2025年 · 第48卷第12期

侵袭性肺真菌病（IPFD）已成为全球严重威胁人类健康的重大公共卫生问题，早期精准的诊断是改善患者预后的关键。本文旨在结合最新研究进展与临床实践经验，系统阐述IPFD诊断面临的困境、新技术及临床抉择。

为进一步规范我国侵袭性肺真菌病（IPFD），特别是非免疫抑制宿主IPFD（IPFDNIH）的诊治，提高广大医务工作者的诊治水平，中华医学会呼吸病学分会感染学组组织相关领域的专家，参考欧洲癌症研究与治疗组织和真菌研究小组教育与研究联合会（EORTC/MSGETC）等组织制订的相关指南和专家共识，结合国内外近年来的研究进展、我国的实际情况与诊治经验，广泛征求国内多学科专家的意见，对《肺真菌病诊断与治疗专家共识（2007年版）》进行了全面更新，本次更新采用综述与问题相结合的形式呈现，聚焦于诊断与治疗等方面的内容，对IPFD诊治中的重要问题提出了16条推荐意见，以供我国医务工作者借鉴与参考。

肺结核患者进展为重症后预后差、病死率高，为提高重症肺结核诊疗的科学性和规范性，中华医学会结核病学分会组织国内相关专家制订了《重症肺结核诊断和治疗专家共识》。本共识在以下12方面共形成19条推荐意见，希望为提高重症肺结核诊疗的科学性和规范性提供决策依据。（1）重症肺结核定义：重症肺结核是指出现严重的肺组织损伤或功能不全伴严重低氧血症，伴或不伴严重并发症的肺结核。（2）重症肺结核分型：分为严重肺组织损伤型、严重并发症型、危重症型三型。（3）重症肺结核高危因素：糖尿病、高龄、营养不良、免疫抑制状态、肾功能不全、耐多药结核病。（4）重症肺结核的治疗：强调尽早启动抗结核治疗，在标准化方案基础上可依据患者的具体病情选用高效、低毒二线药物，需关注合并脓毒性休克者药代动力学和药效学的变化，建议对合并胃肠道功能障碍者早期给予静脉滴注抗结核药物治疗；（5）药物相互作用：多种抗结核药物是CYP3A4的诱导剂或抑制剂，可与多种抗真菌药物、抗逆转录病毒药物间存在相互作用导致药物活性和浓度的改变，可能诱发严重的不良反应，强调合理用药；合并HIV的重症肺结核患者在启动抗结核治疗2周内需尽快开始抗逆转录病毒治疗，疗程至少与HIV阴性患者相同，推荐固定复合剂量给药；（6）糖皮质激素的使用：对于合并急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的重症肺结核患者，在抗结核治疗有效的前提下可给予糖皮质激素辅助治疗；（7）重症肺结核的营养支持治疗：需对重症肺结核患者行营养筛查，危重症患者早期采用允许性低热量营养策略，治疗中需遵循五阶梯治疗原则，推荐对无肠内营养禁忌证并且血流动力学稳定的重症肺结核患者早期进行肠内营养；（8）大咯血的处理：对于重症肺结核合并大咯血者，必须快速解除呼吸道梗阻，保证氧气吸入，待病情稳定后完善CT血管造影检查，行血管介入或外科手术治疗。（9）循环支持治疗：对重症肺结核合并循环功能障碍者可早期给予晶体液复苏及血管活性药物支持，对合并脓毒症休克者建议早期启动细胞因子吸附治疗；（10）肝脏、肾脏支持治疗：重症肺结核患者肝损伤风险高，根据肝损伤程度给予对症支持治疗；合并肾功能不全时可行肾脏替代治疗；（11）呼吸支持治疗及院感防控：重症肺结核导致呼吸衰竭时推荐实施个性化的呼吸支持方式，同时需注意呼吸治疗相关高风险操作的感控管理，对于合并重度ARDS的重症肺结核患者可采用体外膜氧合治疗；（12）康复治疗：对于重症肺结核患者建议实施早期康复治疗，康复前进行安全性评估，实时监测生命体征变化，必要时及时中止。

