中华病理学杂志
新版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类已于2016年早期出版发行,其参编人员达到110人,分别来自全世界21个国家和地区[1]。与2004版相比,新版增加了一些新的疾病类型,并对一些疾病概念进行了更新[2,3]。我们分别对新版WHO分类按照肾脏、膀胱、前列腺、睾丸与阴茎等进行了系列解读[4,5,6,7]。本文主要根据这些系列解读对2016版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中一些重要变化进行简要阐述。
2004版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类的发行已有十多年时间,随着对肾脏肿瘤组织发生学和分子遗传学研究地不断深入,人们对已知的肾脏肿瘤有了新的认识,许多新的肾肿瘤实体及其独特的临床病理特征也被广泛认知。基于这些变化,新版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类于2016年春季正式出版。本文就该版本肾脏肿瘤分类的主要变化予以解读。
自2004年WHO出版了泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类以后,至今已超过10年[1]。在这期间一些分子生物学技术的应用和病理医师及泌尿外科医师的共同努力,对泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类有了一些新的认识。新版WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类》已于2016年2月份出版,新分类仍然将泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分为肾脏肿瘤、泌尿道肿瘤、前列腺肿瘤、睾丸和睾丸旁肿瘤及阴茎肿瘤5个部分[2,3]。本文主要对2016版膀胱肿瘤新分类进行解读。
浸润性小叶癌(invasive lobular carcinoma, ILC)仅占浸润性乳腺癌的5%~15%,且在原发和转移灶都具有独特的形态和生长特点。比较ILC和浸润性导管癌术中前哨淋巴结(sentinel lymph node,SLN)印片检查灵敏度的研究结果大多提示ILC印片细胞学检查灵敏度更低[1,2,3]。我们分析不同临床病理特征ILC的术中SLN印片诊断效率及导致假阴性的原因,以提高印片细胞学检查的准确性。
炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)有1个罕见亚型,特征是瘤细胞呈梭形、上皮样及卵圆形的肌纤维母细胞组成的恶性间叶性肿瘤,间质黏液变性或硬化,背景见较多炎性细胞浸润,嗜酸性粒细胞及中性粒细胞突出,命名为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)[1,2]。我们收集3例EIMS,并复习文献以提高对该病的认识,为治疗及预后提供依据。
卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种较罕见的血管内皮细胞肿瘤,可局部侵袭性生长,主要见于婴幼儿及儿童,常伴卡–梅现象(Kasabach–Merritt phenomenon,KMP),无自愈倾向。位置浅表的KHE术后预后良好,而部位特殊的KHE,病死率较高。我们回顾性分析23例KHE,并复习相关文献,以提高对该病的认识。
阑尾黏液性肿瘤分为低级别黏液性阑尾肿瘤(LAMN)和黏液腺癌,腹膜假黏液瘤(PMP)分为高级别(PMP–H)和低级别(PMP–L)[1]。局限性PMP发生在阑尾周围并通常位于右髂窝内[2]。我们对46例阑尾黏液性肿瘤及其伴发的PMP病例进行临床病理特征分析。
患者女,79岁。无痛性全程肉眼血尿1个月余于2015年3月入院。B超提示左肾盂占位性病变。CT检查示左侧肾上极及肾盂内团块状强化灶,大小约5.5 cm×4.0 cm×3.5 cm。血管造影示腹主动脉及两侧肾动脉开口管壁见钙化影。泌尿系造影示左侧肾上极及肾盂内见团块状强化灶,大小约5.5 cm×3.5 cm。右侧肾盂、肾盏、输尿管走行、形态未见异常,膀胱充盈良好。
患者女,76岁。体检发现右侧输尿管中段占位性病变2 d于2015年7月8日入住胜利油田中心医院。无肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛,双肾区及输尿管走行区无隆起、无压痛及叩击痛。实验室检查:尿常规隐血+++。B超示右肾重度积水,输尿管中段梗阻可能,左侧输尿管中段轻度扩张。CT检查示:右侧输尿管中段腔内可见一类圆形软组织密度影(图1),头足侧范围约3.2 cm,强化明显,周围间隙尚清;近端输尿管及肾盂肾盏积液扩张,右肾体积缩小,实质变薄,强化延迟减弱,排泄期肾盂肾盏内未见对比剂充盈;左肾形态、大小、密度未见异常,未见异常强化,肾盂肾盏及输尿管未见积液扩张改变。腹膜后未见肿大淋巴结,双侧肾上腺形态、大小、密度未见明显异常。考虑右侧输尿管中段占位性病变并右肾重度积水。临床诊断:右侧输尿管恶性肿瘤?患者于2015年7月14日在全麻下行电切镜检查加腹腔镜下右肾及输尿管切除术。
患者女,40岁。发现右足跟部肿块20余年,偶有疼痛和感觉异常。2012年12月肿块逐渐增大,疼痛加重,并伴有活动受限。遂于2013年12月就诊于上海市同济医院。体检:浅表淋巴结无肿大,右足底饱满,跟骨前内侧可触及肿块,表面无红肿,质地较软,局部皮温不高,压痛阳性。B超示右足底皮下见一不均匀低回声,大小15 mm×9 mm,形态欠规则,边界欠清,内未见明显血流信号。MRI示右足底肌间隙可见小结节状异常信号影,大小约1.5 cm×1.1 cm×1.1 cm,T1WI呈低信号,脂肪抑制T2WI呈高信号,边缘光整,信号尚均匀(图1)。患者行右足底肿块切除术。
