2002年 · 第41卷第06期

目的　评价自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效。方法　全国34家单位采用APBSCT治疗NHL182例。其中第一次完全缓解（CR1）移植112例，部分缓解（PR）或复发期移植70例。外周血造血干细胞（APBSC）动员方案分为四组：1组为大剂量环磷酰胺（HD-CY）联合粒细胞-集落刺激因子（G-CSF）55例；2组为大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）联合G-CSF7例；3组为增大环磷酰胺剂量的针对性化疗方案联合G-CSF102例；4组为单独应用G-CSF18例。预处理方案：移植前处于CR1状态的112例中，含有全身照射（TBI）的预处理方案39例，不含TBI的73例；PR或复发的70例中，含有TBI的预处理方案29例，不含TBI的41例。结果　四组所采集到的APBSC均可达到临床所需数量。四组间采集的单个核细胞数与采集次数之间无统计学差别。移植后WBC≥1.0×109/L的中位数时间为12（10～30）d；血小板≥20×109/L的中位数时间为12（0～181）d。患者移植后平均随访时间为24个月。预期3年无病生存率（DFS）移植前达CR1期者69.7％；PR和复发期为44.9％。在移植前达CR1期患者中，含有TBI和不含TBI的预处理方案的3年DFS无统计学差别（70.1％、68.0％）。而对于PR或复发期患者，前者优于后者（57.5％、40.1％）。移植前CR1期的112例中18例死于本病（16.1％）；1例死于肝功能衰竭，无移植相关死亡。PR或复发期70例移植后19例死于本病（27.1％），移植相关死亡5例。结论　APBSCT是一种治疗NHL的安全有效的方法。增大CY剂量的针对性化疗联合G-CSF动员方案可满足临床需要。PR或复发期患者采用含有TBI的预处理方案可能更为有效。

目的　不同病期急性白血病（AL）患者NM23-H1基因mRNA表达与临床的关系。方法　采用半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测82例AL患者，其中初诊56例，首次缓解期（CR）12例，缓解6个月8例，复发6例及15例正常对照骨髓细胞NM23-H1和三磷酸甘油醛脱氢酶（GAPDH）表达。将NM23-H1/GAPDH≥0.5定为阳性。结果　正常骨髓细胞NM23-H1表达阴性，56例初诊AL中，阳性表达43例，表达范围为0.33～2.75（阳性率76.8％），CR者表达范围为0～0.63（8.3％），缓解>6个月者表达为0～0.27（0％），复发患者表达范围为0.76～1.87（100％）。初诊AL患者与复发者较正常标本显著增高（u分别为5.43和4.14，P＜0.01）。NM23-H1mRNA水平在初诊AL中显著增高，NM23-H1表达阳性者的CR率明显低于表达阴性者（分别为50％和90％，P＜0.01）。结论　NM23-H1mRNA在不同病期表达水平不同，高表达与白血病化疗效果相关，NM23-H1是白血病一个重要的预后因素。

目的　分析高血压家系和非高血压家系后代，钙蛋白酶10（CAPN-10）基因多态性与高血压家族史、血糖水平的关联。方法　测定大庆地区187个高血压家系和191个非高血压家系第二代直系亲属的空腹血糖、胰岛素、甘油三酯和纤维蛋白原，用聚合酶链反应（PCR）单链构型多态法（SSCP），DNA测序分析CAPN10基因多态性。结果　（1）高血压及非高血压家系的第二代直系亲属中CAPN10基因UCSNP-43G/G型频率分别为86.6％、75.4％（P＜0.05）；该基因型携带者在有高血压家族史有高血压人群明显多于无高血压家族史非高血压人群（OR为2.84，P=0.01）。（2）多因素分析，排除年龄、性别和体重指数影响后，空腹血糖最高四分变量组（5.42±0.1）mmol/L比最低四分变量组（4.09±0.3）mmol/L携带该基因型明显增多（OR值为3.32）。结论　CAPN10基因UCSNP-43可能是大庆地区原发性高血压和糖尿病的遗传因素之一，其中G/G型对于预测高血压患者后代是否发生2型糖尿病有一定作用。

