2020年 · 第49卷第07期

国家病理质控中心（简称PQCC）成立已超过10个年头，中心制定并由国家卫生健康委员会发布了病理质控的13项指标。指标作为病理质控工作的抓手在全国贯彻执行，为全国病理质量提供了一定量化的考评依据，从每年上报的数据来看，我国的病理质控还存在很多需要改进的地方。提高全国病理质量，我们还有很长的路要走。

为掌握各专业医疗质量状况，从2015年开始，国家卫生健康委员会医政医管局质量处每年均组织撰写包括病理在内各专业的全国质量报告。根据2019年抽查的资料完整的3 643家医院病理科质控指标，统计分析如下：（1）全国平均每百张病床病理医师数量为0.55，约24.4%的病理科仅有1名病理医师，二级医院中，46.3%的病理科仅有1名病理医师。（2）全国平均每百张病床病理技术人员数为0.46；病理医师与技术人员的严重缺乏成为制约病理学发展的重要因素。（3）各医院术中快速病理诊断及时率、小活检标本诊断及时率及细胞学诊断及时率均在90%以上，同时发现由于工作量大、辅助检查项目多等因素，三级医院的诊断及时率低于二级医院。（4）免疫组织化学室间质控方面，三级公立医院、二级公立医院及民营医院病理科未参加室间质评的比例分别为35.8%、86.4%及78.2%。（5）开展分子病理检测的三级公立医院中，约76.2%的病理科未参加过室间质评。（6）细胞病理诊断质控符合率和术中快速诊断与石蜡诊断符合率均>96%；二级公立医院和民营医院术中快速诊断开展率和平均数量，远远低于三级公立医院。2019年，国家病理质控中心共举办了17个全国室间质评项目，参加的医院数量为2 431家次，专项培训人数12 286人次，发表分子检测指南1个。国家病理质控中心制定了省级病理质控中心工作量化考核方案，根据不完全统计，2019年全国32个省级病理质控中心共开展各种室间质评180项，覆盖医院4 373家次；督导检查下级医院754家，专项质控培训14 869人次。

婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

目的 探讨儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床和病理学特征，以提高对该类疾病的认识。 方法 收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及新加坡KK Women′s and Children′s Hospital从2017年1月至2019年9月5例手术切除标本，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，荧光原位杂交（FISH）检测相关基因并对NTRK基因重排进行克隆性分析。 结果 该组5例患儿，3例男性，2例女性。年龄从3个月到13岁，部位包括软组织（膝、胸腔、腹壁）和肾，肿瘤大小为4.5~12.5 cm。组织学检查主要呈梭形细胞肿瘤，浸润性生长，可伴有炎性细胞。免疫表型上，肿瘤细胞阳性表达Pan-TRK，分子检测均存在NTRK基因重排，包括DCTN1-NTRK1的发现。除2例目前接受靶向药物治疗，其余均为无疾病进展病例，随访时间9~29个月。 结论 NTRK重排间叶源性肿瘤，其肿瘤发生部位广泛，组织学图像多变。免疫组织化学Pan-TRK可以帮助诊断，NTRK基因检测确认其存在重排是诊断的金标准，对不能完整切除或有复发、转移病例建议靶向药物治疗。

目的 探讨儿童型滤泡性淋巴瘤（PTFL）的病理和临床特征。 方法 对首都医科大学附属北京友谊医院病理科2012年1月至2018年3月间收集的37例病例进行形态学和免疫表型分析，应用聚合酶链反应（PCR）方法检测Ig基因重排，并对13例行荧光原位杂交（FISH）检测bcl-2和bcl-6基因是否断裂。 结果 男性35例，女性2例，发病年龄9~34岁，中位发病年龄16岁，均处于临床Ⅰ期（31例）或Ⅱ期（6例），表现为头颈部淋巴结肿大。32例获得随访，随访时间16~79个月，中位随访时间37个月。仅2例接受小剂量化疗，无论是否完全切除病灶，无1例死亡或进展。形态学上，肿瘤性淋巴滤泡大、形态不规则，由形态一致、中等至大的母细胞组成，核圆形或卵圆形，染色质呈细块状，可见小核仁，胞质稀少，缺乏极向，可见显著的"满天星"现象。瘤细胞表达CD20、CD10和bcl-6，均不表达bcl-2、MUM1和C-MYC，Ki-67显示高增殖指数（50%~90%），肿瘤细胞局限于滤泡内。被检的28例病例均不表达CD43、CD5和CD23。PCR方法检测Ig基因均呈克隆性重排。FISH检测13例病例均无bcl-2和bcl-6基因断裂。 结论 PTFL具有不同于普通滤泡性淋巴瘤的形态学、免疫表型和分子遗传学特征，具有高度惰性或类似良性肿瘤的生物学行为。

