2020年 · 第36卷第09期

微侵袭理念和技术不断更新发展，强调在决策、实施外科治疗及后期辅助治疗时，应在保障患儿脑神经功能及生命质量的前提下，最大限度地切除颅内肿瘤，控制肿瘤的发展和对机体的影响。本文从全面术前评估、术前脑积水处理、活组织检查、术式选择、术中保障措施、肿瘤切除程度以及术中脑张力等方面，阐述儿童颅内肿瘤治疗中涉及的微侵袭理念和技术。主张将微侵袭理念和技术贯穿于术前、术中，以及术后近、远期的全过程中，秉承以最小代价、最大获益为准则，强调功能保护，重视生命质量。

由美国神经外科医师联合会(AANS)和神经外科医师大会(CNS)组织专家，在2010版《脑转移瘤治疗的循证医学指南》的基础上，以循证医学为基础，通过复习文献，重新制定了2019版《成人脑转移瘤治疗的循证医学指南》(以下简称"新《指南》")。新《指南》根据治疗方法及疾病特点分为8个部分，涵盖了手术、放疗、化疗、激素及新疗法等方面，新增了"多发脑转移瘤"的相关内容。由于脑转移瘤疾病的复杂性，可能出现指南中某些推荐意见之间重叠而影响对其深入理解，故本文对新《指南》中提出的诊疗推荐意见进行了解读，以供同道参考。

目的 探讨儿童顶盖胶质瘤(TGs)的临床特征及治疗策略。 方法 回顾性分析1996年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的88例儿童TGs患者(年龄≤18岁)的临床资料。其中84例患儿先行脑积水手术治疗，分别采取神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)和脑室-腹腔(V-P)分流术(各42例)；共24例行开颅手术切除肿瘤，包括经胼胝体-穹窿间或脉络膜裂入路11例、经枕下后颅窝入路(小脑幕下小脑上或小脑延髓裂)10例和枕下经小脑幕入路3例。术后根据MRI判断脑积水的恢复情况以及肿瘤的进展和切除情况。 结果 88例TGs患儿就诊时的中位年龄为9.3岁(6个月至18岁)；因梗阻性脑积水导致的颅内压增高45例(51.1%)，为其主要临床症状。V-P分流术组中有33.3%(14/42)的患儿治疗失败后需另行分流管调整术；而ETV组只有14.3%(6/42)的患儿需另行V-P分流术治疗，其成功率为85.7%(36/42)，其中9例同时行肿瘤活组织检查术。24例(27例次)行开颅手术的患儿中，肿瘤全切除7例次，近全切除14例次，部分切除6例次。58例治疗脑积水后长期随访观察而未行开颅手术或活组织检查术，余30例获得病理学确诊，其中低级别胶质瘤25例，高级别胶质瘤3例，胶质增生2例。88例患儿的中位随访时间为39.5个月(4～288个月)，随访发现早期未行开颅手术的76例患儿中，24例(31.6%)出现肿瘤进展，其中2例(8.3%)因肿瘤复发而再次行手术治疗。死亡2例(2.3%)，余86例患儿均能正常生活。4例出现短暂性记忆力下降，3例出现轻度眼球活动障碍，脑积水复发20例。 结论 儿童TGs的临床表现以脑积水多见，且以低级别胶质瘤为主；ETV是治疗脑积水的首选方案，仅部分TGs需行手术切除，多数TGs仅需控制脑积水后长期随访观察，但应注意肿瘤的进展情况。

目的 探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。 方法 回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料，共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。 结果 31例患儿中，男/女为17/14；中位发病年龄为22个月(2个月至15岁)，其中≤3岁组21例，>3岁组10例；病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例，其中肿瘤最大径为2.5～9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除，6例次全切除。与>3岁组比较，≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21)，发生瘤周水肿的比例略低(4/9，2/20)，但差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位生存期为5(1～60)个月，其中1年生存率为16.1%(5/31)，2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示，≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0，6.5)个月，>3岁组为9.5(6.0，21.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4，18.5)个月，仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0，7.0)个月，差异有统计学意义(P＝0.037)。 结论 儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高，生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。

