2022年 · 第57卷第10期

随着超声诊断水平的提高，系统性规范性孕期保健意识的强化，胎儿先天性膈疝（CDH）的宫内诊断率不断提升，逐渐成为较为常见的先天性畸形，因此，规范和标准化胎儿CDH的管理是当前妇幼保健的一个重要需求。为了更好地服务于临床工作，本指南小组基于临床问卷调查及专家讨论的形式制定了本指南，涉及产科、新生儿科及小儿外科等多学科医师关注的围产期临床问题，主要包括胎儿CDH的产前诊断、预后评估、产前手术指征、分娩选择、新生儿的产时处理、产后新生儿手术处理及随访方案等，并按照循证指南制定的方法整理出了相关的推荐意见。

子宫内膜异位症（内异症）是育龄期妇女的常见疾病之一，常导致患者生殖功能及卵巢储备功能降低，因此，在内异症诊治中应注意保护患者的生育力，改善生殖功能。依据患者年龄、内异症病变范围、内异症生育指数、卵巢储备功能及患者意愿等因素综合制定治疗策略；术前做好评估，术后积极备孕或辅助生殖技术；对于无生育需求者，通过药物治疗改善症状，控制病情进展，做好长期管理。对于一些病情严重或复发的内异症患者，可在术前进行生育力保存。

目的 探讨正常孕妇妊娠早期、妊娠晚期凝血四项的参考值范围，并分析年龄对其影响。 方法 收集并分析2017年2月至2020年7月于北京大学第一医院、复旦大学附属妇产科医院、四川大学华西第二医院、北京大学第三医院和中国医科大学附属盛京医院单胎分娩的4 974例孕妇妊娠早期、妊娠晚期的凝血四项检查结果，包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（Fib）及凝血酶时间（TT）。以其中2 322例无并发症的正常孕妇妊娠早期、妊娠晚期凝血四项检查结果的第2.5~97.5百分位数为本研究的参考值范围，分析高龄对其影响，比较此参考值范围与正常非孕妇女正常值的差异，分析相应范围妊娠并发症的发生率。 结果 2 322例无并发症孕妇妊娠早期、妊娠晚期的PT参考值范围分别为10.0~13.9、9.6~12.3 s，APTT参考值范围分别为22.6~35.3、22.4~30.9 s，Fib参考值范围分别为2.4~5.0、3.0~5.7 g/L，TT参考值范围分别为12.0~19.0、11.5~18.4 s。与妊娠早期比较，妊娠晚期PT、APTT和TT显著缩短，而Fib显著升高（P均<0.001）。2 322例正常孕妇中，非高龄孕妇妊娠早期PT、APTT及妊娠晚期APTT均长于高龄孕妇；其妊娠早期TT及妊娠晚期PT、TT均短于高龄孕妇；分别比较，差异均有统计学意义（P均<0.01）。4 974例孕妇中，与非孕妇女正常值范围纳入的孕妇相比，本研究妊娠早期PT、妊娠早期和妊娠晚期APTT的参考值范围纳入的孕妇例数更多，而妊娠并发症的发生率无显著差异（P均>0.05）；妊娠晚期PT参考值范围内胎儿窘迫的发生率更高而早产发生率较低；妊娠早期Fib参考值范围内的孕妇妊娠期糖尿病发生率较高，妊娠晚期Fib参考值范围内的孕妇妊娠期糖尿病、妊娠期高血压疾病的发生率均较高（P均<0.05）。 结论 孕妇凝血功能随着孕周增长显著增强，且高龄和非高龄孕妇间存在显著差异。正常孕妇妊娠早期、妊娠晚期PT参考值范围分别为10.0~13.9、9.6~12.3 s；APTT参考值范围分别为22.6~35.3、22.4~30.9 s；TT参考值范围分别为12.0~19.0、11.5~18.4 s；Fib的参考值范围还有待进一步研究。

