1994年 · 第32卷第06期

应用流式细胞术（FCM），结合免疫双标记技术，对113例次急性淋巴细胞白血病患儿进行了微量残留白血病（MRD）检测。结果表明，FCM结合免疫双标记技术检测MRD敏感度可达到0.01%，是一种简便实用、快速敏感的方法。MRD检测对于判断预后以及制定个体化的化疗方案有重要意义。

用1 000U/ml重组人白细胞介素2（rhIL-2）诱导的正常人淋巴因子激活的杀伤细胞（LAK）对11例初诊或复发未治的小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）细胞进行了37次体外杀伤检测，结果全部表现出LAK细胞杀伤活性（35.8%±9.40%）；另一组rhIL-2 250U/ml +重组人肿瘤坏死因子α（rhTNFα）500U/ml共同诱导的正常人LAK细胞对相同11例小儿ALL细胞进行了33次体外杀伤检测，也全部表现出杀伤活性（42.5%±7.3%）。两组间t检验差异无显著意义（P>0.05）。实验结果表明：1 000U/ml rhIL-2诱导的正常人LAK细胞对小儿ALL细胞具有明显的杀伤活性；当rhIL-2量减少3/4，加用中小剂量的rhTNFα可获得相近的杀伤活性。11例ALL患儿外周血单个核细胞（PBMNCs）经植物凝血素（PHA）刺激后产生白细胞介素2（IL-2）的能力为115.4±21.7U/ml，高于正常儿童组78.3 ± 12.2U/ml（P<0.01）。ALL患儿PBMNCs产生IL-2的能力与相应机体ALL细胞对LAK细胞杀伤敏感性呈正相关。提示了机体自身免疫特别是T细胞免疫状况对LAK细胞杀伤白血病细胞的影响。

应用高分辨同步化染色体制备技术等对70例小儿急性白血病进行细胞遗传学研究，58例（初诊及复发）检出异常核型（81%），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为78%，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为86%。对31例患儿的核型与临床关系进行观察，发现小儿急性白血病染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的急性白血病（尤其是超过50条的急性淋巴细胞白血病）则预后较好。还对8例小儿急性白血病核型进行动态观察以及对12例持续完全缓解者进行随访，认为细胞遗传学研究对小儿急性白血病的诊断分型、预后判断及指导治疗具有重要意义。

应用Laurell免疫扩散电泳法测定89例左向右分流先天性心脏病患儿血浆中Von Willebrand因子（VWF:Ag）及对10例肺活检组织块的VWF:Ag免疫过氧化酶染色。结果表明不同程度肺高压组间VWF:Ag差异有显著意义（P<0.01），且与肺总动脉收缩压、肺血管阻力及肺小动脉阻力呈直线正相关（r=0.58、0.89、0.82，P均<0.05）。通过实验所建立的直线回归方程可作为非侵入性估测肺血管阻力的方法之一，同时为临床选择适时的手术时机提供了理论依据。

对51例顽固性充血性心力衰竭患儿用洋地黄、利尿剂后心功能仍未改善时，加用酚妥拉明、多巴胺、多巴酚丁胺静脉滴注，于用药前后用心血管功能微机检测分析仪检测心功能，以观察疗效。结果显示，心功能中心排指数、射血分数、左室射血间期比值、外周血管阻力等指标用药后明显改善。从而证实血管活性药物的联合应用有助于心脏收缩功能的改善。

报道1989年1月~1993年8月收治完全性肺静脉异位回流（TAPVC） 15例，心上型8例、心内型6例、心下型1例。9例经尸检证实。诊断（包括回流部位）符合率100%。此病男性多见；临床表现及心电图无特异性；胸部X线检查心影呈"雪人"型有助心上型诊断；心血管造影和心脏超声诊断最可靠；心房正位引流部位单一且不合并其他心内畸形的病例手术前可免作心血管造影检查。

总结1991年1月~1993年12月，安贞医院小儿心脏科经手术证实的双腔右心室23例，其中单纯型1例，复合型22例。术前诊断符合率为91.3%（21/23例），仅2例（占8.7%）误诊。认为对超声心动图诊断室间隔缺损的患儿，如有以下临床特征：（1）胸骨左上缘有收缩期震颤及杂音；（2）肺动脉瓣第二心音减弱；（3）胸部X线检查肺动脉段凹陷；（4）心电图TVl、TV3R直立（占82.6%）。再配合重复细致地超声心动图检查，可提高双腔右心室术前诊断率。

报告27例婴幼儿重症肺炎并心力衰竭（简称心衰）与27例同龄健康儿童配对对比，其心脏指数（CI）、主动脉最大流速（PFVA）、肺动脉最大流速（PFVP）显著下降，二尖瓣E峰最大流速（PFVME）、三尖瓣E峰最大流速（PFVTE）显著增加。21例肺炎心衰患儿用酚妥拉明治疗前后对比，PFVP、PFVA、CI显著增加，PFVTE、PFVME无显著改变。20例肺炎心衰患儿用地高辛治疗前和治疗后24小时、48小时对比，CI、PFVA、PFVP显著增加，PFVME、PFVTE显著减小。提示对肺炎心衰患儿，除血压下降者外，可先用酚妥拉明，随之开始用地高辛治疗，可取得满意疗效。

采用随机分层取样加1：1条件配对法确定样本。应用韦氏儿童智力量表、Ru-tter儿童行为量表和婴儿-初中学生社会生活能力量表，对合肥市204对独生与非独生子女进行智商、行为和社会生活能力的测定。结果表明，独生组的平均智商是109.2，非独生组的平均智商是102.3（P<0.01）;行为问题发生率：家庭行为问题的发生率独生组是8.8%，非独生组是3.9%（P<0.05）。学校行为、广泛性行为和总行为问题的发生率独生组均稍高于非独生组（P>0.05）；社会生活能力的总量表分，独生与非独生组分别是10.7和10.8（P>0.05）。在粗分分项分析中，学前组独生子女的独立生活能力和自我管理能力显著低于非独生子女，而运动和交往能力显著高于非独生子女；中小学年龄组中独生子女的自我管理能力仍显著低于非独生子女。提示独生子女的智力发育较非独生子女好，而家庭行为问题和社会生活能力中的自我管理能力较非独生子女差。

采用高性能液相色层分析法对118例服用卡马西平的癫痫患儿测定了血卡马西平（CBZ）及其中间代谢产物10、11-环氧卡马西平（E-CBZ）药浓度。78例单用CBZ，40例合用其他抗痫药，其中15例合用苯巴比妥（PB）、7例合用苯妥英钠（PHT）、10例合用丙戊酸钠（VPA-Na）、8例合用硝基安定（NTZ）。各组CBZ平均给药剂量相似。结果表明，合用PB或PHT组血CBZ药浓度与临床疗效明显低于单药组（P<0.01）。合用VPA-Na组血CBZ浓度与单药组无显著差异，E-CBZ血浓度明显高于单药组（P<0.01），而临床疗效低于单药组（P<0.05）。合用NTZ组血CBZ及E-CBZ浓度与临床疗效与单药组比较，差异均无显著意义（P>0.05）。提示CBZ抗痫治疗不宜与PB或PHT合用，E-CBZ浓度与临床疗效无相关性。