2026年·第65卷第10期

近20年来，我国多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准、危险分层和治疗策略持续更新。自2008年首部中国诊治指南发布以来，蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、CD38单克隆抗体、自体造血干细胞移植及T细胞重定向治疗逐步纳入临床实践，共同重塑了当今MM治疗的新格局；药品审评审批改革、集中带量采购、医保准入和国产创新药物研发提升了药物的可及性。2026年版指南进一步规范遗传学检测，引入共识基因组分期；对新诊断MM患者，优先推荐含CD38单克隆抗体的四药方案，并将嵌合抗原受体T细胞治疗和双特异性抗体前移至部分首次复发患者。我国不同地区在必要检查、危险分层、移植评估、支持治疗和复发序贯方面仍存在差异。本文回顾我国MM指南的主要变化，解读2026年更新，并讨论如何推动指南转化为同质化临床实践。

近年来，我国多发性骨髓瘤（MM）临床研究快速发展，所涉研究的数量与水平都较以前有明显提高，研究思路正从回顾性走向前瞻性或干预性。被研究者从复发难治患者拓宽至涵盖初治患者，细胞治疗、新型靶向治疗、危险分层及疗效指标也得到较多关注。就国内成果而论，自主开发的细胞产品和以我国患者为主体的大规模研究已获得相当多的国际肯定，个别结果开始影响诊疗标准或指南内容。现将近年我国MM临床进展及其对诊疗的促进作一归纳，同时提出有关循证医学证据本土化的思考与展望。

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2026年修订）》已正式发布，本文围绕指南中自体造血干细胞移植（ASCT）在四药治疗时代的价值与微小残留病（MRD）的临床应用展开述评。以CD38单克隆抗体为基础的四药诱导方案现已成为适合移植初治多发性骨髓瘤（NDMM）一线标准选择，能够有效提升缓解深度尤其是MRD转阴率。即便进入四药诱导时代，ASCT仍是适合移植NDMM患者的标准治疗手段，尤其是高危患者。根据MRD开展适应性分层治疗是多发性骨髓瘤精准诊疗的重要发展方向，MRD可指导临床实施个体化治疗策略。

随着新药的不断获批，复发难治性多发性骨髓瘤的治疗模式发生快速演变。《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2026年修订）》基于目前国内获批骨髓瘤新药主要的临床研究结果，对复发难治性多发性骨髓瘤治疗推荐做了更新。本文主要对指南的核心观点及主要亮点进行解读。

多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在中国是血液系统第3位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断能力不断改进、治疗效果不断提升。本次指南在诊断部分检查项目进行了更新；危险分层部分保留了MM中国综合危险分期，同时纳入共识基因组分期；在初治患者优先推荐含CD38单克隆抗体的四药联合方案；四药治疗下，早期自体造血干细胞移植仍建议用于所有适于移植的患者；嵌合抗原受体T细胞疗法及双特异性抗体可用于首次复发患者，同时在首次复发患者中增加玛贝兰妥单抗联合方案的推荐；依据现有最佳证据，对治疗建议按不同强度分级推荐。

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种以孤立性血小板计数减少为主要特征的获得性自身免疫性出血性疾病。随着全球人口老龄化加速，老年ITP（年龄≥60岁）的发病率呈现上升趋势并具有独特的流行病学特征、发病机制和临床管理需求。为规范我国老年ITP患者的诊治和管理，中国老年医学学会血液学分会血小板学组及中国医疗保健国际交流促进会血液学分会联合成立了老年ITP专家共识编写委员会，共同制订了我国老年ITP的诊断与治疗专家共识，旨在整合循证医学证据和临床实践经验，为老年ITP的规范化诊疗提供指导建议，同时推动针对该特殊人群临床研究的开展。

