2026年·第54卷第01期

心力衰竭病因复杂且表型具有高度异质性，影像学技术在疾病诊断与管理中发挥关键作用。多模态影像技术的整合应用，可实现病因识别与功能评估的双重精准化。其中，超声心动图是心力衰竭诊疗的核心影像学工具，心脏磁共振能够揭示心肌结构与组织学特征改变，CT血管成像有助于明确心肌缺血的病因，正电子发射断层显像则可评估心肌炎症状态。与此同时，人工智能技术的融入进一步提升了影像定量分析的准确性与早期筛查能力。多模态影像的融合应用为心力衰竭的精准分型、发病机制研究及个体化治疗策略的制定提供了全新方向。

先天性心脏病是导致肺动脉高压的常见因素。近年来，随着成人先天性心脏病相关肺动脉高压领域的研究进展，诊断和治疗策略也在不断更新。为了指导临床诊疗工作，中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会和中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家，根据国内外最新临床研究成果，尤其是基于国人的循证医学证据制订该指南，旨在进一步规范我国成人先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊断和治疗。

目的 对比扩张型心肌病（DCM）伴左心室过度小梁化患者与孤立DCM患者的心脏磁共振（CMR）特征差异，探究左心室过度小梁化对DCM患者预后的影响。 方法 本研究为单中心回顾性队列研究，纳入2016年11月至2025年3月在北京协和医院就诊的DCM患者。收集患者基本临床资料及CMR数据，依据超声心动图结果将患者分为孤立DCM组和DCM伴左心室过度小梁化组。通过门诊或电话随访患者，以心血管死亡、心力衰竭住院及恶性心律失常事件（心室颤动、持续性室性心动过速）构成的复合终点作为结局事件。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的危险因素，生存分析采用Kaplan-Meier曲线，通过log-rank法比较2组患者结局事件发生率的差异。并根据左心室钆对比剂延迟增强（LGE）范围（≥7.5%和<7.5%）进行亚组分析。 结果 共纳入114例DCM患者，孤立DCM组65例，DCM伴左心室过度小梁化组49例。孤立DCM组患者年龄（44±16）岁，男性44例（68%）；DCM伴左心室过度小梁化组患者年龄（40±17）岁，男性32例（65%）。超声心动图指标方面，孤立DCM组与DCM伴左心室过度小梁化组患者左心室射血分数［（34±8）%比（32±11）%］和左心室舒张末期内径［（65±8）mm比（66±8）mm］差异无统计学意义（P均>0.05）。CMR特征方面，孤立DCM组的左心室舒张末容积［126（105，158）ml比146（114，185）ml］、左心室整体纵向应变［（-8.15±3.17）%比（-8.56±3.76）%］、左心室LGE范围［11.4（4.3，26.6）%比12.3（5.4，20.2）%］均低于DCM伴左心室过度小梁化组，而左心室射血分数则高于DCM伴左心室过度小梁化组［29（23，35）%比27（20，39）%］，但上述各项CMR指标在2组间的差异均无统计学意义（P均>0.05）。预后方面，随访368（146，652）d，25例（22%）患者发生结局事件，其中心血管死亡4例（4%），心力衰竭住院22例（19%），恶性心律失常1例（1%）。Cox比例风险回归模型分析结果显示，左心室过度小梁化与DCM患者发生结局事件无关（HR=0.682，95%CI 0.301~1.540，P=0.358），而左心室LGE范围与DCM患者预后相关（HR=6.589，95%CI 1.064~40.794，P=0.043）。Kaplan-Meier曲线显示，孤立DCM组与DCM伴左心室过度小梁化组的累积结局事件发生率差异无统计学意义（log-rank P=0.355）；而左心室LGE范围≥7.5%的DCM患者的不良预后风险较左心室LGE范围<7.5%的患者高（log-rank P=0.032）。 结论 DCM伴左心室过度小梁化患者与孤立DCM患者的CMR特征无显著差异，左心室过度小梁化对DCM患者的预后亦无明显影响。而左心室LGE范围是影响DCM患者预后的危险因素。

