2012年 · 第45卷第03期

在过去数十年间，人们对卒中的认识取得了重大的进展。人们了解到，免疫机制参与缺血级联的每一个阶段；缺血性脑损伤也可以激活免疫系统或导致免疫抑制。因此，免疫系统与卒中的发病机制密切相关，卒中的免疫机制有潜力转化为有效的治疗手段。

目的探讨成年型烟雾病（moyamoya disease，MMD）侧支循环分布模式。方法从南京卒中注册系统中提取2008年8月至2011年1月经血管造影明确诊断的119例成年卒中型MMD住院患者。以卒中半球同侧的颅内和（或）颅外的侧支循环为研究对象，且将其分为3个等级：1级侧支循环（大脑前动脉→软脑膜动脉→大脑中动脉）、2级侧支循环［扩张和（或）延长的脉络膜前动脉、开放的后交通动脉→大脑后动脉→软脑膜动脉→大脑前动脉和(或)大脑中动脉、大脑后动脉→软脑膜动脉→大脑前动脉和（或）大脑中动脉、脉络膜后动脉→胼周后动脉→大脑前动脉］、3级侧支循环（颈外动脉向颅内代偿通路）。分析这些侧支循环的分布模式与Suzuki分级的关系。结果在参与评估的与卒中半球同侧的117个血管单位中，侧支循环共有200个（分为3个等级）。1级、2级和3级侧支循环所占比例依次为11.5%（23/200）、52.0%（104/200）和36.5%（73/200）。随着Suzuki级别的升高，1级侧支循环所占比例逐渐降低，主要集中在MMD的早期（Suzuki Ⅰ～Ⅱ级），占91.3%（21/23；Z=-7.270，P<0.01）。3级侧支循环所占比例随着Suzuki级别的升高而升高，全部出现在MMD中期（Suzuki Ⅲ～Ⅳ级）和晚期（Suzuki Ⅴ～Ⅵ级），分别占37.0%（27/73）和63.0%（46/73；Z=-7.270，P<0.01）。与1级和3级侧支循环总体分布比较，随着Suzuki Ⅰ～Ⅵ级变化，2级侧支循环分布比例依次为6.7%（7/104）、7.7%（8/104）、15.4%（16/104）、40.4%（42/104）、14.4%（15/104）和15.4%（16/104），差异虽无统计学意义（Z=-1.074，P=0.282），但主要分布在MMD的中期。结论MMD侧支循环模式是多样的，随着病程的进展而变化；尤其在MMD的中期，2级侧支循环在整个侧支循环中占有较高的比例。此数据提示这些侧支通路可能在MMD整个病程中发挥重要的侧支代偿作用。

目的探索卒中发生早期不同时间段改良美国国立卫生研究院卒中量表（mNIHSS）评分对缺血性卒中后6个月预后的预测价值。方法收集前循环缺血性卒中病例并记录卒中发生后3 d 内、4～6 d、7～9 d的mNIHSS评分及卒中后6个月的改良Rankin评分（mRS）。使用Spearman秩相关系数及受试者工作特征（ROC）曲线进行统计学分析。结果共收集161例患者。发病3 d内、4～6 d、7～9 d的mNIHSS评分和卒中后6个月时的mRS评分呈正相关，相关系数rs分别为0.592、0.597、0.595，均P<0.01。发病6个月时曲线下面积（AUC）在卒中后3 d内、4～6 d、7～9 d分别为0.789（95%CI 0.708~0.856）、0.792（95%CI 0.712~0.857）、0.799（95%CI 0.721~0.864）。发病6个月时不同时间段AUC两两比较，3 d内和4～6 d（z=0.93，P=0.14）、3 d内和7～9 d（z=0.94, P=0.52）、4～6 d和7～9 d（z=0.96，P=0.27）差异无统计学意义。预测6个月预后的最佳界值在3 d内、4～6 d和7～9 d分别为8、7和6分。在相应时间段评估mNIHSS时高于最佳界值则预后不良，低于或等于最佳界值则预后良好。不同时间段mNIHSS预测卒中6个月预后的阴性预测值由3 d内的0.847渐增至第7～9 天的0.867，而阳性预测值由3 d内的0.601渐减至第7～9天的0.533。总体的一致率由3 d内的0.753渐减至第7～9天的0.709。结论卒中发生9 d内mNIHSS评分对卒中6个月预后有良好的预测价值。但在卒中早期的不同时间段使用mNIHSS评分预测6个月预后的最佳界值不同。