目的 探讨手术治疗儿童第四脑室室管膜瘤的预后情况。 方法 回顾性分析2008年1月至2019年10月空军军医大学西京医院神经外科采用手术治疗的17例儿童第四脑室室管膜瘤患者的临床资料。男/女＝11/6。中位诊断年龄为5(1～16)岁，其中>3岁者11例(≤5岁9例)，≤3岁者6例。>3岁者术后根据个体情况予以相应的放化疗。所有患儿均行随访，采用Kaplan-Meier法分析患者的生存情况。 结果 17例患儿，肿瘤全切除11例，次全切除6例。术后病理学显示世界卫生组织(WHO )病理学分级Ⅱ级者8例，Ⅲ级(间变性)者9例。中位随访时间为16(1～96)个月，至末次随访，死亡10例；存活7例，其中复发3例。Kaplan-Meier分析结果显示，17例患儿的1年总生存率为58.8%，2年为43.4%，中位生存时间为18.0个月。Log-rank检验结果显示，不同性别、年龄、肿瘤切除程度、肿瘤WHO分级患者的生存时间差异均无统计学意义(均P>0.05)；Ki-67指数<20%者的生存概率高于≥20%者(P＝0.030)。 结论 儿童第四脑室室管膜瘤术后预后较差，Ki-67指数可能是影响患儿生存的重要因素，其他因素有待增加样本量进一步研究。

目的 探讨术前血清肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)和β人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)阴性的颅内未成熟畸胎瘤的治疗措施和预后。 方法 回顾性分析1997年1月至2019年12月复旦大学附属华山医院神经外科收治的术前血清AFP和β-hCG呈阴性的23例颅内未成熟畸胎瘤患者的临床资料。所有患者均行手术切除肿瘤。术后行放疗18例(其中仅行常规放疗10例，常规放疗联合伽玛刀治疗7例，仅行伽玛刀治疗1例),行化疗10例。通过Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行生存分析和比较。 结果 23例患者中，肿瘤全切除16例，次全切除4例，部分切除3例。术后病理学结果提示，19例为未成熟畸胎瘤，4例为混合性生殖细胞肿瘤(含未成熟畸胎瘤成分)。23例患者中，2例失访，获随访21例；5年、10年生存率分别为71.7%和65.7%。Log-rank检验分析结果显示，术后常规放疗、化疗均非颅内未成熟畸胎瘤患者生存率的影响因素(均P>0.05)。术后肿瘤残留或复发的16例患者中，行伽玛刀治疗者(8例)和未予伽玛刀治疗者(8例)的5年生存率分别为100.0%和28.6%(P＝0.01)。 结论 对于术前血清AFP和β-hCG呈阴性的颅内未成熟畸胎瘤，应首选手术治疗并尽可能达到全切除。术后如肿瘤残留或随访期间肿瘤复发，及时行伽玛刀治疗作为放化疗的补充方案，可使患者获得较长的生存期。