目的 探讨冷冻球囊消融术治疗心房颤动（房颤）合并射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）患者的有效性，并分析冷冻球囊消融术后房颤复发的相关影响因素。 方法 本研究为前瞻性队列研究。收集2020年5月至2023年12月于天津医科大学第二医院心脏内科行冷冻球囊消融术的房颤患者。根据是否合并HFpEF将纳入患者分为非HFpEF组和HFpEF组，收集患者基线资料。采用倾向性评分匹配，对2组患者的基线数据进行1∶2匹配。在匹配队列中，对患者进行随访，根据随访期间是否出现房颤复发，进一步将患者分为复发组和非复发组。采用Cox比例风险回归模型分析冷冻球囊消融术后房颤复发的影响因素。 结果 共纳入444例房颤患者，年龄（67±9）岁，男性221例（49.8%），非HFpEF组371例，HFpEF组73例。经倾向性评得分匹配后207例患者纳入后续分析，年龄（68±10）岁，男性101例（48.8%），非HFpEF组138例，HFpEF组69例。随访292（135，574）d，40例患者房颤复发，167例患者未复发。与非复发组相比，复发组患者早发房性心律失常发生率更高（40.0%比10.2%，P<0.001），左心耳最大排空速度更低［47.00（25.00，65.00）cm/s比54.00（38.00，70.74）cm/s，P=0.030］。单因素Cox比例风险回归模型分析显示，HFpEF（HR=0.845，95%CI 0.429~1.662，P=0.625）不是冷冻球囊消融术后房颤复发的影响因素。多因素Cox比例风险回归模型分析显示，早发房性心律失常（HR=3.586，95%CI 1.680~7.651，P=0.001）和游离三碘甲腺原氨水平（HR=0.661，95%CI 0.479~0.911，P=0.011）是冷冻球囊消融术后房颤复发的影响因素。 结论 冷冻球囊消融术可作为房颤合并HFpEF患者有效的治疗方案。早发房性心律失常与游离三碘甲腺原氨水平是冷冻球囊消融术后房颤复发的影响因素。

目的 评估18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT门控心肌代谢显像及99Tcm-甲氧基异丁基异腈单光子发射计算机断层门控心肌灌注显像对缺血性心力衰竭冠状动脉多支病变合并糖尿病患者的预后价值。 方法 本研究为回顾性研究，纳入2016年4月至2021年1月于首都医科大学附属北京安贞医院行99Tcm-甲氧基异丁基异腈单光子发射计算机断层门控心肌灌注显像和18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT门控心肌代谢显像的缺血性心力衰竭冠状动脉多支病变合并糖尿病患者。对患者进行随访，以全因死亡为终点事件，根据随访期间是否发生终点事件将患者分为死亡组和存活组。采用Cox比例风险回归模型，分析缺血性心力衰竭冠状动脉多支病变合并糖尿病患者发生全因死亡的独立影响因素。根据冬眠心肌（≤10%或>10%）和治疗策略（血运重建术或药物治疗）进行亚组分析。绘制Kaplan-Meier生存曲线，采用log-rank检验比较不同冬眠心肌范围及治疗方式组间累积生存率的差异。 结果 共纳入156例患者，年龄60.0（52.0，66.0）岁，男性131例（84.0%）。随访5.0（3.3，5.9）年，38例患者发生全因死亡，118例患者存活。多因素Cox比例风险回归模型分析示，血运重建术是缺血性心力衰竭冠状动脉多支病变合并糖尿病患者全因死亡的保护因素（HR=0.298，95%CI 0.144~0.617，P=0.001）。Kaplan-Meier生存分析显示，对于冬眠心肌范围>10%的患者，接受血运重建术患者的累积生存率较接受药物治疗的患者高［（86.7±4.0）%比（38.0±10.7）%，log-rank P<0.001］；而在冬眠心肌范围≤10%的患者中，血运重建术与药物治疗的累积生存率差异无统计学意义［（83.3±10.8）%比（75.0±10.8）%，log-rank P>0.05］。 结论 在缺血性心力衰竭冠状动脉多支病变合并糖尿病患者中，血运重建术是其预后的保护因素；冬眠心肌评估有助于对此类患者进行危险分层并指导治疗决策制订，筛选出可能从血运重建术中获益的高危患者。

