2020年 · 第100卷第36期

库欣综合征是一种病因多样的罕见病，如何在围手术期合理应用糖皮质激素是临床上具有争议的问题。根据糖皮质激素的药理特性，围手术期的应激状态首选静脉滴注氢化可的松，长期维持替代治疗可选择氢化可的松、泼尼松或泼尼松龙。异位促肾上腺皮质激素综合征患者术后肾上腺功能恢复最快，其次为库欣病，单侧肾上腺腺瘤最慢。可依据清晨血皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）兴奋试验来判断肾上腺功能的恢复情况决定停药时间。

本文综合分析了国内外相关研究，提出了延迟治疗对乳腺癌患者预后的影响因素：（1）就医延迟时间：≥12周影响患者预后；（2）手术时间：病理诊断后4周内、新辅助化疗后不超过8周接受手术治疗对患者预后不会产生影响；（3）化疗时间：确诊后8周内开始新辅助化疗以及术后4周内进行辅助化疗均不会缩短患者生存时间；（4）靶向治疗时间：HER2阳性乳腺癌患者靶向治疗延迟不应超过乳腺癌确诊后4个月；（5）放疗时间：保乳患者的手术或化疗结束8周内接受放疗不影响局部复发率。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者夜间发生呼吸暂停期间实际上就是在进行一系列Valsava动作，通过这种动作可导致右心系统的栓子通过未闭的卵圆孔进入左心系统乃至大脑。这种机制在不明原因脑栓塞、矛盾栓塞、一过性脑缺血和偏头痛发病中发挥重要作用。深入研究OSA患者中发生的卵圆孔未闭对于进一步研究OSA与多种脑血管病具有重要意义。

目的 评估血清硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）水平在不同库欣综合征病因中的变化及其鉴别诊断价值。 方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科2012年1月至2019年6月确诊的库欣病（CD）36例（男8例，女28例，平均年龄44岁），肾上腺性库欣综合征（ACS）64例（男6例，女58例，平均年龄39岁），以及同期诊治的肾上腺无功能瘤（NFA）97例患者临床资料。比较三组患者以及促肾上腺皮质激素（ACTH）抑制与非抑制ACS患者的一般资料、血清DHEAS水平及校正性别、年龄的DHEAS比值变化，采用受试者工作特征（ROC）曲线评估DHEAS及其比值在库欣综合征病因鉴别诊断中的价值。 结果 与NFA相比，ACS患者血清DHEAS水平[0.39（0.39，0.63）μmol/L比2.96（1.92，4.60）μmol/L，P<0.01]及DHEAS比值[0.58（0.27，0.98）比3.95（3.08，6.83），P<0.01]均更低，CD患者血清DHEAS水平[6.49（4.32，11.63）μmol/L]及其比值[9.17（4.49，15.41）]均更高（均P<0.01）。根据基础血浆ACTH水平，将ACS患者分为ACTH抑制组（ACTH<2.2 pmol/L）（53例，82.8%）及非抑制组（ACTH≥2.2 pmol/L）（11例，17.2%）。ACTH非抑制组患者24 h尿游离皮质醇水平低于ACTH抑制组[（1 299±511）nmol/24 h比（1 972±876）nmol/24 h，P=0.04]。ACTH抑制组与非抑制组患者DHEAS水平及DHEAS比值差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组患者DHEAS水平及DHEAS比值均低于CD患者（均P<0.01）。血清DHEAS及DHEAS比值作为鉴别诊断ACS和CD指标的ROC曲线下面积分别为0.997、0.990。血清DHEAS水平鉴别诊断ACS和CD的最佳切点为2.06 μmol/L，灵敏度97.5%,特异度100%；DHEAS比值诊断的最佳切点为2.10，灵敏度95.0%,特异度100%。 结论 血清DHEAS水平及其比值在ACS和CD患者中存在明显差异，可以作为两种主要库欣综合征病因鉴别的指标，特别是在ACTH非抑制的ACS及CD患者的鉴别中更具优势。