目的 探讨儿童后颅窝肿瘤术后小脑性缄默综合征(CMS)的临床特征及CMS相关的危险因素。 方法 回顾性分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的122例后颅窝肿瘤患儿的临床资料，根据患儿术后有无CMS，分为CMS组(31例)和非CMS组(91例)。观察CMS组患儿缄默的临床特点，比较两组间临床特征及术前影像学特征的差异。采用多因素logistic回归分析法判断影响术后CMS发生的危险因素。 结果 122例患儿中，31例(25.4%)术后发生CMS。术后即刻发生CMS 19例，术后≤3 d出现CMS 11例，术后第7天出现CMS1例。至末次随访，除3例死亡患儿，其余28例患儿CMS持续时间为7～315 d，12例CMS持续时间为7～28 d，25例CMS持续时间≤90 d。CMS组与非CMS组比较，男性[分别为80.6%(25/31)、49.5%(45/91)]和髓母细胞瘤患者占比高[分别为71.0%(22/31)、37.4%(34/91)]，差异均有统计学意义(均P<0.05)；CMS组与非CMS组比较，实性肿瘤占比高[分别为92.9%(26/28)、67.5%(56/83)]、下蚓部受累多[分别为100.0%(28/28)、69.9%(58/83)]、脑干受压占比高[分别为85.7%(24/28)、61.4%(51/83)]，比较两组肿瘤的位置差异有统计学意义(P<0.05)；而两组间年龄、肿瘤直径、Evan′s指数、脑积水、室旁水肿及上蚓部受累者占比的差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，男性(OR＝4.7，95%CI：1.5～14.1，P＝0.006)、脑干受压(OR＝4.7，95%CI：1.3～16.4，P＝0.017)是影响后颅窝肿瘤患儿术后发生CMS的独立危险因素。 结论 CMS多发生于术后早期，且多于3个月内恢复，男性、脑干受压可能是术后CMS发生的独立危险因素。

目的 观察间歇性流量控制外引流术在婴幼儿急性脑积水颅内感染期或脑室出血期中的降颅压作用。 方法 回顾性分析2017年1月至2019年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科行侧脑室外引流术的急性脑积水患儿的临床资料，共43例。所有患儿均为颅内感染期或出血期有明显颅高压表现者。采取间歇性流量控制外引流方式，在患儿安静或睡眠时开放引流，每日引流总量控制在约100 ml。观察外引流术的疗效及相关的颅内出血、脑脊液漏及感染等并发症的发生率。 结果 43例患儿共行47例次脑室穿刺外引流术，所有患儿颅高压症状均明显改善，脑室感染或脑室出血均治愈。置管的中位时间为14(5～60)d。外引流期间继发性脑室内出血2例(4.7%)，脑脊液漏3例(7.0%)，引流管堵塞2例(4.7%)，无一例发生导管相关性继发感染。二期均行脑室-腹腔分流术。 结论 婴幼儿急性脑积水颅内感染期或脑室出血期采用间歇性流量控制外引流术能安全、有效地降低颅内压，降低脑出血和硬膜下积液的风险，不增加继发性感染的风险。

目的 探讨儿童颅咽管瘤术后基于快速康复外科(ERAS)理念水电解质管理的临床疗效。 方法 回顾性分析2018年1月至2020年3月空军军医大学西京医院神经外科采用手术治疗的80例颅咽管瘤患儿的临床资料。术后37例参照2017版《颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识》进行治疗(A组)，43例依据在ERAS理念指导下拟定的水电解质管理方案治疗(B组)，比较两组患者的临床资料、血清Na＋含量与每24 h波动幅度、尿崩控制情况及其疗效。 结果 两组患者的年龄、性别、体重指数、肿瘤最大径、肿瘤质地、QST分型、手术入路、肿瘤切除程度及病理学类型间的差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后1周，B组血清Na＋出现高危(<130 mmol/L和>150 mmol/L)的次数少于A组[中位数(四分位数间距)分别为：53(20.3)对比84(33.5)、67(25.6)对比90(35.8)，均P<0.05]，而出现低危(130～150 mmol/L)的次数多于A组[141(54.1)对比77(30.7)，P<0.05]。术后1～7 d，A组的血清Na＋每24 h波动幅度均高于B组(均P<0.05)；两组均随术后时间的增加，血清Na＋每24 h波动幅度逐渐减小(F1＝105.200、F2＝87.100 ，均P<0.05)。术后1 d，两组日平均尿量的差异无统计学意义(P>0.05)，而术后2～7 d，A组的日平均尿量均高于B组(均P<0.05)；两组均随术后时间的增加，日平均尿量逐渐减少(F1＝62.600、F2＝99.400，均P<0.05)。出院时B组的格拉斯哥昏迷评分高于A组[分别为(14.5±3.6)分、(10.3±4.9)分，P<0.05]，且住院时间短于A组[分别为(9.7±2.9)d、(14.9±4.8)d，P<0.05]，但是两组Karnofsky功能状态和医院焦虑抑郁量表评分的差异均无统计学意义(均P>0.05)。 结论 儿童颅咽管瘤术后基于ERAS理念的水电解质管理具有稳定血清Na＋含量、降低Na＋波动幅度、控制尿崩及在一定程度上改善临床疗效的作用。