骨转移癌性疼痛由肿瘤直接侵犯或压迫神经、炎性介质释放及外周/中枢敏化等多重机制介导，严重影响患者生活质量与功能状态。复合式冷热消融通过深低温（-196 ℃）与高温（80 ℃）交替作用，兼具单针消融体积大、组织温度更低、冰球影像可视及冷热协同增效等优势，可实现疼痛快速缓解并最大限度保护周围重要结构。为规范复合式冷热消融在骨转移癌性疼痛治疗中的临床应用，中国临床肿瘤学会（CSCO）放射介入治疗专家委员会、中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤消融治疗专家委员会、中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会、中国医师协会介入医师分会肿瘤消融专家工作组组织全国相关专家制订了《复合式冷热消融治疗骨转移癌性疼痛专家共识》，以便为临床实践提供指导和借鉴。

复合式冷热消融在骨与软组织肿瘤的综合治疗中发挥着越来越重要的作用，但骨与软组织肿瘤可发病于全身不同部位及器官，肿瘤的种类繁多、分类复杂，为规范复合式冷热消融治疗不同部位骨与软组织肿瘤围手术期的管理，中国临床肿瘤学会（CSCO）放射介入治疗专家委员会、中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤消融治疗专家委员会、中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会、中国医师协会介入医师分会肿瘤消融专家工作组组织国内相关领域专家制订了《复合式冷热消融治疗骨与软组织肿瘤围手术期管理专家共识》，以期为临床工作提供参考及指导。

目的 评估t（14；16）易位在新诊断多发性骨髓瘤（MM）患者中的特征及预后价值。 方法 回顾性分析2010年1月1日至2022年5月1日于首都医科大学附属北京朝阳医院新诊断的MM患者的临床资料、细胞遗传学资料及随访资料，观察患者诱导治疗疗效及无进展生存（PFS）期和总生存（OS）期。根据细胞遗传学资料，分为伴t（14；16）组和不伴t（14；16）组，并采用倾向性评分进行匹配［匹配因素包括年龄、国际分期系统分期、1q21获得（gain）/扩增（amp）和del（17p13），卡钳值0.2］。采用Cox比例风险回归分析评估预后因素，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。 结果 共纳入774例新诊断MM患者，中位年龄61岁（范围33~87岁），男女比例1.22∶1，其中35例（4.5%）观察到t（14；16）易位。35例t（14；16）易位患者中，26例（74.3%）伴有1q21获得（gain）/扩增（amp）［包括6例同时合并del（17p）］，仅8例（22.9%）为孤立性t（14；16）。Cox比例风险回归多因素分析显示，t（14；16）是新诊断MM患者OS（HR=1.988，95%CI 1.288~3.068，P=0.002）和PFS（HR=1.622，95%CI 1.090~2.413，P=0.017）的不良预后因素。经倾向性评分匹配后，伴t（14；16）组治疗后总缓解率为90.9%（30/33），不伴t（14；16）组总缓解率为84.8%（28/33），组间疗效差异无统计学意义（P=0.454）；伴t（14；16）组中位OS和PFS期分别为35.1（95%CI 26.5~43.6）个月和21.2（95%CI 13.1~29.2）个月，不伴t（14；16）组分别为64.8（95%CI 42.1~87.4）个月和35.4（95%CI 23.1~47.6）个月，二者OS差异无统计学意义（P=0.053），PFS差异有统计学意义（P=0.038）。 结论 t（14；16）易位在新诊断MM患者中常合并1q21 gain/amp，且是OS和PFS的不良预后因素。

