2008年 · 第88卷第45期

椎管内阻滞并发症是指椎管内注射麻醉药及相关药物所引起的生理反应、毒性作用以及技术操作给机体带来的不良影响。

目的 筛查中国全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)家系的致病基因.方法 采集2个GEFS+家系所有成员的外周静脉血提取基因组DNA,选取GEFS+的候选基因(SCN1B、SCN1A、SCN2A和GABRG2)附近10个微卫星位点用于遗传连锁分析,连锁分析所用的软件为LINKAGE软件包5.1版,根据两点间的LOD值判断连锁关系,以确定两家系致病基因的大致位置.限定性定位后筛选候选致病基因,并对家系所有成员进行候选基因突变分析.结果 标记SCN1A、SCN2A和SCN1B基因的多个微卫星位点在两家系患者中均没有共享等位基因,基本排除两家系与上述3个基因连锁可能.田氏家系在标记GABRG2基因的微卫星位点D5S820、D5S422和D5S1403均有共享等位基因.经两点间连锁分析,在外显率为70%,重组率为0时,D5S820、D5S422和D5S1403处的LOD值分别为0.67,1.00和0.79,提示可能有连锁关系.邸氏家系仅在标记GABRG2基因的微卫星位点D5S1403有共享等位基因.对两家系GABRG2基因9个外显子测序结果 显示,第5号外显子出现一个单核苷酸同义多态位点(c.588C>T),第3号外显子出现一个单核苷酸多态位点(c.604C>T),第7号外显子的非编码区出现一个单核苷酸多态位点,为G/A杂合性改变,未发现GABRG2基因致病突变.结论 我国新发现的两个GEFS+家系的致病基因与目前已知候选基因SCN1B、SCN1A、SCN2A和GABRG2无关.GEFS+家系的常见致病基因仍不清楚。

目的 评价术前放化疗并手术治疗局部晚期食管癌的疗效.方法 2000年1月至2004年12月连续收治符合入组条件的胸段局部晚期食管鳞癌患者42例,应用胸部及腹部CT、食管超声内镜、支气管内镜等检查进行治疗前分期.术前放化疗方案:去甲长春花碱25 mg/m2,于第1、8、22、29天静脉注射,或5氟尿嘧啶(5-Fu)2.4 g/m2于第1～3、22～2,4天持续72 h静脉注射及顺铂(DDP)75 mg/m2,第1、22天静脉注射,同期采用常规分割放疗2.0 Gy/d,每周5 d,总量40 Gy.放化疗结束4～6周后,施行食管癌切除,重建消化道.结果 全组42例,其中41例完成术前放化疗,术前放化疗的临床有效率83.3%;40例进一步接受手术,根治性(R0)切除率97.5%,病理完全缓解率为23.8%.全组1、3、5年生存率分别为66.9%、54.5%、44.9%,中位生存时间为43.4个月;1、3、5年无病生存率分别为61.1%、48.7%、39.5%,中位无病生存时间为32.7个月.术前放化疗引起的骨髓抑制、肺毒性、食管毒性,多数为Ⅰ～Ⅱ度,无术前放化疗的毒副反应导致无法手术或死亡.术后肺部感染、严重心律失常、围术期死亡率分别是22.5%、20.0%、5.0%.结论 术前放化疗并手术可取得较高的临床有效率和完全病理缓解率,明显降低食管癌的分期,有望提高局部中晚期食管癌的生存率.患者对本方案耐受性良好,但放化疗的毒副反应不容忽视。

