2023年 · 第59卷第05期

本期重点报道内容为神经眼科方面的研究进展。负责本期策划、组稿和审稿的责任编委是钟勇教授。

视交叉是视路重要组成部分，垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损，生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂，视交叉损伤患者视觉损伤表现多样，轻重程度不一，近年来研究热点逐渐由视觉损伤评估转向视交叉压迫的早期识别及干预后视功能预测。相干光层析成像术、电生理检查及功能核磁共振扫描是近年来鞍区病变神经眼科评估的重点方法。以相干光层析成像术为代表的新型视交叉评估方式在临床诊疗中的作用仍缺少高级别临床证据支持，视交叉功能评估及预测仍为有待研究的重点领域。除压迫性病变外，全身多系统疾病引发的鞍区炎性反应、浸润及脱髓鞘等病灶亦可造成视功能损伤，在临床中需关注并识别。

视乳头水肿特指由于颅内压增高所致的视盘肿胀隆起。临床实践中，常将视乳头水肿与视盘水肿在概念上相混淆。特发性颅内高压（IIH）是造成视乳头水肿的一个主要原因，然而，对于IIH病因、视乳头水肿分级与检查以及IIH治疗等方面的认识，临床上尚存在一定的误区。本文将针对视乳头水肿诊治中可能存在的误区做逐一阐述，以期为国内视乳头水肿规范化诊治奠定基础。

年龄相关性黄斑变性（AMD）是老年人群低视力乃至失明的主要原因，随着我国人口老龄化加剧，AMD的患病人数将持续上升。近10年，眼底影像学检查技术飞速发展，为AMD的分型、诊断和随访提供了新的视角和途径，新药的开发为AMD尤其新生血管性AMD提供了更为多样的干预和治疗方法，而强调精准个体化治疗对眼底病医师提出了更高要求。为此，中华医学会眼科学分会眼底病学组、中国医师协会眼科医师分会眼底病学组与国家眼部疾病临床医学研究中心基于最新循证医学证据，结合国际指南和我国社会经济发展现状，围绕8个临床问题提出推荐意见，形成了我国的AMD临床诊疗指南，以期加强和完善我国AMD诊疗工作的规范化，提高我国AMD的诊疗、预防和随访水平。（本文于2023年4月6日优先出版在中华眼科杂志官网）

目的 探讨需与视神经炎鉴别诊断的视神经肿瘤的临床和影像学特征。 方法 回顾性病例系列研究。收集2017年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属第二医院确诊的视神经肿瘤患者的临床资料，选取眼部和影像检查表现类似视神经炎或视神经周围炎的患者29例（39只眼）纳入本研究。其中视神经鞘脑膜瘤（ONSM）15例（17只眼）、视神经胶质瘤（ONG）4例（5只眼）、浸润性视神经病变（ION）10例（17只眼）。患者均接受最佳矫正视力（BCVA）、眼前节和眼底、视野、眼眶或颅脑MRI检查。观察并分析患者的眼部和影像学检查资料，记录患者治疗和随访情况，与视神经炎或视神经周围炎对比，总结其临床表现和影像学特征。 结果 29例视神经肿瘤患者中，男性10例，女性19例；年龄为（43.3±13.8）岁，范围为11~72岁；随访时间为6.8（2.0，11.0）个月，范围为1~33个月。16例（21只眼）患者曾被误诊为急性视神经炎，且均对激素治疗反应不佳，包括9例（11只眼）ONSM患者、4例（6只眼）ION患者、3例（4只眼）ONG患者。患者诊断延误时间为7.1（1.5，12.0）个月，范围为1~24个月。全部患眼的主要临床症状包括视力急性下降（23只眼）、视力缓慢下降（5只眼）、反复一过性黑矇（4只眼）、无明显视觉症状（7只眼）。全部患眼最佳矫正视力（BCVA）中位数为0.1，范围为无光感至1.0。眼底检查结果显示，39只视神经肿瘤患眼中，视盘水肿34只眼、视盘正常5只眼。共27例（33只眼）患者完成视野检查，其中生理盲点扩大11只眼，视野向心性收缩或管状视野8只眼，弥漫性光敏感度降低7只眼，弓形暗点4只眼，视野正常3只眼。全部患眼均完成眼眶或颅脑MRI检查，结果显示视神经轻度增粗22只眼，明显增粗6只眼，高度增粗伴扭曲5只眼，视神经无明显增粗6只眼。MRI造影剂增强T1加权成像（T1WI）检查结果显示，视神经实质增粗5只眼，均为ONG，其中2只眼伴有视神经实质强化；视神经鞘膜增厚、强化，但视神经实质无增粗或强化28只眼，分别为ION 17只眼和ONSM 11只眼；视神经无明显增粗6只眼，均为ONSM，均表现为视神经鞘膜轻度或明显增厚和强化，而视神经实质不同程度地变细。 结论 视神经肿瘤可表现出视盘水肿等与视神经炎相似的眼科临床特征，两者MRI表现也较为类似，其自然病程差异和对激素治疗反应不同是两者鉴别诊断的重要依据。