目的对比分析位于基底节区白质不同直径的急性单灶脑梗死患者早期运动障碍加重的危险因素及梗死灶的形成与大脑中动脉主干病变的关系。方法回顾性分析发病24 h内的局限于基底节区白质的急性单灶脑梗死患者120例，发病72 h内完成头、颈部磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）。根据弥散加权成像（DWI）上梗死灶最大直径分成两组：第1组（60例，病灶直径1.5~3.0 cm）和第2组（60例，病灶直径<1.5 cm）。通过发病7 d内动态的美国国立卫生研究院卒中量表评分（NIHSS）、多元Logistic回归分析研究早期运动障碍加重的危险因素。同时根据MRA和临床表现将每组再分为5个亚组，分析梗死病灶的形成与颅内外动脉病变的关系。结果第1组早期运动障碍加重的发生率［19/60(31.6%)］远高于第2组［5/60(8.3%)， χ2= 4.671，P= 0.001］；多元Logistic回归分析显示入院时升高的收缩压［比值比（OR）=5.42， 95%CI 1.507~10.063，P= 0.016］是早期运动障碍加重的独立危险因素。第1组中病灶同侧大脑中动脉主干病变的发生率［24/60(40.0%)］高于第2组［5/60(8.3%)，χ2= 0.916，P= 0.000］。结论直径1.5~3.0 cm基底节区白质急性单灶脑梗死患者较相同部位直径小于1.5 cm腔隙性脑梗死患者更易发生早期运动障碍加重。早期运动障碍加重可能与入院时升高的收缩压有关。这种中等直径的梗死灶形成可能与同侧大脑中动脉主干病变有关。

目的探讨5-脂氧合酶激活蛋白（ALOX5AP）基因SG13S114A/T和SG13S32A/C两位点多态性与河南汉族人群缺血性脑血管病（ICVD）的遗传易患性。方法采用SNaPshot多重微测序技术检测246例河南汉族ICVD患者和245名健康对照者ALOX5AP基因SG13S114和SG13S32位点的多态性，运用SPSS16.0软件进行基因型频率、等位基因频率的比较，SHEsis软件进行单倍型分析和连锁不平衡检验。结果ICVD组SG13S114位点AA基因型频率及A等位基因频率明显高于对照组，差异有统计学意义。经性别及年龄分层分析发现，男性ICVD患者及年龄小于50岁的ICVD患者SG13S114位点的AA基因频率及A等位基因频率亦明显高于对照组，差异有统计学意义。单倍型分析发现：ICVD组A-A单倍型频率（30.4%）显著高于对照组（23.5%），差异具有统计学意义（OR= 1.419，95％ CI 1.068~1.885,P=0.015）；T-C单倍型频率（22.0%）显著低于对照组（28.8%），差异具有统计学意义（OR= 0.698，95％ CI 0.523~0.932，P=0.014)。结论SG13S114位点可能是河南地区汉族人群ICVD的遗传风险因子，并且该位点与男性ICVD患者及年龄小于50岁ICVD患者的发病关系更为密切。 A-A单倍型可能是河南汉族人群ICVD发生的风险因子，T-C单倍型可能对河南汉族人群ICVD的发生具有保护作用。

目的探讨CHADS2评分与合并非瓣膜性房颤的急性缺血性卒中患者近期预后的关系。方法前瞻性纳入发病7 d内合并非瓣膜性房颤的卒中患者，行发病前CHADS2评分，分3组（0~1、2、3~6分），随访住院期间并发症和3个月时预后情况［改良Rankin量表评分（mRS）≤2为预后良好，mRS≥5为预后极差］，单因素分析筛选影响3个月预后的危险因素后，再采用Logistic逐步回归分析CHADS2评分与3个月预后的关系。结果共纳入203例患者，其中CHADS2 0~1、2、3~6组各72、53、78例，CHADS2评分高者入院时NIHSS评分较高，均数分别为9.8、12.6、13.0（F=3.404,P=0.035）；肺部感染发生率较高，分别为12.5%、34.0%、39.7%（χ2=14.643, P=0.001）；预后良好率较低；预后极差率较高；多因素Logistic回归分析显示CHADS2评分是预后良好和预后极差的独立预测因子，以CHADS2 3~6组为参考，CHADS2 0~1预测良好预后的OR值为5.018（95%CI为2.055～12.560）；以CHADS2 0~1组为参考，CHADS2 3~6预测极差预后的OR值为6.197（95% CI为1.670～22.996）。结论发病前CHADS2评分与合并非瓣膜性房颤的缺血性卒中患者预后相关，评分低者（0～1）预后良好可能性大，评分高者（3～6）预后极差可能性大。