目的 探讨儿童无骨折无脱位型脊髓损伤(SCIWORA)的临床特点及其诊疗。 方法 回顾性分析2010年4月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院神经外科收治的32例SCIWORA患儿的临床资料。所有患儿均以保守治疗为主，包括卧床、局部制动、应用激素、甘露醇、神经生长因子等，尿潴留予以导尿。出院后对所有患儿行临床随访，采用Frankel分级判断脊髓损伤恢复情况。 结果 32例患儿中，男女比例为1.0 ∶2.2，中位年龄为82个月(2～180个月)；均有外伤史，其中跳舞下腰伤最常见(19/32)，其次是交通事故伤(6/32)、高处坠落伤(3/32)、跌倒伤(3/32)及重物砸伤(1/32)；主要临床症状为双下肢无力(23/32)、无力伴麻木(8/32)及麻木(1/32)，通常于伤后立即出现(23/32)，且呈进行性加重(31/32)。脊柱CT和X线检查未见异常，MRI检查多可见异常(26/32)，表现为脊髓挫伤(23/32)和脊髓出血(3/32)。32例患儿中，脊髓损伤累及胸段20例、颈段4例、颈胸腰段2例、颈胸段4例、胸腰段2例。治疗1周后，32例患儿的Frankel分级较治疗前显著提高(P<0.05)；其中6例提高4级，2例提高3级，5例提高2级，7例提高1级。治疗期间，9例(28.1%)患儿并发尿路感染。32例患儿的中位随访时间为21个月(3个月至5年)。随访期间，26例行定期康复治疗，另6例(E级)无特殊治疗。至末次随访，32例患儿的Frankel分级较治疗前显著提高(P<0.05)，但是与治疗1周的差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 儿童SCIWORA多见于女童，以跳舞下腰伤最常见，胸段脊髓最常受累，脊柱MRI是最佳检查方法，以保守治疗为主。若患儿有明确外伤史和临床症状，及时进行脊柱MRI检查，以免延误治疗。

目的 探讨早期行神经内镜颅缝条状切除术后辅助矫形头盔治疗婴儿非综合征型颅缝早闭患儿的临床疗效。 方法 回顾性分析2018年7月至2019年7月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例非综合征型颅缝早闭患儿的临床资料，8例患儿月龄为(4.1±0.8)个月(3～5个月)。其中，矢状缝早闭5例，冠状缝早闭2例，多发颅缝早闭1例。8例患儿均于神经内镜下行颅缝条状切除术。术后要求佩戴矫形头盔治疗9～12个月，每日佩戴时间≥22 h。佩戴矫形头盔后定期门诊随访，进行头颅扫描建立三维模型，复查头颅形态并测量头围、头颅横径、头颅前后径、头颅指数(CI)、头颅不对称指数(CVAI)、头顶-鼻根-颏下点(V-N-G)夹角，同时留取手术前、后的头面部照片，以评估矫正效果。术前发育商评估异常的患儿术后复查发育商，以评估手术对神经系统发育的改善作用。 结果 8例患儿中，2例行冠状缝条状切除术，5例行矢状缝条状切除术，1例行多发颅缝条状切除术。术后均未出现严重并发症。8例患儿的随访时间为(7.5±1.5)个月(6～10个月)。术后6个月随访时，2例单侧冠状缝早闭患儿的CVAI分别由3.062、3.341降至0.232、0.312，V-N-G角分别由167°和169°矫正为180°和178°，前斜头畸形及特征性颌面部畸形的矫正效果满意。5例矢状缝早闭患儿中，3例正确佩戴头盔的患儿头颅宽度增加、狭窄的双顶径增宽、CI恢复至0.80～0.89，矫正达到满意水平；2例矫正效果不满意，CI均<0.75。1例多发颅缝早闭患儿，头围由400.5 mm增至432.5 mm，三角形头颅逐渐膨隆圆润恢复正常外观，矫正效果满意。术前神经系统发育迟缓的1例多发颅缝早闭患儿，术后6个月复查发育商正常。 结论 初步观察发现，对于非综合征型颅缝早闭的患儿，早期行神经内镜下颅缝条状切除、术后辅助矫形头盔治疗既可矫正头颅畸形、颌面部畸形，也可一定程度上改善神经系统发育。

