2021年 · 第50卷第08期

随着神经影像学技术和神经外科技术尤其是外科手术机器人的发展和应用，立体定向活检手术逐渐成为神经系统疑难病例精确诊断的有力手段。病理科将接收越来越多的活检小标本，并面对各种各样的非肿瘤性病变以及处于早期的病变。病理医师如何迎接挑战，突破瓶颈？该文从神经病理基本病变的识别，紧密结合临床、影像及实验室检查以及密切关注分子生物学新进展三方面介绍作者在神经病理诊断实践中的体会。

病理是疾病诊断的“金标准”，人工智能正逐渐运用到病理专业，引起病理学的巨大变革。计算病理是数字病理和人工智能技术的组合，它利用高性能计算设备对人类知识和经验进行量化建模，辅助病理医师实现更精准、更客观、可重复的诊断。此外，计算病理技术还将辅助医师超越诊断任务，实现疗效预测和预后等更复杂问题的解决，从而进一步推动精准医学的发展。本文讨论计算病理在细胞、组织、切片层次的图像计算，以及基于领域知识启发的组织形态学描述，并讨论它们在实现疾病的辅助检测、诊断、预测和预后等目标及任务的研究进展，最后对计算病理领域存在的挑战以及未来的发展方向作出展望。

该文阐述了癫痫外科手术切除脑组织规范化处理的重要意义，并从标本的标记和运送、标本的处理和取材流程以及辅助检查套餐的选择3个方面详细说明了各个步骤的操作规范和注意事项，旨在规范国内的癫痫外科手术标本的取材和处理流程，推动癫痫相关神经病理和神经科临床的发展。本指南由中华医学会病理学分会脑神经病理学组和中华医学会神经病学分会神经病理学组联合推荐。

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是儿童眼内原发恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤3%。Rb预后与临床分期、病理分期等密切相关。为提高对Rb病理诊断的精确性，中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论，结合各自的病理诊断实践及研究成果，并参考国内外重要文献，就Rb的术前诊断、标本规范化取材和病理诊断达成如下共识。

目的 探讨脊索样胶质瘤的临床病理学特征。 方法 收集2009—2020年首都医科大学宣武医院和解放军总医院共12例脊索样胶质瘤病例进行回顾性总结，分析其临床和影像学特征、病理学及分子遗传学特点，并复习相关文献。 结果 12例患者中男性4例，女性8例。年龄25~67岁（平均年龄39岁）。患者多以视力下降或头痛起病。影像学提示病变均位于鞍上第三脑室区，磁共振成像（MRI）增强均显示有异常强化信号。组织病理学显示12例均表现为脊索样胶质瘤的形态学特点，其中2例存在乳头样结构。全部12例（12/12）肿瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白；此外10例（10/10）肿瘤细胞均表达甲状腺转录因子1，11例（11/12）肿瘤细胞弥漫或灶状表达广谱细胞角蛋白及CD34，9例（9/12）上皮细胞膜抗原呈现核旁点状阳性或/和细胞膜着色。9例脊索样胶质瘤采用Sanger测序检测，发现8例存在PRKCA基因D463H突变，IDH1 R132及IDH2 R172位点均未检测到突变。12例患者中，除4例失访外，其余患者随访至2021年1月均未发现肿瘤进展或复发。 结论 脊索样胶质瘤在临床、病理组织学方面均具有相对独特的特征，且绝大多数病例伴有特征性的PRKCA基因D463H突变，可考虑将其作为脊索样胶质瘤诊断和鉴别诊断的参考依据，并为以后的分子遗传学机制研究和靶向治疗提供了方向。

目的 探讨中枢神经系统间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MCS）的临床病理学特征。 方法 收集福建医科大学附属第一医院2010年9月至2020年9月9例中枢神经系统MCS患者的临床资料、影像学检查、组织病理学及免疫组织化学特征，行荧光原位杂交（FISH）检测NCOA2基因重排情况。 结果 9例患者中男性3例，女性6例；年龄1~59岁（中位年龄31岁）。6例位于颅内，3例位于椎管内，大多与硬膜关系密切，术前影像学多诊断为脑膜瘤。显微镜下呈典型的双向分化模式，由未分化间叶性小细胞及分化良好的透明软骨岛2种成分构成。小细胞区表达SOX9（9/9）、CD99（8/9），未见BRG1及INI1缺失；软骨样区表达SOX9（9/9）、S-100蛋白（8/9）。5例检测到NCOA2信号，均呈NCOA2基因分离探针阳性（5/5）。8例随访4~124个月，3例在1年内复发，其中2例死亡。 结论 中枢神经系统MCS是一种极罕见的恶性肿瘤，常与硬膜关系密切，术前影像学诊断正确率低，需与中枢神经系统的其他小圆细胞肿瘤或其他类型的软骨肉瘤鉴别，FISH检测查见NCOA2基因断裂可作为较好的指标支持MCS的诊断。

