, CNE-jitter)。