目的 本研究拟通过对不同慢性胃炎背景下发生的早期胃癌（EGC）及癌前病变进行分析，比较幽门螺杆菌（H. pylori）相关胃炎和自身免疫性胃炎（AIG）背景下的早期胃癌和癌前病变的内镜及病理特征的差异。 方法 纳入2022年1月至2025年2月在北京医院消化内科就诊的早期胃癌及癌前病变患者，根据背景黏膜状态分为H. pylori相关胃炎和AIG背景下的早期胃癌及癌前病变两组。分析患者的一般临床资料、内镜表现、病理学特征、内镜下黏膜下层剥离术（ESD）治疗结局，并比较两组患者之间的差异，正态分布计量资料采用t检验，非正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验，计数资料采用χ2检验。 结果 共纳入早期胃癌及癌前病变患者130例，其中H. pylori相关胃炎组的早期胃癌和癌前病变106例，AIG组的早期胃癌和癌前病变24例。AIG组的女性占比高于H. pylori相关胃炎组（AIG组男女分别为7和17例，H. pylori相关胃炎组男女分别为66和40例，χ2=8.71，P=0.003），AIG组的胃蛋白酶原Ⅰ水平低于H. pylori相关胃炎组［11.5（8.0，20.8）比 66.5（51.0，108.0）μg/L，U=21.00，P<0.001］，胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ比值水平低于H. pylori相关胃炎组［1.19（0.67，1.65）比 6.74（4.92，9.21），U=21.50，P<0.001］，血红蛋白水平低于H. pylori相关胃炎组［（125±12）比（133±16）g/L，t=2.21，P=0.029］，维生素B12水平低于H. pylori相关胃炎组［269（230，467）比 538（394，716）ng/L，U=454.00，P<0.001］，胃泌素-17水平高于H. pylori相关胃炎组［42.2（13.8，74.5）比 2.9（1.9，4.9）pmol/L，U=1 890.00，P<0.001］；AIG组的病变形态以隆起型为主［AIG组0-Ⅰa+0-Ⅱa 65.4%（17/26），H. pylori相关胃炎组Ⅱa+Ⅱc 50.4%（65/129），χ2=23.31，P<0.001］，褪色调病变所占比例更高［AIG组8例（30.8%），H. pylori相关胃炎组9例（7.0%），χ2=12.54，P<0.001］。AIG组的可操作的与胃癌风险联系的胃炎评估（OLGA）及可操作的与胃癌风险联系的胃黏膜肠化生评估（OLGIM）分期以2期为主［OLGA 2期19例（73.1%），OLGIM 2期10例（38.5%）］，而H. pylori相关胃炎组以3~4期为主［OLGA 3期31例（38.8%），OLGA 4期12例（15.0%），OLGIM 3期28例（35.0%），OLGIM 4期38例（47.5%）］，萎缩及肠化范围更广、程度更重。 结论 AIG与H. pylori相关胃炎的早期胃癌与癌前病变具有病变形态及病变色调的不同特征，OLGA及OLGIM分期的风险分层不同，针对AIG背景下与H. pylori背景下的早期胃癌应采取不同的随访和发现策略。

目的 初步评估短期加用达格列净对脓毒症相关器官功能的影响及安全性。 方法 本研究为单中心、前瞻性、随机对照试验，纳入2025年4—12月入住苏北人民医院重症医学科的136例脓毒症患者，采用随机数字表法分为干预组和对照组。两组均接受脓毒症标准化治疗，干预组加用达格列净10 mg，5 d。主要结局为干预后序贯器官衰竭评估（SOFA）评分变化；次要结局包括左心室射血分数（LVEF）、肾功能指标和临床预后情况。 结果 最终纳入两组患者各50例，基线资料及治疗前后SOFA评分变化差异无统计学意义（P>0.05）；治疗第5天，干预组LVEF中位数［60.0%（55.0%，62.5%）］显著高于对照组［55.0%（49.0%，58.0%），P<0.001］；干预组28 d全因死亡率［26%（13/50）］低于对照组［36%（18/50）］，但差异无统计学意义（P=0.387）；不良事件发生率两组相似，干预组尿酮体等级分布偏高（Z=-2.1，P=0.040），但未发生酮症酸中毒。 结论 脓毒症患者短期加用达格列净未降低SOFA评分，可改善LVEF，并显示降低28 d全因死亡率的趋势；短期应用安全性可接受。