目的 分析总结原发性醛固酮增多症（PA）合并肾上腺性库欣综合征（ACS）患者的临床特点。 方法 回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例（51.7%）、女42例（48.3%），年龄15~70（52.7±10.5）岁。根据是否合并ACS，将患者分为PA合并ACS组（n=11）、单纯PA组（n=55），总结PA合并ACS患者的临床特点。 结果 11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较，PA合并ACS组患者就诊年龄更大[（55.6±9.1）岁比（48.4±10.2）岁，P=0.033]，肾上腺肿瘤最大直径更大[（2.3±1.6）cm比（1.4±0.6）cm，P=0.015]，皮质醇/促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇：158（92，217）nmol/L比71（43，128）nmol/L，P=0.004]，血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH：0.80（<0.22，1.45）pmol/L比4.40（2.58，5.93）pmol/L，P<0.001；16∶00 ACTH：0.25（<0.22，0.91）pmol/L比2.03（0.74，3.69）pmol/L，P<0.001；0∶00 ACTH：<0.22（<0.22，0.44）pmol/L比1.27（<0.22，2.66）pmol/L，P<0.001]，1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95（73，142）nmol/L比30（22，41）nmol/L，P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗，其中PA合并ACS组3例（3/8）及单纯PA组3例（3/23）术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。 结论 PA合并ACS在PA中并不罕见，以合并亚临床ACS为主，极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者，积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全，建议术后密切随访，及时给予糖皮质激素替代治疗。

目的 提高对亚临床库欣综合征（SCS）临床及代谢特征的认识，明确手术或保守治疗的SCS患者激素及代谢合并症变化，为治疗决策提供借鉴。 方法 纳入2010至2018年在南京大学医学院附属鼓楼医院明确诊断的SCS患者56例（41例接受手术治疗，15例随访观察）。同时选择与SCS性别、年龄匹配的肾上腺无功能瘤（NFA）患者56例，肾上腺腺瘤型临床库欣综合征（CS）患者68例。比较各组临床特征及SCS手术或保守治疗或随访观察的激素水平及代谢异常状态变化。 结果 纳入SCS患者56例，男15例，女41例，就诊年龄（52.0±12.6）岁。CS和SCS组促肾上腺皮质激素（ACTH）及皮质醇昼夜节律消失。与NFA患者相比，SCS患者血浆ACTH水平较低[8∶00 ACTH：2.40（1.11，4.33）pmol/L比4.23（2.74，6.26）pmol/L]，夜间皮质醇水平[（240±121）nmol/L比（59±8）nmol/L]和1 mg地塞米松抑制后皮质醇水平[（241±130）nmol/L比（34±12）nmol/L]更高（均P<0.01）。CS组ACTH及皮质醇轴功能紊乱较SCS组更明显。SCS患者高血压、糖代谢异常、脂代谢异常和骨量减少/骨质疏松症的发生率高于NAF组（75.0%比41.1%，33.9%比12.5%，62.5%比28.6%，35.7%比8.9%，均P<0.05）。SCS患者24 h尿游离皮质醇与收缩压、糖化血红蛋白及空腹血糖呈正相关（r值分别为0.335、0.562、0.463，均P<0.05）。手术治疗后SCS患者体重、体质指数及血压较术前下降（均P<0.05）。其中手术组9例糖代谢异常患者6例缓解，11例超重/肥胖患者4例BMI恢复正常，22例高血压患者12例（54.5%）缓解。未手术组激素水平及代谢异常状态较基线无明显变化。 结论 SCS患者存在轻度自主性皮质醇分泌，其合并代谢合并症风险增加。相对于保守治疗，手术治疗后SCS患者激素异常纠正且部分患者代谢异常得到改善。

目的 探讨非典型抗精神病药物利培酮单一药物对首发和慢性精神分裂症患者惊跳反射弱刺激抑制（PPI）和P50缺陷的影响。 方法 应用德国脑诱发电位新技术，数字随机抽取2017年1月至2019年6月金华市第二医院2个病房的精神病患者，对38例精神分裂症首发患者和36例慢性精神分裂症入组患者，采用可变剂量（2~6 mg/d）的利培酮治疗，分别于治疗前及治疗8周后同日完成PPI和P50的测定。应用阳性与阴性症状量表（PANSS）评定精神症状，PANSS减分率评定疗效。 结果 治疗前PPI和P50指标在两组患者之间差异无统计学意义（PPI比值首发组43%±29%，慢性组42%±27%，P>0.05。P50 S2/S1比值首发组83%±33%，慢性组82%±24%，P>0.05）。PPI和P50抑制指标与精神分裂症临床症状（PANSS总分、阳性总分、阴性总分及一般精神病理分）之间无相关性（P>0.05）。治疗前后比较，除P50中的S2波幅的组别主效应显著，差异有统计学意义（F=5.75，P=0.019）外，其余P50测量指标以及PPI抑制率的主效应及交互作用差异无统计学意义（P50 S2/S1比值，首发组治疗前83%±33%，治疗后85%±49%，P>0.05，慢性组治疗前82%±44%，治疗后84%±35%，P>0.05。PPI比值首发组治疗前43%±29%，治疗后42%±27%，P>0.05，慢性组治疗前42%±27%，治疗后41%±28%，P>0.05）。但是利培酮对PPI和P50测量指标的影响与疗效无关。 结论 首发和慢性精神分裂症均存在感觉门控抑制缺陷；利培酮难以改善PPI和P50抑制缺陷。

