2024年 · 第104卷第29期

阿尔茨海默病（AD）的临床表现和神经影像表现具有明显异质性。当前普遍可及的基于临床和影像诊断的AD存在不确定性。在靶向淀粉样蛋白单抗治疗时代，AD精准诊断的需求迫在眉睫。正电子发射断层扫描成像（PET）和脑脊液（CSF）检测可以有效反映AD的β-淀粉样蛋白和神经原纤维缠结病理，有力提升了AD诊断的准确性。熟悉各种CSF和PET标志物在AD诊断/分期中的价值是临床应用生物标志物的前提。生物标志物的选用和结果诠释应充分结合痴呆患者的临床特征和结构影像，同时应注意生物标志物反映的生物学分期和临床分期的匹配程度，以期生物标志物在AD诊疗中发挥更多附加价值。

0~15岁儿童围手术期不良事件的发生率为5.2%，术前科学准确的麻醉评估是保障患儿手术安全的重要环节，围手术期风险预测是以数字量化评价围手术期风险水平，对危险程度进行分层。为进一步规范儿童麻醉评估方法，识别危险因素，中华医学会麻醉学分会组织了儿童专科医院、综合性医院的麻醉学专家和公共卫生学院的统计学专家共同撰写了《儿童麻醉评估与围手术期风险预测中国专家共识（2024版）》。其中麻醉评估包括病史采集、体格检查、实验室检查、美国麻醉医师协会全身状况分级、困难气道评估、危重症患儿识别与评估等，围手术期风险预测包括术前焦虑、围手术期呼吸不良事件、反流误吸、苏醒期谵妄、术后恶心呕吐、术后转入儿童重症监护病房、术后急性肾损伤、围手术期死亡、非心脏手术先天性心脏病患儿院内死亡风险预测。本共识共形成16条推荐意见，旨在推动麻醉医师熟悉儿童麻醉评估的内容，识别围手术期不良事件的危险因素，并采取针对性措施降低不良事件的发生，提高患儿围手术期安全。

随着中国人口老龄化程度不断加重，阿尔茨海默病（AD）在我国的患病率和死亡率均不断上升，已成为严重危害人民群众健康和影响社会可持续发展的重大疾病之一。为响应健康中国行动，提高国民健康水平，促进健康发展，首都医科大学宣武医院国家神经疾病医学中心、中国疾病预防控制中心慢性非传染性疾病预防控制中心、国家卫生健康委能力建设和继续教育中心、中国人口与发展研究中心等单位专家和学者联合编写《中国阿尔茨海默病蓝皮书（精简版）》（简称蓝皮书）。蓝皮书系统回顾了目前中国AD及其他认知障碍疾病的流行病学特征、诊疗现状、防治管理等情况，旨在为人群AD疾病预防提供依据、为疾病规范化诊疗提供支持、为政府制定相关卫生政策提供参考。蓝皮书主要包括AD及其他认知障碍疾病的以下内容：（1）流行病学特征；（2）经济负担；（3）影响因素；（4）中国脑认知健康指数；（5）诊断现状；（6）治疗现状；（7）认知障碍诊疗中心建设；（8）社区防治；（9）AD患者的照料；（10）防治的公共卫生资源。

目的 比较瑞马唑仑与丙泊酚用于双眼斜视矫正日间手术患儿全身麻醉的效果。 方法 前瞻性纳入2021年12月至2022年5月于北京同仁医院接受择期喉罩全身麻醉双眼斜视矫正日间手术的患儿60例，美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅰ~Ⅱ级。采用SPSS随机化程序按照1∶1比例将患儿随机分配到瑞马唑仑组和丙泊酚组，每组30例。瑞马唑仑组给予瑞马唑仑、瑞芬太尼及米库氯铵诱导，瑞马唑仑和瑞芬太尼麻醉维持。丙泊酚组给予丙泊酚、瑞芬太尼及米库氯铵诱导，丙泊酚和瑞芬太尼麻醉维持。瑞马唑仑组术毕3 min给予患儿氟马西尼0.1 mg拮抗，丙泊酚组等待患儿自然苏醒。主要观察指标为术毕停药到拔除喉罩所需时间；次要观察指标包括诱导期给药到患者意识消失所需时间、术中血流动力学指标［平均动脉压（MAP）和心率］、镇静成功率、术中知晓率、麻醉后恢复室（PACU）不良反应发生率等。 结果 瑞马唑仑组男12例，女18例，年龄（5.0±1.4）岁。丙泊酚组男14例，女16例，年龄（5.3±1.3）岁。瑞马唑仑组患儿术毕停药到拔除喉罩所需时间为（6.5±1.2）min，短于丙泊酚组的（10.7±1.9）min（P<0.001）。瑞马唑仑组患儿诱导期给药到意识消失所需时间为（38.1±4.8）s，长于丙泊酚组的（31.6±4.9）s（P<0.001）。瑞马唑仑组术中MAP和心率的变异性均低于丙泊酚组（均P<0.05）。两组患儿镇静成功率、术中知晓率及PACU不良反应发生率差异均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 对于接受双眼斜视矫正日间手术患儿，采用瑞马唑仑进行全身麻醉在不增加术后不良反应发生率的情况下，可缩短术毕停药至拔除喉罩所需时间，且术中血流动力学更稳定。

