2015年 · 第48卷第04期

中华神经科杂志本期发表了《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》和《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2014》^[1,2]。由于这两个指南(简称"新指南")研究证据的检索截止于2014年，故称为"2014版"。中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组从2014年5月开始组织了新一轮脑血管病系列指南/共识/分类的制定和更新修订工作。本期发表的是第一批新修订的指南，后续待发表的指南还有"脑出血"、"一级预防"、"脑小血管病"、"静脉窦血栓"、"动脉夹层"、"脑血管病影像检查"、"蛛网膜下腔出血"、"脑血管病分类"及"脑卒中风险预测工具"等，目前正在积极制定或修订中，届时将陆续在本刊发表。时至2015年，中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定中国脑血管病防治系列指南已历时13年。最早于2002年开始组织了第一次中国脑血管病防治指南制定、2005年初经卫生部批准在全国推广，后由人民卫生出版社正式出版^[3]。2008年开始第二次指南更新和制定，2010年后中华神经科杂志相继发表了《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》、《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2010》等5个指南^[4,5,6,7,8]，为规范国内脑血管病诊治起到了积极作用。

急性缺血性脑卒中(急性脑梗死)是最常见的卒中类型，约占全部脑卒中的60%～80%。急性期的时间划分尚不统一，一般指发病后2周内。近年研究显示我国住院急性脑梗死患者发病后1个月时病死率约为3.3%～5.2%^[1,2]，3个月时病死率9%～9.6%^[2,3]，死亡/残疾率为34.5%～37.1%^[2,3]，1年病死率11.4%～15.4%,死亡/残疾率33.4%～44.6%^[2,3,4]。急性缺血性脑卒中的处理应强调早期诊断、早期治疗、早期康复和早期预防再发。中华医学会神经病学分会脑血管病学组于2002年底开始组织制定中国脑血管病防治指南，2005年初经卫生部批准在全国推广，2007年初由人民卫生出版社正式出版^[5]。2010年2月中华神经科杂志发表了急性缺血性脑卒中诊治指南2010版^[6]。上述工作为规范国内脑血管病诊治起到了积极作用。由于近年不断有新研究证据发表，2010版指南在使用过程中也收集到很好的改进建议。因此在2014年，由中华医学会神经病学分会及脑血管病学组对2010版指南进行了更新修订。撰写人员通过全面查询、分析和评价相关研究证据、征求各方意见并充分讨论达成共识后形成推荐，旨在帮助临床医生为脑卒中患者选择当前相对较好的诊治方法。在临床实践中，医师应参考本指南原则并结合患者具体病情进行个体化处理。

缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)是最常见的脑血管病类型，我国脑卒中亚型中，近70%的患者为缺血性脑卒中^[1]。最新数据显示，我国缺血性脑卒中年复发率高达17.7%^[2]。有效的二级预防是减少复发和死亡的重要手段。自2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组发布《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2010》^[3]以来，世界范围内缺血性脑卒中及TIA二级预防领域增添了丰富的循证医学证据。世界各国也先后发布或更新了指南和共识。为了规范中国脑血管病二级预防临床实践，中华医学会神经病学分会脑血管病学组的专家对2010年二级预防指南进行了更新修订。撰写组通过复习相关研究证据，结合中国国情和临床现状，征求各方意见并充分讨论达成共识，集体制定了《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2014》，以期为神经科医生提供针对缺血性脑卒中和TIA合理、科学的二级预防治疗策略，从而减少我国缺血性脑卒中及TIA患者的死亡率、复发率和致残率。本指南中对推荐意见的推荐强度及证据的评定标准与本期246～257页发表的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》相同。

大动脉粥样硬化型(large artery atherosclerotic，LAA)卒中是缺血性卒中的重要分型，具有高病死率及高致残率的特点，脑动脉粥样硬化为其主要发病机制^[1]。目前认为粥样硬化是一个慢性进展的炎性过程，在此过程中炎性因子之间相互影响。研究表明，骨保护素(osteoprotegerin)及可溶性核因子-κB受体活化因子配体(receptor activator of soluble nuclear factor-κB ligand，sRANKL)在粥样硬化炎性过程中发挥重要作用^[2,3]。本研究旨在探讨骨保护素、sRANKL与LAA型卒中及预后的关系。