目的 探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（wPTCL-TFH）临床病理学及遗传学特点，并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（nPTCL-TFH）和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）对比分析，以加深对该少见肿瘤的认识。 方法 收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例，分析其临床资料，观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排检测（BIOMED2法）情况，并用Sanger测序法检测IDH2R172基因突变情况，最后通过电话随访患者。 结果 患者男性6例，女性2例，中位年龄62.5岁（年龄范围30~75岁），临床均无发热及皮疹，PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大，5/7例处于进展期（Ⅲ/Ⅳ期）；光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润，缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网（FDC网）的增生，5例可见胞质透明T细胞；多数黏膜表面伴有溃疡（6例）及局部-广泛的黏膜内腺体消失（7例）；2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构；免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物：PD-1（8/8）、bcl-6（8/8）、CXCL13（7/8）及CD10（1/8）；6例CD30阳性；4例EBER原位杂交阳性；8例TCR基因均呈单克隆性重排；6例IDH2R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡，其余7例存活（随访时间3~10个月不等）。 结论 wPTCL-TFH少见，其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似，与AITL有部分重叠；有必要将其从外周T细胞淋巴瘤，非特指型中鉴别出来；综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。

目的 探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（ESC RCC）临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。 方法 收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料，HE和免疫组织化学染色（EnVision）法进行形态学观察；荧光原位杂交检测TFE3、TFEB断裂重排基因；分子基因检测，PCR扩增，二代测序。 结果 2例ESC RCC为男性，年龄分别9岁8个月和13岁，均发生在右肾。肿瘤大小5~7 cm，切面囊实性，灰红、灰白鱼肉样。显微镜下肿瘤具有纤维性包膜，肿瘤细胞突破胞膜。肿瘤细胞弥漫分布，圆形、多边性，胞质丰富，嗜伊红，可见大小不一的空泡，呈透明细胞样；部分区域类似乳头样结构，可见纤维轴心。细胞核圆形、泡状核，易见多核及巨核细胞，核分裂象未见；少量大小不一的囊样结构，囊壁可见单层瘤细胞被覆呈钉突样。间质见厚壁血管，灶状淋巴细胞浸润；较多嗜伊红坏死，可见钙化和胆固醇结晶。免疫组织化学阳性表达：PAX8（弥漫）、细胞角蛋白（CK）20、广谱细胞角蛋白（CKpan，局灶）、CD10（1例局灶/1例弥漫）、INI1、波形蛋白、CD68阳性，Ki-67阳性指数5%~10%。HMB45、S-100蛋白、Melan A、p53、结蛋白、TFE3、CK7、CK19、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素、CD30、CD117、WT1、平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性。分子遗传学检测：TFE3、TFEB断裂重排阴性。二代测序：例1，TSC2 p.Lys574Ter（0.198）；例2，TSC2 p.Arg406Ter（0.355）。 结论 ESC RCC儿童发病比较罕见，容易误诊，其具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学改变，预后较好。

目的 探讨儿童获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia，AAA）和儿童难治性血细胞减少（refractory cytopenia of childhood，RCC）的骨髓组织病理学区别，为诊断和鉴别诊断这两种疾病提供理论依据。 方法 收集2008年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心首诊AAA和RCC的病例，回顾性分析其临床资料和骨髓活检结果。 结果 收集150例患儿资料，71例AAA和79例RCC；AAA组中男性52例，女性19例，年龄范围1.0~15.0岁（中位数8.9岁）；RCC组中男性53例，女性26例，年龄范围0.5~16.0岁（中位数5.0岁）。AAA骨髓活检示增生极其低下，88.7%（63/71）骨髓造血细胞比例<5%，11.3%（8/71）在5%~24%，且无1例见病态造血。RCC骨髓活检示增生低下，94.9%（75/79）骨髓造血细胞比例在5%~50%，所有病例均见片灶性造血，40.5%（32/79）见红系病态造血，60.8%（48/79）见小巨核细胞。 结论 造血细胞增生低下程度、造血细胞分布方式、红系造血岛细胞成分及其定位和发育不良巨核细胞的出现可帮助两者进行诊断和鉴别诊断。