目的 探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。 方法 收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。 结果 5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。 结论 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

目的 揭示中国肺癌外科病理诊断现状及存在问题，进一步提升中国肺癌病理规范和科研数据水平并构建中国肺癌病理结构化大数据库。 方法 依据肺癌手术切除标本病理诊断规范内容要求，制定病例报告表，按照病例报告表指标内容要求，回顾性收集23家三甲医院2013年1月至2017年12月手术切除原发肺癌患者原始临床病理资料信息，包括患者基本信息、吸烟史、病理报告（包括分子检测）、治疗及预后等，经脱敏、滤过并利用自然语言处理，结合领域知识库实现原始文本信息结构化处理，进行数据管理分析以及构建结构化数据库。 结果 共收集到153 817份原始病理报告，57 748份分子检测报告及13 295条治疗及随访信息，最终获得有效结构化病理报告75 941份（包含86 979个原发肺癌病灶信息）。整体治疗及随访数据质量不满意。患者男女比例为1.2∶1.0；吸烟史可及8 648例（11.39%），吸烟者与非吸烟者比例为0.92∶1.00；高发年龄为60~69岁，占38.76%。常见病理类型前5位依次为腺癌（74.58%），鳞状细胞癌（简称鳞癌，18.01%），小细胞癌（2.18%），腺鳞癌（1.71%），肉瘤样癌（0.82%）；组织学类型与性别、年龄及吸烟状态显著相关（P<0.05）：男性患者以腺癌（58.5%）和鳞癌（31.6%）为主，女性患者腺癌占91.6%，鳞癌仅占3.4%；非吸烟患者以腺癌（85.6%）为主，吸烟患者腺癌和鳞癌分别占50.6%和37.7%；随年龄增长腺癌占比下降，鳞癌及小细胞癌占比上升。指标使用量呈逐年上升趋势，综合医院与肿瘤专科医院间差异无统计学意义（P<0.05）；至2017年使用率较低的主要指标为周围肺病变、pTNM分期、沿气道播散、新辅助治疗反应病理评估。前5位常用免疫组织化学指标依次为甲状腺转录因子1（TTF1）、细胞角蛋白（CK）7、间变性淋巴瘤激酶（ALK）-Ventana、Napsin A及p63，免疫组织化学套餐指标数最常见7~9项。整体表皮生长因子受体（EGFR）突变率51.32%（10 335/20 139，均为PCR法）、ALK融合基因阳性率6.18%［2 084/33 726，PCR、荧光原位杂交（FISH）及免疫组织化学Ventana平台阳性率分别为3.01%、8.93%及6.58%］、KRAS突变率7.01%（662/9 441，均为PCR法）。腺癌中EGFR、ALK（总）、KRAS阳性率分为58.14%（9 986/17 175）、6.59%（1 791/27 176）、7.52%（607/8 068），鳞癌中分别为5.83%（113/1 939）、0.40%（1/251，仅PCR和FISH法）、1.76%（15/852）。由于预后数据质量问题，难以获得有效生存相关因素分析结果。 结论 国内肺癌病理报告规范化程度（包括分子检测）整体基础良好，但大部分模式仍处于非结构化连续文本状态；肿瘤术后病理分期、新辅助治疗反应病理评估及高质量预后数据需予以重视与完善；免疫组织化学指标套餐使用均衡但欠精确；有待采用基于信息系统的肺癌结构化报告模板及结构化数据整合存储模式，以整体提升我国肺癌病理诊断规范及临床数据共享能力。

