2011年 · 第50卷第02期

已有研究证实，对化疗后的恶性血液病患者早期实施有效的经验性抗感染治疗，可降低各种严重感染的病死率。多个指南已经推荐，碳青霉烯类抗生素为粒细胞缺乏合并感染的经验性一线用药[1-2]。本研究观察和比较了三种碳青霉烯类抗生素（亚胺培南-西司他丁、美罗培南、帕尼培南-倍他米隆）经验性治疗恶性血液病化疗后出现发热的患者的疗效和不良反应，为临床用药提供参考。

已有研究证实，对化疗后的恶性血液病患者早期实施有效的经验性抗感染治疗，可降低各种严重感染的病死率。多个指南已经推荐，碳青霉烯类抗生素为粒细胞缺乏合并感染的经验性一线用药[1-2]。本研究观察和比较了三种碳青霉烯类抗生素（亚胺培南-西司他丁、美罗培南、帕尼培南-倍他米隆）经验性治疗恶性血液病化疗后出现发热的患者的疗效和不良反应，为临床用药提供参考。

强直性脊柱炎（AS）是一种主要累及中轴脊柱关节、外周大关节和附着点结构的慢性炎性疾病。随着病情进展，一些患者的骶髂关节和脊柱会发生强直。发生在脊柱的强直可影响椎体（骨赘形成）、小面关节、关节突关节和肋椎关节，导致脊柱活动度下降、胸椎弯曲（驼背）和不可逆性僵硬。对多数患者而言，其病情呈波动性进展，有时病情活动，有时病情缓解或呈病情活动度较低，但也有一部分患者的病情呈持续高活动状态。

自第一个选择性环氧合酶（COX）-2非甾体消炎药（NSAIDs）（亦称选择性COX-2抑制剂,简称选择性NSAIDs）塞来昔布于1998年问世以来，有关选择性NSAIDs与非选择性NSAIDs（亦称传统NSAIDs）的优劣之争就一直不断，其各自的大量的临床试验已经阐明这两类药物的优势[1]。COX-1和COX-2均在健康人体组织发挥其生理作用。在炎症组织中COX-2起主导炎症反应的作用；而在胃肠道部位COX-1又起保护黏膜的主导作用。由此设计的选择性NSAIDs是既有抗炎镇痛效果，又能尽量避免损伤胃肠黏膜的新型NSAIDs[2]。塞来昔布治疗关节炎长期安全性研究（CLASS）[3]、罗美昔布治疗关节炎及胃肠道事件研究（TARGET）[4]、依托考昔和双氯芬酸治疗关节炎多国、长期研究（MEDAL）[5]等大型临床试验均以上消化道不良反应为观察终点，但由于受到研究终点判断不统一、胃镜检查的局限性、患者病情不同、服用其他药物等干扰，其结果引起争论。

自第一个选择性环氧合酶（COX）-2非甾体消炎药（NSAIDs）（亦称选择性COX-2抑制剂,简称选择性NSAIDs）塞来昔布于1998年问世以来，有关选择性NSAIDs与非选择性NSAIDs（亦称传统NSAIDs）的优劣之争就一直不断，其各自的大量的临床试验已经阐明这两类药物的优势[1]。COX-1和COX-2均在健康人体组织发挥其生理作用。在炎症组织中COX-2起主导炎症反应的作用；而在胃肠道部位COX-1又起保护黏膜的主导作用。由此设计的选择性NSAIDs是既有抗炎镇痛效果，又能尽量避免损伤胃肠黏膜的新型NSAIDs[2]。塞来昔布治疗关节炎长期安全性研究（CLASS）[3]、罗美昔布治疗关节炎及胃肠道事件研究（TARGET）[4]、依托考昔和双氯芬酸治疗关节炎多国、长期研究（MEDAL）[5]等大型临床试验均以上消化道不良反应为观察终点，但由于受到研究终点判断不统一、胃镜检查的局限性、患者病情不同、服用其他药物等干扰，其结果引起争论。