目的 探讨良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）的临床病理学特点、免疫表型及MED12基因突变情况。 方法 收集青岛大学附属医院2012—2018年的9例BML患者资料，分析影像学资料及组织学形态，采用免疫组织化学EliVision法检测RB1、PTEN、ATRX、p16、p53等常见肿瘤驱动基因蛋白表达以及雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、CD34、延胡索酸水化酶（FH）、Ki-67等指标的表达情况，采用Sanger测序检测MED12基因第2外显子突变情况。 结果 9例BML患者均为女性，年龄48~64岁，中位年龄55岁。所有患者均有子宫平滑肌瘤病史。镜下肿瘤细胞形态类似子宫良性平滑肌瘤，不具有恶性组织学特征。肿瘤细胞均表达ER和PR而不表达CD34，RB1、PTEN、ATRX、FH均为阳性（野生型），p16局灶阳性，p53阳性率均<5%（野生型），Ki-67阳性指数均<1%；6例BML标本行Sanger测序，1例存在无义突变c.142_144delinsTAA（p.Glu48Ter），1例同时存在同义突变c.192C>T（p.Phe64=）和错义突变c.196C>T（p.Pro66Ser）。 结论 BML病理组织学及基因表型不同于平滑肌肉瘤以及普通子宫平滑肌瘤，进一步明确BML的基因表型，特别是肿瘤驱动基因蛋白表达及MED12基因突变情况，有助于明确BML的病理机制，辅助其与平滑肌肉瘤的鉴别诊断。

目的 探讨肝脏转移性消化道肝样腺癌（hepatoid adenocarcinoma）病例的临床病理学和免疫表型特征。 方法 回顾性分析2009年1月至2019年1月在鼓楼医院诊治的8例肝脏转移性消化道肝样腺癌患者的临床资料、病理组织学形态以及免疫组织化学（EnVision法）表达特点。 结果 患者男性5例，女性3例，平均年龄66岁。原发于远端食管1例，原发于右半结肠1例，其余6例均原发于胃。4例患者治疗前血清甲胎蛋白（AFP）升高，2例血清AFP水平正常，2例结果不详。8例患者初诊时均有肝转移。镜下观察：原发部位肿瘤组织由肝样分化区构成，伴或不伴普通腺癌成分，肝样分化区组织学特点似典型肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma, HCC）。而肝脏转移灶组织学形态以肝样分化为主，与HCC难以鉴别。免疫表型上，原发灶与转移灶肝样分化区域不同程度表达HCC的标志物如Glypican 3、AFP、SALL4和HepPar-1；同时也表达消化道腺癌的标志物，如细胞角蛋白（CK）19、CDX-2和Villin等。 结论 消化道肝样腺癌临床症状不特异，有较强的侵袭和转移能力。当以肝脏转移灶为首发症状时，仅根据组织病理学特征很难与肝脏原发性HCC相鉴别。肝脏转移性肝样腺癌需要综合临床、影像学、组织病理学以及免疫组织化学检查等结果才能够得出准确诊断。

目的 探讨在食管梭形细胞癌中p53蛋白表达与临床病理特征及预后的相关性。 方法 收集中国医学科学院肿瘤医院2010年5月至2019年5月术前未接受放化疗的食管鳞状细胞癌病例4 439例，复阅病理切片，查阅其临床病理资料，对其中的63例食管梭形细胞癌病例进行p53蛋白免疫组织化学染色检测并分析p53蛋白表达与临床病理特征及预后的相关性。 结果 食管梭形细胞癌占同期所有食管鳞状细胞癌的1.4%（63/4 439），63例梭形细胞癌患者中男性55例，女性8例，男女比例约为7∶1。在食管梭形细胞癌中鳞状细胞癌成分及梭形细胞成分p53蛋白表达一致率为100%，其中均出现p53蛋白野生型表达有14例，无义突变型表达有22例，错义突变型表达有27例。p53蛋白的突变表达率为77.8%（49/63）。生存分析显示p53蛋白突变型表达与总生存期有显著的相关性（P=0.044），p53蛋白突变型表达的患者总生存期较短。 结论 食管梭形细胞癌中p53蛋白表达在鳞状细胞癌成分和梭形细胞成分间具有高度的一致性，p53蛋白突变型表达的患者预后较差。