目的 探讨原发性肺黏液表皮样癌（pulmonary mucoepidermoid carcinoma，PMEC）中MAML2基因重排、相关融合形式及其临床病理学特征。 方法 收集复旦大学附属中山医院和附属肿瘤医院2017—2020年确诊的原发性PMEC 46例，采用荧光原位杂交（FISH）法检测MAML2基因重排，进一步用靶向RNA高通量测序（RNAseq）法检测20例PMEC中的基因融合形式，并分析MAML2基因重排、融合形式及各临床病理学特征与预后之间的关系。 结果 原发性PMEC患者平均发病年龄41岁（范围15~71岁）；男女比例约1.1∶1.0；组织病理学上多为低级别；临床分期以Ⅰ~Ⅱ期为主；FISH法检测MAML2基因重排，总体阳性率80.4%（37/46），在低级别PMEC中MAML2阳性率更高（91.7%，33/36）；靶向RNAseq结果显示19例FISH阳性的病例均有基因融合，以CRTC1-MAML2融合基因为主（16/19），另外3例为CRTC3-MAML2融合基因（3/19），融合形式位置均为CRTC1/3（外显子1）-MAML2（外显子2）；1例FISH阴性的患者未检测到基因融合；与MAML2 FISH阴性患者相比，携带CRTC1-MAML2融合基因的PMEC更常见于年龄≤40岁、肿瘤最大径≤2 cm、低级别和临床分期早（Ⅰ+Ⅱ期）的患者（均P<0.05）；3例携带CRTC3-MAML2融合基因的PMEC患者均为女性、临床分期早（Ⅰ+Ⅱ期）的患者。单因素分析显示MAML2基因重排/融合、发病年龄≤40岁、肿瘤体积小、组织病理学分级低、临床分期早、确诊时肿瘤无转移及手术治疗均与患者总生存期延长显著相关（P<0.05），但Cox回归分析提示以上指标均不是影响原发性PMEC生存的独立预后因子。 结论 MAML2基因重排在PMEC中发生率高提示其为重要的分子诊断指标。RNAseq检测证实CRTC1/3-MAML2是PMEC中主要基因融合形式，提示MAML2融合转录可能是PMEC发生中的重要驱动因素。MAML2基因重排/融合及相关临床病理特征与预后好密切相关。

目的 探讨涎腺分泌性癌（secretory carcinoma of salivary gland，SCSG）的临床表现、病理学特征、分子特征、鉴别诊断及预后。 方法 收集2017年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院病理科确诊的12例SCSG，从组织学形态、免疫组织化学（EnVision法）及分子检测多方面研究分析。 结果 12例SCSG患者男女各6例，年龄12~67岁，中位年龄41.5岁，11例病变位于腮腺，肿瘤直径0.8~5.5 cm，临床上均以缓慢生长的无痛或压痛性肿块为首发症状，所有患者均行手术切除，其中5例接受了术后放化疗，1例出现局部复发。病理组织学上，肿瘤以微囊状、实性或管状结构为主，伴有独特腔内均质分泌物。免疫组织化学上，12例均弥漫表达细胞角蛋白（CK）7、乳腺球蛋白、GATA-3和S-100蛋白，10例表达pan-Trk，9例灶性表达SOX-10，Ki-67阳性指数5%~20%。分子检测上，有11例存在ETV6基因断裂/融合。 结论 SCSG是一种较为罕见的低度恶性涎腺肿瘤，具有典型组织学形态和免疫表型，pan-Trk免疫组织化学可能与NTRK融合相关，ETV6-NTRK3基因重排不仅有诊断意义，同时Trk靶向治疗也有望在临床治疗中发挥更大的作用。

目的 探究GATA3和bcl-11b在外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）中的表达情况及其与临床病理特征之间的关系。 方法 利用Oncomine数据库和GEO数据库分析GATA3和bcl-11b mRNA在PTCL中的表达水平；收集山西省肿瘤医院2010年1月至2020年6月间诊断为PTCL的127例患者病例资料及石蜡标本，制作组织芯片，采用免疫组织化学染色（IHC）方法检测GATA3和bcl-11b蛋白在127例PTCL患者组织标本及40例反应性增生淋巴结中的表达情况。 结果 Oncomine数据库和GEO数据库中的数据显示，GATA3和bcl-11b mRNA在PTCL组织中表达低于正常组织（P<0.05）。IHC结果显示，GATA3在PTCL和淋巴结反应增生性淋巴组织表达率分别为60.6%（77/127）和85.0%（34/40；P<0.05），bcl-11b在PTCL和淋巴结反应增生性淋巴组织表达率分别为55.1%（70/127）和75.0%（30/40；P<0.05）。GATA3的表达与PTCL患者病理分型有关，与患者Ann Arbor分期呈负相关；bcl-11b的表达与患者国际预后指数评分呈负相关（P<0.05），二者表达与患者年龄、性别、乳酸脱氢酶水平、B症状等临床病理特征均无关（P>0.05）；Spearman相关分析显示，PTCL组织中GATA3蛋白与bcl-11b蛋白的表达呈正相关。 结论 GATA3和bcl-11b与PTCL的预后密切相关，可能是PTCL发生发展的重要参与因子。