目的 探讨改良脑-硬膜-动脉融合术(EDAS)治疗儿童缺血性烟雾病的临床疗效。 方法 回顾性分析2016年6月到2019年6月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科连续收治的26例儿童缺血性烟雾病患者的临床资料。26例患儿分别采用颞浅动脉EDAS、颞浅动脉EDAS联合双额脑-帽状腱膜贴附血管融合术(EGS)和枕动脉EDAS联合颅骨多点钻孔术(MBH)。术中均打开动脉条带走行下方的大脑中动脉M4段，并使用硬膜反转技术。术后血管重建结果采用数字减影血管造影及磁共振血管成像进行随访。术后神经功能评估采用改良Rankin量表评分(mRS)。 结果 26例缺血性烟雾病患儿中，有12例行双侧EDAS，共行39例次手术，其中单纯行颞浅动脉EDAS 37例次，行颞浅动脉EDAS联合双额EGS 1例次，行枕动脉EDAS联合MBH 1例次。1例患儿术后发生硬膜下合并皮下血肿，经加压包扎后血肿吸收。无手术死亡的病例。39例次患儿的随访时间为(17.1±1.3)个月(3～39个月)。39例次手术中，有38例次手术后2个月内短暂性脑缺血发作症状消失或梗死症状改善，且无新发梗死灶，1例次术后症状无改善，手术有效率为97.4%(38/39)。术后3个月26例患儿的mRS均≤2分。共29例次手术后(≥3个月)行血管成像随访，均显示颈外动脉分支向脑组织供血，其中26例次为颞浅动脉(或枕动脉)＋脑膜中动脉双支供血，3例次为脑膜中动脉单支供血。 结论 改良EDAS治疗儿童缺血性烟雾病安全、可靠，可扩大供血面积，提高血管重建的有效率，从而改善患儿的神经功能状态。

目的 探讨垂体性巨人症的临床特征和长期随访结果。 方法 回顾性分析1990年1月至2018年12月31日于中国医学科学院北京协和医院诊治、术后随访时间≥1年的垂体性巨人症患者，共24例。其中采用单纯单次手术9例、手术联合药物3例、手术联合放疗4例、手术联合药物和放疗7例、仅药物治疗1例。分析患者的基本信息、实验室和影像学资料。根据随访资料将患者分为治愈组和非治愈组，比较两组患者的差异。 结果 24例患者中，20例(83.3%)为男性；中位起病年龄为13(P25，P75：10，14)岁，中位诊断年龄为17.0(P25，P75：14.0，21.0)岁，中位病程为4.0(P25，P75：2.0，7.0)年。19例(79.2%)患者的首发症状为身高的快速增长。24例均为垂体腺瘤，其中21例(87.5%)为垂体大腺瘤。24例患者的中位随访时间为3.0(P25，P75：2.0，5.7)年，其中治愈组14例(58.3%)，未治愈组10例(41.7%)。与治愈组比较，未治愈组的中位起病年龄晚[分别为11(P25，P75：7，13)岁、14(P25，P75：13，15)岁]，诊断时中位生长激素水平高[分别为15.2(P25，P75：10.0，22.5) μg/L、58.8(P25，P75：20.8, 165.9)μg/L],肿瘤最大直径大[分别为(2.2 ±1.2)cm、(3.6±0.8)cm]、采用手术＋药物＋放射治疗的比例高(分别为1/14和6/10)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。 结论 初步研究显示，垂体性巨人症具有男性和垂体大腺瘤所占比率高、和垂体大腺瘤易延误诊断的特点；随访资料显示其治疗达标率低，建议临床上关注生长过快的儿童青少年，实现早诊断、早治疗。