目的 探讨非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中程序性死亡蛋白1（PD-1）、T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子3（TIM-3）、淋巴细胞激活基因3（LAG-3）及B和T淋巴细胞衰减器（BTLA）的表达水平及对预后的影响。 方法 对郑州大学人民医院初诊的30例非特指型DLBCL患者的石蜡标本行免疫组织化学染色，分析上述分子单个阳性及共表达对无进展生存（PFS）期和总生存（OS）期的影响。 结果 PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA单个阳性组与单个阴性组的预后差异均无统计学意义。PD-1、TIM-3共表达组及TIM-3、BTLA共表达组的中位PFS期分别是26和24个月，分别低于其非共表达组的54个月（P=0.021）和47个月（P=0.037）；PD-1、TIM-3、LAG-3共表达组中位PFS期和OS期分别为17和25个月,显著低于非共表达组的41个月（P=0.024）和60个月（P=0.015）；PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA共表达组中位PFS期和OS期分别是18和26个月，显著低于非共表达组的40个月（P=0.038）和57个月（P=0.041）。 结论 非特指型DLBCL患者中PD-1、TIM-3共表达以及TIM-3、BTLA共表达者具有较短的PFS期，PD-1、TIM-3、LAG-3共表达者及PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA共表达者具有较短的PFS期和OS期。

目的 分析微创手术治疗胰腺神经内分泌肿瘤（pNETs）的安全性和有效性，总结其手术治疗的特点和经验。 方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月浙江省人民医院收治的80例pNETs患者的临床资料。按手术路径分为腹腔镜组和机器人组，手术方式包括胰十二指肠切除术（MPD)、胰体尾切除术（MDP)、胰腺中段切除术（CP）和胰腺肿瘤剜除术（MPP）。 结果 本组80例，其中成功完成微创手术76例（95%），中转开放4例（5%）。76例中女性38例（50%)，中位年龄54.4（20~80）岁，中位体质指数（BMI）24.0（17.0~38.0）kg/m2。腹腔镜手术67例（88.2%），机器人手术9例（11.8%）。手术方式如下：胰十二指肠切除术24例（31.6%），胰尾切除术36例（47.4%），胰腺中段切除术和胰腺肿瘤剜除术各8例（10.5%）。术后B/C级胰漏25例（35.5%），腹腔感染8例（10.5%），术后出血6例（7.9%），二次手术5例（6.6%）。无围手术期死亡。不同手术方式组术后并发症差异无统计学意义[术后胰漏（P=0.396）、出血（P=0.297）、腹腔感染（P=0.339）和二次手术（P=0.396）]。 结论 手术切除是治疗pNETs的有效手段。多数pNETs分级较早，肿瘤直径小，适合微创手术；且微创手术治疗pNETs安全可行；早期手术更可能采用功能保留术式。

目的 探讨机器人辅助腹腔镜经腹膜前间隙腹股沟疝修补术的临床价值。 方法 回顾性分析2018年1月至2019年12月北京和睦家医院普外科23例接受机器人手术治疗腹股沟疝患者的临床资料。患者均为男性，年龄48.8（17~72）岁，体质指数（BMI）25.8(21.2~32.6) kg/m2。单侧疝13例，其中斜疝9例，直疝3例，并发型1例；右侧9例，左侧4例。双侧疝10例，其中双侧直疝6例，双侧斜疝2例，混合型2例。患者既往均无腹股沟疝手术病史。23例均在全身麻醉下行机器人辅助腹腔镜经腹膜前间隙腹股沟疝修补术。总结患者手术时间、术中出血量、术后疼痛情况、住院时间、术后并发症等指标。 结果 本组23例手术顺利，均未出现术中大出血及输精管损伤等并发症，无中转开腹病例。术前、术后均未使用抗生素，术后均无切口感染，均于术后次日出院。13例单侧疝平均手术时间121（82~165） min,10例双侧疝平均手术时间166（100~315） min;术中平均出血量13.3（5~25） ml;术后平均疼痛分数为0.96（0~3）分/10分；平均住院时间28.4（24.2~37.5） h。术后随访3~18个月，患者均未出现疝气复发和术后神经痛。23例手术共使用补片33个。1例患者术后出现低热，未超过38.0 ℃，未予特殊处理，2 d后自愈。 结论 机器人辅助腹腔镜经腹膜前间隙腹股沟疝修补术为腹股沟疝的治疗提供了新的微创手术方法。患者损伤更小、住院时间短、恢复快、并发症和复发率更低。

