中华神经外科杂志
颅内蛛网膜囊肿( intracranial arachnoid cyst, IAC)多为先天性疾病，是儿童一种常见的颅内良性病变，约占颅内病变的1%[1]。多因囊肿压迫周围组织所致颅内高压出现头痛、癫痫、颅骨变形外突、或者继发脑积水、发育迟缓等就诊，及在头部外伤检查时发现。目前临床上应用最多的手术方式是蛛网膜囊肿－腹腔分流术，然而分流手术的一些并发症无法避免，如分流过度、分流不足、分流管感染、堵塞、断裂、脱落、移位甚至缠绕打结[2,3,4,5]。现将首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的1例儿童分流管移位、缠绕致胸壁形成皮下张力性囊肿引发良性颅内高压的病例报告如下。
女，年龄35岁。因车祸致头部外伤2 h入院。神志基本清楚，GCS评分13分，双侧瞳孔直径2.5 mm光反应灵敏，颈部有抵抗，四肢肌力、张力正常，生理反射正常存在，病理反射未引出。右侧颞枕部有头皮挫伤。首次CT示左侧少量硬膜下血肿伴左额叶脑挫伤，中线居中，冠状缝哆开。入院4 h患者意识下降为GCS评分10分，复查CT左额叶脑挫伤、脑内血肿明显扩大，占位效应明显，但未见硬膜外血肿(图1)。全麻下行左侧开颅探查血肿清除术，术中取左额颞"？"切口，术中清除左额叶脑挫伤、脑内血肿约50 ml。当手术进行约1.5 h，突然出现脑膨出，脑组织被推移出骨缘约2 cm，硬膜外大量静脉血涌出，立即行床边CT检查示迟发性上骑跨矢状窦硬膜外血肿，血肿量约150 ml(图2)。立即再次手术，在原切口做一平行冠状缝的横切口，上下翻开皮瓣，在矢状窦两侧钻孔，形成骨瓣。术中见冠状缝哆开，出血为广泛的矢状窦渗血，出血凶猛，术中用明胶海绵覆盖出血点，后取枕部自体筋膜一张，根据出血范围选择筋膜大小，将自体筋膜覆于明胶海绵之上，后将其缝合在硬脑膜上，并保持一定的张力。骨瓣复位。再次返回左侧清除血肿，止血关颅，术后复查CT示血肿清除干净(图3，4)。治疗2个月出院，出院GCS 15分。
颅内动脉瘤是脑卒中的常见类型之一，动脉瘤破裂后导致的蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)是一种神经外科急症，总体的病死率达50%，严重威胁人类健康和生命，蛛网膜下腔出血后早期脑损伤与迟发性脑损伤及患者的预后密切相关[1]。血脑屏障(blood-brain barrier, BBB)破坏是SAH后早期脑损伤的重要病理生理基础。血脑屏障除了屏障作用之外，血脑屏障通过严格控制离子和分子的流通，根据神经系统需求提供氧气和营养物质并保护大脑免受毒性物质和病原体的损害，从而维持内环境稳定[2]。然而在SAH后中早期脑损伤中血脑屏障的变化及具体机制尚不明确。
帕金森病(Parkinson's disease，PD)是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，除了震颤、肌强直、动作迟缓、姿势障碍等运动症状为其临床主要表现，嗅觉减退、便秘、睡眠障碍和抑郁等非运动症状(non motor symptom，NMS)也是其显著特征[1]。PD患者NMS发生率高，且早于运动症状发生，存在于PD的任何时期[2]。脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)术1998年在我国首次使用，至今已十余年，明显改善患者的运动症状，提高生活质量[3]。已广泛应用于中晚期PD治疗，手术靶点主要是丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)、苍白球内侧核(globus pallidus，GPi)以及丘脑腹中间核(ventralis intermedius nucleus，VIM)。STN-DBS对改善震颤、强直、运动迟缓和异动等运动症状疗效显著[4]。DBS对PD患者NMS的影响目前还不明确，但NMS同样严重影响PD患者的生活质量，近年来逐渐引起临床医师重视，NMS主要分为四部分：神经障碍，自主神经功能障碍，睡眠障碍和感觉障碍。本文将结合近年文献做综述如下。
亮氨酸拉链肿瘤抑制因子2(leucine zipper tumor suppressor 2，LZTS2)作为一种新的肿瘤抑制基因，其广泛地参与包括胶质瘤在内的多种肿瘤的发生、增殖、迁徙及肿瘤干细胞功能维持等多个过程，是重要的候选肿瘤抑制基因，可作为新的胶质瘤治疗靶点。
颅内动脉瘤(intracranial aneurysm, IA)是指局部脑血管壁异常导致的瘤样突起，包括有颈部的囊状动脉瘤和无颈部的梭形动脉瘤2种形态[1]。Vlak等[2]统计的1998～2011年21个国家健康人群颅内未破裂动脉瘤的发病率大约为3.2%，其中女性高于男性约1.6倍；另有研究者在2007～2011年，选取上海2个地区(城区和郊区各1个)4 813人35～75岁的人口进行普查，结果显示，颅内未破裂动脉瘤的患病率为7%，其中男性占5.5%，女性占8.4%；多数动脉瘤的直径小于5 mm[3]。Fujinaka等[4]报道，日本颅内破裂动脉瘤的年发病率约为20 /10万，其中40%的患者预后很差。10%～15%的颅内破裂动脉瘤患者在接受有效的医疗救助之前就已经死亡[5]。发病后24 h内病死率接近5%，30 d内病死率高达50%[5,6]。25%～30%的幸存者在发病后4周内将随时面临再次出血的风险[7]。鉴于IA的高发病率，高致残、致死率，一直以来备受关注[2]。尽管欧洲卒中组织颁布了最新的IA和蛛网膜下腔出血(SAH)的诊疗指南[8]，但是根据指南诊疗并未使治疗结果得到很大的改善。本文对IA形成和破裂的危险因素进行综述。
颅脑损伤是青少年致死、致残的主要原因，对其进行准确评估和有效干预一直是神经外科领域所关注的问题。但传统的评估方法，如格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale，GCS)、CT检查等的特异性和敏感性不高，已不能满足现代医学的需求。近年来，神经影像学、神经电生理学和颅脑损伤标志物检测等技术发展迅速，为颅脑损伤的诊断和预后评估提供了更为客观和准确的方法，也有利于颅脑损伤病理机制的研究和新治疗方法的探索。现就颅脑损伤现代评估技术的临床应用进展予以综述。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一类常染色体显性遗传性疾病，主要包括1型NF、2型NF和施万细胞瘤病3个亚型。此类疾病表型差异性大，以神经系统肿瘤、皮肤病变和周围神经系统病变为主，引起多发的、渐进性的损害，给治疗带来了巨大困难。目前合理的措施包括对危险人群的筛查、早期诊断、密切随访，以及在NF自然病程发展特点的基础上建立多学科治疗的框架。本文从NF的发病机制、遗传学、临床表现以及治疗方法等方面的最新研究做一综述。