目的 探讨青藏高原地区重症社区获得性肺炎（SCAP）患者急性肾损伤（AKI）的相关危险因素。 方法 本研究为前瞻性观察性队列研究，连续纳入2023年1月至2024年12月拉萨市人民医院收治的SCAP患者162例，根据是否出现AKI分为AKI组和非AKI组。比较2组患者的人口统计学、实验室指标及30 d生存状况。采用多因素logistic回归分析SCAP患者AKI的危险因素。采用受试者工作特征（ROC）曲线评价相关危险因素对发生AKI的预测价值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。 结果 162例SCAP患者中，男性97例、女性65例，年龄73（61，79）岁，藏族156例（96.3%）、汉族4例（2.5%），其他民族2例（1.2%）；74例（45.7%）发生AKI，其中 AKI 1期48例、AKI 2期15例、AKI 3期11例。AKI组患者意识障碍、脓毒性休克及接受有创机械通气治疗的比例高，氧合指数及左心室射血分数（LVEF）低，空腹血糖、尿素氮（BUN）、N末端脑钠肽前体、CURB65评分、PSI评分、APACHE Ⅱ评分、SOFA评分、院内病死率及30 d病死率均高（均P<0.05）。多因素logistic回归分析示脓毒性休克（OR=3.495，95% CI：1.326~9.210，P=0.011）、氧合指数<150 mmHg（OR=5.248，95% CI：2.094~13.156，P<0.001）、BUN>7 mmol/L（OR=7.254，95% CI：2.785~18.893，P<0.001）、白蛋白<30 g/L（OR=3.492，95% CI：1.363~8.950，P=0.009）及LVEF<50%（OR=7.442，95% CI：1.990~27.883，P=0.003）是AKI的独立危险因素。5项指标联合预测AKI的敏感度为76.8%，特异度为85.4%（ROC曲线下面积0.853，95% CI：0.786~0.905，P<0.001）。AKI组患者30d累积生存率降低（P=0.003）。 结论 脓毒性休克、氧合指数下降、BUN升高、血清白蛋白下降及LVEF下降是高海拔地区SCAP患者发生AKI的独立危险因素，5项指标联合可有效预测AKI的发生。合并AKI的患者30 d生存率降低。

目的 提高对罕见疾病GATA2缺陷症继发肺泡蛋白沉积症（PAP）合并非结核分枝杆菌（NTM）病的认识。 方法 总结北京大学人民医院收治的1例GATA2缺陷症继发PAP合并脾脏堪萨斯分枝杆菌病患者的临床资料，并通过万方数据、中国知网、美国国家生物技术信息中心数据库检索2010年1月1日至2025年3月31日期间相关文献并进行复习。 结果 患者男，19岁，临床表现为反复发热7年，外周血常规提示全血细胞减少、单核细胞缺乏，血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体阴性，胸部CT提示双肺弥漫间质性改变，18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT提示脾大、脾脏多发局灶性FDG代谢增高灶，骨髓穿刺提示骨髓衰竭，肺穿刺组织病理检查显示符合PAP，脾脏穿刺组织病理检查可见肉芽肿、片状坏死，脾脏穿刺组织宏基因组二代测序（mNGS）检测出堪萨斯分枝杆菌，患者基因检测提示为GATA2基因（c.1128del，p.Y377fs）突变，经验证为胚系突变。考虑诊断GATA2缺陷症继发PAP合并脾脏堪萨斯分枝杆菌病。经抗NTM治疗后，患者感染控制，因骨髓衰竭拟行造血干细胞移植。文献检索发现4例GATA2缺陷症病例，在骨髓增殖异常基础上，3例继发PAP，4例合并NTM感染、其中1例合并肺、脾、骨髓播散性NTM感染。GATA2缺陷症患者易发生单核细胞、NK细胞等细胞数量减少和功能缺陷，出现免疫功能缺陷及肺泡巨噬功能障碍，抵御NTM的能力降低，导致患者易于感染NTM，即MonoMAC综合征，并可引起继发性PAP。对之早期识别并及时完善基因检测，有利于明确诊断和建立精准干预策略。 结论 GATA2缺陷症是一种罕见的、由GATA2基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病。临床遇到血细胞减少、GM-CSF抗体阴性的PAP伴NTM感染患者，应该想到本病的可能性，并进行GATA2基因筛查。造血干细胞移植是目前唯一可能根治GATA2缺陷症的方法。