目的 评价新型螺旋刻痕球囊扩张导管在经皮冠状动脉介入治疗中的短期安全性和有效性。 方法 采用多中心、前瞻性、随机对照非劣效性试验设计。由解放军北部战区总医院牵头，纳入2021年10月至2022年3月在3家中心收治的207例拟行经皮冠状动脉介入治疗的患者。按1∶1随机分为螺旋刻痕球囊组（n=104）和ScoreFlex球囊组（n=103），随访30 d。主要终点为器械使用成功率，定义为成功输送至靶病变、正常扩张回缩、成功撤出且预扩张后残余狭窄≤50.0%，非劣效界值设定为-9.0%。次要终点包括手术成功率、30 d靶病变失败复合终点及患者相关的心血管临床复合终点。同时统计两组非器械相关不良事件及器械相关并发症发生率。 结果 螺旋刻痕球囊组年龄（60.1±9.3）岁，男性69例（66.3%），ScoreFlex球囊组（61.2±9.0）岁，男性74例（71.8%）。主要终点：螺旋刻痕球囊组器械使用成功率98.1%（102/104），ScoreFlex球囊组100.0%（103/103），率差95%CI下限为-4.6%，大于非劣效界值-9.0%，证实非劣效性成立（P<0.001）。次要终点：两组手术成功率均为100.0%；均未发生30 d 靶病变失败复合终点和患者相关的心血管临床复合终点。安全性分析：螺旋刻痕球囊组和ScoreFlex球囊组非器械相关不良事件发生率分别为1.9%（2/104）和2.9%（3/103），差异无统计学意义（P=0.683）；两组均未发生器械相关并发症。 结论 新型螺旋刻痕球囊扩张导管在器械使用成功率方面非劣效于ScoreFlex球囊，30 d安全性和有效性良好，可作为经皮冠状动脉介入治疗的有效选择。

目的 探讨致心律失常右心室心肌病（ARVC）患者桥粒斑菲素蛋白2（PKP2）基因变异位点在其编码的蛋白质结构域上的分布特征，并揭示PKP2基因变异与ARVC表型的关系。 方法 检索人类基因变异数据库、ClinVar、PubMed和Embase数据库，收集目前已报道的所有PKP2基因变异，并按变异类型进行分类，最终纳入与ARVC相关且可导致氨基酸改变的非同义单核苷酸变异。检索UniProt数据库，获取PKP2蛋白拓扑结构信息，并对PKP2基因非同义单核苷酸变异按蛋白质拓扑结构域进行分类。采用InterVar软件对PKP2基因非同义单核苷酸变异进行致病性评估，在PKP2基因非同义单核苷酸变异中筛选出热点变异。检索PubMed和ClinVar数据库，获取有明确ARVC临床表型和基因变异信息的PKP2基因变异。应用R软件分析ARVC患者PKP2基因总变异、致病性/可能致病性变异、PKP2基因热点变异在其编码的蛋白质结构域上的分布规律以及PKP2基因变异与ARVC临床表型间的相关性。 结果 收集到目前已报道的PKP2基因变异共1 358个，其中与ARVC相关引起氨基酸改变的非同义单核苷酸变异共497个。ARVC患者PKP2基因非同义单核苷酸变异在其编码的蛋白结构Arm1、Arm2、Arm3、Arm7区域显著富集（P<0.05）。55个致病性/可能致病性变异在犰狳结构域Arm3、Arm5富集（P<0.05）。热点变异共179个，其致病风险与实际非同义单核苷酸变异的致病风险相比，差异无统计学意义（P>0.05）。Region1结构域变异的患者更易发生室性心律失常（P均<0.05）。 结论 ARVC患者PKP2基因非同义单核苷酸变异常见于Arm1、Arm2、Arm3、Arm7结构域，且Arm3、Arm5结构域致病性/可能致病性变异比例更高。Region1区域PKP2基因变异可显著增加ARVC患者室性心律失常风险。

冠状动脉栓塞是指来自心脏或循环中的栓子脱落随血流进入冠状动脉，阻塞冠状动脉而引起急性心肌缺血坏死。目前临床上对冠状动脉栓塞的诊疗和管理经验有限。该文报道1例通过经食管超声心动图确诊左心耳血栓反复脱落致急性心肌梗死的病例，以期提高临床医师对该病的认识，减少误诊，改善患者预后。

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症，有经典型和迟发型之分，迟发型常累及心脏，但临床表现多样，常被漏诊或延迟诊断。该文报道了1个通过超声心动图、心脏核磁、基因检测等检查手段确诊的迟发型法布雷病家系，旨在为该罕见疾病的诊断和管理提供一定的借鉴。

致心律失常性心肌病是一类以右心室和（或）左心室心肌被纤维脂肪进行性替代为特征的遗传性心肌病，二尖瓣环分离则指二尖瓣后叶铰链点向左心房侧移位，同时伴随与左心室基底部心肌的分离。该文报道1例运动时出现晕厥的青年男性患者，经心脏磁共振检查诊断为双心室型致心律失常性心肌病合并二尖瓣环分离，旨在强调心脏磁共振在该类患者诊疗过程中的重要价值，同时加深临床医生对这两种疾病影像学表现的认识，进而减少临床误诊与漏诊情况的发生。