目的 探索国际妇产科联盟（FIGO）3型子宫肌瘤经宫腔镜电切手术的临床效果和可行性。 方法 回顾性分析2019年1月至2021年10月在复旦大学附属妇产科医院接受宫腔镜下单发FIGO 3型子宫肌瘤电切手术患者的临床资料，记录患者的临床症状、肌瘤大小、位置、手术时间、术中出血量、手术并发症、术后随访情况，并随访术后是否有生育计划、是否妊娠及后续的妊娠结局。 结果 共有35例FIGO 3型子宫肌瘤患者纳入本研究，年龄为（36.6±4.7）岁，肌瘤最大径线为（4.0±1.2）cm（范围：2.0~5.8 cm）。手术一次完成率86%（30/35），手术时间为（41±15）min（范围：20~65 min），术中出血量（24±18）ml（范围：5~150 ml）。所有患者术中及术后均未发生子宫穿孔、大出血、液体超负荷、感染等并发症。术前月经量增多者有20例，宫腔镜下电切3型子宫肌瘤对月经量增多的治愈率为75%（15/20），缓解率为20%（4/20），有效率为95%（19/20）。有生育要求的患者共24例，随访时间（14.5±6.8）个月，术后1年内妊娠率达79%（19/24），宫腔镜手术至妊娠的间隔时间为（5.8±3.4）个月；已经完成妊娠分娩者15例，其中10为阴道分娩，5例剖宫产术分娩，无一例发生子宫破裂。 结论 经宫腔镜可有效电切3型子宫肌瘤，有助于减少月经量，手术微创，术后恢复快，术后短期内可妊娠，有利于生殖预后，但需由有经验的宫腔镜医师进行。

目的 分析经Burch手术治疗压力性尿失禁失败或复发患者的二次手术及治疗结局情况。 方法 回顾性分析2004年2月至2010年2月于北京协和医院采用Burch手术治疗压力性尿失禁失败或复发患者共5例的临床资料，随访后续手术方式，对其二次手术的长期结局进行分析。根据患者报告的尿失禁主观症状以及患者整体印象改善评分问卷（PGI-I）评价初次Burch手术及二次手术的“主观治愈”，应用1 h尿垫试验结果评价初次Burch手术及二次手术的客观疗效（客观治愈、改善及无效）。 结果 5例患者中有3例接受经耻骨后无张力尿道中段悬吊带术（TVT）作为二次术式，1例患者接受经闭孔无张力尿道中段悬吊带术（TVT-O），1例患者接受使用Secur悬吊系统的单切口经阴道无张力尿道中段悬吊带术（TVT-Secur）。5例患者由初次Burch手术起随访时间为（14.6±2.4）年（范围：10.8~16.9年），其中3例患者接受TVT二次手术后主观治愈；另2例接受TVT-O或TVT-Secur二次手术的患者则未获长期主观治愈，但TVT-O术后患者客观改善。 结论 Burch手术后复发的压力性尿失禁患者二次手术行尿道中段悬吊带术是可行的，本研究有限的随访资料提示可考虑使用经耻骨后路径的TVT作为二次手术方式。

目的 探讨年龄≥35岁的不孕症患者采用早卵泡期长方案促排卵，是否添加重组黄体生成素（rLH）及不同添加时机对妊娠结局的影响。 方法 回顾性分析2017年1月至2019年12月在南京医科大学第一附属医院行早卵泡期长方案促排卵患者的临床数据，共558例高龄不孕症患者入组，根据是否添加rLH及添加时机分为3组：未添加rLH组127例，中期添加rLH组141例，全程添加rLH组290例。比较3组患者的基本特征、促排卵情况及妊娠结局，采用logistic回归模型分析不同添加方案对新鲜周期妊娠结局及累积活产率的影响。 结果 3组患者的年龄、不孕年限、体质指数（BMI）、基础卵泡刺激素（FSH）水平有可比性（P均>0.05），全程添加rLH组的基础黄体生成素（LH）、抗苗勒管激素（AMH）和窦卵泡数（AFC）显著低于未添加rLH组和中期添加rLH组（P均<0.05）。3组患者的促性腺激素（Gn）启动剂量、Gn总剂量及Gn刺激时间均有显著差异（P均<0.01），全程添加rLH组的Gn启动剂量和总剂量最大、刺激时间最长。全程添加rLH组和中期添加LH组患者的获卵数和可移植胚胎数显著低于未添加LH组（P均<0.001）。全程添加rLH组患者的新鲜周期种植率（45.3%，117/258）和临床妊娠率（52.6%，111/211）显著高于未添加rLH组和中期添加rLH组（P=0.036、P=0.006），3组之间新鲜周期的活产率无显著差异（P=0.098）。3组患者冻融周期的种植率、临床妊娠率和活产率均无差异（P均>0.05）。3组之间的累积妊娠率及累积活产率均无差异（P均>0.05）。校正年龄、BMI、AMH、AFC、基础FSH、基础LH、Gn总剂量、获卵数、移植日子宫内膜厚度、移植胚胎个数和移植胚胎的发育时期后，同未添加rLH组相比，全程添加rLH组新鲜周期移植的临床妊娠率（调整OR=2.793，95%CI为1.512~5.162，P<0.001）和活产率（调整OR=2.324，95%CI为1.241~4.351，P=0.008）升高，中期添加rLH组的新鲜周期移植的临床妊娠率和活产率均无差异（P均>0.05）；3组之间累积活产率的差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 高龄不孕症患者行早卵泡期长方案促排卵时，全程添加rLH可以提高新鲜周期胚胎移植的种植率、临床妊娠率和活产率，但是不提高累积活产率。

