2004年 · 第84卷第03期

新近的研究证明,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)发病的分子机制涉及到转化生长因子β(TGF-β)信号转导系统的异常,其他的血管生长因子也不同程度参与了HHT的发病过程.由于HHT存在着病理性的血管发育障碍和原因性的基因突变(endoglin基因和ALK1基因),因此,重视HHT的临床诊断,筛查HHT患者及家属的基因突变位点,可望发现与HHT发病相关基因新的突变类型,提高对HHT的诊断水平;同时,以HHT的血管发育调控基因异常作为"切入点",研究血管生长发育的调控机制,HHT提供了可供操作的"天然病理模型"。

胃癌患者中营养不良的发生率相当高,部分进展期胃癌患者常有恶病质征象,表现为厌食、进行性体重下降、贫血、低蛋白血症等.这种状态将直接影响患者整个治疗过程,不利于原发病的治疗,降低患者的生活质量,甚至影响预后.因此,合理、有效地提供营养支持,对大部分营养不良胃癌患者是有积极意义的,这已成为人们的共识.下面从三个方面探讨胃癌患者营养支持的临床意义。

自1996年9月～2002年10月,我们广东省潮州市中心医院泌尿外科采用改进的直视下前列腺部尿道长度测量法,应用于记忆合金网状支架置入术,治疗高龄、高危前列腺增生症(BPH)62例,取得满意效果,报道如下。

甲泼尼龙(MP)、环磷酰胺(CTX)冲击治疗是目前国内同种异体肾移植术术中及术后2 d主要的免疫抑制治疗,它同时还是临床逆转移植肾急性排斥的常用疗法.环孢素A(CsA)是目前同种异体肾移植术术后主要的免疫抑制药物,其免疫药理作用的研究集中于蛋白水平.本研究利用基因芯片技术分析MP+ CTX冲击治疗及CsA对移植肾受者淋巴细胞免疫相关基因的影响,从中筛选出差异表达基因,进行功能研究,从而揭示它们的作用靶基因,为临床更有效地用药提供新的理论和实验依据。

人体红细胞表面表达的CD35分子是补体C3b受体,又称之为CR1.近年来发现CD35基因中发生L型点突变可使红细胞表达CD35分子减少,尤其是在慢性病毒感染患者(如艾滋病、丙型肝炎等)中,红细胞表面CD35表达水平有不同程度的降低,而且此变化与病情的进展相关[1,2].在传染性非典型肺炎(SARS)急性感染和发病过程中,患者CD35基因型有何特征?红细胞表面CD35分子有无变化?与疾病的进展之间有何联系?为了回答这些问题,我们分析了北京地区54例SARS患者CD35的基因多态性、在红细胞上表达水平,并据临床资料进一步分析了CD35水平的改变与病程进展之间的关系。

垂体促甲状腺激素(TSH)分泌瘤引起中枢性甲状腺功能亢进症不常见,但其治疗与原发性甲亢截然不同,采用原发性甲亢常用的治疗措施,不仅不能使中枢性甲亢得到控制,反而有加重垂体瘤的危险[1], 因此正确诊断是恰当治疗的前提.我们对北京协和医院TSH分泌瘤患者进行前瞻性研究,旨在加强对TSH分泌瘤的认识,提高诊治水平。

目的 探讨18氟脱氧葡萄糖(FDG)-正电子发射体层显像(PET)在小细胞肺癌(SCLC)患者中的应用价值.方法 2000年2月～2003年7月,对17例小细胞肺癌患者行全身FDG-PET检查,采用目测法判读结果并将其与病理及随访结果对照.结果 15例患者肺内原发病变均在FDG-PET检查中显影;准确判断了15例63处淋巴结转移;比常规检查发现了更多例远处转移.FDG-PET将5例常规检查定为局限性疾病的患者正确判断为进展性疾病.结论 FDG-PET在SCLC患者TNM分期、治疗方案的制定和治疗效果的判断中有很大的优越性。