目的　观察应激状态下胃黏膜屏障的变化。方法　80只大鼠随机分为A、B及C组，其中A组分为单纯应激组和应激加奥美拉唑组，测定胃酸和胃碱分泌的变化；B组分为正常对照组、应激1、2、4h组，测定胃壁结合黏液量、凝胶层厚度和制备硝酸镧标记胃黏膜标本；C组的分组与A组相同，用于测定胃腔内H+丢失量。以水浸束缚方法制备应激模型。结果　A组胃酸分泌呈增高趋势，胃碱分泌呈下降趋势。B组胃壁结合黏液量（A/g）分别为0.137±0.030、0.143±0.012、0.066±0.016、0.016±0.016；凝胶层厚度（μm）分别为71.08±5.85、74.50±12.85、57.63±6.45、51.35±2.84。应激2、4h组显著低于对照组及应激1h组（P＜0.01）。对照组胃黏膜上皮细胞间未见硝酸镧标记，应激组普遍见有硝酸镧标记。C组单纯应激组大鼠应激5h内每小时胃腔内H+丢失量（μmol）分别为2.03±0.12、2.00±0.20、1.93±0.49、2.70±0.44、3.37±0.35，应激3h后H+丢失量逐渐增加（P＜0.01）；应激加奥美拉唑组H+丢失量（μmol）分别为7.46±1.22、4.56±0.35、3.11±0.81、2.32±1.42、2.13±1.60，H+丢失量逐步降低（P＜0.05），应激3h内各时段H+丢失量显著高于单纯应激组（P＜0.01）。结论　应激状态下胃酸分泌增加，胃碱分泌减少，胃黏液屏障结构破坏，通透性升高。表明应激状态下胃黏膜屏障结构与功能崩溃。

目的　探讨Fas、Fas配体（FasL）在大肠癌发生和免疫逃逸及反击中的作用。方法　应用免疫组织化学染色的方法，对52例大肠癌、27例大肠腺瘤、28例溃疡性结肠炎、30例正常大肠组织及23例大肠癌淋巴结转移癌组织进行Fas和FasL的检测。对52例大肠癌用TUNEL法，检测不同FasL表达区肿瘤细胞的凋亡情况。结果　（1）Fas在不同大肠组织中的表达规律是：大肠癌中表达最低，其次是大肠腺瘤、溃疡性结肠炎，表达水平最高的是正常大肠组织。FasL在不同大肠组织中的表达规律与Fas正好相反，大肠癌组织中表达最高，其次是大肠腺瘤、溃疡性结肠炎，正常大肠组织中几乎不表达FasL。（2）Fas、FasL的表达与大肠癌的组织学类型无关（P＞0.05），与Dukes分期、分化程度、有无淋巴结转移有关（P＜0.05）。（3）在同一大肠癌组织切片中，FasL的表达不均匀；FasL表达阳性区（n=25）肿瘤细胞的凋亡率（81.2％）比FasL阴性区（n=25）（47.4％）高（P＜0.01）。（4）在23例大肠癌淋巴结转移癌组织中，发现23例转移癌FasL均强阳性表达，阳性细胞率均大于75％。结论　Fas、FasL在大肠癌发生和免疫逃逸及反击中起重要的作用。

目的　研究格林-巴利综合征（GBS）两种不同亚型（AIDP和AMAN）与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系，探讨AIDP和AMAN患者免疫遗传的特点。方法　用改良快速盐析法抽提基因组DNA，采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法（PCR-SSP）对64例AIDP、AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型。结果　AIDP组HLA-Ⅰ类基因中A33的频率较对照组升高，相对风险率（RR）为6.13，校正的P值（Pc）为0.011（P值<0.05）。HLA-Ⅱ类基因中，DR16和DQ5的频率较对照组升高，RR值分别为8.28和3.47，Pc分别为0.014和0.025（P值均<0.05）；AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率较对照组升高，RR值分别为4.09和7.08，Pc分别为0.015和0.0008（P值均<0.05）。结论　HLA-A33、DR16和DQ5与AIDP的易感性可能有关。HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关。未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联。

目的　研究上海市慢性乙型肝炎病人的慢性乙型肝炎自然史。方法　以回顾性队列研究的方式，比较1981～1993年确诊的322例慢性乙型肝炎有肝硬化者和无肝硬化者的失代偿性肝硬化发生率、肝癌发生率、生存率以及两组对象死于肝癌、肝脏疾病和全死因的标化死亡率比（SMR）。结果　无肝硬化组和有肝硬化组的人年病死率分别为7.6‰和35.2‰，肝癌人年发生率依次为2.8‰和8.2‰，失代偿性肝硬化人年发生率分别为6.7‰和35.6‰。SMR分析两组对象全死亡率、肝癌和肝脏疾病病死率均高于上海市一般人群，尤以有肝硬化组为甚。结论　上述队列中有肝硬化组的生存率、不发生失代偿性肝硬化率显著低于无肝硬化组，两组慢性乙型肝炎患者死于肝癌、肝脏疾病和总死亡的SMR显著高于上海市一般人群。