目的　通过观察结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）患者外周血B型利钠肽（BNP）和N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）的水平，探讨BNP在CTD相关PAH中的诊断价值。方法　对2006－2009年北京协和医院收治的30例CTD合并PAH患者进行超声心动图、右心导管检查及外周血BNP和NT-proBNP水平测定。结果　（1）30例CTD相关PAH患者全部为女性，年龄（39.5±11.6）岁，均经右心导管检查证实为PAH。患者血BNP水平［（325.2±426.3）（8.0～1590.0）ng/L］、NT-proBNP水平［（1444.9±1651.4）（55.0～7839.6）ng/L］升高。（2）不同程度PAH患者WHO临床功能分级、右心房压（RAP）、右心室舒张末压（RVEDP）、肺毛细血管楔压（PCWP）、肺血管阻力（PVR）、心指数（CI）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）、左心室舒张末内径（LVEDd）、右房大小、右心室与左心室舒张末内径比值（RV/LV）、三尖瓣跨瓣压差（TGP）、心包积液发生情况、NT-proBNP差异有统计学意义。（3）应用受试者工作特征曲线（ROC）分析NT-proBNP、BNP对重度PAH的诊断价值，其曲线下面积（AUC）分别为0.74、0.64，提示NT-proBNP优于BNP。NT-proBNP为745.2ng/L对区分重度PAH的敏感性为68.8％，特异性为57.1％；BNP为141.5ng/L时的敏感性为62.5％，特异性为64.3％。（4）相关性分析：NT-proBNP与WHO临床功能分级、RAP、RVEDP、平均肺动脉压（MPAP）、PVR呈正相关（r分别为0.55、0.55、0.36、0.53、0.69,P<0.05），与CI、SvO2呈负相关（r分别为-0.58、-0.62,P≤0.001）。BNP与RAP、MPAP、PVR呈正相关（r分别为0.42、0.40、0.61,P<0.05），与CI、SvO2呈负相关（r分别为-0.46、-0.54,P=0.005），与RVEDP、WHO临床功能分级无相关性（r分别为-0.46、-0.54,P>0.05）。NT-proBNP与LVEDd呈负相关（r=-0.41,P=0.025），与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关（r分别为0.40、0.53、0.55、0.49、0.45,P<0.05）。BNP与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关（r分别为0.39、0.45、0.37、0.40、0.36，P<0.05）。NT-proBNP、BNP均与心包积液明显相关（r分别为0.46、0.43，P<0.05）。结论　CTD相关PAH患者血BNP、NT-proBNP均升高，与WHO临床功能分级、血流动力学参数、超声心动图反映右心室功能参数之间有显著的相关性。提示BNP是判断CTD合并PAH严重程度和预后的一种简单、无创和可信的指标。

目的　通过检测肽酰基精氨酸脱亚氨酶（PADI）4在类风湿关节炎（RA）患者血清中的水平，探讨其在RA发病机制中的意义。方法　采用ELISA检测100例RA患者、23例其他风湿病患者、24例健康体检者血清中PADI4及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体水平。结果　（1）RA患者PADI4水平为（620.10±259.82）μg/L，较其他风湿病患者、健康体检者明显升高，差异有统计学意义（F=8.75,P<0.001）。（2）RA患者PADI4-94（rs2240340）基因型T/T、C/C、T/CPADI4水平分别为（597.43±255.76）μg/L、（674.63±320.67）μg/L、（628.78±274.13）μg/L；PADI4-104（rs1748033）基因型T/T、C/C、T/CPADI4水平分别为（571.56±138.34）μg/L、（653.41±300.35）μg/L、（640.07±302.82）μg/L。各基因型间PADI4水平差异无统计学意义（P>0.05）。（3）相关性分析：RA组PADI4水平与RA疾病活动评分（DAS28）、ESR呈正相关（r=0.24,P=0.03;r=0.23,P=0.03），而与抗CCP抗体、抗PADI4抗体、C反应蛋白无相关性（r=0.02,P=0.83；r=-0.17,P=0.10；r=0.14,P=0.18）。结论　PADI4可能是RA的一个致病性抗原，参与了RA发病，其水平高低反映病情活动程度。

