目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的解剖变异及相应的手术方式.方法 通过对1981年4月至2010年7月143例患儿的临床观察,分析TAPVC的解剖特征.术前诊断主要依据心脏超声检查,部分病例经心导管检查、MRI或三维CT重建确诊.手术方法除典型术式,根据不同解剖亚型采用改良Warden术等不同术式的矫治术.结果 143例患儿解剖分型结果中:(1)心上型71例,按照TAPVC汇入上腔静脉的路径细分为4个亚型:A型(左行),65例;B型(右行),3例;C型(双行),2例,左右肺静脉分别于上腔静脉的左右侧汇入;D型(后行),1例,肺静脉于无名静脉与上腔静脉汇合部后方入上腔静脉.(2)心内型58例,分3个亚型:A型,冠状静脉窦型(20例).B型,右心房型(37例).C型,窦房混合型(1例).(3)心下型6例.(4)混合型8例,根据Ujjwal分类法分为:对称型5例;不对称型3例.治疗结果:手术治疗135例,治愈127例(94.1%,127/135).术后院内死亡8例(5.9%,8/135).死因包括低心排综合征致脱机困难、术后肺高压危象合并低心排综合征、肺部感染并发呼吸衰竭.9例出现术后低心排综合征、肺水肿,经治痊愈出院.8例患儿无法耐受手术,内科治疗无效死亡.结论 TAPVC的解剖亚型并不少见,且变异复杂;正确认识其亚型及采取个体化的手术方案,有助于提高治疗效果。