目的 分析麻醉指数（AI）与Narcotrend指数（NI）监测小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度的一致性。 方法 前瞻性纳入2022年7月至2023年10月空军军医大学附属西京医院接受择期扁桃体/腺样体切除术的患儿129例。所有患儿入手术室后均同时采用ConView监测仪进行AI监测，采用Narcotrend监测仪进行NI监测，采用丙泊酚-瑞芬太尼复合全凭静脉麻醉，术中调节麻醉药物剂量，使NI维持在40~60。记录患儿安静闭眼时（T1）、诱导开始时（T2）、意识消失时（T3）、气管插管时（T4）、手术开始（T5）、扁桃体切除（T6）、腺样体刮除（T7）、手术结束（T8）、意识恢复（T9）、气管拔管（T10）10个时间点的AI及NI。采用Bland-Altman一致性分析评价AI和NI两种麻醉深度监测结果的一致性。采用受试者工作特征（ROC）曲线及曲线下面积（AUC）分析AI及NI对患儿意识状态的预测效能。在术后24 h、术后1周及1个月进行术中知晓情况随访。 结果 129例患儿中，男78例，女51例，年龄为（7.2±3.2）岁，手术时间为（72.8±14.0）min。AI数据无缺失，NI数据缺失13项，缺失率为10.1%（13/129）。在T1~T10时间点的AI为67.5±19.2，NI为67.2±19.2，Bland-Altman一致性分析结果显示，AI与NI差值为0.3（95%CI：-0.1~0.6，P=0.120），一致性范围外占比4.0%（51/1 290）。患儿进行麻醉诱导前，AI和NI均维持在较高水平；随着麻醉诱导开始，患儿意识消失，AI和NI均逐渐降低；停止泵注麻醉药后，AI和NI均逐渐升高，二者在围手术期各个阶段变化趋势一致，且两组数据各时间点比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。ROC曲线分析结果提示，AI预测意识状态的cut-off值为72.5，AUC为0.73（95%CI：0.70~0.75），NI预测意识状态的cut-off值为79.5，AUC为0.74（95%CI：0.72~0.77），两种指数的AUC差异无统计学意义（P=0.310）。所有患儿均无术中知晓的发生。 结论 AI和NI均可用于小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度的监测，准确性较高。

目的 探讨童趣化陪伴和药物镇静两种方式对缓解学龄前患儿术前焦虑的有效性。 方法 回顾性分析上海儿童医学中心2021年4月至2022年3月择期手术学龄前（3~6岁）患儿3 825例，根据术前抗焦虑方案分为3组：童趣化陪伴组（n=2 198）、镇静药物组（n=1 281）和未干预组（n=346）。镇静药物组给予右美托咪啶2 μg/kg滴鼻，或咪达唑仑糖浆0.5 mg/kg口服。童趣化陪伴组由获得认证的专职术前镇静护士提供童趣化护理模式。未干预组为由于各种主观及客观原因，未实施任何抗焦虑方案。记录所有患儿的术前分离焦虑评分（PSAS）、镇静用药情况和Ramsay镇静深度评分。主要观察指标为基于PSAS评分评估的不同抗焦虑方案组的分离成功率，次要观察指标为Ramsay镇静深度评分。 结果 童趣化陪伴组男1 462例，女736例，年龄［M（Q1，Q3）］为59（49，69）个月；镇静药物组男824例，女457例，年龄为52（42，61）个月；未干预组男212例，女134例，年龄为57（48，69）个月。童趣化陪伴组分离成功率为95.6%（2 102/2 198），镇静药物组分离成功率为93.8%（1 202/1 281），均高于未干预组的43.6%（151/346）（均P<0.05）。使用镇静药物的1 281例患儿中，785例口服咪达唑仑，496例鼻内滴注右美托咪啶。与右美托咪啶滴鼻组比较，口服咪达唑仑组月龄较小、体重较轻、美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅲ级比例较高（均P<0.05）。口服咪达唑仑组分离成功率为93.4%（733/785），右美托咪啶滴鼻组为94.6%（469/496），差异无统计学意义（P=0.392）。右美托咪啶滴鼻组Ramsay镇静深度评分为2（2，2）分，优于口服咪达唑仑组的2（2，2）分（P=0.024）。 结论 童趣化陪伴和药物镇静均可有效缓解学龄前患儿术前焦虑。