目的　通过检测肽酰基精氨酸脱亚氨酶（PADI）4在类风湿关节炎（RA）患者血清中的水平，探讨其在RA发病机制中的意义。方法　采用ELISA检测100例RA患者、23例其他风湿病患者、24例健康体检者血清中PADI4及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体水平。结果　（1）RA患者PADI4水平为（620.10±259.82）μg/L，较其他风湿病患者、健康体检者明显升高，差异有统计学意义（F=8.75,P<0.001）。（2）RA患者PADI4-94（rs2240340）基因型T/T、C/C、T/CPADI4水平分别为（597.43±255.76）μg/L、（674.63±320.67）μg/L、（628.78±274.13）μg/L；PADI4-104（rs1748033）基因型T/T、C/C、T/CPADI4水平分别为（571.56±138.34）μg/L、（653.41±300.35）μg/L、（640.07±302.82）μg/L。各基因型间PADI4水平差异无统计学意义（P>0.05）。（3）相关性分析：RA组PADI4水平与RA疾病活动评分（DAS28）、ESR呈正相关（r=0.24,P=0.03;r=0.23,P=0.03），而与抗CCP抗体、抗PADI4抗体、C反应蛋白无相关性（r=0.02,P=0.83；r=-0.17,P=0.10；r=0.14,P=0.18）。结论　PADI4可能是RA的一个致病性抗原，参与了RA发病，其水平高低反映病情活动程度。

目的　分析非甾体消炎药（NSAIDs）及阿司匹林相关消化性溃疡出血患者的临床特点及其预后。方法　由同一调查者对2004年8月至2005年12月在北京大学第三医院消化科住院的所有消化性溃疡出血患者进行实时问卷调查。问卷内容包括人口学资料、NSAIDs及阿司匹林用药情况、临床表现、实验室及内镜检查、治疗、费用及预后等。通过单因素及多因素logistic回归分析确定与止血治疗无效相关的危险因素。结果　有NSAIDs及阿司匹林服药史的消化性溃疡出血患者共51例（设为NSAIDs组），占同期147例住院的消化性溃疡出血患者的34.7％，其余为非NSAIDs组。与非NSAIDs组比较，NSAIDs组平均年龄较大、急性起病者多见（P=0.014），腹痛症状少（61.5％比27.5％，P<0.001），患冠心病（10.4％比17.6％，P<0.001）、高血压（10.4％比39.2％，P<0.001）及糖尿病（4.2％比19.6％，P=0.005）者多见，重度贫血多见（7.3％比23.5％，P=0.008），接受输血治疗者多见（24.0％比41.2％，P=0.025），再出血者多见（9.4％比15.7％，P=0.034）；住院总费用及治疗费高于非NSAIDs组（P=0.089及P=0.063）。既往溃疡病史为NSAIDs组止血治疗失败的危险因素（P<0.05）。结论　与非NSAIDs组相比，NSAIDs及阿司匹林相关消化性溃疡出血患者较少有腹痛症状，起病急，出血重，止血治疗效果差，治疗所需费用较高，特别是既往有溃疡病史的患者。临床医生在应用NSAIDs及阿司匹林前应注意相关高危因素。

目的　探讨内镜下乳头球囊扩张术（EPBD）治疗胆总管结石的有效性和安全性。方法　2005年6月至2007年5月山东大学齐鲁医院320例拟行内镜下取石的胆总管结石患者，随机分为EPBD组及内镜下乳头括约肌切开术（EST）组，每组160例。EPBD组在乳头球囊扩张后用取石网篮或气囊取石，当结石较大时先行机械碎石网篮碎石后再取石；EST组按常规操作。两组术后均常规鼻胆管引流3d，并造影复查。结果　EST组及EPBD组分别有156例（97.5％）及157例（98.1％）成功取净结石，其中各有112例（70.0％）及104例（65.0％）一次完成；机械碎石网篮应用比例分别为20.0％（32/160）和22.5％（36/160）；术后早期并发症的总发生率分别为5.6％及8.1％，无死亡病例。随访3年，EST组胆管结石复发率（7.5％）高于EPBD组（2.5％），P<0.05。结论　EPBD取石具有与EST取石相近的成功率，经术后常规鼻胆管引流处理后，胰腺炎发生率无明显升高。EPBD可以作为胆总管结石的备选治疗措施，尤其是对不适于EST的患者。

目的　筛查家族性高胆固醇血症家系载脂蛋白（Apo）B100基因及低密度脂蛋白受体（LDLR）基因突变,并探讨其临床表现。方法　采用PCR扩增ApoB100基因包含3500、3501、3531和3480位点的序列；扩增LDLR启动子和全部18个外显子片段，产物电泳鉴定后直接序列分析，结果与GenBank公布的基因正常序列比对，找出突变。结果　该家系LDLR基因第10外显子的第1581位碱基发生G>A突变，导致G496E突变；未检出ApoB100基因突变。结论　此突变为一新突变，为该家系致病性突变。