国内尚缺乏对于法洛四联症术后右心室流出道功能障碍长期标准化管理的指南或共识。2024年美国心脏协会发布的科学声明为其标准化管理提供了详细的建议，涵盖了从诊断到风险评估和干预治疗的关键要点，并提出了未来研究的重点领域和方向。该文对其进行深入解读，拟为法洛四联症术后长期管理的临床实践提供借鉴，助力提升国内对法洛四联症术后右心室流出道功能障碍长期管理的标准化和规范化水平。

主动脉血管损伤是一类致死性心血管疾病，其发病率和病死率均较高，对人类健康构成严重威胁。目前对主动脉血管损伤发生与发展的机制认知仍存在局限，且针对该疾病尚缺乏有效治疗药物。因此，了解主动脉血管损伤的发病机制、挖掘新的治疗靶点至关重要。近年来研究显示，氨基酸代谢与免疫炎症反应不仅参与主动脉血管损伤的发病过程，还与疾病预后密切相关。该文就氨基酸代谢及免疫炎症在主动脉血管损伤中的作用机制，以及相关领域的研究进展进行简要综述，以期为主动脉血管损伤相关基础研究和临床治疗提供新思路。

胞葬作用是吞噬细胞清除死亡细胞的生理过程。该过程能抑制炎症反应，维持内环境稳态。动脉粥样硬化是多种外周血管疾病的病理基础。近年来研究显示，动脉粥样硬化中存在某些胞葬相关分子受损，导致病变不断发展。并且胞葬作用受损还与主动脉夹层、动脉瘤等外周血管疾病密切相关。该文就胞葬作用的过程、胞葬受损导致动脉粥样硬化的机制和胞葬受损导致的其他外周血管疾病进行综述。

糖尿病心肌病（DCM）是糖尿病的严重并发症，以心肌结构和功能进行性损伤为特征，早期诊断对改善预后至关重要。多模态无创成像技术通过整合超声心动图、心脏磁共振（CMR）、CT及核素显像等，为DCM心脏损伤的精准评估提供了新方向。超声心动图作为一线评估工具，其斑点追踪技术能够敏感检测心肌应变异常，负荷超声心动图则可揭示亚临床左心室功能障碍；同时结合超声心动图靶向微泡爆破技术，进一步拓展了诊治潜力。CMR凭借高分辨率和组织学定量分析优势，通过mapping和特征追踪技术，精准评估心肌纤维化、微循环障碍及双心室应变异常，尤其在糖尿病合并周围神经病变、心脏移植、瓣膜反流等复杂并发症的患者中展现出独特临床价值。未来研究应结合人工智能与分子影像学技术，推动DCM的早期干预与个体化治疗。该文系统综述了多模态成像技术在DCM心脏损伤评估中的新进展，以期为临床诊疗策略优化与科研方向选择提供参考。

精氨酸激酶结合蛋白2也称为Sorbs2，是一种属于Sorbs家族的接头蛋白，它在肿瘤、炎症、细胞骨架和信号转导等方面具有重要作用，近年来的研究表明其参与多种心血管疾病的发生和发展。该文在介绍Sorbs2结构和功能等基本特征的基础上，对Sorbs2调控致心律失常性心肌病的机制进行综述。

近年来，随着公众健康意识的提升及减糖需求的增加，非营养型甜味剂作为添加糖的替代品，在食品工业中的应用频率与市场消费量持续增长。然而，其潜在健康效应也引发了广泛关注与科学争议。该文系统介绍了非营养型甜味剂与肥胖、2型糖尿病及心血管疾病的关联性研究进展，同时梳理了我国甜味剂的应用现状及相关国际观点，以期为相关领域的科研工作与政策制定提供参考。

心搏骤停是全球亟需解决的重大公共卫生问题之一。研究证实，40%~90%的患者在心搏骤停发生前数小时至数周内会出现一系列前驱症状，这些症状是识别高危个体的关键线索，将特定症状与其他临床指标结合可明显提升心搏骤停预测模型的效能。此外，前驱症状还具有重要的预后评估价值，对提升患者的救治成功率和改善其预后具有重要意义。该文系统总结了近年来关于心搏骤停患者前驱症状的研究成果，全面阐述其流行特征、预警作用及预后评估价值，旨在为临床实践与科研工作提供该领域的全面认识，并指出未来研究的可能方向。