目的 探究重型血友病A（HA）患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量（HRQoL）及相关因素。 方法 回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ（FⅧ）预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日，调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况，根据出勤情况分为全勤组、非全勤组；根据运动情况分为运动达标组（达到我国全民体育运动推荐量）、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力，采用血友病生活质量问卷（Haemo-QoL）评估生活质量，8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本，全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。 结果 共纳入22例患儿，开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9（10.4±3.8）岁，低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg，随访6.3~15.1（9.6±2.8）年。末次随访时，患儿年龄为（20.2±5.4）岁，其中已满18岁成人患者14例（63.6%）。全勤组共15例，非全勤组共7例患者。与全勤组相比，非全勤组预防治疗剂量较小［M（Q1， Q3），（28.4±11.1）比（15.3±3.7）U/kg，P=0.012］、预防治疗时间较短［148.1（18.6，346.5）比48.0（32.0，156.9）周，P=0.017］、年度关节出血次数（AJBR）较多［12.5（6.0，22.3）比14.2（13.2，17.8）次，P=0.017］。运动达标组有7例，运动不达标组有15例。与运动达标组比，运动不达标组的预防治疗时间较短［313.7（156.9，366.0）比48.0（16.5，108.9）周，P=0.006］、AJBR较多［7.0（5.1，10.0）比23.3（12.5，29.8），P=0.003］、血友病健康关节评分较高［9.0（2.0，15.5）比23.0（12.0，27.8）分，P=0.014］。Barthel评分显示18例（81.8%）患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中，7例Haemo-QoL SF总分（47.6±17.0）分，15例Haem-A-QoL总分（45.2±22.6）分；Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低［38.2（10.0，45.5）分］，与预防治疗开始年龄呈正相关（r=0.501，P=0.057），与预防治疗时间呈负相关（r=-0.545，P=0.036）。 结论 规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL，预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

目的 分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017（CNCL-B-NHL-2017）方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的中期疗效。 方法 回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料，根据2016版世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类，分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击（HGBL-DH/TH）组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型（HGBL-NOS）组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案，并按照危险度分层化疗，随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交（FISH）检查，以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验比较组间累积生存率的差异，多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。 结果 共纳入62例患儿，发病年龄［M（Q1，Q3）］为7（4，11）岁，男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例（17.7%）、33例（53.2%）、18例（29.1%）。FISH检测结果显示4例（6.5%）为HGBL-DH；3例（4.8%）为HGBL-TH；余55例（88.7%）均为HGBL-NOS，其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例，HGBL-NOS组有55例。B1方案13例（20.9%），B2方案3例（4.8%），C1方案37例（59.6%）和C2方案9例（14.7%）。48例（77.4%）同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例（8.0%）治疗中进展。随访时间［M（Q1，Q3）］为43.5（36.1，53.7）个月，所有患儿的完全缓解率为91.9%（57/62）。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组（96.3%比71.4%，P=0.011）。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组（94.5%比71.4%，P=0.037）。在HGBL-NOS亚组中，伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低（100%比88.9%，P=0.039）。多因素Cox回归分析显示，中枢神经系统侵犯（HR=6.05，95%CI：1.96~38.13，P=0.046）是总生存率的危险因素。 结论 应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著，预后良好。