目的　筛查家族性高胆固醇血症家系载脂蛋白（Apo）B100基因及低密度脂蛋白受体（LDLR）基因突变,并探讨其临床表现。方法　采用PCR扩增ApoB100基因包含3500、3501、3531和3480位点的序列；扩增LDLR启动子和全部18个外显子片段，产物电泳鉴定后直接序列分析，结果与GenBank公布的基因正常序列比对，找出突变。结果　该家系LDLR基因第10外显子的第1581位碱基发生G>A突变，导致G496E突变；未检出ApoB100基因突变。结论　此突变为一新突变，为该家系致病性突变。

目的　探讨血浆嗜铬粒蛋白A（CgA）对神经内分泌肿瘤的诊断价值，同时评价血浆CgA对胃肠胰腺内分泌肿瘤的诊断效力，初步探讨血浆CgA对胃肠胰腺内分泌肿瘤预后的监测作用。方法　应用酶联免疫试剂盒检测56例胃肠胰腺内分泌肿瘤、52例嗜铬细胞瘤和7例小细胞肺癌的血浆CgA浓度，同时以52例健康体检者作为对照，计算血浆CgA诊断胃肠胰腺内分泌肿瘤、嗜铬细胞瘤和小细胞肺癌的敏感性和特异性。56例胃肠胰腺内分泌肿瘤包括类癌13例，胃泌素瘤13例，胰岛细胞瘤12例以及18例其他类型神经内分泌肿瘤，比较血浆CgA在不同胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的浓度差异，并计算其对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断的敏感性。同时评价血浆CgA对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤非转移与转移病例的诊断价值。结果　胃肠胰腺内分泌肿瘤组的血浆CgA浓度为84.5（38.3，175.5）U/L，嗜铬细胞瘤组为154.0（53.3，243.8）U/L，小细胞肺癌组为55.0（19.0，79.0）U/L，显著高于正常对照组的18.5（12.3，25.8）U/L，P<0.001。血浆CgA诊断胃肠胰腺内分泌肿瘤、嗜铬细胞瘤和小细胞肺癌的敏感性分别为82.1％、88.5％和57.1％，特异性均为96.2％。在胃肠胰腺内分泌肿瘤中，胃泌素瘤组的血浆CgA浓度显著高于类癌组、胰岛细胞瘤组和其他胃肠胰腺神经内分泌肿瘤组；血浆CgA诊断胃泌素瘤、类癌和胰岛细胞瘤的敏感性分别为92.3％、84.6％和50.0％。胃肠胰腺神经内分泌肿瘤组中，发生转移者的血浆CgA浓度显著高于非转移者。结论　血浆CgA在胃肠胰腺神经内分泌肿瘤中的水平显著升高，尤其是诊断胃泌素瘤具有相当高的敏感性，同时也可作为监测肿瘤发展和评价预后的指标。

目的　探讨Bartter综合征与胰岛素抵抗、葡萄糖代谢异常之间的关系。方法　选择北京协和医院2003年9月至2008年5月期间诊治的23例Bartter综合征患者，20例醛固酮瘤（APA）患者及20例特发性醛固酮增多症（IHA）患者作为研究对象。所有受试对象均行卧立位醛固酮试验和3h口服葡萄糖耐量试验（3hOGTT），以稳态模型（HOMA）公式计算胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛素分泌指数（HOMA-IS）。结果　Bartter综合征组与IHA组的胰岛素曲线下面积差异无统计学意义［（229.0±162.4）mIU·L-1·h比（227.7±158.6）mIU·L-1·h］，明显高于APA组（121.2±81.1）mIU·L-1·h。但Bartter综合征组与APA组的HOMA-IR值差异无统计学意义（1.96±1.14比1.41±0.91），APA组HOMA-IR值显著低于IHA组（2.40±1.59）。3组患者HOMA-IS值差异无统计学意义，但APA组［81.7（55.1,181.2）］有低于Bartter组［151.7（102.4,265.5）］和IHA组［131.0（76.5,184.7）］的趋势。3组患者胰岛素分泌高峰均延迟至2h。结论　Bartter综合征患者存在高胰岛素血症。