目的　评价盐酸吡格列酮对2型糖尿病患者合用磺脲类和双胍类药物时的降血糖作用，观察其安全性。方法　采用随机、双盲、安慰剂平行对照和多中心临床研究方法。对283例应用磺脲类和双胍类治疗而血糖控制不佳（7.0mmol/L≤空腹血糖<13.0mmol/L）的2型糖尿病患者随机分入吡格列酮30mg组与安慰剂组治疗随访6次共12周。结果　于12周时，试验组与对照组空腹血糖水平较基线值分别平均下降了1.1mmol/L和0.4mmol/L（P＜0.001）；餐后血糖分别下降了1.5mmol/L和0.3mmol/L（P＜0.001）；糖化血红蛋白（HbA1c）分别下降了0.7％和0.4％（P＜0.01）。试验组空腹胰岛素下降幅度高于对照组（P＜0.05），其两组治疗前后的差值比较均分别具有显著性统计学差异。试验组HOMA-IR显著降低（P＜0.01）。结论　12周的临床观察显示，对2型糖尿病患者饮食、运动和口服降糖药（磺脲类和双胍类）治疗控制不佳者联合应用吡格列酮（30mg/d），代谢控制可得到进一步的改善，胰岛素的敏感性增强，安全性和耐受性好。

目的　研究基质金属蛋白酶（MMPs）及其组织抑制剂（TIMP-1）在大鼠慢性阻塞性肺疾病（COPD）模型气道和肺组织中的表达及其在细胞外基质重塑中的作用。方法　采用熏香烟加气管注内毒素法，建立大鼠COPD模型，观察其气道重塑的病理改变、肺功能及血气变化；用生化法测定支气管肺组织羟脯氨酸含量；用免疫组化法观察MMP-9、MMP-2及TIMP-1的蛋白定位及表达；用逆转录-聚合酶链反应法测定MMP-9、MMP-2及TIMP-1mRNA表达；用SDS-PAGE明胶酶谱学测定支气管肺组织MMPs酶活性。结果　用熏香烟加气管注内毒素法建立的大鼠COPD模型，其病理形态学改变、肺功能及血气变化均与人类COPD的改变相似。COPD模型组支气管肺组织羟脯胺酸含量、支气管黏膜下成纤维细胞、淋巴细胞数和肺泡巨噬细胞数及以Ⅰ型胶原为主的细胞外基质含量显著高于健康对照组（P值均<0.001）。COPD模型组MMP-9、MMP-2及TIMP-1在气道上皮、成纤维细胞、肺泡巨噬细胞、血管内皮细胞及部分肺泡壁细胞表达均明显增强，支气管肺组织MMP-9、MMP-2及TIMP-1mRNA表达亦显著增强，72000MMP-2及92000MMP-9酶活性亦显著增高。结论　MMPs表达增强提示细胞外基质降解增加，支气管肺结构破坏增加。TIMP-1在抑制MMPs活性的同时，促进成纤维细胞增生及胶原等合成增多，是导致细胞外基质修复和重塑的重要机制之一。

目的　观察血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）对IgA肾病（IgAN）的疗效及其影响因素。方法　131例IgAN患者随机分为治疗组和对照组，治疗组应用ACEI（苯那普利10mg/d）治疗；对照组为非ACEI治疗组；对肾脏病理改变进行Lee氏分级并对各种病变进行半定量分析。结果　治疗组的显效率和总有效率均明显高于对照组（P均<0.05），治疗1个月后治疗组尿蛋白即有显著下降，3个月时较1个月时仍有明显下降（P＜0.05），6、18个月与3个月时相比差异无显著性；血肌酐和肌酐清除率治疗前后比较无明显变化；对照组尿蛋白1个月时有升高趋势，3个月后较治疗前升高且有显著性（P均<0.05）；肌酐清除率1个月时略有下降，3个月后与治疗前比较有显著下降（P均<0.01）。单因素分析显示高血压、肾功能不全、Lee氏Ⅴ级、间质病变Ⅳ级、重度血管病变及肾小球硬化超过75％的患者，应用ACEI的疗效不如无高血压、肾功能正常、Lee氏Ⅰ～Ⅱ级、间质病变Ⅰ级、轻度血管病变和肾小球硬化小于25％的患者。多因素分析显示疗效与系膜增生程度呈正相关，与病程、肾小球硬化率及肾小动脉病变程度呈负相关。结论　应用ACEI治疗IgAN有明显降低蛋白尿和保护肾功能作用，影响疗效的主要因素为系膜增生程度、肾小球硬化率、肾小动脉病变程度及病程。