目的 探讨丙泊酚靶控输注联合七氟烷吸入用于腹腔镜胆囊切除术的最佳配伍浓度.方法 100例拟在腹腔镜下行胆囊切除术的患者随机分为5组,每组20例,丙泊酚血浆靶控浓度分别为1(组1)、2(组2)、3(组3)、4(组4)和5 μg/ml(组5).调节七氟烷吸入浓度,使脑双频指数值维持在50±5范围内.记录各组呼气末七氟烷浓度(ETsevo)、收缩压、舒张压、苏醒时间、术中知晓发生率和术后24 h内恶心呕吐发生率.丙泊酚联合七氟烷最佳配伍定义为术后恶心呕叶发生率不随丙泊酚浓度增加而降低时的最大七氟烷浓度.结果 ETsevo与丙泊酚血浆浓度呈负相关,组间收缩压、舒张压、苏醒时间差异无统计学意义,所有患者均无术中知晓.组1和组2术后恶心呕吐发生率差异无统计学意义;组3、组4和组5之间差异无统计学意义,但均显著低于组1.丙泊酚联合七氟烷最佳配伍为丙泊酚靶控浓度3μg/ml联合ETsevo为肺泡最小有效浓度(MAC).结论 丙泊酚靶控浓度3μg/ml联合ETsevo为MAC为最佳配伍浓度,在此浓度下术后恶心呕吐发生率低且有可能防止术中知晓。

目的 初步探讨外周血CD4+CD25+调节性T细胞在重症肌无力(MG)发病中的作用.方法 用流式细胞术分别检测儿童和成人MG外周血CD4+CD25+调节性T细胞的数最及其表达Foxp3和CTLA-4的情况.结果 儿童MG外周血CD4+CD25+调节性T细胞的数量明显高于正常儿童对照组,但其表达Foxp3水平反而大大低于对照组,成人MG比较差异无统计学意义.所有MG患者外周血CD4+CIY25+调节性T细胞表达的表面分子CTLA-4与正常对照比较,差异无统计学意义.结论 儿童MG患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞存在着数量改变和功能缺失.提示儿童MG发病可能与外周血调节性T细胞免疫耐受功能受损有关。

目的 探讨阴道无张力尿道中段悬吊术(TVT)与腹腔镜Butch手术治疗压力性尿失禁(SUI)的疗效与近远期并发症,评价压力性尿失禁两种手术方式的临床价值.方法 回顾性分析因尿道高活动性压力性尿失禁行TVT手术67例,腹腔镜Butch手术37例.入选标准为单纯尿道高活动型压力性尿失禁,无尿失禁手术史.对照比较两组患者临床特征、手术情况、手术疗效及近远期并发症.结果 (1)两组患者临床特征:年龄、年龄构成比、体重指数、产次、SUI分度构成比比较,差异无统计学意义(均P>0.05).(2)两组手术情况及并发症:手术时间、出血量、住院天数比较,差异均有统计学意义(均P<0.05),术后早期并发症两组发生率均很低且差异无统计学意义(P>0.05).(3)两组手术疗效及随访:术后平均随诊时间为(9±10)个月,两组手术主观治愈率差异无统计学意义(86.5%vs95.5%,P>0.05),两组改善率与无效率分别为8.1%,4.5%及5.4%,0%,均P>0.05;远期并发症仅出现于TVT组,为吊带侵蚀3例,发生率为4.48%.结论 腹腔镜Burch手术与TVT手术均为治疗SUI的有效手段,两者主观治愈率差异无统计学意义,但是TVT手术的主观治愈率高于Burch手术,无效率低于Burch手术,且后者手术时间及术中出血量、住院天数均显著高于前者,TVT手术更为微创,只是手术费用高于腹腔镜Burch术。

目的 分析超声扫描时有特殊表现的甲状腺癌病例,进一步提高超声诊断甲状腺癌的准确率.方法 收集2001年1月至2007年12月有特殊超声表现的病例,共9例.根据超声特征分为两种类型:(1)弥漫性甲状腺恶性病变8例,(2)明显突出于腺体外的囊性病变1例.记录其二维超声及彩色多普勒超声表现.结果 第1类病变,其二维超声表现具有明显特征性,彩超无明显特异性,8例均诊断正确;第2类病变,超声无特异表现,诊断错误.结论 第1类病变具有明显特征,诊断正确率高,可作为首选检查方法.第2类病变,超声未发现特征性,尚需进一步研究。