目的　提高对家族性噬血性淋巴组织细胞增多症（FHL）的诊疗水平。方法　报告1例人类疱疹病毒7型（HHV7）阳性FHL2型患者的临床、病因及遗传学特征；人类疱疹病毒（HHV1～HHV8）DNA筛查采用PCR方法；NK细胞穿孔素（PRF1）蛋白表达采用流式细胞术检测；PRF1基因突变采用PCR技术和DNA序列分析鉴定；PRF1蛋白构象通过ExPASy和I-TASSER网站在线分析系统进行生物信息学分析；对患者亲属34例进行遗传家系分析。结果　该患者HHV7病毒DNA为350拷贝/106外周血有核细胞；PRF1阳性的NK细胞比例和PRF1表达显著降低；患者PRF1基因存在c.503G>A/p.S168N和c.1177T>C/p.C393R突变，其S168N突变遗传自父系，C393R突变遗传自母系。抗病毒、地塞米松、VP16及联合化疗对患者疗效短暂，经人类白细胞抗原10/10相合的非血缘异基因造血干细胞移植治疗后已健康存活9个月。结论　应加强对FHL患者免疫功能及其相关分子遗传学的研究；异基因造血干细胞移植是FHL治疗的根本措施。

细胞内高迁移率族蛋白B1（HMGB1）参与DNA转录等多种生物功能，而细胞外HMGB1则是促炎性细胞因子，参与多种疾病的发病。本研究旨在探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血清中HMGB1表达水平及与疾病活动的关系。

糖尿病肾病（diabetic kidney disease,DKD）是糖尿病严重的微血管并发症之一，胰岛素抵抗在2型糖尿病（T2DM）患者普遍存在，是代谢紊乱的中心环节。近年来，大量研究发现炎症在T2DM患者DKD的发生发展中起了重要作用。我们对不同时期的DKD患者血清淀粉样蛋白A（SAA）、胰岛素抵抗指数等代谢指标进行检测，旨在了解炎症及胰岛素抵抗与DKD的关系。

地西他滨于2006年由美国FDA批准用于骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗，主要用于中危Ⅱ/高危患者，特别是克隆性染色体异常患者，2009年8月在中国上市使用，本研究回顾性分析了南京地区3家医院首次使用地西他滨治疗3例MDS患者的疗效情况，现报道如下。

脑血管疾病是目前导致人类死亡的三大主要疾病之一。脑梗死是脑血管病最常见的类型，约占全部脑血管病的70％[1]。不同地区、民族之间脑梗死发病的相关危险因素是否存在差异，对脑梗死的预防具有重要价值。本研究通过对375例新发脑梗死患者进行分析，以探讨维吾尔族与汉族脑梗死相关危险因素的民族差异性。

脑血管疾病是目前导致人类死亡的三大主要疾病之一。脑梗死是脑血管病最常见的类型，约占全部脑血管病的70％^[1]。不同地区、民族之间脑梗死发病的相关危险因素是否存在差异，对脑梗死的预防具有重要价值。本研究通过对375例新发脑梗死患者进行分析，以探讨维吾尔族与汉族脑梗死相关危险因素的民族差异性。

近年研究发现，胰腺腺泡细胞不同的死亡方式对急性胰腺炎（AP）病情轻重起着重要作用，AP的严重程度与腺泡细胞凋亡密切相关。X连锁凋亡抑制蛋白（XIAP）是凋亡抑制蛋白（IAP）家族中作用最强的成员。半胱天冬酶（caspase）的第二个线粒体激活因子，又称作低等电点的IAP直接结合蛋白（Smac，又称DIABLO）参与线粒体及死亡受体两条凋亡调控通路，通过消除XIAP的凋亡抑制活性来发挥促凋亡作用[1-2]。本研究通过检测不同病情严重程度的大鼠AP胰腺组织中XIAP和Smac的表达水平，旨在分析XIAP和Smac与AP病情严重程度的关系。

骨髓增生异常综合征（MDS）代表了一组异质性髓系肿瘤，免疫抑制治疗（IST）是恢复MDS尤其是低危组红系有效造血的治疗策略之一，但有促MDS进展转化为白血病的风险[1]。雷帕霉素（RAPA）可以通过抑制细胞内mTOR/S6信号转导途径而对细胞增殖、活化进行调控，对T细胞和肿瘤细胞均有作用[2]。基于这种双重作用，RAPA有望成为治疗MDS的新型有效药物。本研究则初步探讨了RAPA对MDS-难治性贫血/环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA/RAS）T细胞的抑制作用。