目的 分析中国24省（自治区、直辖市；以下简称"省份"）城镇医保职工2013年克罗恩病的患病率。 方法 利用2013年中国24省份城镇职工医保数据库，基于泊松分布估算2013年城镇职工医保人群克罗恩病患病率，以及分性别、年龄别和不同地区的患病专率；采用2010年中国普查人口数据计算克罗恩病的标化患病率。 结果 2013年城镇医保职工克罗恩病粗患病率为3.2/10万（95%CI:3.1/10万~3.3/10万）,男、女患病专率分别为3.5/10万（95%CI:3.3/10万~3.6/10万）和3.0/10万（95%CI:2.8/10万~3.1/10万）。不同区域患病粗率显示，华东地区在区域中最高，为5.6/10万（95%CI：5.4/10万~5.8/10万）。 结论 我国克罗恩病患病率较低，且患病率存在性别、年龄及地区差异。

回顾性分析1999至2019年北京大学第一医院9例原发性甲状腺鳞状细胞癌（PSCCT）患者超声声像图特点。9例PSCCT患者，占同期原发性甲状腺癌的0.23%（9/3 920）。男7例，女2例，年龄42~80岁，平均年龄57.1岁。共10个肿块，8例患者肿块位于甲状腺单侧叶，其中3例延伸至峡部，1例患者甲状腺双叶各1个瘤灶。总结PSCCT声像图特点如下：（1）肿块较大，多>2.0 cm（9/10）；（2）均为不同程度低回声，低回声内混杂多种形态高回声、极低回声区及不规则竖条纹状衰减带，伴钙化2例；（3）形态不规则，4个呈分叶状，3个纵横比>1；（4）边界模糊不清或部分边界不清晰（6/10）；（5）后方回声可增强、衰减或无变化；（6）肿块内部均可见形态紊乱的动脉血流；（7）颈部淋巴结受累（4/9）。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是发生在妊娠晚期的一种罕见情况，患病的孕妇和胎儿死亡率高。本文报道1例青年女性在宫内孕38+6周时突发高热，行剖宫产后症状无好转，出现右侧胸腔积液、肝脏进行性肿大、肝功能受损和凝血功能异常为主要表现，因胸腔积液中多次找到高度增生的T淋巴细胞，曾被怀疑为淋巴瘤。后经肝脏活检病理诊断为AFLP。经积极的抗炎及对症支持治疗，病情好转，肝功能及凝血功能恢复正常，重度肿大的肝脏恢复正常。希望通过本例加深临床医师对AFLP诊断及治疗的认识，早期诊断、并早期予积极的个体化治疗以改善预后。

本文报道1例以严重血小板减少为首发症状，伴有中性粒细胞逐渐下降、感染和肝功能损害为主要临床表现的1型人免疫缺陷病毒（HIV-1）感染中期（临床分期Ⅱ期）患者的诊疗经过。显示检测骨髓造血细胞表面HIV-1核心蛋白P24表达，可作为HIV-1感染窗口期的一种确诊手段。

本文报道2例患者，临床高度怀疑结核菌感染，但经2个月以上的四联抗结核治疗后出现病情进展，最终通过手术活检明确诊断，坚持抗结核治疗，并延长疗程、联合用药后病情好转。

胃壁内副脾病例临床罕见，本文回顾了一例胃壁内副脾患者的临床资料，包括胃镜、超声内镜、CT等影像学检查结果。患者顺利行内镜黏膜下挖除术（ESE)，根据术中标本所见以及病理及免疫组化结果，确诊为副脾。本例提醒临床医生，对于既往有脾脏手术或创伤史的患者，如胃黏膜下隆起性病变超声内镜下表现与脾脏相似，则需考虑副脾可能，以避免不必要的手术。