目的 探讨Poppen入路在颅内肿瘤中的临床应用。 方法 回顾性分析2004年1月至2018年6月南方医科大学南方医院神经外科经Poppen入路手术治疗的311例颅内肿瘤患者的临床资料。311例患者的肿瘤位置为：松果体区221例、丘脑23例、中脑31例、小脑7例、小脑幕29例。术后对所有患者行头颅MRI检查，以判断肿瘤的切除程度。 结果 311例患者共行316次手术，其中3例因肿瘤复发再次手术，2例因肿瘤残留再次手术，手术均成功。术后复查头颅MRI显示，280例(90.0%)患者为肿瘤完全切除，10例(3.2%)为肿瘤次全切除，21例(6.8%)为肿瘤部分切除。术前合并脑积水的208例患者中，术后177例(85.1%)症状得到改善；术前无脑积水的103例患者中，术后13例(12.6%)发生脑积水。311例患者中，术后3例出现偏瘫，出院时肢体肌力均有不同程度的恢复；4例昏迷，其中2例病情稳定，但家属放弃治疗，另2例至出院时病情仍危重；5例死亡，其中1例因急性脑积水处理不及时，1例因脑积水外引流并发颅内感染，1例因脑静脉系统损伤致严重脑肿胀，2例因术区出血昏迷致多器官功能衰竭。术后病理学结果显示，生殖细胞肿瘤118例，神经上皮肿瘤72例，松果体实质肿瘤51例，脑膜瘤29例，其他占位性病变41例。 结论 Poppen入路的适应证范围广泛，除松果体区肿瘤外，还可用于治疗包括脑干、丘脑、小脑等区域的肿瘤，且术后疗效较好。

目的 探讨不同治疗方案对脑胶质瘤脑脊液播散和脊髓播散患者生存期的影响。 方法 2012年2月至2019年5月天津市环湖医院肿瘤放射治疗科共收治脑胶质瘤患者1 036例，回顾性分析其中34例出现脑脊液播散和(或)脊髓播散患者的临床资料。按治疗方案分组，支持组(5例)为仅接受对症处理和支持治疗的患者；基础组(15例)为仅接受放疗、化疗、放疗＋化疗或仅靶向治疗的患者；综合组(14例)为患者同时接受放疗＋化疗(含鞘内化疗)，并联合靶向治疗者。收集患者的一般资料、肿瘤切除程度、病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级、术后放疗和化疗方案、肿瘤出现播散时间、播散后治疗方案、播散后生存期等。比较不同组别间的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，比较3组间的播散后生存期是否存在差异。 结果 3组患者年龄、性别、WHO分级、病理学类型、术中是否开放脑室、肿瘤是否临近脑室、治疗前Karnofsky功能状态评分的差异均无统计学意义(均P>0.05)；3组患者的前期肿瘤切除程度和治疗后出现播散时间的差异均有统计学意义(均P<0.05)。34例患者的中位随访时间为19.4个月(2.9～93.2个月)。至末次随访，存活11例(32.3%)，死亡23例(67.6%)；其中，支持组的死亡比例为5/5，基础组为11/15，综合组为7/14。34例患者的播散后中位生存期为6.1个月(1.0～20.5个月)。支持组的播散后中位生存期为2.1个月(1.0～3.2个月)，基础组的播散后中位生存期为5.9个月(2.5～20.5个月)，综合组的播散后中位生存期为9.3个月(1.0～19.0个月)，3组间播散后中位生存期的差异有统计学意义(χ2＝ 43.404，P<0.001)。 结论 放、化疗联合靶向治疗的综合治疗方案，可以有效地延长脑胶质瘤患者脑脊液和脊髓播散后的生存期。