骨髓增生异常综合征（MDS）代表了一组异质性髓系肿瘤，免疫抑制治疗（IST）是恢复MDS尤其是低危组红系有效造血的治疗策略之一，但有促MDS进展转化为白血病的风险[1]。雷帕霉素（RAPA）可以通过抑制细胞内mTOR/S6信号转导途径而对细胞增殖、活化进行调控，对T细胞和肿瘤细胞均有作用[2]。基于这种双重作用，RAPA有望成为治疗MDS的新型有效药物。本研究则初步探讨了RAPA对MDS-难治性贫血/环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA/RAS）T细胞的抑制作用。

默沙东（中国）有限公司于1992年在香港成立。1994年，默沙东公司和杭州华东医药集团公司合资成立杭州默沙东制药有限公司。2009年，默沙东与先灵葆雅合并。合并之后的默沙东拥有更为丰富的产品线和更为强大的科研实力。目前，在中国上市的默沙东产品有涵盖心血管、传染性疾病、骨骼肌肉、疼痛、男性健康、女性健康、皮肤科、抗过敏和呼吸系统、肿瘤、中枢神经系统、糖尿病、健康消费品、辅助生殖药品等领域的46种人用药品、4种人用疫苗和46种动物保健产品。

患者女，26岁。因反复皮疹6年，对称性多关节肿痛5年，视物模糊1年入院。患者2003年6月出现颜面、躯干及四肢皮疹，先为皮下结节，渐发展为红色脓丘疹。2004年5月出现对称性多关节肿痛，累及双侧掌指关节、双腕、双膝、双踝、双侧跖趾关节，晨僵不明显，皮疹和关节症状时轻时重。2008年秋出现双眼疼痛、畏光，逐渐出现视物模糊。2009年7月因关节肿痛就诊我院，疑诊：类风湿关节炎（RA），予泼尼松15mg/d、来氟米特10mg/d治疗1月余，关节症状减轻，皮疹和眼部症状改善不佳入院。患者出生于云南省临城县，2003年定居山西省。入院体检：眉毛脱落（图1），头发稀疏，除胸部外全身皮肤晦暗、粗糙，面部、躯干、四肢留有片状色素沉着（图2），大小不等。双角膜混浊，双巩膜近角膜处可见大量白色云絮状物。心、肺、腹未见异常。双膝关节压痛阳性。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、C反应蛋白（CRP）正常；ESR40mm/1h，类风湿因子（RF）320IU/ml，抗角蛋白抗体（AKA）阳性（1∶10），抗核周因子（APF）阳性（1∶20），抗核抗体（ANA）、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗蛋白酶3（PR3）抗体、抗髓过氧化物酶（MPO）抗体、HLA-B27均阴性。双手正位片、骶髂关节CT均未见异常。左前臂内侧皮损组织活检，病理可见皮肤及皮下纤维脂肪组织大量淋巴细胞浸润，并见弥漫上皮样细胞，抗酸染色胞浆内可见大量抗酸杆菌（图3）。诊断：麻风。上报山西省传染病控制中心，转入云南省麻风病医院进一步治疗。随访6个月，经抗麻风治疗，患者关节症状消失。

患者女，22岁。因“颜面、上半身消瘦8年”入院。8年前无明显诱因出现颜面部进而胸背部消瘦，下半身无明显异常，自感上半身出汗明显增多，下半身无汗。就诊于多家医院未明确诊断。既往体健，父母非近亲结婚，足月顺产，幼年时期身高、发育同当地正常同龄儿，成年后体重未见明显下降。无静脉药瘾史，无输血及血制品使用史。13岁初潮，月经规律，家族中无类似疾病史。体检：身高160cm，体重49kg，BMI19kg/m2。发育正常，颜面部明显消瘦，双颊凹陷，骨性结构凸显，肌肉轮廓可见（图1），咀嚼对称有力，闭眼紧、鼓腮不漏气，胸背部、上肢明显消瘦，臀部及双下肢无明显异常。甲状腺无肿大，乳腺萎缩。四肢肌力正常，肌肉丰满无压痛。眼心反射：静卧时心率78次/min，压迫双眼球30s后心率仍为78次/min。卧立试验：卧位时心率78次/min，血压128/68mmHg（1mmHg=0.133kPa），立位后心率72次/min，血压120/68mmHg，再次卧位心率84次/min。辅助检查：卵泡刺激素、黄体生成素、催乳素、雌二醇、睾酮正常，促肾上腺皮质激素、皮质醇节律、甲状腺功能正常，乳酸脱氢酶、肌酸激酶、血电解质、TG、TC、LDL-C、HDL-C均未见异常。ESR7mm/1h。血尿素氮（BUN）4.89mmol/L，血肌酐（SCr）56μmol/L，尿蛋白定量0.06g/24h，微量白蛋白3.8mg/24h。口服葡萄糖耐量试验（OGTT）0、30、60、120、180min血糖分别为4.37、7.10、6.68、6.32、5.59mmol/L，同步胰岛素分别为8.5、154.7、143.0、82.6、44.6mIU/L。免疫球蛋白（Ig）A、IgG、IgE、IgM未见异常，补体C30.23g/L（正常值0.80～1.85g/L）,补体C40.25g/L（正常值0.1～0.4g/L），复查补体C30.19g/L。抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性，类风湿因子、C反应蛋白均在正常范围。肌电图正常。垂体、下丘脑MRI及肝脏、脾脏、子宫、卵巢B超检查未见异常。右上臂皮肤、肌肉活检示：所见皮肤及皮下组织脂肪组织明显减少或消失，所见脂肪细胞形态未见异常，未见炎性细胞浸润（图2），肌肉未见异常。根据患者临床表现及相关检查诊断为Barraquer-Simons综合征，给予罗格列酮4mg，1次/d、普萘洛尔10mg，2次/d治疗，用药1个月后患者因面部外观未见改善而自行停药。