目的 探讨自身免疫性胃炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。 方法 分析广东省人民医院2018年1月至2019年3月收集的14例自身免疫性胃炎患者的临床表现、内镜改变及活检标本病理形态学改变，并复习相关文献。 结果 14例自身免疫性胃炎患者表现为非特异性的胃肠道症状，血清学检测均显示抗壁细胞抗体阳性和/或抗血清内因子抗体阳性。12例为女性，2例为男性，年龄41~79岁，平均年龄55岁。其中7例伴有不同程度的贫血；2例患者合并幽门螺杆菌感染。14例患者中有2例内镜下可见多个息肉状广基隆起（直径0.2~0.9 cm），组织学诊断为多发神经内分泌瘤；2例胃体/胃底见10余个形态不规则隆起型肿物（直径0.8~3.5 cm），组织学诊断为多发增生性息肉。14例组织病理学特征为以胃体/胃底黏膜慢性炎性病变为主，具有不同程度的胃底腺萎缩，伴有不同程度的肠上皮化生、假幽门腺化生、胃小凹增生及胰腺腺泡化生。嗜铬粒素A或突触素免疫组织化学检测显示所有病例均有胃体神经内分泌细胞线状和/或微结节状增生，而胃泌素免疫组织化学检测显示胃窦黏膜内G细胞增生。所有病例胃窦黏膜无明显炎性病变或呈轻度慢性炎。2例属于早期病变，6例属于旺炽期病变，6例属于末期病变。 结论 自身免疫性胃炎患者的临床症状不一，部分较隐匿，内镜表现呈多样性，不同的临床阶段，具有不同的组织学改变。病理医师应提高对自身免疫性胃炎的形态学认识，避免漏诊、误诊，使患者能够得到及时、恰当的治疗。

目的 探讨黏蛋白4（MUC4）在脑膜瘤诊断中的应用。 方法 收集2011—2017年中国科学技术大学附属第一医院诊断的脑膜瘤258例以及其他中枢神经系统肿瘤165例，使用免疫组织化学检测肿瘤组织MUC4、上皮细胞膜抗原（EMA）、孕激素受体（PR）、SSTR-2蛋白的表达，比较MUC4、EMA、PR、SSTR-2在肿瘤组织中表达的情况。 结果 258例脑膜瘤患者中男性85例，女性173例，年龄20~81岁，平均年龄69岁。其中WHO Ⅰ级脑膜瘤192例，WHO Ⅱ级脑膜瘤54例，WHO Ⅲ级脑膜瘤12例。MUC4在脑膜瘤的总表达率为67.8%（175/258），在各型脑膜瘤的阳性率由高到低依次分别为上皮型46/46（100.0%）、分泌型3/3、血管瘤型44/45（97.8%）、不典型37/41（90.2%）、化生型3/4、微囊型2/3、沙砾体型7/11、脊索样型7/11、过渡型14/28（50.0%）、透明细胞型1/2、乳头型1/2、间变型4/9、纤维型7/52（13.5%）、横纹肌样型0/1。PR、EMA、SSTR-2分别在149例（57.7%）、173例（67.1%）、235例（91.1%）脑膜瘤中表达。另外44例EMA阴性脑膜瘤表达MUC4，4例SSTR-2阴性脑膜瘤表达MUC4。在中枢神经系统的其他肿瘤如神经鞘瘤、神经纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（SFT/HPC）、血管母细胞瘤、胶质瘤及室管膜瘤等MUC4均不表达。 结论 MUC4广泛表达于脑膜瘤，在脑膜瘤与其他非脑膜上皮来源的中枢神经系统肿瘤的鉴别上具有较大的价值。