目的 分析腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT和MRI表现,提高对此病影像学诊断能力.方法 回顾性分析中山大学肿瘤防治中心13例经病理证实的腹盆部pPNET的CT和MRI表现.结果 13例患者,发病年龄2～72岁,中位年龄30岁.13例病灶中,腹盆腔内9例,腹膜后间隙软组织2例,右侧肾脏1例,肝脏1例.病变均表现为大小不一的软组织肿块,发生于腹盆腔、右肾脏的病灶边界清楚,而发生于腹膜后软组织、肝脏的病灶呈浸润性生长,边界不清.所有病灶内密度/信号均不均匀,8例伴坏死、囊变,增强后均呈不均匀强化.4例病灶内可见点状、斑片状或不规则形钙化,其中1例为治疗后出现.治疗后5例死亡,好转8例.结论 腹盆部pPNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象,CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。

目的 体外建立人胎盘间充质干细胞(pMSC)的分离扩增方法,研究其在模拟的特异性微环境中向子宫平滑肌细胞(uSMC)的分化.方法 取足月健康新生儿胎盘组织,纯化并扩增pMSC,检测表面标志和并鉴定多向分化潜能.同时原代培养uSMC,改良Transwell培养体系,建立模拟特异性微环境,共培养诱导pMSC向uSMC定向分化.并通过标志性蛋白及细胞功能进行鉴定.结果 pMSC同骨髓间充质干细胞一样,具有活跃增殖的能力,表达干细胞标志,具有间充质细胞的特征及多向分化能力.pMSC与uSMC共培养后,其形念逐渐向uSMC形态过渡,并表达uSMC最具特异性的分化晚期标志蛋白肌球蛋白重链(MHC).诱导获得的细胞表达雌激素受体,并对雌激素的刺激具有反应性的功能变化.结论 利用胎盘组织可获取大量pMSC,为组织工程的种子细胞和基因工程的载体细胞提供新的、可行的来源.pMSC的分化具有环境依赖性,在体外模拟的特异性微环境中pMSC可分化为有功能的子宫平滑肌细胞。

目的 筛选颞叶癫痫(TLE)相关突触后致密物(PSD)蛋白分子.方法 建立氯化锂-匹罗卡品颞叶癫痫大鼠模型;收集颞叶癫痫组(TLE组)、非颞叶癫痫组(非TLE组)以及正常对照组(Norm)3组的新鲜全脑组织,联合应用蔗糖密度梯度离心和膜顺序提取技术提取PSD;进行双向凝胶电泳,并通过PDQuest图像分析软件比较分析,筛选TLE组特异性和差异性表达的蛋白质点;选取部分差异蛋白质点进行取MALDI-TOF-MS质谱鉴定;应用Western验证部分所鉴定蛋白质在PSD中的表达状况.结果 与Norm和非TLE组比较,TLE组中存在40个差异表达蛋白质点,表达上调的主要有热休克蛋白27(HSP-27)、果糖二磷酸醛缩酶(FBA)、肌酸激酶(CK)、甲状腺受体相互作用蛋白6(TRIP6)、髓鞘碱性蛋白S(MBP)、LIM结构域(LIM);表达下调的主要有细胞骨架蛋白、肽酰-脯氨酰-顺反式异构酶(PPIase)、分选连接蛋白3(SNX3)、乌头酸水合酶(ACO)、甘油醛三磷酸脱氢酶(GAPDH)、琥珀酸辅酶A连接酶(SCOAL).HSP27和微管蛋白α、SNX3在TLE、非TLE和Norm 3组PSD中均免疫染色阳性.结论 TLE组PSD蛋白质差异性表达可能是脑损伤后可塑性反应的结果,但其表达量改变的程度可能与颞叶癫痫形成有关,可视为促/抗TLE形成的重要候选分子。