目的 探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。 方法 回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点，并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。 结果 16例患儿中男性9例，女性7例；发病年龄为15.0（6.3，56.5）个月，确诊年龄为48.0（11.3，78.0）个月。其中婴幼儿患儿11例，大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例，其中婴幼儿患儿8例（5例表现为不规则的眼球震颤，2例表现为斜视，1例表现为不追视），大龄儿童患儿3例（2例表现为视力下降，1例表现为视盘水肿）。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高，大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例（3/5）和8例（8/11）。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗，其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力；1例眼部出现震颤4年后，因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗，预后视力丧失伴有认知障碍。 结论 儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状，婴幼儿以眼球不规则震颤多见，大龄儿童以视力下降为主。

目的 探讨C57BL/6J野生型小鼠在不同发育阶段大脑初级视皮质双眼区（primary visual cortex binocular zone，V1B区）Ⅳ层锥体神经元的微小突触后电流发育性变化。 方法 实验研究。选择出生后第14天（睁眼前后）、28天（关键期高峰段）、35天（关键期结束）和130天（完全成年期）的无特定病原体级健康雄性C57BL/6J小鼠16只，按日龄分为4个组，分别为P14组、P28组、P35组和P130组。采用全细胞膜片钳技术，记录各组小鼠大脑V1B区Ⅳ层锥体神经元微小兴奋性突触后电流（mEPSC）和微小抑制性突触后电流（mIPSC）的频率和振幅，分析其差异和变化。 结果 小鼠大脑V1B区Ⅳ层锥体神经元的mEPSC频率4个组间比较，差异有统计学意义（F=9.46，P<0.001），其中P35组高于P28组［P28和P35组分别为（8.72±1.34）和（13.28±4.05）Hz，t=3.39，P=0.012］，P130组低于P35组［P35和P130组分别为（13.28±4.05）和（5.82±1.98）Hz，t=5.21，P<0.001］；mEPSC振幅4个组间比较，差异无统计学意义（F=2.84，P=0.055）。小鼠大脑V1B区Ⅳ层锥体神经元的mIPSC频率4个组间比较，差异有统计学意义（F=8.14，P<0.001），其中P130组高于 P14组［P14组和P130组分别为（5.22±1.33）和（12.03±3.94）Hz，t=4.678，P<0.001］；锥体神经元mIPSC振幅4个组间比较，差异有统计学意义（F=7.06，P=0.001），其中P35组高于P28组［P28组和P35组分别为（20.07±3.56）和（28.47±5.98）pA，t=3.66，P=0.006］，P130组低于P35组［P35组和P130组分别为（28.47±5.98）和（20.32±3.55）pA，t=3.33，P=0.014］。 结论 小鼠大脑V1B区锥体神经元兴奋性突触发育在发育期呈旺盛增长状态，随着日龄增加而逐渐减弱，抑制性突触发育随着小鼠日龄增加逐渐增强，且两者均在关键期迅速发育。

