2018年 · 第34卷第12期

近年来，癫痫外科的长足进步主要体现在立体脑电图技术和影像后处理技术的快速发展，而后者越来越受到重视的原因是：磁共振成像(MRI)阴性的部分性癫痫是术前评估的一大挑战，据统计颞叶癫痫和额叶癫痫分别有30%和25%～45%的患者归属于MRI阴性癫痫，皮质发育畸形是儿童癫痫最常见的和成人癫痫的第三大病理类型，同样有20%～30%的皮质发育畸形属于MRI阴性^[1,2,3]。医学影像后处理技术可以通过计算机处理辅助筛选颅内异常病灶，提高了MRI阴性致痫灶的检出率，有助于提高癫痫外科的术前评估效率及手术预后。

中枢神经系统寄生虫病为全身寄生虫病的一部分，是寄生虫侵入颅内所引发的一类特殊感染性疾病。脑室型寄生虫病占脑寄生虫病的12.0%～18.0%，患者多因合并脑积水而就诊^[1]。既往多采用脑室－腹腔分流术治疗合并有脑积水的脑室型寄生虫病，但其堵管率较高，手术效果欠佳^[2]。2011年6月至2017年4月贵州省人民医院神经外科采用神经内镜治疗12例合并脑积水的脑室型寄生虫病患者，获得良好疗效，现回顾性总结报道如下。

传统的标准外伤大骨瓣减压术适应证较广，在临床中基本用于重型颅脑损伤患者，因其骨瓣足够大，减压充分，可以同时清除额叶、颞叶的血肿^[1]，所以得到国内外神经外科医生的广泛认可。江基尧等^[2]的前瞻性临床多中心对照研究证明，标准外伤大骨瓣开颅术治疗严重脑挫裂伤脑水肿、恶性颅内高压患者的疗效优于常规颞顶骨瓣开颅术。但在实际应用中，额颞颅脑损伤患者虽然因着力点不同，损伤机制各异，但对于高颅压的解除，颞部要比额部颅底的减压意义重要^{[1,2,3,4,5,6,7]}。临床如何减少去除额部骨瓣造成术后额部颅骨的缺损，确实有临床意义，目前很多学者也认识到此问题，并尝试改良^[3,4,5,6,7]。兴安盟人民医院神经外科自2007年1月至2017年12月在总结标准外伤大骨瓣减压术应用的基础上，探讨采用常规清除颅内血肿后扩大去除颞部骨瓣而保留额部骨瓣的方法，共治疗112例颅脑损伤患者，取得较好的临床效果，现回顾分析如下。

颈动脉内膜切除术(carotid endarterectomy，CEA)对于预防缺血性卒中，改善脑组织的血流供应效果确切^[1]。颈动脉支架置入术(carotid artery stenting，CAS)自20世纪90年代用于颈动脉狭窄的治疗，具有创伤小、恢复快、耗时短等优点，对于无法进行CEA的颈动脉狭窄患者，是较好的替代治疗方式。

畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤的一种，在椎管内多位于腰椎，尤其是圆锥部位。累及颈髓者少见，颈髓内畸胎瘤极为罕见，仅有少量报道^{[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16]}(表1)。同时累及颈髓和延髓的髓内畸胎瘤目前鲜见报道，所以给临床治疗带来严峻的挑战。北京大学第三医院神经外科2017年10月收治1例颈延髓髓内畸胎瘤，现报道如下。

髓母细胞瘤为儿童最常见的恶性侵袭性肿瘤，约占儿童脑肿瘤的25%。其恶性程度高，组织学上符合世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分级Ⅳ级，极易通过脑脊液途径传播。目前由于缺乏客观、有效的预后评估方法及相关诊疗规范，导致部分儿童患者接受过度治疗或治疗不足，引起严重的并发症或预后不佳^[1,2,3]。最新的研究发现，根据激活的信号通路不同，髓母细胞瘤可分成4个分子亚型，包括WNT、SHH、Group 3以及Group 4亚型，这4个分子亚型在生物学表现、临床特征及预后方面均有明显差异^[1,2,3]。因此，目前迫切需要建立基于分子生物学特征的危险分级，并开展个体化治疗策略。已有研究将髓母细胞瘤的分子分型与术前是否转移、染色体失衡等多种因素相结合进行风险评估，以期改善髓母细胞瘤患者的生存预测水平。同时，目前针对不同分子亚型的靶向治疗也在逐步开展临床试验。本文聚焦于近年来受到广泛关注的髓母细胞瘤分子生物学研究进展，并做一综述。

脑性瘫痪简称脑瘫，又称Little病，指发育期胎儿或出生后1个月内婴儿的大脑非进展性缺陷或损害导致的运动障碍及姿势异常的一组综合征，常伴有感觉、知觉、认知、交流、行为障碍及癫痫等^[1]。脑瘫按运动障碍类型及瘫痪部位可分为6种类型^[2]：痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫、不随意运动型、共济失调型及混合型。痉挛型脑瘫是最常见的亚型，约占所有病例的2/3左右。目前，痉挛型脑瘫的治疗需要多学科合作干预，主要包括康复训练、药物治疗及手术治疗^[3]。康复治疗主要包括作业疗法、物理疗法及语言训练，在脑瘫的治疗中占主要地位。药物干预的主要目的是减轻痉挛，包括口服药物(苯二氮卓艹类药物、巴氯芬)、A型肉毒毒素注射(botulinum A toxin ，BTX-A)及巴氯芬鞘内注射(intrathecal baclofen，ITB)，适用于轻至中度痉挛。手术治疗方法包括腰骶段选择性脊神经后根部分切断术(selective posterior rhizotomy，SPR)、周围神经选择性部分切断术(selective peripheral neurotomy，SPN)、颈动脉鞘交感神经网剥脱术、骨与肌肉肌腱矫形术^[4]。SPR是目前公认的可以有效解除肢体痉挛状态的手术方式^[4,5]。痉挛型脑瘫患儿大脑半球的损伤导致下传脊髓中间神经的冲动减少，γ运动神经元活动增强，γ-环路通过正反馈机制引起α运动神经元兴奋性异常增高，从而导致肌肉痉挛。SPR正是通过降低α运动神经元兴奋性，打断牵张反射的正反馈，从而解除肢体痉挛^[6]。SPR因其有效性和安全性而得到较为广泛的应用，现对其近年的研究做一综述。

颅内海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformations, CCM)是颅内常见的血管异常性疾病，发病率仅次于颅内动静脉畸形。CCM是由单层内皮细胞构成的海绵状血管团，血管腔隙间无神经组织。临床表现与病灶部位关系密切，主要表现为癫痫和出血。在CCM治疗策略发展史中，多聚焦于手术适应证、手术时机及手术入路的选择等外科干预上。经过近80年的发展，手术在治疗反复出血、病灶表浅的CCM效果肯定^[1]。但对于家族性多发CCM患者，手术并不能完全切除所有病灶，其价值有限；部分患者肿瘤的部位较深或毗邻重要神经、血管结构，手术风险较大。对于这类患者，非手术的治疗方式有重要意义。遗憾的是，放疗在治疗CCM上的效果有争议^[2]。随着对CCM的了解不断深入，学者们认识到针对突变基因与相关信号通路分子的药物治疗有助于解决这一难题，并进行了积极的探索。本文将对近年来CCM的发病机制及其药物治疗的基础或临床研究进展进行综述。