目的探讨急性大脑中动脉闭塞患者MRI 液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号血管征（hyperintense vessel，HV）对于其预后的评估作用。方法从南京卒中注册系统中提取2009年5月至2011年2月间表现为大脑中动脉区首次急性梗死的患者共74例，其中男性48例（64.9%）；平均（60.7±15.3）岁，NIHSS评分12（1~25）分［采用中位数（范围）表示］。所有患者均已行头颅MRI检查（包括DWI、FLAIR），并且经MRA或DSA提示大脑中动脉近端闭塞（M1段或M2段）。根据FLAIR序列HV出现的部位和范围，将患者分为无HV组、近端HV组和远端HV组；比较各组间基线资料及神经功能评分，并以90 d改良Rankin评分（mRS）为预后指标，行Logistic回归分析。结果 74例中无HV组25例（33.8%），近端HV组7例（9.5%），远端HV组42例（56.8%）。远端HV组患者入院时NIHSS评分［11（1~22）分］、入院10 d NIHSS评分［14(4~25)分］、梗死体积［大面积梗死5例（6.8%）］及90 d mRS评分［3~6分者12例（16.2%）］明显低于无远端HV组［即近端HV组合并无HV组，分别为15（6~25）分， Z=-3.544；7（0~22）分， Z=-4.461；20例（27.0%），χ2=20.916；27例（36.5%），χ2=22.689；均P<0.01］；从早期神经功能恢复及短期预后改善程度上看，远端HV组均明显优于无远端HV组。Logistic回归分析发现，年龄（OR=1.111， 95% CI 1.036~1.191，P=0.003）、梗死体积（OR=3.679，95% CI 1.350~10.025，P=0.011）、远端HV（OR=0.131, 95% CI 0.027~0.638，P=0.012）与90 d mRS评分显著相关。结论远端HV是急性脑梗死预后的重要预测指标。

目的通过报道一个肌阵挛性小脑协调不能患者家系，探讨其临床、遗传学及神经影像学特点。方法对该家系中的先证者进行临床、神经影像学、脑电图、皮肤肌肉病理学及血液学检查，对家系中的其余该病患者进行追踪，绘出家系图谱。结果该患者家族27位成员中共有肌阵挛性小脑协调不能患者6例，所有患者均有不同程度的肌阵挛、癫痫、进行性小脑共济失调表现。先证者颅脑MRI可见全脑萎缩，其中小脑和皮质萎缩略重。脑白质可见长T1长T2异常信号，T2FLAIR像呈高信号。脑电图见棘慢波、多棘慢波。皮肤肌肉病理活体组织检查未见异常。结论肌阵挛性小脑协调不能为常染色体显性遗传疾病，临床主要表现为肌阵挛、进行性小脑共济失调和癫痫。颅脑磁共振可表现为脑皮质及小脑萎缩、脑白质异常信号，脑电图棘慢波。诊断主要根据家族遗传史、典型临床表现及颅脑MRI和脑电图特点。

目的系统评价普拉克索治疗不宁腿综合征（restless legs syndrome, RLS）的疗效与安全性。方法检索中国期刊全文数据库(CNKI)、美国国立医学生物信息中心PubMed数据库(PubMed)、荷兰医学文摘数据库(Embase)、Cochrane Library数据库关于普拉克索治疗RLS的随机、双盲、安慰剂对照研究。对符合条件的研究结果用RevMan 5.0软件进行Meta分析。以普拉克索组和安慰剂组在国际不宁腿研究组评分量表（International RLS Study Group rating scale, IRLS）评分变化方面的加权均数差（weighted mean difference, WMD）和普拉克索组相对于安慰剂组在临床疗效总评（clinical global impression-improvement，CGI-I）方面疗效显著率的相对危险度（relative risk，RR）为指标进行疗效评价，以其在不良事件方面的相对危险度为指标进行安全性评价。结果共纳入5项研究，1776例患者被随机分配，其中普拉克索组945例，安慰剂组831例。Meta分析结果显示，普拉克索组相对于安慰剂组在IRLS评分变化方面的WMD=-6.34 (Z=12.76，P<0.01)，在CGI-I显著性评估方面的RR=1.65 (Z=10.39，P<0.01)；两组在不良事件方面的RR=1.14 (Z=1.87，P=0.06)。结论普拉克索是治疗RLS的有效且安全的药物。

目的比较多系统萎缩(MSA)患者尿道括约肌肌电图（US-EMG）和肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）变化特征。方法对拟诊的9例MSA患者行US-EMG和EAS-EMG测定。分别测定运动单位的平均时限、平均波幅、轻收缩波幅、多相波以及大力收缩募集电位共5组数据，并统计分析组间差异。结果9例MSA患者US-EMG与EAS-EMG两种检查方法均证实7例患者肌电图结果呈神经源性损伤，两种检查结果中平均波幅［(1063.44±499.92) μV与(634.89±265.07) μV］、多相波［中位数(四分位数间距)，分别为0(0,20%)与57%(28%,63%)］差异有统计学意义(t=2.567，P=0.033；t=2.833，P=0.012)。结论US-EMG和EAS-EMG在MSA诊断中均具有较特异的诊断价值，虽然US-EMG检查实施有一定技巧性和难度，但其轻收缩波幅等指标的异常对于仅有排尿障碍而无便秘的MSA可能具有更为显著的诊断价值。