疫苗已经成为人类战胜多种致命性传染病的廉价、高效武器。但也观察到一些人会在接种疫苗后出现一些自身免疫病的临床表现。接种疫苗后是否会引起自身免疫病一直是人们不断探讨的课题。虽然这些疾病的表现在发生时间上与疫苗关系密切，但目前尚无疫苗引起自身免疫病的直接证据，目前比较一致的观点是疫苗与这些自身免疫病具有一定的相关性。现就疫苗与风湿性疾病的关系及研究现状综述如下。

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是指除外酒精和其他明确的肝损伤因素所致的，以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征，包括单纯性脂肪肝以及由其演变的非酒精性脂肪性肝炎（NASH）和肝硬化。腹型肥胖、2型糖尿病、胰岛素抵抗、高血压和血脂异常是代谢综合征的典型组成部分，而NAFLD可能是代谢综合征的附加特征，因为它具有特定的肝脏胰岛素抵抗。人们越来越认识到NAFLD的重要性及其与代谢综合征的关系，而代谢综合征大大增加患心血管疾病（CVD）的风险[1]。目前认为NAFLD不仅是CVD的1项指标，而且是CVD的早期介质。本综述拟对目前NAFLD和CVD之间具有显著关系的证据予以阐述，同时探讨最近的一些随访数据。

运动员猝死（athletic sudden death）又称运动性猝死（exercise sudden death），指在运动中或运动后即刻出现症状，6h内发生的非创伤性死亡[1]。运动员猝死事件给运动员群体带来恐慌，使人们参加体育运动产生顾虑。事实上运动员猝死发生率很低。意大利Veneto地区报道运动员猝死发病率约为1.9/100000运动员/年[2]，美国明尼苏达地区1986－1997年间运动员猝死率约为0.46/100000运动员/年，男女比例约为10∶1[3]。90％的发病原因为潜在心脏疾病。1996年美国心脏学会（AHA）和2005年欧洲心脏病学会（ESC）均提出运动员心血管疾病筛查建议，两个方案存在一定差异[4-5]。ESC将心电图检查列为常规筛查项目，提高了肥厚性心肌病患者检出率，降低了运动员猝死发生率[6]，而美国运动员猝死的主要原因仍为肥厚性心肌病，约占36％[7]。多年来对于是否应将体表12导联心电图检查列入运动员心血管疾病筛查项目专家意见不尽一致。

患者女，40岁。因间断发热伴肝、脾增大3年，白细胞减少1个月于2009年9月21日入院。2006年10月患者无诱因出现发热，体温最高41℃，伴畏寒、寒战，颈部淋巴结肿大，多关节疼痛，偶有雷诺现象，在外院行抗感染治疗未见好转。2007年就诊于多家医院，查血常规：白细胞（3.80～14.1）×109/L，中性粒细胞百分比64.6％～69.4％，Hb91～129g/L，血小板（121～214）×109/L；抗核抗体（+），抗nRNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均（+）。胸部CT：双侧腋窝多发淋巴结肿大。腹部CT：肝脾增大。右颈部淋巴结活检病理示：淋巴结慢性炎症伴有灶性坏死。诊断：坏死性淋巴结炎，间断口服泼尼松10～15mg/d，未见好转。