腺样囊性癌(ACC)是一种少见的起源于唾液腺上皮的恶性肿瘤，向颅内侵犯的ACC则更加罕见。由于其侵袭性强，易于复发和转移，且包绕颅内血管、神经，手术全切除非常困难。本文报道了4例侵犯颅内海绵窦和眼眶的ACC患者，均经术后病理学诊断。4例患者中，3例行开颅手术，1例行神经内镜经鼻蝶、经翼突入路；3例肿瘤全切除，1例次全切除；所有患者术后均给予放射治疗。平均随访时间为27.5个月，均未见复发。

目的 探讨采用siRNA干扰嗜乳脂蛋白亚家族成员A3(BTN3A3)对脑胶质瘤细胞凋亡的影响。 方法 实验采用胶质瘤细胞株(HS683、U251)以及原代胶质瘤细胞，均设立阴性对照组(NC组)以及转染不同序列siRNA的Si-1组(转染1序列)和Si-2组(转染2序列)。应用蛋白质免疫印迹方法分析不同胶质瘤细胞株、小胶质细胞株(HMC3)中BTN3A3的表达情况。通过转染siRNA敲减BTN3A3后，采用流术细胞术分析各细胞株中细胞凋亡的变化情况。分离培养手术切除的脑胶质瘤组织，获得原代胶质瘤细胞后，采用蛋白质免疫印迹方法分析原代细胞中BTN3A3的表达水平；通过转染siRNA敲减BTN3A3后，采用流式细胞术分析原代细胞的细胞凋亡变化情况。 结果 BTN3A3在HS683(1.12±0.03)和U87-MG细胞(1.08±0.05)中的表达水平显著高于HMC3细胞(0.66±0.02)(均P<0.01)。U251细胞Si-1组、Si-2组BTN3A3的表达水平分别为0.11±0.01、0.12±0.01，均低于NC组(0.21±0.01)(均P<0.01)；HS683细胞Si-1组、Si-2组BTN3A3的表达水平分别为0.77±0.03、0.78±0.04，均低于NC组(1.01±0.03)(均P<0.01)。敲减BTN3A3后，与NC组相比，HS683细胞的早期凋亡比率(NC组：31.6%，Si-1组：53.7%，Si-2组：63.3%)、U251细胞的晚期凋亡比率(NC组：10.4%，Si-1组：18.9%，Si-2组：26.5%)升高。BTN3A3在原代胶质瘤细胞中的表达水平高于HMC3细胞(分别为0.75±0.07和0.55±0.06，P<0.05)。采用siRNA敲减后，原代胶质瘤细胞中BTN3A3的表达水平降低(NC组：0.90±0.01，Si-1组：0.44±0.01，Si-2组：0.49±0.02，Si-1组和Si-2组与NC组相比，均P<0.01)，晚期细胞凋亡比率升高(NC组：12.3%，Si-1组：22.6%，Si-2组：18.2%)。 结论 采用siRNA干扰BTN3A3可促进胶质瘤细胞株、原代胶质瘤细胞的凋亡。