认知功能是人脑的高级功能，随着社会的老龄化，认知功能障碍和痴呆患者日益增多。流行病学研究显示，皮质下小血管病变是引起认知功能损害和痴呆的危险因素［1］。通常， MRI上显示的白质高信号及腔隙性脑梗死被认为是常见的脑小血管病变标志。关于脑白质病变及腔隙性脑梗死与认知功能的研究颇多，但目前，在个体患者中脑白质病变及腔隙性脑梗死的临床意义仍难与患者的认知功能表现建立联系［1］。

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种免疫介导的中枢神经系统（central nerve system，CNS）慢性炎性脱髓鞘疾病。疲劳是MS常见的症状，影响90%以上的患者，而且是其致残、失业的重要原因，对日常生活和工作产生不利的影响，但由于其具有复杂性和主观性的特点，故未受到重视。

睡眠在人的生命历程中占据相当重要的位置，随着认知神经科学的快速发展，睡眠逐渐成为研究的热点。睡眠时机体对刺激的敏感性降低，肌张力下降，阈值增高，虽然还保持着自主神经系统的功能调节，但复杂的有意识的高级神经活动，如学习、记忆、逻辑思维等活动均不能进行。而清醒时获得的信息将会在睡眠过程中以怎样的方式再次处理，探索其机制无疑会进一步加深对人类认知活动的理解。

卒中的特点是高发病率，高致残率和高死亡率。中国每年新发卒中患者约200万人，其中70％～80%的卒中患者因为残疾不能独立生活［1］。卒中康复是经循证医学证实的对降低致残率最有效的方法，是卒中组织化管理中不可或缺的关键环节，现代康复理论和实践证明，卒中后进行有效的康复能够加速康复的进程，减轻功能上的残疾，节约社会资源［2］。

第四届泛亚多发性硬化（MS）治疗和研究委员会（PACTRIMS）学术大会于2011年8月28—30日在新加坡召开，日本斎田孝彦教授和澳大利亚William Caroll教授担任本次大会主席。本次会议共有来自亚太地区的参会代表240余名，同时特邀了多名来自欧美的神经科专家参会。中国亦有11名神经科医师参加了本次会议。我们就本次会议的中心议题概述如下。

由中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组和中华神经科杂志编辑部共同主办的第九届全国神经心理学与行为神经病学术研讨会于2011年6月23—25日在云南省昆明市召开。共有来自21个省、市、自治区的142名代表出席本次会议。本次会议共收到论文162篇，有26篇论文进行了大会交流，9位国内知名专家就神经心理学不同方面的研究进展进行讲座，主要涉及记忆功能、认知功能障碍、情绪障碍以及失语症等方面。

非酮症高血糖合并舞蹈症(non-ketotic hyperglycaemic chorea-ballism, NKHCB)由Jones等［1］于1985年首先报道，其患者绝大多数为亚洲人，临床特征包括：①非酮症高血糖;②舞蹈症;③症状肢体对侧纹状体CT呈高密度信号，MRI也呈T1高信号。造成NKHCB特征性影像学表现的机制迄今仍未阐明，我们现报道1例NKHCB患者，结合质子磁共振波谱（1H-MRS）分析，探讨其发病机制及相关代谢变化情况。

患者，男，38岁，主因走路缓慢1周，加重伴反应迟钝4 d于 2011年3月2日入院。患者于入院前1周无明显诱因出现行走明显减缓，无言语障碍，无头痛、头晕及复视，无意识障碍及抽搐，无发热，间断出现情绪波动，于入院前4 d上述症状较前加重并同时出现反应明显迟钝，记忆力下降，伴有明显的时间及地点定向力障碍。于我院查头CT（图1）示双侧侧脑室白质密度减低。头MRI（图2）示双侧半卵圆中心、脑室旁白质异常信号影。为进一步诊治收入院。患者于发病前1个月余前曾1次大量饮白酒（约600 g）后出现意识不清，就诊于外院，查血乙醇浓度：125 mg/L（中毒量：＞50 mg/L），血生化：肌酐228 μmol/L，尿素氮10 μmol/L，血常规：白细胞 20×109/L，余正常，头CT未见明显异常。给予支持治疗约10 h后意识恢复，后伴有轻度四肢肌肉疼痛，逐渐自行缓解，无其他不适主诉。既往体健。职业为会计。少量饮酒史，偶尔饮用红酒（约50 ml/次），急性中毒至再次出现症状之间无饮酒史。

“一个半综合征”合并同侧面神经瘫痪时称为“八个半综合征”（eight-and-a-half syndrome），是由Eggenberger［1］于1998年首先命名的。临床上较为少见，现报道1例。