目的 探讨p16和Rb蛋白(pRb)以及核因子-κB(NF-κB)活性在肝细胞肝癌(HCC)发生中的相互关系及作用.方法以Western印迹检测35例HCC及癌旁组织(距肿瘤至少3 cm)中p16蛋白和pRb表达;以凝胶电泳迁移实验(EMSA)和竞争实验检测组织中NF-κB转录活性.结果HCC及癌旁组织p16蛋白表达率分别为37%(13/35)和48%(17/35);pRb表达率分别为34%(12/35)和74%(26/35),两组间差异有显著性(P<0.01);NF-κB有结合活性者分别为77%( 27/35)和86%(30/35).p16蛋白和pRb均表达的HCC中NF-κB有转录活性者占40%(4/10),两者均无表达的HCC中NF-κB有转录活性者占90%(18/20),两组间差异有显著性(P<0.01);p16和pRb均表达的癌旁组织中核因子-κB有转录活性者占76%(13/17),两者均无表达的癌旁组织中NF-κB有转录活性者占89%(8/9),差异无显著意义(P>0.05).结论 p16功能缺失在HCC发生过程中是早期事件,Rb功能缺失出现较晚;p16蛋白和Rb蛋白表达呈正相关关系;p16或Rb蛋白表达缺失,除影响细胞周期,还通过影响NF-κB活性而抑制肝细胞凋亡,在HCC发生发展中发挥重要作用。

目的 总结我院自体肺动脉瓣移植术(Ross手术) 在主动脉瓣病变治疗中的临床经验.方法从1994年10月至2002年9月,共完成Ross手术15例,其中,男12例,女3例,年龄30±14岁;术前诊断:主动脉瓣病变13例,老年退行性病变1例,为重度主动脉瓣狭窄.亚急性细菌性心内膜炎(SBE) 合并主动脉瓣关闭不全1例,术前UCG示主动脉瓣病变,狭窄和/或关闭不全(中重度),主动脉瓣环径(AVD):2.4±0.4 cm;肺动脉瓣发育正常,功能良好,肺动脉瓣环径(MPAD):2.3±0.2 cm;术前心功能(纽约心脏协会NYHA)Ⅱ级11例,Ⅲ级4例,平均:2.3级;所有病例均在全麻中度低温体外循环下进行,手术分三步进行:(1)采取自体肺动脉瓣;(2)切除病变的主动脉瓣并移植自体肺动脉瓣于主动脉位,采用主动脉根部移植法;(3)利用同种动脉瓣重建右室流出道;结果全组患者无手术死亡;术后主动脉平均跨瓣压差在正常范围(7.23±0.14 mm Hg),左室舒张未径(LVDD)明显缩小(P<0.001), LVEF:0.48±0.22,心功能Ⅰ～Ⅱ级.所有患者均接受随访,随访1～9年,心功能Ⅰ级,主动脉瓣、肺动脉瓣均功能良好,末见瓣膜狭窄或关闭不全.结论 Ross是一种临床疗效好的治疗主动脉瓣病变的手术方法。

目的 介绍完全腹腔镜下肝切除手术的入路,以期进一步提高腹腔镜肝切除的水平.方法在不阻断全肝血流的情况下,应用多种器械于完全腹腔镜下进行肝切除27例,其中原发性肝癌14例、肝囊肿伴感染1例、肝门部胆管癌1例、肝脏血管瘤6例、肝脏局灶结节性增生1例、炎性肉芽肿1例、肝脏腺瘤1例、肝脓肿2例.结果 27例手术均在完全腹腔镜下顺利完成,平均手术时间184 min,平均出血量441 ml.术后平均住院5 d,腹腔引流管放置时间2～4 d.未发生胆漏、出血、感染等并发症.结论选择合适的腹腔镜下手术入路对于手术的成功具有重要作用.利用现有的手术器械条件及在不阻断全肝血流的情况下,腹腔镜肝切除是安全可行的.该方法是病灶局限于左半肝及部分右肝病例的首选术式之一。

目的 探讨提高胰腺癌治愈性切除的相关因素和获得更佳疗效的方法.方法中国抗癌协会胰腺癌专业委员会回顾性分析8省2市14家三级甲等医院1990年至2000年来诊治的2340例胰腺病例.多因素生存分析采用Cox比例风险模型找出可能影响胰腺癌患者预后的独立因素.单因素生存分析用寿命表法计算,以生存曲线描述生存率,并进行Gehan比分检验.结果 Cox单因素分析表明在α=0.05水平上有意义的有年龄、职业、病程、肿瘤部位、手术方式、术后胰瘘、术后肝衰、化疗、TNM分期、免疫治疗、有无肝转移、肠系膜上血管有无侵犯等变量.Cox多因素分析表明在α=0.05水平上有意义的有患者年龄、手术方式、术后胰瘘、术后肝衰、化疗、免疫治疗等变量,这些变量为影响胰腺癌预后的独立因素.根治性手术者相对于未手术者,以及化疗、免疫治疗均为保护性因素.其中40 岁以上的占92.9 %,40 岁以下的仅占7.1 %.胰头癌根治性手术组中位生存时间为17.1个月,1年、3年和5年生存率分别为54.4%,13.5%,8.5%.结论有必要将40岁以上的人群视为高危人群,以便及时发现早期病例.各种综合治疗措施的结合都将有助于改善胰腺癌患者的生活质量和延长生存期。