多器官累及郎格罕组织细胞增生症一例

急性溴敌隆中毒再发性出血一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴颅内静脉系统血栓一例

无血缘关系供体外周血造血干细胞移植治疗白血病三例

冷上清治疗血栓性血小板减少性紫癜二例

头孢拉定及利巴韦林致过敏性休克一例

一氧化碳中毒合并挤压综合征一例

邻苯二甲酸二异辛酯中毒86例临床分析

三氧化二砷（As2O3）治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）已取得了很好的疗效，但在临床应用中仍可见一些不良反应，包括心脏的毒性。据国外文献报道，一些患者在应用As2O3后出现Q-T间期延长，并在此基础上出现室性心律失常包括尖端扭转型室性心动过速。为此，我们用As2O3作为治疗APL的初治及巩固和复发治疗方案，观察应用As2O3治疗期间患者心电图Q-T间期的变化。

克隆性染色体异常的检出对于骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断、鉴别诊断和预后判断等具有十分重要的价值。如果常规细胞遗传学（CC）检测只发现1个细胞有某种染色体改变，通常认为它们属于随机的异常。Chen等应用间期荧光原位杂交（FISH）技术有助于确定这些“随机”异常是否为克隆性，近来我们对19例应用间期FISH检测证实其中12例的“随机”染色体异常为克隆性。

染色体核型分析对于慢性粒细胞白血病（慢粒）的诊断、鉴别诊断以及疗效观察具有重要意义。我院1995年以来收治的353例慢粒的染色体核型资料作一回顾性总结，以探讨其细胞遗传学特点和意义。

本研究通过对培哚普利及常规治疗对充血性心力衰竭（CHF）患者治疗前后Fas/APO-1的变化，探讨培哚普利对心衰治疗的影响及意义。

改良的欧美淋巴瘤分类（REAL分类）及WHO2000年淋巴造血系统恶性肿瘤新分类中出现了一些新的非霍奇金淋巴瘤（NHL）类型，其中某些特殊病理类型和发生在特殊部位的NHL具有不同的病理和临床特点，需要采取不同的诊断和治疗策略。

第285例——双下肢水肿、麻木、无力及呼吸困难

2型糖尿病占全部糖尿病的90％以上，其中少部分（约15％）在早期阶段通过饮食、运动和减轻体重等疗法可以控制病情，而大多数需应用口服降糖药治疗。目前除了传统的磺脲类和双胍类外，还有一些新型口服降糖药，如α-葡萄糖苷酶抑制剂、胰岛素增敏剂、非磺脲类胰岛素促泌剂等。

南卡罗莱纳州WakeForest大学Baptist医疗中心的WinstonSalem研究了641例患有高血压的老年妇女，发现当规律服用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）后，可以延迟肌肉无力。他们观察3年多的时间，频繁使用抗高血压药物ACEI者比对照组间断服用抗高血压药物和没有用药者平均肌力下降减低。

恶性淋巴瘤（ML）包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。近年来NHL的发病率明显升高，而HL则有所下降，ML已成为人们关注的重要疾病之一。

美国第43届血液学年会，于2001年12月7～11日在美国佛罗里达州奥兰多市举行，约有17000多名代表到会。本届年会包括25个教育及14个科学专题会议，主要涉及现代血液学的创新性基础和临床科学研究，共有844篇论文在会议上报告，另有2709篇论文以墙报形式展出。会议共收到5453篇文稿；大会安排了53名来自全球的知名教授的专家会谈，使与会者有机会与各领域的资深专家面对面地讨论相互感兴趣的问题。此外，本次年会最高荣誉“Ham-Wasserman讲演”和“E.Donnall Thomas讲演”分别由Désiré Collen医生（比利时）和Samuel E.Lux医生（美国）获得，他们分别作了有关《纤溶酶原系统在纤维蛋白动态平衡和组织重建中的作用》和《红细胞膜骨架的研究》的大会特别报告。

由中华内科杂志主办、汕头大学医学院风湿病研究室承办的“全国强直性脊柱炎研讨会”于2001年9月21～22日在汕头召开。来自19个单位的36名代表与会，全国强直性脊柱炎（AS）研究协作组顾问张乃峥教授参加会议。本次会议是1997年全国AS研究协作组首届研讨会的继续。与会者回顾了4年来的工作，主要是对脊柱关节病（SpA）和未分化脊柱关节病（uSpA）的认识，并就以下问题进行了讨论。

随着对淋巴瘤细胞遗传学和分子生物学的深入研究，人们对其发病机制有了深入的了解。近年来，人们对淋巴瘤的基因治疗产生了浓厚的兴趣，并取得了一定进展。