患者女,47岁。8年前头部外伤后出现头痛、头晕,在当地医院就诊,头痛缓解,仍感头晕;7年前再次出现头痛,到当地医院行头部MRI,提示颅内占位性病变,未予治疗;2年前出现右眼视力下降、视物模糊,颞侧视野缺损;1年前头痛加重,伴右侧肢体乏力、活动受限。后以颅内占位性病变于2014年8月27日就诊于吉林大学第一医院。体检:神志清,右眼粗测视力明显下降,双眼右侧偏盲,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏,心、肺、腹无明显异常,右侧肢体肌力Ⅳ级,肌张力减弱,左侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。CT检查示蝶鞍左上方突至基底节区见团片状占位性病变,其内密度混杂,可见多发散在爆米花样、壳样或结节状钙化影(图1)。行幕上开颅肿瘤切除术,于鞍区见肿瘤,被覆厚约0.1~0.2 cm的光滑灰白色囊壁,肿物呈灰白、实性,质地硬韧,周边血运丰富,所见病变全部分块切除送检。
患者男,55岁。主因无明显诱因出现头部不适,伴有胸闷2周,持续约半分钟后自行缓解,未曾在意,此症状发作频繁1周就诊,于2013年9月20日入院。入院体检生命体征正常,神志清楚,无阳性体征。头颅MRI示左侧后颅窝可见异常信号,T1WI呈低等混杂信号、T2WI呈等稍高混杂信号,且周围可见斑片状水肿信号;左侧顶叶可见点状长T1长T2异常信号、T2 flair呈高等信号,加强后左侧后颅窝平扫异常信号呈明显强化、大小约为2.4 cm×2.1 cm,考虑左侧后颅窝脑膜瘤可能性大。术中所见肿瘤基底位于小脑,紧邻脑干,肿瘤大小3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm,包膜完整,质地中等,呈灰白色,血供丰富,边界清楚,术中将肿瘤及受侵犯的脑膜一同切除。
尿路上皮病变可表现为扁平状、乳头状和内翻性三种模式,有时三种病变模式在同一病例中出现,不同模式的生物学行为评价标准不尽相同。我们在会诊工作中,常常遇到不区分三种尿路上皮病变模式、良恶性评判标准混淆的病例;经常遇到良恶性诊断准确、病理报告不够规范、诊断信息不能满足临床制订治疗方案需要的病例。多年的泌尿/男性生殖系统专科病理和多学科综合治疗的参与,不仅使我们在尿路上皮病变的病理诊断上越来越规范,而且在诊断中也积累了很多体会,与同仁们分享如下。
膀胱尿路上皮的癌前病变/非浸润性肿瘤根据组织生长方式一般可分为乳头状病变(包括外生性和内翻性乳头状病变)和平坦型病变。在2004年WHO分类中,根据结构和细胞异型性的不同,乳头状的癌前病变/非浸润性肿瘤分为低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤、低级别非浸润性乳头状尿路上皮癌以及高级别非浸润性乳头状尿路上皮癌;平坦型的癌前病变/非浸润性肿瘤分为异型增生和原位癌[1]。随着对尿路上皮癌的分子特征以及生物标志物的不断深入认识,利用非整倍体DNA核型分析和分子遗传学研究发现,许多与肿瘤发生相关的形态学上表现正常的尿路上皮或其增生性病变(包括平坦型尿路上皮增生和乳头状尿路上皮增生)存在与肿瘤相似的分子遗传学异常[2]。这些分子异常提示这类增生性病变可能是尿路上皮癌发生的前驱病变,尽管在细胞形态上没有表现出不典型性,但在遗传学水平上已经具有肿瘤的属性,从而在分子范畴内拓宽了尿路上皮癌前驱病变的范围[3]。为了适应这一变化,2016年WHO泌尿和男性生殖系统肿瘤分类将平坦型和乳头状尿路上皮增生合称为恶性潜能未定的尿路上皮增生(urothelial proliferation of uncertain malignant potential,UPUMP)[4]。本文将简要介绍UPUMP的临床特征、组织形态学和分子遗传学特点,鉴别诊断要点以及生物学行为潜能。
前列腺癌是欧美国家男性常见的恶性肿瘤之一。目前,中国前列腺癌的发病率也呈逐年上升的趋势,在男性泌尿生殖系统的恶性肿瘤中居第2位[1,2,3]。前列腺癌的病理分级仍是沿用1996年提出的Gleason分级制度[4],该分级系统是当今国际上应用最广泛的系统,其评分是前列腺癌病理学诊断的重要内容。Gleason评分系统在判断前列腺癌(prostate carcinoma,PCa)的预后中发挥重要的作用,已经广泛应用于临床,不仅是病理学评价的重要指标,也是临床医师制定治疗方案的重要参考指标。在过去的几十年里,Gleason分级系统历经多次修改以适应医学研究的不断进步与发展。
由于肿瘤综合诊疗方案的实行,化疗耐药成为导致患者疾病进展的重要原因。例如,晚期卵巢癌患者对一线化疗药物紫杉醇–铂类原发性耐药率高,且50%~70%的患者因获得性多药耐药而复发[1]。即使同时联合应用2种或多种效应机制不同的化疗药物,以最大限度降低耐药的发生率,"交叉耐药"、毒副作用的增加仍难以避免。化疗耐药大大限制了患者的临床获益,仍是亟待突破的瓶颈。
当今全球医学发展已进入精准医学时代,精准医学的基础是精准诊断,而精准的病理诊断又是精准诊断中不可或缺的领域[1]。病理科作为临床诊断的"金标准"科室,积极探索切实有效的管理方法,迅速引进先进技术、方法、理念、设备来提高科室的工作能力、管理质量水平及诊断工作的安全精准是迫切的任务[2,3]。我科室通过国内三甲医院复评和美国医疗机构评审国际联合委员会(Joint Commission International,JCI)认证的准备工作,有效地提升了病理科服务内涵与质量,现介绍如下。