目的 探讨缝隙连接蛋白在心房纤颤(房颤)心房肌的表达及其信号转导机制.方法 63例接受开胸手术患者(包括慢性房颤、阵发性房颤、窦性心律患者),手术时取心房组织,应用逆转录-聚合酶链反应技术检测心房肌钙调磷酸酶调节亚单位(Calcineurin B)、丝裂原激活的蛋白激酶磷酸酶-1(MKP-1)mRNA表达量,采用Western印迹方法,检测细胞外调节激酶1(ERK1)、磷酸化细胞外调节激酶1(P-ERK1)、缝隙连接蛋白40(Cx40)、缝隙连接蛋白43(Cx43)蛋白表达量的改变.结果慢性房颤、阵发性房颤患者左心房与右心耳组织Cx40蛋白表达量(左心房:2.2±0.8,2.2±0.6;右心耳:2.1±0.5,2.0±0.8 ), 与窦性心律组相比,差异有显著意义(P<0.05).慢性房颤、阵发性房颤患者Cx43蛋白仅在左房组织表达高于窦性心律瓣膜病组(3.1±0.6,2.8±0.7 vs 1.0±0.2,P均<0.05).Calcineurin B mRNA、 MKP-1 mRNA、P- ERK1蛋白在慢性房颤、阵发性房颤患者各组的表达水平均明显高于窦性心律组(P<0.05).免疫组化显示慢性房颤、阵发性房颤患者Cx40、Cx43均分布紊乱,聚集于细胞的侧边、胞浆或核周.结论房颤患者心房肌Cx40、Cx43 蛋白基因表达增高且分布异常,可能与ERK1及一些磷酸酶的异常激活、调控失衡有关。

目的 初步探讨糖尿病肾病大鼠肾组织中内皮素-1(ET-1)与血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)间的相互关系.方法 Wistar大鼠摘除右肾后,静脉注射链脲佐菌素致成糖尿病肾病,分成如下4组(每组6只):糖尿病模型组(缓冲液灌胃),波生坦干预组(100 mg/kg/d灌胃),依那普利干预组(10 mg/kg/d灌胃),波生坦及依那普利联合干预组(两药剂量同上混合灌胃).此外,尚设对照组(6只,右肾摘除后仅给大鼠静脉注射缓冲液).20周时处死大鼠,留取左肾组织,用 RT-PCR及免疫组化方法分别检测肾组织血管紧张素Ⅱ、血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)、内皮素1及内皮素-A受体(ETaR)的mRNA及蛋白质表达.结果糖尿病模型组大鼠肾组织血管紧张素原(AⅡ)、AT1R及ET-AR表达与对照组比较均上调(mRNA表达上调分别达1.25倍、1.94倍及2.56倍,蛋白质表达上调分别达2.52倍、3.84倍及3.30倍,P<0.01或P<0.05).波生坦、依那普利及两药联合干预后,大鼠肾组织中上述上调的指标均被显著抑制(mRNA抑制率为38.2%～54.8%;蛋白质抑制率为55.3%～69.7%,P<0.01).三个治疗组间血管紧张素原(AⅡ)、AT1R 及ET-AR mRNA和蛋白质表达的抑制率均未见显著差异(P>0.05).各组大鼠preproET-1 mRNA和内皮素1蛋白质的表达未见明显差异(P>0.05).结论无论非选择性内皮素1受体拮抗剂波生坦或血管紧张素转化酶抑制剂依那普利均能显著抑制糖尿病大鼠肾组织血管紧张素Ⅱ、AT1R及ETaR表达,提示肾组织内皮素1与血管紧张素Ⅱ间存在着密切联系及交叉反应。