目的 分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤（BCH-2009-LBL）方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的远期疗效，探讨预后相关因素。 方法 回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿，根据临床分期、预后相关基因和治疗反应，将患儿分为低、中、高危三组，均按照BCH-2009-LBL方案分层治疗，随访截至2023年12月31日。比较各组患儿的临床特征及治疗疗效。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验比较组间生存率的差异。采用多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。 结果 共纳入146例患儿，发病年龄［M（Q1，Q3）］为8.0（1.5，14.0）岁；男107例（73.3%），女39例（26.7%）。临床分期：Ⅰ、Ⅱ期各1例（各0.7%）；Ⅲ期41例（28.1%）；Ⅳ期103例（70.5%）。低、中、高危组分别有1例（0.7%）、93例（63.7%）、52例（35.6%）。随访时间121（80，180）个月，5、10年无事件生存率分别为76.4%、75.0%。低、中、高危组5年无事件生存率分别为100.0%、81.3%、67.3%，中危组和高危组激素预治疗第8天、诱导结束时缓解情况差异均有统计学意义（均P<0.05）。复发/进展29例（复发率19.9%），复发时间15（3，74）个月，其中26例死亡，3例存活；感染相关死亡6例（4.1%）。激素预治疗第8天治疗无效或进展（HR=10.089，95%CI：1.266~80.387，P=0.029）、诱导结束时（中期评估）未达完全缓解（HR=7.638，95%CI：2.411~24.199，P=0.001）为中危组无事件生存率的危险因素；以上指标对高危组无事件生存率的影响均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 儿童T-LBL采用BCH-2009-LBL方案化疗取得良好疗效；激素预治疗第8天治疗无效或进展、诱导结束时（中期评估）未达完全缓解是无事件生存率的危险因素。

目的 分析儿童腰椎对称型半椎体畸形的影像学特点，总结手术方案及治疗效果。 方法 回顾性分析2015年1月至2021年9月于北京儿童医院就诊的13例腰椎对称型半椎体患儿的临床资料，男8例，女5例，年龄［M（Q1， Q3）］为6.2（2.9，9.3）岁，术前通过全脊柱X线测量患儿节段性侧凸角、近端及远端代偿弯、胸椎后凸角、胸腰段后凸角、骶骨倾斜角、腰椎前凸等参数，通过CT及MRI判断患儿合并畸形及半椎体和后方附件的对应关系，总结此类半椎体畸形的影像学特点。所有患儿均接受手术治疗，对比手术前后各项X线测量指标。 结果 本组患儿共计26个半椎体，主要分布于L2以下，占总数的80.8%（21/26），10例患儿半椎体间隔1~2个正常椎体。半椎体和后方附件以协调型最为常见（21/26，80.8%）。患儿近端代偿弯（13.9°±7.2°）明显大于远端代偿弯（5.5°±5.0°）（P=0.04），腰椎前凸和胸椎后凸角分别为20.2°±15.0°和18.7°±9.2°。本组6例患儿发生骶骨倾斜，7例胸腰段前凸。CT和MRI检查发现6例（46.2%）合并其他部位畸形。11例分期或一期切除半椎体行短节段融合固定，2例一期切除2个半椎体同时行长节段融合固定。所有患儿均顺利完成手术，无神经损伤、伤口感染、内固定失效等并发症。术后随访（42.4±10.2）个月，末次随访时患儿节段性侧凸角和近端代偿弯均较术前明显改善（均P<0.05），其矫正率分别为83.3%±15.6%和38.1%±10.4%；患儿远端代偿弯、骶骨倾斜角、胸椎后凸角较术前虽有改善，但差异均无统计学意义（均P>0.05），胸腰段前凸均已矫正。 结论 腰椎对称型半椎体主要分布于下腰椎，患儿畸形较为复杂，合并畸形的发生率较高，需根据病情制定个体化的手术方案。