回顾性分析2020年1月至2023年6月在苏州大学附属第一医院血液科接受挽救性异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的5例难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患者的临床资料。5例中男3例、女2例，中位年龄42岁（范围25~51岁）；2例初诊时合并HLH，3例在治疗过程中发生HLH。allo-HSCT前5例HLH均得到控制，AITL均处于部分缓解状态；3例曾在部分缓解期接受自体造血干细胞移植后复发，2例直接接受allo-HSCT。5例均完成造血重建，中性粒细胞和血小板植入时间中位数分别为12 d（范围10~15 d）和22 d（范围18~28 d）。3例发生感染相关并发症，未观察到急性或慢性移植物抗宿主病。截至2026年3月，3例持续完全缓解并存活，1例于allo-HSCT后1年死于中枢神经系统真菌感染，1例于allo-HSCT后1年死于颅内出血。在HLH得到控制且AITL达到部分缓解后尽早行挽救性allo-HSCT，部分患者可获得长期疾病控制，allo-HSCT可作为该类患者的一种可考虑的挽救治疗选择。

报道北京协和医院内分泌科2025年3月收治的1例染色体核型为45，X/46，XX/47，XXX的特纳综合征（TS）患者。该患者主要表现为原发性闭经、反复骨折，双能X线骨密度仪检查骨密度提示骨质疏松，脊柱X线可见多发椎体楔形变，筛查其他继发性骨质疏松症病因未见明显异常，结合患者性激素检查提示高促性腺激素性性腺功能减退，外周血染色体核型为45，X/46，XX/47，XXX，诊断为嵌合型TS合并骨质疏松症。予地舒单抗60 mg每半年1次皮下注射联合碳酸钙D3 600 mg每日1次口服与维生素D3 2 000 U每日1次口服抗骨质疏松治疗，随访9个月无新发骨折。检索文献，全世界共报道26例临床资料完整的45，X/46，XX/47，XXX嵌合型TS，中位诊断年龄为20.50（7.38~32.75）岁，诊断年龄18岁以下患者主要表现为身材矮小，育龄期患者可表现为不孕，部分患者经辅助生殖技术成功妊娠，40岁以上患者多合并其他系统性疾病如听力障碍、精神异常、癫痫、卵巢间质细胞瘤、多发性骨髓瘤、铁粒幼细胞性贫血等。

患者男，40岁，因发热伴全血细胞减少就诊，经骨髓形态学、病理及细胞/分子遗传学检查诊断为高危骨髓增生异常综合征（TP53突变、+8，合并骨髓纤维化），病程中出现腹痛、血便，肠镜及组织病理证实合并肠道白塞综合征，芦可替尼治疗无效。改用吉卡昔替尼（100 mg、2次/d）后骨髓原始细胞比例下降、肠道溃疡愈合，持续用药下成功桥接同胞全相合异基因造血干细胞移植，造血重建顺利，随访期间未发生移植物抗宿主病。

大动脉炎（TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。本文报道1例TAK伴右冠状动脉巨大动脉瘤（64 mm×41 mm）及瘤内血栓形成的病例，患者经甲泼尼龙抗炎、甲氨蝶呤联合阿达木单抗免疫抑制以及华法林抗凝等综合治疗后，病情得到控制。TAK累及冠状动脉并形成巨大动脉瘤较为罕见，且死亡风险高，本文旨在提高临床医师对该病的认识。

哺乳动物由于地球自转存在周期约24 h的生物钟以适应环境变化。作为重要的外周生物钟之一，肾脏的许多生理过程如肾小球滤过率、电解质排泄、激素分泌等都遵循昼夜节律的变化，受到核心时钟基因的调控。慢性肾脏疾病（CKD）已经成为全球性的公共卫生问题。越来越多的证据表明，生物钟紊乱和CKD 之间存在双向关系。生物钟紊乱通过多种机制加重CKD，包括自噬、免疫微环境改变、线粒体功能障碍等；CKD反过来也会破坏昼夜节律，两者之间形成恶性循环。本文系统阐述了生物钟与CKD的相互作用，探讨了糖尿病肾病、高血压肾病、慢性肾脏病矿物质与骨异常和衰老相关肾病等临床表型，讨论了“时间疗法”在CKD管理中的应用前景和转化瓶颈，有助于为CKD的预防和精准干预提供新方向。