患者男,72岁。因“左侧腰痛、腰酸10d,加重伴尿量减少5d”于2010年3月21日入我院治疗。患者入院前10d无明显诱因下出现左侧腰酸、腰痛,伴排尿不适,无明显尿频、尿急、尿痛,无明显尿量减少,未行诊治。

白细胞介素（IL）变异系数（CV）丙氨酸转氨酶（ALT）丙型肝炎病毒（HCV）磁共振成像（MRI）蛋白质印迹（Westernblot）低密度脂蛋白胆固醇（LDL—C）动脉血二氧化碳分压（PaCO$2）动脉血氧分压（PaO$2）辅助性T淋巴细胞（Th）干扰素（IFN）甘油三酯（TG）高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）核因子-KB（NF-KB）红细胞沉降率（ESR）活化部分凝血活酶时间（APTT）获得性免疫缺陷综合征（AIDS）

该网站是美国多个官方机构1986年联合创建的老年统计学论坛。这些机构除最初的美国国立老年研究所、国家卫生统计中心和人口调查局3个主要机构外，还包括老年行政管理部门、卫生保健研究与质量管理局、劳动统计局等15家部门机构。网站创建的目的是改善数据质量和提高数据利用率，即评价现有数据资源、开发新的数据库、提供统计报告、以及鼓励合作与数据共享。

美国CDC预防信息网（National Prevention Information Network，NPIN）是全美国艾滋病、病毒性肝炎、性传播疾病和结核病的参考咨询数据库，为美国国内及国际相关机构和从业人员收集、编录、处理并以电子化形式发布艾滋病、病毒性肝炎、性传播疾病和结核病的信息和材料。该数据库含有19000多个国家、地区或城市提供的资源与服务。网站内容包括最新消息、CDC指南和建议、监测和数据管理、病例管理、咨询与检验、预防、教育、卫生保健、法律咨询等。除此之外，NPIN还提供多种形式、34种语言、22000多个主题的书目描述、摘要等信息；预防、治疗或支持研究艾滋病、病毒性肝炎、性传播疾病和结核病的有关会议或研讨会；社区和疾病服务部门申请私人或政府资助的资格要求、申请程序和期限等细节。查询时可以直接在检索框中输入检索词，也可以利用高级检索和专科分类检索。

强直性脊柱炎（AS）是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突和脊柱旁软组织等中轴结构的慢性、进行性炎性疾病，是脊柱关节病（SpA）中最典型的一种疾病。慢性炎症部位的新骨生成是AS患者影像学结构破坏的标志性特征，也是影响患者机体功能和脊柱活动度的主要因素。该病的另外一个突出特点是患者体内同时存在骨丢失和新骨形成。大量研究揭示，炎症可导致AS患者体内成骨细胞和破骨细胞同时出现异常，是诱发AS骨结构破坏的主要因素，但炎症与骨侵蚀及新骨形成之间的确切关系迄今尚未完全阐明。近来已有多项研究揭示，TNFα抑制剂治疗AS虽可大大改善患者的临床症状和体征，但其影像学所示的结构破坏（骨赘形成）并未延缓，甚至进一步加重[1-2]。由此看来，炎症与新骨生成之间的关系并非想像的那样简单。

由中国医学科学院北京协和医院感染内科主办的感染性疾病诊疗新进展研讨班将于2011年5月22-27日在北京举办，授课为期5天。学习班结束后将授予国家级医学继续教育学分（I类）lO分。欢迎感染内科以及相关科室的医生参加。项目负责人邓国华教授。由北京协和医院感染内科、检验科、内科ICU、呼吸内科及部分院外专家授课，包括李太生、马小军、刘晓清、刘正印、王焕玲、范洪伟、徐英春、杜斌、王京岚、陈新月、邓国华等教授。安排临床疑难和少见病例讨论，并欢迎学员自带病例来进行交流。

为促进风湿病诊断和治疗中多学科的合作与交流，建立风湿病最新诊断及治疗信息的研讨平台，亚太风湿病联盟（APLAR）举办第一届专题研讨会，将是风湿病领域的一次高水平的临床学术研讨会。围绕系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨质疏松、痛风等多种疾病的诊断与治疗进展进行讨论。竭诚欢迎风湿病领域的各位同道参加!