目的 总结和分析淋巴瘤或淋巴瘤并发副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PNP/PAMS）相关闭塞性细支气管炎（BO）的临床特征，评估肺移植手术对此类患者治疗的可行性。 方法 回顾性分析2010年1月到2025年1月中日友好医院诊治的4例淋巴瘤相关BO患者的临床资料，并以“淋巴瘤”“闭塞性细支气管炎”为检索词检索万方数据库，以“lymphoma”“bronchiolitis obliterans”为检索词检索PubMed数据库，检索时间截止到2025年1月，对患者的临床特征、治疗与转归进行归纳分析。 结果 本组4例滤泡性淋巴瘤相关BO均为女性，2例患者接受双肺移植手术，从起病到移植的时间分别为10个月、7个月，术后6~12个月随访患者恢复良好。2例患者未行肺移植手术，均死亡。例1患者术后病理示各级气道均存在曲霉感染的临床表现及管腔闭塞。数据库检索获得23例淋巴瘤或淋巴瘤并发PNP/PAMS相关BO患者，其中3例患者未合并PNP/PAMS，19例为滤泡性淋巴瘤，20例因BO加重死亡，由发病至死亡的中位时间为14个月（2~51个月）。 结论 淋巴瘤或淋巴瘤并发PNP/PAMS相关BO预后差。当淋巴瘤和PNP/PAMS得到控制时，肺移植是终末期BO患者的一种可行且安全的治疗方法，可显著改善患者的生活质量，可能提高患者的生存时间。曲霉感染可能诱发或加重BO。

本文报道1例46岁男性肺毛霉病患者，既往糖尿病史，血糖控制不佳。胸部影像学表现为迅速进展的双肺斑片影合并多发空洞，支气管镜下表现为多发段及以下支气管菌栓阻塞。先后给予患者局部雾化及口服或静脉滴注抗真菌药物、支气管镜下钳取菌栓联合镜下灌注两性霉素B脱氧胆酸盐治疗效果不显著，在支气管镜取栓过程中曾出现气道大出血，经球囊封堵有效止血，后用细支气管镜探查并钳取亚段以下支气管菌栓、结合患者胸部CT表现调整灌注方法（增加灌注药量、液体容量和频次），患者病情好转出院。本病例是药物联合支气管镜介入成功治疗肺毛霉的典型病例，在支气管镜介入治疗方面较既往指南有所创新，强调了个体化治疗方案的重要价值。

套细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。几乎所有淋巴瘤病例在诊断时已处于晚期，并且伴有结外受累。淋巴瘤常见的受累部位有胃肠道、眼、肝脏、脾脏、中枢神经系统、骨髓、皮肤等，但呼吸系统，尤其是气管、支气管受累罕见。一名60岁女性患者因咳嗽伴呼吸困难4月余，加重2天就诊于我院，其胸部 CT 显示主气管左侧壁异常密度增高影，局部呈息肉状凸向腔内，管腔明显狭窄，入住我院后迅速完善相关检查，次日行全麻气管镜下肿物活检及切除术，病理诊断为套细胞淋巴瘤。

结核病是一种由结核分枝杆菌引起的严重威胁人类公共卫生的传染性疾病。经典的细胞模型、动物模型和临床样本均难以各自完整模拟人特异性免疫应答和实现动态病理重建，而免疫机制和致病机制不清一直是结核病诊防治产品的研发瓶颈。肺类器官和肺器官芯片作为新一代细胞模型通过三维生物工程方法实现研究方法革新，可以更快、更简便、更精准地动态模拟人体肺部生理病理状态和免疫微环境。目前，这两种模型已经广泛用于呼吸道传染病、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等疾病的研究中，尤其是在结核病领域已实现初步的应用。本文将系统性总结肺类器官和肺器官芯片特征及在结核病基础研究、抗结核药物研发、结核病疫苗评估、结核病共病研究等领域的研究进展和应用前景，将为实现世界卫生组织终止结核病战略目标提供了涵盖基础机制解析-相关药物筛选-临床转化评估的创新技术平台。