目的 探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。 方法 分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。 结果 患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。 结论 溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

目的 对Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）的临床病理学特征、鉴别要点以及预后进行探讨和分析。 方法 收集2013年2月至2020年5月解放军联勤保障部队第940医院诊断的10例MCC患者的临床及病理检查资料，观察其组织形态学特点，采用免疫组织化学EnVision两步法检测，对10例行甲状腺转录因子1（TTF1）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）20、S-100蛋白、Ki-67、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素等多种标志物染色。 结果 镜下见经典型癌细胞主要位于真皮，呈梁状、巢团状、缎带样或彩带样结构。细胞多角形，大小一致，缺乏胞质。核大、圆形、类圆形，细胞核膜清晰，染色质细而散布，核仁缺如，核分裂象约10个/50 HPF。其中1例合并肉瘤及原位鳞状细胞癌，1例合并原位鳞状细胞癌，1例具有独特的细胞形态。免疫组织化学染色结果示癌细胞均表达CKpan、突触素和CD56，有7例CK20呈核周逗点状阳性，6例不同程度表达CgA，2例p63弱阳性，Ki-67热点区核阳性指数为60%。 结论 MCC的组织形态比较复杂，正确诊断需要充分取材、紧密结合临床病史及合理应用免疫组织化学染色，治疗需要规范手术、术后放疗和化疗形式的多模式，未来免疫治疗将可能替代传统治疗。

目的 探讨骨及软组织小圆细胞肉瘤的病理形态学表现、免疫表型、分子遗传学特征及不同检测技术的诊断价值。 方法 收集北京大学人民医院2016年1月至2020年3月72例原发于骨及软组织的小圆细胞肉瘤，对其病理形态学表现、免疫组织化学表型及荧光原位杂交（FISH）检测结果进行回顾性分析，并对其中13例疑难病例行二代测序检测。 结果 本组病例年龄分布在4~55岁，以男性为主，其中尤文肉瘤及小细胞骨肉瘤好发于骨组织，以长骨多见，BCOR重排肉瘤、CIC重排肉瘤、滑膜肉瘤及骨外黏液样软骨肉瘤好发于软组织；病理形态均以弥漫浸润的小圆细胞为主，免疫组织化学染色显示，几乎所有病例均表达波形蛋白和CD99，不同程度地表达神经源性标志物，上皮源性标志物和肌源性标志物表达率低；结合临床特点、形态学、免疫组织化学染色、FISH或二代测序检测诊断尤文肉瘤46例、骨肉瘤14例及透明细胞软组织肉瘤1例；经二代测序诊断3例CIC重排肉瘤及BCOR重排肉瘤、滑膜肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤和FUS-NFATc2融合肉瘤各1例；另有4例经FISH及二代测序检测未发现特异性分子改变，诊断为未分化小圆细胞肿瘤。 结论 骨及软组织的小圆细胞肉瘤大部分病例结合临床、病理形态表现及免疫表现可以诊断，部分病例需借助FISH、二代测序等分子检测手段协助诊断，其中二代测序检测技术，可为此类肿瘤提供更为精确的分类及诊断。

目的 基于二代测序技术探究一个均为男性发病的Lynch综合征家系的具体突变方式，并寻找针对我国Lynch综合征患者的其他潜在致病突变。 方法 观察该家系中发病患者的临床特征、病理形态学及免疫表型，利用二代测序技术探究该家系是否为Lynch综合征，确定其具体突变方式，并寻找其他潜在致病突变。 结果 （1）该家系结直肠癌患者肿瘤组织免疫组织化学及外周血二代测序检测均表现为高度微卫星不稳定（MSI-H）；（2）该家系以MSH2突变为首要特点，具体表现为：MSH2基因第2号外显子上的缺失突变可能会导致转录提前终止，形成功能异常或失活蛋白（MSH2 EX2 Del）；（3）NTRK1、POLE、EXT2在6例进行外周血二代测序的Lynch综合征患者中重复出现，提示其可能协同参与结直肠癌的发生。 结论 Lynch综合征是常染色体显性遗传疾病，但Lynch综合征可表现为不完全外显，可能对本研究中Lynch综合征只有男性发病作出一定解释；当然，对于意义未明的突变及性别是否是导致不完全外显的潜在因素，进一步探究NTRK1、POLE、EXT2及性染色体在Lynch综合征中的意义将为其提供新的理论支撑。