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种以运动神经元进行性丢失为特征的致死性神经退行性疾病，发病机制复杂，目前尚缺乏能够显著延缓疾病进展的有效治疗手段。大量研究提示，氧化应激在ALS的发生与发展中具有核心作用，并可通过诱导凋亡、铁死亡及聚ADP-核糖（PAR）聚合物介导的程序性细胞死亡等多种程序性细胞死亡形式，加速运动神经元损伤。谷胱甘肽S-转移酶Pi 1（GSTP1）/c-Jun N端激酶（JNK）信号通路被认为是连接氧化应激与应激性细胞死亡的重要调控轴。GSTP1不仅参与细胞解毒与抗氧化防御，还可通过直接抑制JNK活化调节多种细胞死亡相关信号；在ALS病理状态下，GSTP1功能受损及JNK持续激活可能成为不同致病因素的共同下游机制。然而，目前针对该通路的研究仍主要集中于细胞和动物模型，临床证据相对有限，其在ALS中的确切作用及转化价值仍有待进一步验证。本文综述氧化应激与程序性细胞死亡在ALS中的作用特点，重点总结GSTP1/JNK信号通路的分子机制及其相关研究进展，并讨论高良姜素、人参皂苷化合物K、黄芩素等天然化合物通过调控该通路发挥神经保护作用的潜在机制，为ALS的早期干预与靶向治疗提供参考。

患者男性，33岁，因颈部肿胀4 d、间断抽搐3 d入院。查体甲状腺右侧叶可触及约4 cm×3 cm结节，质软，有压痛，面神经叩击征阳性，束臂加压试验阳性。实验室检查提示低血钙，血磷及血镁正常，甲状旁腺素（PTH）升高，维生素D降低，骨代谢标志物提示骨形成活跃，骨密度检查提示重度骨质疏松。颈部彩色超声及CT均提示肿物来源于甲状腺，甲状旁腺显像（99Tcm-MIBI）为阴性。追溯患者既往甲状腺彩色超声，曾提示右侧叶背侧低回声结节（来源甲状旁腺可能），且当时血钙升高。结合本次颈部肿物穿刺液检测显示PTH显著升高，最终诊断为原发性甲状旁腺功能亢进症、甲状旁腺腺瘤囊变出血、骨饥饿综合征、继发性骨质疏松、维生素D不足。经纠正低钙血症后，患者接受腔镜下甲状旁腺病损切除术。术后血PTH明显下降，血钙恢复正常，未再发生抽搐。

患儿男，14岁。因发热伴眼睑红肿3个月入北京协和医院。患儿病程中出现消瘦、皮肤网状青斑、多发淋巴结肿大，实验室检查示抗核抗体阴性、补体显著降低、抗心磷脂抗体阳性、溶血性贫血及尿蛋白阳性，影像学提示肺部炎症、颅内静脉窦血栓及心包积液。经综合评估，确诊为系统性红斑狼疮（抗核抗体阴性）合并抗磷脂综合征及颅内静脉窦血栓。治疗包括激素冲击、免疫球蛋白、免疫抑制剂及肝素抗凝，病情一度缓解。住院期间出现急性颅内出血，行外科减压及调整治疗。后期发生活动性肺部感染，给予抗感染预防耶氏肺孢子菌肺炎治疗，病情稳定。病例提示儿童系统性红斑狼疮尤其抗核抗体阴性时诊断复杂，需结合临床和免疫指标综合判断；抗磷脂抗体综合征诊断应重视非标准抗磷脂抗体检测；颅内静脉窦血栓为罕见且严重并发症，治疗需权衡抗凝与出血风险；感染防治及药物毒副作用监测至关重要，需多学科协作制定个体化治疗方案，改善预后。