特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种致死性间质性肺疾病，其病理特征为进行性肺间质纤维化。近年研究发现，成纤维细胞在IPF中的作用已超越传统的“胶原分泌细胞”认知，其作为“免疫微环境调控者”的新角色为疾病机制研究和靶向治疗开发带来了突破性进展。本文主要综述了以下内容：（1）IPF成纤维细胞的异质性特征；（2）其参与免疫调节的关键分子机制；（3）临床转化研究现状；（4）针对领域内争议问题与未来研究方向进行展望。

肺动脉高压（PH）是一种以肺动脉压力进行性升高和肺血管重塑为主要病理特征的复杂疾病，难以治疗，可导致右心衰竭，长期预后不良。众多研究表明内质网和线粒体物理上相互连接可形成特殊结构域-线粒体相关内质网膜（MAM），其数量、结构或功能异常与PH的发病及进程密切相关。本文综述了MAM的结构、功能及其在PH病理生理过程中的作用，重点介绍了MAM介导的钙稳态、线粒体生物发生、线粒体动力学、内质网应激等生物过程在PH中的分子机制，为了解MAM在PH中的作用并开发新的治疗靶点提供科学依据。

全球抗生素耐药问题日益严重，亟需新型抗菌策略。噬菌体疗法最近在治疗呼吸道感染方面显示出显著潜力，但其广泛应用仍受限于技术和实践障碍。本文综述了噬菌体疗法的最新进展，通过临床案例效果评估疗效，并探讨当前面临的挑战。通过整合最新证据，为噬菌体疗法安全有效地融入临床实践提供了切实可行的指导。

2025年美国胸科协会（ATS）针对肺间质异常（ILA）的评估和临床管理发布了临床声明文件，从筛查、评估和管理的维度提供了临床建议，明确了ILA与ILD的鉴别诊断标准，指明了未来的研究方向。本文针对ATS临床声明的内容进行简要解读。

本文旨在规范肺毛霉病相关术语的名称，厘清“肺毛霉病”“肺毛霉菌病”“肺接合菌病”等易混淆术语的使用边界。随着真菌分类学发展，接合菌门（Zygomycota）已被重新划分，“接合菌病”（Zygomycosis）作为历史旧称已被摒弃；“肺毛霉菌病”因易误导病原单一性（仅指毛霉属感染）、存在“菌”字重复，不符合国际命名原则，临床和学术中不推荐使用；而“肺毛霉病”（Pulmonary Mucormycosis）准确反映病原特征（毛霉目多属致病），且符合真菌病命名原则，是当前唯一推荐的规范名称。

肺癌因高发病率和高病死率的特点，严重威胁国民健康。推动肺癌早发现、早诊治对于改善患者预后至关重要。2025年9月7日，西部青年呼吸学者沙龙2025年第2次活动以“早期肺癌诊治”为主题，针对早期肺癌的筛查、诊断与治疗技术展开讨论，以期加深临床医生对早期肺癌的理解和为其提供详细的诊治思路。

20世纪70年代，一例患者在汪敏刚教授的启蒙下开展哮喘治疗方法探索，提出“敏稳疗法”，其核心内容是在不增加支气管舒张剂用量的情况下，依据症状严重程度来精确调整每日的口服糖皮质激素剂量，从而在有效缓解哮喘症状的前提下尽可能减轻药物的副作用。“敏稳疗法”在理念上与现行全球哮喘防治创议（GINA）提倡的维持缓解治疗（MART）策略相契合，对于哮喘的防治有一定借鉴作用。汪敏刚教授通过健康教育，使患者从中获得启发和激励，在资源匮乏时代对治疗方法进行探索并成功控制哮喘症状，诠释了“共同参与型”医患关系模式，时至今日依然具有现实意义。