目的 探讨在胃肠道间质瘤(GIST)的病理诊断和预后分析上采用一种简单实用且重复性好的病理学"标准",以利于GIST的日常病理诊断和生物学行为评价及指导治疗,并对Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表进行评估.方法 85例消化道间叶组织肿瘤,复习其病理形态学并应用CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S-100等进行免疫组织化学标记,结合31例随访资料进行分析.结果 85例消化道间叶组织肿瘤中,GIST 74例,平滑肌瘤和交界性平滑肌瘤8例(食管),平滑肌肉瘤1例(直肠),神经鞘瘤1例(胃),恶性纤维组织细胞瘤1例(肠系膜).74例GIST中,发生在胃和小肠的分别为34例和30例,占86.5%,食管3例,胃肠道外(肠系膜、网膜、后腹膜)7例.年龄23～80岁,平均52.5岁,40岁以上者占85%,男性45例,女性29例.镜下观察:梭型细胞型48例,上皮样细胞型10例,混合细胞型16例.瘤细胞呈长、短梭形和圆形,胞质丰富弱嗜酸性,排列呈旋涡状、栅栏状或弥漫巢状.免疫组织化学:85例消化道间叶组织肿瘤波形蛋白均阳性,其中74例表达CD117,诊断为GIST,表达形式有弥漫胞膜/胞质强阳性、散在阳性、胞质点状着色等,其中54例同时表达CD34(阳性率72.9%),25例表达SMA,5例表达结蛋白,5例表达S-100蛋白.在85例消化道间叶组织肿瘤中,有9例SMA和结蛋白阳性,而CD117和CD34均无表达,诊断为平滑肌肿瘤;1例S-100蛋白阳性,CD117和CD34阴性,诊断为神经鞘瘤.1例除波形蛋白和溶菌酶阳性外,其他抗体都阴性的多形性肉瘤诊断为恶性纤维组织细胞瘤.74例GIST生物学行为评价分为:极低度侵袭危险性3例,低度侵袭危险性15例,中度侵袭危险性36例,高度侵袭危险性20例.31例GIST有随访资料,随访率41.9%,随访时间18～72个月,不同侵袭危险性病例各组以随访结果做出 Kaplan-Meier生存曲线,log-rank检验进行组间生存率比较,P＜0.01,显示生物学行为的病理学参数评价与随访结果有很好的相关性,侵袭危险性极低、低、中、高各组间生存曲线差异明显.结论 GIST主要见于中老年人,男性多于女性.CD117阳性对诊断有确定作用.CD34表达对诊断也有重要意义.Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表与随访结果有很好的相关性,其实用、简单,重复性好。