目的 探讨肺细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法 回顾性分析12例细支气管腺瘤的病理形态特征、免疫组织化学特点及分子病理学改变。 结果 患者男性3例，女性9例，主要发生于中老年人（37~72岁），其中1例患者具有吸烟史。患者通常无明显临床症状。影像学主要表现为肺外周磨玻璃样病变或实性结节。大体为灰白、灰褐色结节，切面质软或含有黏液，无包膜，最大径5~15 mm。镜下病变由不同比例的肺泡上皮细胞、纤毛细胞、黏液细胞及基底细胞混合而成，部分肿瘤黏液细胞和纤毛细胞很少或缺如，主要形成乳头状、腺腔样及平坦型结构。免疫组织化学p40和细胞角蛋白5/6阳性，显示存在连续的基底细胞。基因检测示存在表皮生长因子受体和KRAS的突变。所有患者在随访期间均未见复发或转移。 结论 细支气管腺瘤是一种少见的肺外周结节性病变，患者预后较好。影像及病理均易误诊为恶性，明确诊断尤其是术中冷冻切片诊断具有非常重要的临床意义。

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤（PFHT）临床病理特点及其鉴别诊断。 方法 收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院2008年9月至2019年12月PFHT病例10例进行临床资料、镜下及免疫组织化学染色观察。该组病例中，男性3例，女性7例；年龄1~54岁。 结果 病变表现为突出于皮肤的包块，组织学特点，肿瘤由单核细胞样细胞及多核巨细胞构成丛状或结节状，外周围绕短梭形纤维母/肌纤维母细胞，由纤维结缔组织分隔。按病理组织分型，7例为组织细胞样型，其中3例结节内伴有黏液变性；1例为纤维母细胞型，主要由纤维母细胞样细胞组成；2例为混合型。免疫组织化学染色显示，单核或多核组织细胞样细胞CD68（8/10）、CD10（6/8）、CD163（5/8）、cyclin D1（8/8）、CDK4（5/8）、PGP9.5（4/5）、β-catenin（4/6）和MiTF（2/6）阳性；瘤细胞及周边纤维母细胞样细胞波形蛋白（9/9）阳性。Ki-67阳性指数为5%~40%，平均20%。所有病例均进行手术切除，术后随访9个月~11年，仅有2例复发。 结论 PFHT是一种低度恶性的软组织肿瘤，诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学标记。

目的 探讨骨纤维结构不良样造釉细胞瘤（OFD-AD）的临床病理特征，为临床正确诊断及治疗提供依据。 方法 收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院2010—2020年确诊的5例OFD-AD临床病理资料并随访。 结果 5例患者中女性4例，男性1例，年龄5~66岁，发生于胫骨3例，尺骨1例，颈椎1例。临床症状主要包括局部占位、疼痛及病理性骨折。影像学主要表现为骨皮质膨胀性破坏。组织学表现为在骨纤维结构不良背景下见少量散在或成巢的上皮细胞。免疫组织化学：上皮细胞34βE12、p63、波形蛋白均阳性。5例均行病灶切除或刮除活检，未行后续放化疗。随访2个月至2年6个月，1例2年6个月后复发，3例病情稳定，1例失访。 结论 OFD-AD是一种主要累及长骨、具有一定侵袭性的低度恶性肿瘤，放射学和组织学上与骨纤维异常增生症难以区分。免疫组织化学染色34βE12、p63、波形蛋白有助于诊断。完整或者扩大切除后整体预后较好。

脑膜瘤的血管内同时出现大B细胞淋巴瘤者十分罕见，既往仅检索到1例报道。为加深对此类碰撞瘤临床病理特征的认识，该文报道1例脑膜瘤合并血管内大B细胞淋巴瘤病例。患者为中年女性，因突发晕厥和肢体僵直入院，磁共振成像（MRI）提示右额叶脑膜瘤。镜下在脑膜瘤的血管内见大B细胞淋巴瘤，免疫组织化学示脑膜瘤细胞上皮细胞膜抗原、D2-40阳性；血管内瘤细胞CD20、CD79α阳性。患者术后予以甲氨蝶呤化疗及利妥昔单抗靶向治疗，6个月未见肿瘤复发。