目的 探讨行眶内容摘除术（OE）患者的手术主要原因及预后情况。 方法 回顾性病例系列研究。连续收集2007年1月至2021年12月在北京同仁医院行OE患者的病历资料，分析患者的一般情况，肿瘤、复发、淋巴结转移、诊疗、具体术式、预后情况以及组织病理学诊断资料等。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，评估患者的总生存期和无复发生存期。 结果 纳入患者共147例，年龄为58（48，68）岁。其中男性82例（55.8%），女性65例（44.2%）；均为单眼行OE；其中5例（3.4%）患者为良性病变。在142例恶性肿瘤患者中，结膜恶性肿瘤（37.3%）占比最高，其后依次为眼睑（29.6%）、眼眶（19.0%）和眼球（14.1%）恶性肿瘤。在53例结膜肿瘤患者中，38例（71.7%）为结膜黑色素瘤，14例（26.4%）为结膜鳞状细胞癌；在42例眼睑恶性肿瘤中，19例（45.2%）为皮脂腺癌，16例（38.1%）为基底细胞癌；在20例眼球恶性肿瘤中，10例（50.0%）为脉络膜黑色素瘤，9例（45.0%）为视网膜母细胞瘤。在142例恶性肿瘤患者中，组织病理学类型占比最高的前4位依次为黑色素瘤［51例（35.9%）］、鳞状细胞癌［20例（14.1%）］、皮脂腺癌［19例（13.4%）］和基底细胞癌［16例（11.3%）］。在纳入生存分析的135例患者中，5例良性病变患者截至末次随访均存活。130例恶性肿瘤患者随访时间为6.9（2.5，6.9）年，范围为0.2~14.0年。术后患者1年、3年和5年的总生存率分别为90.9%（95%CI：85.8%~96.0%）、68.4%（95%CI：59.6%~77.2%）和60.1%（95%CI：50.5%~69.7%）。术前淋巴结转移和无淋巴结转移患者无复发生存率分别为57.6%和56.7%（OR=1.062，95%CI：0.525~2.148，P=0.864），总生存率分别为61.5%和57.7%，（OR=1.019，95%CI：0.511~2.033，P=0.957），差异均无统计学意义；黑色素瘤（47例）和非黑色素瘤（83例）患者无复发生存率分别为40.4%和67.5%（OR=2.576，95%CI：1.390~4.775，P<0.001），总生存率分别为42.6%和67.5%（OR=2.845，95%CI：1.549~5.225，P<0.001），差异均有统计学意义。 结论 患者行OE主要原因为结膜及眼睑恶性肿瘤，结膜恶性肿瘤中以黑色素瘤为主。黑色素瘤患者行OE后生存率低于其他类型恶性肿瘤。即便发生肿瘤淋巴结转移，患者仍可通过行OE获得较好预后。

目的 评价地塞米松玻璃体内植入剂（IDI）对接受与未接受玻璃体切除术的糖尿病性黄斑水肿（DME）患者的疗效与安全性。 方法 回顾性队列研究。收集2018年3月至2020年8月于北京爱尔英智眼科医院确诊为DME且采用IDI治疗患者的临床和随访资料，根据既往是否行玻璃体切除术，将患者分为手术组和未手术组。记录患者注射IDI前和注射IDI后15 d以及1、2、3、6个月时的最佳矫正视力（BCVA）、眼压、黄斑中心视网膜厚度（CMT），眼部和全身并发症的发生情况，以及DME复发和再治疗的时间，比较2个组注射前后各指标的变化差异。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验或Fisher精确概率检验以及广义估计方程进行统计分析。 结果 共纳入患者36例（41只眼），其中男性24例，女性12例；年龄（57.2±11.9）岁；手术组19例（21只眼），未手术组17例（20只眼）。与注射前相比，注射IDI后15 d起手术组患眼BCVA较注射前提高，分别为1.00（0.52，1.31）和 0.61（0.30，1.00）（Z=-2.10，P=0.036）；未手术组患眼于注射后1个月BCVA较注射前提高，分别为0.76（0.60，1.35）和 0.52（0.10，0.70）（Z=-2.24，P=0.025）。与注射前相比，注射IDI后15 d起之后每个随访时点2个组患眼CMT均较注射前降低（均P<0.05），手术组注射前和注射后15 d分别为487（438，661）和389（340，553）μm（Z=-3.45，P<0.001）；未手术组注射前和注射后15 d分别为486（410，641）和323（290，396）μm（Z=-4.07，P<0.001）。在所有随访的时点2个组BCVA和CMT差异均无统计学意义（均P>0.05）。手术组复发时间为3.0（3.0，4.0）个月，未手术组为5.0（4.0，5.0）个月，2个组复发时间差异无统计学意义（P=0.675）。手术组与未手术组4只眼（19.0%）和3只眼（15.0%）出现高眼压，差异无统计学意义（P=0.529）。所有患者均未出现严重眼部并发症或全身不适。 结论 玻璃体内注射IDI对接受与未接受玻璃体切除术的DME患者均安全有效，且疗效相似，但在行玻璃体切除术后患者中起效更快，注射IDI后半年内DME的复发情况无明显差别。