目的 了解我国医院开展干燥综合征（SS）诊断所需4项客观指标的开展情况及其存在困难。 方法 现状调查。2023年5至7月通过问卷星于线上对全国风湿科医师进行问卷调查，了解所在医院非刺激唾液流率（UWSF）、角膜荧光染色评分（VBS）、Schirmer试验及唇腺灶性指数等4项客观指标的开展情况及存在的困难。通过确诊SS患者队列验证4项客观指标对SS诊断的重要性。采用χ2检验进行统计学分析。 结果 全国共32个省份、自治区、直辖市225个地区660家医院医师完成问卷调查，每家医院1位医师回答问卷。其中548家（83.0%）为三级医院。4项客观指标在660家医院中的开展率较低的是UWSF（290/660，43.9%）、唇腺活检（497/660，75.3%）和VBS（393/660，59.5%）。认为开展UWSF、VBS、唇腺活检和Schirmer试验有困难的医院分别占92.6%（611/660）、69.4%（458/660）、59.8%（395/660）和58.6%（387/660）。仅139家（21.1%）医院可全部检测上述4项客观指标，未能全部开展4项客观指标的521家医院中23.2%（121/521）的医师会选择临床经验诊断SS。共纳入180例完善所有客观指标且符合2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）标准而确诊的SS患者，女173例（占96%），年龄（46.6±13.6）岁，假若缺少唇腺灶性指数的漏诊率为17.8%（32/180）。使用更经典的2002年美欧共识小组（AECG）标准而确诊的166例SS患者，女160例（占96%），年龄（47.0±13.6）岁，假若缺少唇腺灶性指数的漏诊率为52.4%（87/166），缺少UWSF的漏诊率为10.8%（18/166）；其中156例（94.0%）抗干燥综合征抗原A/Ro（SSA/Ro）抗体阳性患者，同时缺少UWSF和唇腺灶性指数则无法判断是否符合SS诊断，10例（6.0%）抗SSA/Ro抗体阴性患者，缺少唇腺灶性指数或UWSF则无法判断是否符合SS诊断。 结论 目前我国SS规范化诊断4项客观指标的开展率较低，需提高唇腺活检的实施率、规范唇腺灶性指数病理报告以及标准化UWSF以规范SS的诊治。

探讨单侧双通道内镜（UBE）下颈椎后路全椎板切除减压术治疗颈椎管狭窄症的早期疗效及安全性。回顾性分析2021年1月至2022年10月在河南省直第三人民医院采用UBE下颈椎后路全椎板切除减压治疗的28例单节段颈椎管狭窄症患者的临床资料。其中男16例，女12例，年龄（55.6±9.6）岁；C3~4节段1例，C4~5节段3例，C5~6节段16例，C6~7节段8例。比较术前和术后随访时患者日本骨科协会（JOA）评分；记录术后并发症发生情况；计算末次随访时JOA评分改善优良率。所有患者手术顺利并获得随访，手术时间（43.0±5.3）min，术中出血量（7.9±2.8）ml，术后引流量（8.1±2.3）ml，随访时间（11.6±4.7）个月。JOA评分由术前的（7.9±1.2）分升至术后6个月的（13.5±1.3）分，末次随访则为（13.7±1.2）分，术后与术前差异均有统计学意义（均P<0.001）。术后无脑脊液漏、神经损伤、椎管内血肿等并发症发生；末次随访时通过颈椎X线片或CT评估，手术节段无失稳情况。末次随访时综合疗效：优16例，良7例，中2例，优良率89.3%（25/28）。UBE下颈椎后路全椎板切除减压术治疗单节段颈椎管狭窄症可取得满意疗效，对脊柱稳定性无影响，并具有较高的安全性。

患儿男，10岁，因“发热伴皮疹6个月，腹痛1个月”于2023年11月7日入住四川大学华西医院。患儿6个月前因发热服用布洛芬、感冒灵颗粒后出现颜面、躯干、四肢、臀部散在红色斑丘疹、疱疹，伴瘙痒、疼痛，部分表皮剥脱及黏膜破溃，就诊于四川省儿童医院，诊断为Stevens-Johnson综合征、脓毒症。1个月前因咳嗽咳痰、活动后气促，以“重症肺炎”收入四川大学华西第二医院，行3次支气管病损黏膜清除术。患儿在住院期间出现下腹部疼痛，腹部彩超提示双肾积水、双侧输尿管扩张，转入四川大学华西医院，拟行“输尿管支架置入术”。患儿术前处于Stevens-Johnson综合征治疗后状态，遗留眼缘、眼睑和支气管黏膜病变，合并肺部感染、泌尿道感染。麻醉管理以保证患儿氧供、保护咽喉部及气道黏膜、避免诱发支气管痉挛及喉痉挛等呼吸系统并发症为基本原则，从围手术期创伤最小化的出发点思考，采取了保留自主呼吸的不插管全身麻醉联合骶管阻滞的麻醉方式，从而保证了患儿术中安全和术后快速康复。手术历时14 min，术毕患儿能遵嘱睁眼和应答，转入麻醉复苏室后1 h安返病房，术后第2天顺利出院。