患者 女,24岁.头顶部多发性包块2个月余,于2010年7月人院.否认外伤史.查体:头顶部可扪及皮下多处蛋黄大小肿块,质地较硬,轻压痛.神经系统检查无阳性体征.头颅MRI示:双侧额骨、颞骨、顶骨可见多发骨质破坏,伴软组织肿块影,增强后不均匀强化.双侧下颌支上端、右侧下颌支下端也见类似信号异常影(图1),诊断为颅骨多发性肿瘤性病变.遂行颅骨多发性病变切除术,见病变位于骨膜下,质地脆硬,血供较丰富,骨质全层破坏明显,未见硬脑膜侵犯.切除病灶并行人工钛板修补.光镜下见肿瘤细胞由类圆形、多边形及短梭形细胞构成,排列呈片状及巢状,部分区域见小巢状肿瘤组织呈弥漫浸润,可见较多腔隙样结构,胞质略嗜酸性,核呈空泡状,核仁不显,核分裂像少见(图2).免疫组化:VIM(+)、GD31(+),CD34(+),Ki-67约10%阳性,FVⅢ(+),CK(-)、EMA(-)、LCA(-)、CD68(-)、S-100(-)、F8(-).病理诊断:(颅骨)上皮样血管内皮瘤(恶性).术后辅助放疗,随访半年未见复发。