近几年的研究证实，血浆miRNA分子可作为标记分子用于肿瘤和其他疾病的诊断和疗效评估，而关于缺血性卒中患者血浆中差异表达的miRNA的报道较少。我们应用miRNA芯片检测了缺血性卒中患者血浆中miRNA的表达并进一步应用定量PCR方法对部分差异表达的miRNA进行验证，初步分析了差异表达的miRNA与美国国家卫生研究院卒中量表(NIHSS)神经功能缺损评分的相关性。

帕金森病是一种慢性神经系统退行性疾病，主要临床表现为运动症状和非运动症状。早期帕金森病患者常应用多巴胺受体激动剂单药治疗，以延迟左旋多巴诱发的运动并发症；晚期帕金森病患者多应用左旋多巴联合多巴胺受体激动剂治疗，可减少已发生的运动并发症。普拉克索速释剂和缓释剂是非麦角类多巴胺受体激动剂，对D₂家族受体呈现高度选择性，对D₃受体更具亲和力，显示其良好的疗效和不良反应小的优势。虽已有国际研究证实普拉克索缓释剂和速释剂的疗效，但是还没有两者对中国帕金森病患者的对比评估研究。我们对普拉克索缓释剂和速释剂联合左旋多巴治疗在中国帕金森病患者中的疗效进行非劣效性评估。

视神经脊髓炎(NMO)逐渐被认为是一种主要侵犯视神经和脊髓、临床和影像学表现具有明显异质性的炎性脱髓鞘疾病。水通道蛋白4(AQP4)抗体的问世将NMO确立为独立于多发性硬化(MS)的一种疾病实体^[1]。大量研究发现部分NMO患者同时并存系统性自身免疫病(SADs)和非器官特异性自身抗体^[2,3,4,5]，如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(Sjogren's syndrome, SS)以及桥本甲状腺炎(Hashimoto's thyroiditis, HT)等。Wingerchuk等^[6]将伴有SADs的视神经炎/长节段脊髓炎(LM)与经典NMO、复发性视神经炎/LM、伴脑部特征性损害的视神经炎/LM以及亚洲视神经脊髓型MS共同归入NMO谱系疾病(NMOSDs)。我们对合并SADs的NMOSDs患者的临床资料和影像学特点进行分析，进一步阐述NMO/NMOSDs与SADs之间的关系，为疾病的早期诊断和治疗提供依据。

脑脓肿是常见的颅内感染性病变，可表现为单发或多发，通常具有占位效应。多发脑脓肿并出血是神经科少见的急重症，常由血行播散形成，在发病早期不易与转移瘤卒中相鉴别，容易因认识不足而延误治疗，但目前相关的文献报道甚少。现将中南大学湘雅医院收治的1例感染性心内膜炎导致的多发出血性脑脓肿病例报道如下。

线状硬皮病(linear scleroderma)在临床中较为罕见，而伴有神经系统症状的线状硬皮病则更为少见^[1]。文献显示，病例中多为累及额面部的线状硬皮病，即刀砍样线状硬皮病(linear scleroderma en coup de sabre，LSCS)^[2]。现就我院诊断的1例LSCS合并神经系统症状作一报道。

桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy)是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病。1966年首次由Brain报道了本病，并确定与血清抗甲状腺抗体增高有关，对皮质类固醇激素治疗有良好反应性^[1]。该病较为罕见，截至2013年，国内学者共报道了31例桥本脑病患者，其中男性6例，女性25例^[2,3,4]。桥本脑病临床表现多样，易被误诊及漏诊。对我院收治的1例同时合并弥漫性毒性甲状腺肿(又称Graves病)和桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis, HT)的桥本脑病患者进行总结分析，旨在提高对本病的认识。