1例62岁双眼视力下降10 d女性患者，眼底检查和相干光层析成像术检查提示双眼视盘水肿，荧光素眼底血管造影术检查提示视盘动脉早期弱荧光，晚期不规则充盈缺损，节段性强荧光。诊断为双眼非动脉炎性前部缺血性视神经病变。经大剂量糖皮质激素冲击和综合治疗，患者视力和视野有所恢复，随访病情稳定。

1例27岁双眼渐进性视力下降男性患者，表现为双眼黄斑区节细胞受损，全身伴四肢肌萎缩改变，完善线粒体全外显子基因检测，诊断为轴突型腓骨肌萎缩症2A2A型。该病临床尚无有效治疗方法，营养线粒体可能缓解临床症状。

患者男性，75岁，因自觉左眼视物变形1个月就诊。左眼矫正视力0.5，眼底检查可见豹纹状眼底，黄斑区小片色素沉着，周围脱色素，从黄斑区发出径向向颞侧蛇形走行的粗大脉络膜血管，相干光层析成像术检查显示黄斑中心凹下以及黄斑颞侧脉络膜可见异常扩大的低反射空腔，占据脉络膜全层，早期眼底吲哚青绿血管造影术可见黄斑区以及向颞侧分布的快速充盈荧光轨迹。结合病史、眼部多模式检查及全身检查情况，诊断为黄斑部脉络膜大血管。患者未给予特殊治疗，嘱患者内科控制血压，定期眼底病门诊随访。

视神经胶质瘤（ONG）是一种相对罕见的中枢神经系统肿瘤，好发于儿童和青少年，可分为散发型和神经纤维瘤病1型（NF1）相关型。病理学类型主要为低级别的毛细胞星形细胞瘤。其典型临床表现为视力下降和无痛性眼球突出，影像学主要表现为梭形膨大或不规则肿块。化学治疗目前仍然是ONG的一线治疗方式，其他治疗方式包括放射治疗、手术切除、分子靶向治疗等，NF1患者的筛查和监测也非常重要。ONG的预后难以预测，需要对患者进行密切监测和及时有效的干预。

前房穿刺采集房水是一项广泛应用于临床的眼科常见技术，对眼内感染、玻璃体视网膜淋巴瘤等疾病的诊断具有重要价值。目前临床上常用的前房穿刺采集房水的方法存在着一些问题和隐患，其操作流程、环境及围术期处理等也尚无统一规范。本文将系统回顾前房穿刺采集房水的各种方法和装置，并简要对当前临床前房穿刺的操作环境、围手术期处理及安全性作一综述。

非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）是50岁以上人群最常见的急性视神经病变，是由于睫状后短动脉低灌注导致筛板前视神经供血不足，视神经纤维缺血坏死造成不可逆性大范围视野缺损，目前尚无有效的治疗方法，预后不佳，因此预防NAION是当务之急。本文针对NAION的局部和全身危险因素以及易感基因进行阐述，希望帮助眼科医师深入认识NAION发生的危险因素，对NAION的发病机制展开深入研究，为患者提供有效的防治措施。