目的 采用MSCT灌注成像技术定量评价激素性股骨头缺血性坏死(SANFH)模型血流动力学变化特征,研究高压氧早期干预对缺血股骨头血流灌注的影响.方法 健康成年纯种新西兰大白兔56只,采用随机区组抽样方法 分入7组,正常对照1组(N组)、不同时相模型组3组(M组)及高压氧早期干预组3组(H组),每组8只.参照Yamamoto的方法 对M组及H组进行造模处理.H组于实验第2天开始同时进行2.0ATA高压氧治疗.每组实验结束时间点行MSCT全股骨头灌注扫描.灌注扫描原始图像数据传至GE AW4.3工作站,采用CT perfusion 3软件包进行后处理,获得不同解剖部位感兴趣区的时间-密度曲线及灌注参数功能图,分别测量rBF、rBV及MTT等灌注参数.动物处死,切取股骨头进行组织形态学观察.结果 各解剖区域M2、M4、M6及N组处理组间rBF值(F=12.365,P<0.001)、MTT值(F=4.99,P=0.002)总体差异有统计学意义,股骨头骨骺区rBV值处理组间差异有统计学意义(F=13.724,P<0.001).rBF值表现出造模早期(2、4周组)显著下降,6周组出现不同程度回升;rBV值在股骨头骨骺部出现相同改变;MTT值早期明显延长,6周组出现回落.M2、M4、M6组及N组不同解剖部位间灌注参数(rBF:F=52.190,P<0.001;rBV:F=42.677,P<0.001;MTT:F=3.09,P=0.048)的差异具有统计学意义,股骨头骨骺区rBF及rBV值下降、MTT值延长较干骺端及股骨颈更为显著.H2、H4、H66组及N组股骨头骨骺区及股骨头干骺端区处理组间rBF值差异无统计学意义(F=2.081,P=0.115;F=1.142,P:0.341),股骨头干骺端及股骨颈rBV值在处理组间差异尤统计学意义(F=2.642,P=0.059;F=1.568,P=0.209),各解剖区域MTT值在处理组间差异无统计学意义(F=1.111,P=0.347).H2组股骨头rBF、rBV维持在正常水平,H4轻度减低,至H6组出现灌注增加;MTT值维持于正常水平.高压氧各时相组与模型相同时相组各灌注参数比较,rBF值均高于模型组,差异有统计学意义(均P<0.05).结论 MSCT灌注技术可敏感的探测激素性股骨头缺血坏死模型血流灌注的异常.证实了激素造模的不同时相兔股骨头血流灌注减低,微血管阻力增加的特征性变化,同时阐明高压氧早期干预可有效改善实验性股骨头坏死模型的血流灌注状态。

目的 研究降钙素基因相关肽(CGRP)转基因对同种异体移植血管病变(AV)的防治作用,探讨其作用机制.方法 大鼠分3组:(1)转染Ad5-CGRP-EGFP组(A组),(2)转染Ad5-EGFP组(B组),(3)未转染基因组(C组).分别于术后4周、8周取标本,行病理、细胞凋亡检查,观察CGRP、EGFP基因及VCAM-1、iNOS表达.结果 A组术后4周CGRP表达阳性,A组、B组术后4周EGFP基因表达阳性.A组术后4周、8周管腔闭塞指数低于B组和C组.A组术后4周细胞凋亡指数(AI)低于B组和C组.免疫组化显示,A组术后4周VCAM-1表达低于B组和C组,A组iNOS表达仅术后4周内膜低于B组和C组.结论 CGRP基因转染后有效地防治了术后4周AV。