目的 探讨子宫内膜非典型增生（EAH）和早期子宫内膜癌（EC）保留生育功能治疗患者的肥胖指标特征，并分析肥胖指标与疗效的关系。 方法 选择2018年1月1日至2021年6月30日就诊于北京大学人民医院行保留生育功能治疗的EAH和早期EC患者各40例（分别为EAH组和EC组），收集同期收治的子宫内膜良性病变患者40例作为对照（对照组）。回顾性分析3组患者的临床病理资料并计算肥胖指标，分析肥胖指标与保留生育功能治疗疗效及糖脂代谢指标的关系。 结果 （1）肥胖指标：80例保留生育功能治疗的EAH和早期EC患者中，肥胖［体质指数（BMI）≥28 kg/m2］的发生率为40%（32/80），腹型肥胖（腰围≥80 cm）的发生率为79%（63/80）。EAH组、EC组患者的肥胖指标包括BMI、腰围、腰臀比、腰高比、身体圆度指数（BRI）、脂质蓄积指数（LAP）、内脏脂肪指数（VAI）均显著高于对照组（P均<0.001）。（2）影响保留生育功能治疗疗效的相关因素及其预测疗效的价值：病理类型为EC及BMI、腰围、腰臀比、腰高比、BRI 5项肥胖指标高是保留生育功能治疗9个月后完全缓解（CR）率低的危险因素（P均<0.05），BRI和腰高比分别联合病理类型对保留生育功能治疗疗效的预测价值中等［曲线下面积（AUC）分别为0.716、0.714］。（3）肥胖指标与糖脂代谢指标的相关性：BMI、腰围、腰臀比、腰高比、BRI、LAP和VAI与稳态模型的胰岛素抵抗指数、糖化血红蛋白、三酰甘油水平均呈显著正相关（P均<0.05），VAI与高密度脂蛋白胆固醇呈显著负相关（P<0.001）。 结论 对于保留生育功能治疗的EAH和EC患者，肥胖指标异常影响疗效，BRI和腰高比联合病理类型对保留生育功能治疗疗效的预测价值较好，临床中可选择适当的指标评估体型、预测疗效和评估糖脂代谢。

目的 探讨年龄≤40岁的子宫颈上皮内瘤变（CIN）Ⅱ患者保守治疗后病变的自然转归，为临床上育龄期CINⅡ患者的个体化治疗提供依据。 方法 本研究采用前瞻性队列研究，选择2019年1月至2020年3月就诊于南方医科大学附属深圳妇幼保健院的年龄≤40岁、有生育需求、细胞学结果≤高级别鳞状上皮内病变（HSIL）、子宫颈转化区完全可见、阴道镜引导下子宫颈点活检病理检查结果为CINⅡ、子宫颈管搔刮（ECC）术后病理检查排除子宫颈管病变≥CINⅡ者，采用细胞学检查、阴道镜检查及人乳头状瘤病毒（HPV）检测的方式拟定期随访2年，观察CINⅡ病变的自然转归情况，并分析其影响因素。 结果 本研究共收集年龄为（29±5）岁（范围：19~40岁）、有随访资料的CINⅡ患者99例。患者的随访时间为（21±6）个月（范围：6~36个月），随访过程中病变逆转者62例（63%，62/99），包括完全逆转45例（45%，45/99）、部分逆转17例（17%，17/99）；病变持续者22例（22%，22/99）；病变进展者15例（15%，15/99），无一例病变进展至子宫颈癌。病变逆转、病变持续、病变进展患者的诊断年龄、初次性生活年龄、产次、随访过程中妊娠、吸烟、避孕方式、HPV疫苗接种情况分别比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）。入组时不同年龄段、液基薄层细胞学检查（TCT）结果、HPV感染型别患者的病变逆转、病变持续、病变进展率分别比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）；而不同CINⅡ累及范围患者的病变逆转、病变持续、病变进展率比较，差异则有统计学意义（χ2=15.64，P<0.001），即CINⅡ两点及以上累及者的病变逆转率明显低于单点累及者（分别为42%、80%；χ2=14.67，P<0.001），病变进展率明显高于单点累及者（分别为27%、6%；χ2=8.51，P=0.004）。62例病变逆转患者中，56例（90%）病变逆转出现在随访的第1年内。 结论 年龄≤40岁的CINⅡ患者一半以上病变自然逆转，且病变逆转常出现在随访的第1年内，CINⅡ两点及以上累及为保守治疗的危险因素。在严密随访条件下，可选择性对CINⅡ单点累及、年龄≤40岁、有生育需求的患者行保守治疗1年，如病变仍持续或进展则选择手术治疗。