患者为40岁女性，因"左下肢无力1年余，加重半年，右下肢无力1个月"，于2013年11月7日入院。患者于2012年秋季逐渐出现左下肢跛行。外院体检发现左侧胫前肌力弱；查胸、腰椎磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)未见明显异常。2012年12月出现左侧跨域步态，经常绊倒。2013年5月长距离行走后症状明显加重，左下肢抬离地面不足20 cm，行走距离不足50 m，并发现左侧小腿肌肉萎缩。2013年10月出现右下肢力弱。既往体健，跑跳能力与同龄人类似。家族成员无类似症状，父母非近亲结婚。入院后体检；心、肺、腹未见明显异常，面部、颈部、各关节背侧未见皮疹。眼睑无下垂，眼球各向活动不受限，无复视。双侧胫前肌明显萎缩(左侧髌下10 cm处周径32.5 cm，右侧33.5 cm)；左侧髂腰肌肌力Ⅳ^＋/Ⅴ级，左侧胫前肌、踇长伸肌Ⅳ^–级，右侧胫前肌、踇长伸肌Ⅳ级，余肌力Ⅴ级(包括双侧股四头肌、躯干肌肉)，疲劳试验阴性。四肢腱反射对称减弱。双侧巴宾斯基征阴性。肢体与躯干针刺觉、轻触觉、音叉震动觉、关节位置觉、图形觉正常。共济运动正常。Gower征阴性，左侧跨域步态，双侧足跟、足尖行走不能。入院后查血清肌酸激酶505 U/L，乳酸脱氢酶186 U/L，天冬氨酸氨基转移酶25 U/L。

脑血管病在全球居死因第二位^[1]，在中国近年已跃升为首位死因^[2]，且是导致成年人长期残疾的主要原因，其高发病率、高致残率、高死亡率已成为全球性公共卫生问题^[3]。流行病学研究能够提供哪类人群、哪些地理区域具有疾病易患高风险及较差的预后结局，利于防治策略的制定^[3]。

帕金森病(Parkinson's disease)患者疼痛的发病率约为67.6%，和抑郁一样被认为是导致患者最苦恼的非运动症状之一，1/3以上的患者有一种以上不同性质的慢性疼痛，严重影响患者的生活质量。临床上，帕金森病的疼痛症状常被经典的运动症状所掩盖或替代，大多不被作为独立的问题为临床医师所重视，对于帕金森病疼痛的性质、分类及治疗的选择有较大的盲目性，导致治疗的效果不确切且几近半数的患者未接受镇痛药治疗^[1,2,3]。因此，加强对帕金森病疼痛的了解，进一步优化治疗措施，缓减疼痛症状，提高帕金森病患者的生活质量已经成为帕金森病非运动症状研究领域的热点。我们就近年来帕金森病伴疼痛的临床特点、治疗措施及发病机制的最新研究进展做一综述。

肯尼迪病(Kennedy's disease)又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA)，是一种少见的成人发病的性连锁隐性遗传下运动神经元变性疾病。其特征是缓慢进展的延髓、面部及四肢肌肉无力和萎缩。1968年由Kennedy等^[1]首先报道，致病基因定位于性染色体长臂近侧端(Xqll～12)，主要是由于雄激素受体(androgen receptor，AR)基因1号外显子编码多聚谷氨酰胺的CAG异常扩增所致^[2]。当编码区域内的三核苷酸序列CAG重复次数过度扩增超过一定限度时即导致疾病发生，但具体致病机制尚未有统一定论。我们就肯尼迪病的临床特点、发病机制及诊断和治疗进展进行回顾和展望。

Susac综合征(Susac syndrome)是一种相对少见的血管内皮病，典型的临床三联征为"急性脑病、视网膜分支动脉闭塞(branch retinal artery occlusion，BRAO)和听觉受损"。迄今全球共有300余例报道，主要分布于北美与欧洲，男女发病比例约为1∶3.5，发病年龄为7～72岁，但最常见于20～40岁^[1,2]。国内已有个案报道。为提高临床医生对本病的认识，从而进行早期诊断与治疗，我们现对本病进行综述分析。

第13届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2014年5月28–30日在贵州省贵阳市召开。会议由中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组和中华神经科杂志编辑委员会共同主办，贵州省人民医院神经电生理中心协办。会议共录用论文148篇，其中48篇进行了大会交流。崔丽英、樊东升、王玉平、黄旭升、沈定国、周晖、卢祖能等国内知名专家到会并做了专题报告，汤晓芙、沈定国等我国临床神经电生理老前辈应邀出席了大会。本次会议还特别邀请了国际临床神经电生理学会主席来自美国NIH的著名神经病学教授Mark Hallett、美国电生理工程师Sanjeev Dattatraya Nandedkar进行专题演讲。开幕式由学组组长崔丽英教授主持，中华神经科杂志编辑部主任汪谋岳致欢迎辞。以下简要介绍本次会议某些专题的内容。