目的 探讨同源盒基因B2(HOXB2)在脑胶质瘤中的表达及其临床意义。 方法 采用生物信息学分析方法分析中国脑胶质瘤基因组图谱(CGGA)和癌症基因组图谱(TCGA)数据库中1 001例脑胶质瘤患者的转录组信息及临床资料。采用Kaplan-Meier分析法探究HOXB2对患者生存期的影响；单因素和多因素Cox回归分析法分析HOXB2表达对脑胶质瘤患者预后的影响。Pearson相关分析法筛选与HOXB2相关的基因，通过基因本体分析(GO)、京都基因和基因组百科全书(KEGG)对这些基因进行功能富集分析。 结果 CGGA和TCGA数据库中，HOXB2在世界卫生组织(WHO)分级Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级脑胶质瘤中的表达差异均有统计学意义(均P<0.05)，肿瘤的级别越高，HOXB2的表达水平越高；HOXB2高表达组的脑胶质瘤患者的总体生存时间均低于低表达组(均P<0.01)。多因素Cox回归分析结果显示，CGGA数据库中，HOXB2高表达(HR＝1.237，95%CI：1.094～1.398，P<0.001)、肿瘤级别(WHO Ⅳ级)(HR＝3.447，95%CI：2.456～4.837，P<0.001)为脑胶质瘤患者生存的独立影响因素；TCGA数据库中，HOXB2高表达(HR＝1.580，95%CI：1.320～1.892，P<0.001)、年龄(HR＝1.037，95%CI：1.027～1.048，P<0.001)、肿瘤级别(WHO Ⅳ级)(HR＝2.500，95%CI：1.782～3.505，P<0.001)和IDH1突变(HR＝0.509，95%CI：0.360～0.719，P<0.001)为脑胶质瘤患者生存的独立影响因素。GO和KEGG分析结果显示，HOXB2与细胞外基质、免疫反应、炎性反应等通路密切相关，其表达水平与多种基质金属蛋白酶呈明显的正相关(均P<0.05)。 结论 在脑胶质瘤组织中，随着肿瘤级别的升高，HOXB2的表达水平也逐渐升高，可作为脑胶质瘤患者预后的预测因素。

创伤性颈动脉海绵窦瘘(TCCF)合并蝶窦内巨大假性动脉瘤的报道并不多见。2018年8月，宁夏医科大学总医院神经外科收治1例因颅底骨折而导致TCCF合并蝶窦内巨大假性动脉瘤的患者，采用球囊辅助弹簧圈和Onyx胶，经颈内动脉-海绵窦和颈内静脉-岩下窦联合途径将病灶完全栓塞，术后随访1年，患者预后良好，未见病灶复发。

《中华神经外科杂志》是中华医学会主办的神经外科专业性学术期刊。本研究依据2015—2019年版《中国(科技)期刊引证报告(核心版)》，运用文献计量学及期刊信息指标评价方法对2014年1月至2018年12月《中华神经外科杂志》的总被引频次和影响因子、被引用和来源指标进行统计，发现其在神经外科领域受重视且具有深厚的影响力，学术传播能力强，被使用的范围广，近几年发表的论文质量不断提高。但是2015年影响因子下降，来源文献量近年来逐渐减少，这些都不容忽视。因此，作为本刊编辑，要关注神经外科相关领域的研究动向，积极开展约稿组稿、重视文章规范化编辑、积极加入期刊电子数据库及尽量缩短稿件出版周期，以期进一步提高本刊的学术质量，增强学术影响力。

髓母细胞瘤是儿童期颅内高发肿瘤之一，分为Wnt亚型、Shh亚型、Group 3和Group 4亚型。手术切除肿瘤后可以辅以放疗和化疗，患者的5年无进展生存率可达50%～70%以上。部分患者伴有一些遗传性疾病，例如Gorlin-Goltz综合征、Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病综合征等，不同综合征伴随着不同的胚系基因突变，其治疗方案、临床预后与患者的年龄、病理、分子亚型有密切关系。Shh亚型是合并基因胚系突变的高危亚型，需要常规行基因检测，以排除TP53、PTCH1、SUFU、GPR161、ELP1等基因胚系突变，其他亚型的发病率相对较低，但需要排除APC、PALB2、BRCA2等基因胚系突变。