目的 探讨胎儿主动脉缩窄的妊娠期管理及预后分析。 方法 回顾性分析2013年1月至2021年7月于北京大学人民医院超声诊断的52例主动脉缩窄胎儿的临床及超声检查资料，随访新生儿的出生情况、分娩方式、手术时间、围手术期并发症及生长发育情况。 结果 （1）诊断孕周及合并畸形：52例主动脉缩窄胎儿的诊断孕周为（28.0±4.9）周，常见的合并畸形包括室间隔缺损25例（48%），永存左上腔静脉11例（21%），左房室腔偏小9例（17%），胎儿生长受限6例（12%），主动脉瓣狭窄5例（10%），泌尿系统畸形5例（10%），主动脉瓣二瓣化4例（8%）。（2）产前咨询：11例行侵入性产前诊断的主动脉缩窄胎儿中，2例（2/11）存在致病性微缺失。52例主动脉缩窄胎儿中，27例选择终止妊娠，终止妊娠主要原因为合并畸形和染色体异常；20例继续妊娠；5例失访。（3）分娩情况：20例继续妊娠者定期随访胎儿生长发育及子宫颈管长度，1例早产，19例足月分娩；分娩方式为9例自然分娩，11例行剖宫产术。早产儿出生体重2 980 g，其余19例足月新生儿出生体重2 000~3 850 g，其中4例妊娠期诊断为胎儿生长受限，分娩后证实新生儿为小于胎龄儿。（4）分娩后诊断及治疗：20例主动脉缩窄新生儿出生后经超声心动图证实为主动脉弓缩窄17例（85%，17/20），专科医院评估后12例行手术治疗，均成功，5例为轻度主动脉缩窄，无需手术。随访时间1~8年，17例患儿目前生长发育均正常范围，无高血压发生；无新生儿死亡。 结论 产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的阳性预测值较高，后续治疗成功率高。超声检查发现胎儿主动脉缩窄后，需详细评估有无合并畸形及畸形的严重程度，多学科会诊充分咨询后，可继续妊娠，分娩方式依据产科指征而定。分娩后及时评估，适时手术，新生儿可获得良好预后。

妊娠合并肠内疝是临床上一种罕见的妊娠期急腹症，早期临床表现不典型，易误诊、漏诊，造成严重后果。临床工作中需注意与产科严重并发症胎盘早剥、子宫破裂，以及妊娠合并外科急腹症如急性阑尾炎、急性胰腺炎、胃肠穿孔等进行鉴别诊断。本文通过报道首都医科大学附属北京朝阳医院妇产科收治的1例妊娠晚期肠内疝致肠扭转并肠坏死孕妇，结合文献分析，旨在为妊娠合并急腹症的诊治提供借鉴。

结合2020年第5版《WHO女性生殖系统肿瘤分类》的更新内容和近期文献的复习，介绍子宫颈腺癌及其癌前病变的病理诊断新进展，内容包括基于人乳头状瘤病毒（HPV）病因学的子宫颈腺癌及原位腺癌的新分类及其临床意义、基于HPV相关性子宫颈腺癌浸润方式的Silva分类等，旨在提高国内妇科医师对此类肿瘤的病理诊断更新内容的理解和认识。

评估产后出血量是及时发现产后出血，采取恰当救治方案的重要手段。通过对阴道分娩和剖宫产术分娩后出血量的评估，可及时发现产后出血，并采取恰当的复苏方案，从而降低产后出血的发生率和死亡率。近年来，外科出血量的估计技术迅速发展，对改进产后出血量评估方法的精准度及临床效益具有提示意义。本文对产后出血量评估方法及外科出血量评估方法的研究进展进行综述，比较各方法的实用性和准确性，并探索有临床发展潜力的新方法及未来本领域的研究重点。

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形，患者的染色体核型为正常女性核型（46，XX），卵巢功能及第二性征发育正常，但生殖系统发育异常，表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加，相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准，本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述，内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

卵巢上皮性癌（卵巢癌）是女性生殖系统三大恶性肿瘤之一，低级别卵巢浆液性癌（LGSOC）是卵巢癌中少见的病理亚型，因其发病率低，病例数少，很少引起研究人员及科学界的关注，其生物学行为与其他卵巢癌亚型有很大的不同之处。本文通过近年新发现的LGSOC的基因突变、LGSOC的手术观念、化疗有效性、其他治疗包括内分泌治疗以及针对基因突变的靶向治疗等方面系统阐述LGSOC诊治的最新研究进展，以期为LGSOC的科学研究和临床诊治提供有益参考。