目的 探讨氯化镧对内毒素(LPS)体内效应的拮抗作用,寻找新的有效内毒素拮抗剂,为防治内毒素血症提供实验依据.方法 (1)观察不同方式给予氯化镧处理对半数致死量LPS(17.5 mg/kg)攻击小鼠的死亡率的影响.(2)观察氯化镧对LPS(12.5 mg/kg)攻击后小鼠血浆肿瘤坏死因α(TNFα)及肝脏TNFα mRNA表达水平的变化、胸腺细胞凋亡状况、肝肺的病理损伤状况的影响.结果 (1)经5、10、20 mg/kg氯化镧处理的半数致死量LPS攻击小鼠的死亡率分别为0、0和8%,明显低于对照组的死亡率(67%)(P<0.01).10 mg/kg氯化镧预防性给药,半数致死量LPS攻击小鼠后死亡率为20%,明显低于对照组死亡率(55%)(P<0.05).(2)经氯化镧处理的内毒素血症小鼠血浆TNFα含量为0.44±0.215 ng/ml, 肝组织TNF-α mRNA表达量为(3.9±0.6)×105拷贝/μg RNA,明显低于内毒素血症小鼠[0.99±0.24 ng/ml,(1.9±0.3)×107拷贝/μg RNA],P<0.001;经氯化镧处理的内毒素血症小鼠胸腺细胞DNA片段百分率为30.35%±6.42%,明显低于未处理小鼠(55.38%±3.88%)(P<0.001);内毒素血症小鼠胸腺细胞凋亡百分率为15.56%±0.59%,明显高于氯化镧处理小鼠(6.05%±0.71%)(P<0.001).(3)形态学检查显示氯化镧能够减轻内毒素所造成的肝肺病理损伤.结论 (1)氯化镧可结合LPS,降低LPS毒性,对致死量LPS攻击小鼠具有保护作用.(2)氯化镧能显著降低内毒素血症小鼠TNFα的分泌及肝组织中的TNFα mRNA的表达,抑制胸腺细胞的凋亡,减轻LPS对机体造成的损伤。

病历摘要 　　患者女,44岁.因齿龈出血、月经量增多2月余、鼻衄1月余于2000年3月13日收入院.患者2000年1月初无明显诱因出现齿龈出血,开始量不多,可自止,2～3 d后齿龈出血增多,不能自止.

在心力衰竭的治疗中,经常会出现醛固酮逃逸现象,即尽管使用足够剂量的血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),但经过一段时间,机体内醛固酮水平不能够平行下降,使得ACEI治疗效果下降.为什么会出现这种情况呢?人们在不停地探讨这个问题.血管紧张素转换酶(ACE)一直认为是催化血管紧张素Ⅱ形成的主要酶,而血管紧张素Ⅱ在心衰病理生理中的作用又是勿庸质疑的.但是,醛固酮逃逸现象的出现使人们首先自然想到在心肌组织中除了ACE可以催化血管紧张素Ⅱ的形成以外,是否还存在另外一种酶具有同样的功能,而又不受ACEI的抑制。

患者男,22岁,间歇性黑便4月余伴进食哽噎感2个月,于2002年3月初出现黑便,外院按"胃病"治疗无效入院.5月中旬症状加重,并伴头昏、乏力、消瘦、进食下咽哽噎感,轻重不一。

例1女,43岁,工人.以头晕、乏力、反复大便出血2年多,于2002年12月入院.体检:体温:36.8℃、脉搏:92次/min、血压:110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),面色苍黄,巩膜未见出血点与黄染,全身浅表淋巴结无明显肿大,面部上下、口唇、耳廓可见大小不等散在暗紫色片状斑点,心肺未见异常,胸骨无压痛,左、右下腹部、脐周均有轻压痛,双侧膝反射存在,神经系统病理征未引出。

患者男,58岁,于2002年2月来解放军第三○七医院就诊,体格检查:左侧乳房病变大小为4.5 cm×3.5 cm.胸部CT示双肺散在大小不等结节状阴影,最大的直径3.5 cm,右侧包裹性胸腔积液,左侧乳房肿物穿刺,病理诊断证实为乳腺癌,ER(++),PR(+),Her-2(-).于2002年3月14日及4月9日共行两周期化疗:环磷酰胺1.0 g (0.578 g/m2),吡喃阿霉素80 mg (46 mg/m2),卡铂600 mg(347 mg/m2 , AUC 5.3),均于第1天给药,疗效稳定.2002年4月30日起口服来曲唑2.5 mg 1次/d,5月17日行双侧睾丸切除术。

呼吸衰竭是临床工件各常见的临床综合征,其主要的病理生理变化的临床表现是由于各种病因导致肺通气/血流比(V/Q)失调,引起低氧血症。

一、采取简单压缩的方法将三维表降为二维表 　　很多医学期刊论著中都采用简单压缩的方法将三维列联表降为二维列联表,例如有人觉得不便用一般的χ2检验处理表1资料(因为它包含3个定性变量,即接受护理地点、产前护理量和婴儿存活状况),故设法将接受护理地点这一定性因素消除掉,使之仅包含产前护理量和婴儿存活状况两个定性变量,以便采用一般χ2检验处理之.