白血病累及胃肠道的尸检发病率约为14.8%~25.0%。白血病髓外胃浸润临床和病理上与胃原发性病变非常相似，容易误诊。该文报道1例急性单核细胞白血病髓外胃浸润，分析其临床病理学特征并复习相关文献，以提高对白血病髓外浸润临床病理学特点的认识，以减少误诊和漏诊。

肺癌肉瘤是肺肉瘤样癌的一种组织学亚型，发病率低，具有高度侵袭性，易于复发和转移。该文报道1例53岁女性原发性肺癌肉瘤病例，为肺腺癌和未分化肉瘤两种成分混合。分子检测显示间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排。总结其临床病理学特征、组织形态和免疫表型、诊断与鉴别诊断，以及分子生物学特征，以提高对本病的认识。

发生在卵巢的瘤对瘤转移较罕见，现报道1例子宫体子宫内膜样癌（endometrioid carcinoma，EC）转移至卵巢成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma，MCT）。患者女，55岁。绝经后阴道出血2个月余。大体检查：宫体内膜粗糙、增厚，面积5.2 cm×3.5 cm，厚0.8 cm；右侧卵巢大小5.5 cm×5.0 cm×4.5 cm，切面呈单房囊性，囊内充满油脂、毛发及一头节，囊内壁见一灰白结节样隆起，大小0.9 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面呈囊实性，灰白，质中。镜下观察：右侧卵巢符合MCT，灰白结节符合子宫EC转移至卵巢MCT内；子宫体符合EC。免疫表型：右卵巢腺癌雌激素受体、孕激素受体、波形蛋白、PAX8均阳性，p53野生型，Ki-67阳性指数为10%。

本文报道了1例经病理形态学、免疫组织化学、短串联重复序列（STR）基因分型和荧光原位杂交检测证实的四倍体部分性水泡状胎块，对其临床特征、病理形态及免疫组织化学表型进行了描述，并对此类病变的诊断思路、发生机制以及风险分层进行了探讨。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，好发于肝脏或脾脏，具有特征性的形态学表现，并伴EB病毒感染。该肿瘤播散主要累及腹腔脏器，而腹腔外累及少见。本文报道1例55岁女性发生于肝脏的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤伴椎旁转移并复发，结合文献复习对该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后相关因素进行讨论。

中肾管癌是一种罕见的女性生殖道恶性肿瘤，目前认为起源于退化的中肾管残件，常与中肾管增生相关，其最常见的发生部位是子宫颈，其他部位（阴道、子宫体、卵巢门及阔韧带等处）也可发生。发生于子宫内膜，组织学形态类似于中肾管癌的中肾样癌的病例报道极罕见，本文报道子宫内膜中肾样癌1例。

神经胶质成熟因子（glia maturation factor，GMF）β主要表达于神经胶质细胞和某些神经元亚群，调控胶质细胞分化并促进神经元的生长和再生，因此，最初被认为是一种优势表达于脑的神经生长/分化因子。近年发现，该蛋白也表达于神经系统外的组织，参与调节细胞骨架重组、免疫和氧化应激反应，与某些炎性疾病和肿瘤相关。目前认为GMF-β是一种适应性调节蛋白，其最终功能效应受组织微环境的影响。该文就GMF-β的研究进展进行综述。

回顾性复习1例乳腺分泌性癌临床资料、组织学特点、免疫表型及分子学检测结果，并复习相关文献，浅谈冷冻切片如何识别分泌性癌的诊断线索。我们报道了1例62岁女性，入院乳腺B超发现左乳腺结节（4a类）。术中冷冻切片诊断：左乳镜下形态呈乳腺腺病伴旺炽性导管上皮增生，分泌性癌待常规免疫组织化学后排除。最终常规病理诊断为乳腺分泌性癌。乳腺分泌性癌是一种少见的预后良好的低度恶性肿瘤，冷冻切片诊断较为困难，仔细寻找其诊断的形态学线索，并有效的临床沟通使得避免术中漏诊，使临床进一步的扩大切除或者确保其切缘阴性显得非常有必要。最终确诊需要结合形态学、免疫组织化学及分子学检测。