目的 研究胱硫醚母β-合酶(CBS)/硫化氢(H2S)体系和血红素氧合酶-1(HO-1)/一氧化碳(CO)体系在大鼠心肌缺血再灌注损伤中的相互作用.方法 30只SD大鼠随机分为5组(n=6):对照组(C组)、心肌缺血再灌注组(I/R组)、心肌缺血再灌注+锌原卟啉(HO-1抑制剂)组(I/R+Z组)、心肌缺血再灌注+羟氨(CBS抑制剂)组(I/R+H组)、心肌缺血再灌注+锌原卟啉+羟氨组(I/R+Z+H组).I/R+Z组、I/R+H组和I/R+Z+H组夹闭左冠状动脉前30 min分别腹腔注射锌原卟啉45μmol/kg、5 mmol/L羟氨1 ml和5 mmol/L羟氨1 ml+锌原卟啉45μmol/kg,C组和I/R组腹腔注射等量生理盐水.缺血30 min再灌注2 h后处死大鼠取心肌组织,测定大鼠心肌组织中H2S、NO、GSH、MDA含量、SOD活性及CBS-mRNA和HO-1-mRNA表达的变化;电镜下观察心肌组织线粒体的变化.结果 与C组相比,I/R组H2S、CO和MDA含量增高,GSH含量和SOD活性降低,CBS-mRNA和HO-1-mRNA表达增高.与I/R组相比,I/R+Z组CO含量降低,H2S和GSH含量增高,CBS-mRNA表达增高,HO-1-mRNA表达降低;I/R+H组H2S和GSH含量降低,CO含量增高,CBS-mRNA的表达降低,HO-1-mRNA表达增高;I/R+Z+H组H2S、CO、GSH含量和SOD活性降低,MDA含量增高,CBS-mRNA和HO-1-mRNA的表达均降低;I/R+Z+H组大鼠心肌组织线粒体损伤加重(P<0.05).结论 CBS/H2S体系和HO-1/CO体系在大鼠心肌缺血再灌注损伤过程中有相互作用。

神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)为常染色体显性遗传病,定位于22q11-q13.1,主要表现为双侧听神经瘤,可伴有颅内和椎管内的神经纤维瘤、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等.本组收集4例并发于颈髓室管膜瘤的NF2,现报道如下。

目的 探讨术中三维图像导航下经皮骶髂关节螺钉固定术的使用技术.方法 16例骶骨骨折安装定位标记后三维C臂机扫描,获取骨盆三维图像,输出到导航设备后自动进行注册.根据导航探针的指示做皮肤小切口,运用导航电钻经皮钻孔后空心螺钉固定骶髂关节.术毕三维扫描r解内固定情况,术后CT扫描评价螺钉位置.结果 所有16例手术20枚螺钉均顺利植入,无术中及术后并发症,所有螺钉均固定至骶1椎体.手术时间平均80 min,术中放射时间平均1.13 min.4例进行了双侧骶髂关节螺钉固定,所需手术时间及术中透视时间较长.术毕三维扫描及术后CT扫描显示所有骨折或脱位复位后位置满意,螺钉的位置均满意.结论 术中三维图像导航下的骶髂关节螺钉固定术是可行的.虽然有术中图像质量相对CT较差、手术时间相对较长、需要导航设备等缺点,但相对于传统透视下的方法,它能减少手术中的放射量、提高手术的准确性,是一有效的临床新技术。

病历摘要 　　患者女,24岁,因发热、皮疹、多关节痛1个月于2007年1月23日收入北京协和医院免疫内科病房.2006年12月9日无明显诱因出现发热,热型不规则,一日可有数个高峰,最高38.5℃,伴有畏寒、寒战,咽痛,双侧髋、膝、腕关节疼痛,双腕部肿胀,无晨僵。

患者女,24岁,因头痛头晕、左侧肢体麻木及活动不利于2006年11月在外院治疗.头颅CT显示右顶叶片状混杂高密度影(图1A),头颅MRI显示右顶片状不规则等短T1等长T2信号影(图1B,C),周围有环状长T1短T2信号影,怀疑动静脉畸形,因个人原因未行全脑血管造影(DSA)检查,经保守治疗后好转出院。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、炎性自身免疫病,可累及从皮肤到内脏多个器官,特点是抗核抗体等自身抗体及自身免疫复合物的形成。

患者男,25岁,因"左踝疼痛渐加重半年"人院.查体发现局部肿胀、压痛.跟骨侧位、轴位X线片显示左跟骨溶骨性病灶,边界清晰伴硬化,骨皮质轻度膨胀、变薄,内见多个大小不等的分隔,未见明显软组织肿块。

复旦大学影像医学与核医学学科始建于上世纪三十年代，历史悠久，功绩卓著，曾在国内创造了数个第一：放射科最早建立博士点（1981年）；最早建立介入病房（1991年），床位数最多；最早引进CT、电子束CT和MRI的单位之一；最早开展超声临床工作的单位之一（1958年）；