目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）中BRAF V600E蛋白和基因的表达与临床病理特征的关系。 方法 收集儿童LCH病例75例，分别用免疫组织化学法（Ventana）和ARMS荧光PCR/Sanger测序法检测BRAF V600E蛋白和基因情况，比较两种方法的一致性，并分析BRAF V600E蛋白/基因的表达与临床病理特征的关系。 结果 免疫组织化学法（Ventana）检测BRAF V600E阳性率为53.3%（40/75），ARMS荧光PCR/Sanger测序法检测BRAF V600E基因突变阳性率为53.3%（40/75），两种方法的一致性高（Kappa=0.893，P<0.001）。BRAF V600E蛋白表达/基因突变率在男性和女性中分别为53.8%和58.3%，差异无统计学意义（P>0.05）；年龄范围为出生1 d至13岁，在3岁以下组突变率高于3岁及以上组（63.2%∶48.6%），但差异无统计学意义（P>0.05）；皮肤病变者突变率为58.3%，高于骨病变55.6%，但差异无统计学意义（P>0.05）；单发者突变率55.6%，多发者突变率57.1%，差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 儿童LCH中BRAF V600E蛋白和基因采用免疫组织化学法（Ventana）与ARMS荧光PCR/Sanger测序法有较好的一致性。3岁以下低龄儿童、累及皮肤的病变中BRAF V600E突变率有增高的趋势，但尚需扩大样本进一步研究。

目的 探讨儿童幼年型粒层细胞瘤（JGCT）的临床病理特征及预后。 方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。 结果 7例女性，1例男性。患者年龄最大8岁，最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生，瘤细胞常出现黄素化，一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性，核分裂象常见，罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性，上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访，随访时间1~8年，均健康存活。 结论 JGCT为一种少见的肿瘤，细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好；卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。

目的 探讨发生于乳腺的皮肤小汗腺腺瘤的诊断与鉴别诊断。 方法 收集5例原发于乳腺的小汗腺腺瘤的病例，查询临床资料，进行组织形态学、免疫组织化学的观察，并结合文献作出总结和分析。 结果 小汗腺腺瘤生长在真皮内，境界清楚，多呈囊实性。肿瘤通常由两类细胞组成，可以表达细胞角蛋白（CK）5/6、CK14、p63等标志物。 结论 乳腺皮肤小汗腺腺瘤容易被误诊为其他多种其他良恶性肿瘤，有时治疗差异巨大，需提高警惕。

铜染色广泛应用于肝脏病理诊断，目前比较各种染色方法效果的研究较少。该文收集2008—2018年首都医科大学附属北京地坛医院病理科经肝穿刺确诊的Wilson病和原发性胆汁性胆管炎共243例，采用红氨酸法、罗丹宁法、Timm银染法3种特殊染色对铜颗粒染色，并分析染色结果。Timm银染法与红氨酸法、罗丹宁法相比，对铜累积性肝病铜颗粒的沉积有较高的染色阳性率和染色强度，可有效辅助铜累积性肝病的诊断。

胎儿肺间质肿瘤是一种罕见的新生儿期的肺间质性肿瘤，此例为新生儿，女性，主因全身黄染就诊，影像学检查提示右侧胸腔见一巨大肿物，其内可见散在蜂窝状空腔。临床诊断：右侧胸腔占位，遂行手术切除。大体检查可见一切面蜂窝状肿物，光镜下主要见未成熟的气腔样结构及因水肿增宽的间质间隔，间隔表面衬复立方上皮，间质内见未成熟的间叶细胞，未见核仁，诊断为胎儿肺间质肿瘤。

伴有IRF4重组的大B细胞淋巴瘤是2017版WHO造血与淋巴组织肿瘤新定义的亚型，属于预后良好型，相对罕见。该文报道1例IRF4不典型重组的病例。患者男性，12岁，发现双侧颈部肿物4个月。镜下肿瘤细胞弥漫性增生，细胞核大，细胞凋亡和核分裂象多见。免疫组织化学：CD20、CD79a、MUM1和bcl-6阳性，bcl-2、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）均阴性。荧光原位杂交：IRF4分离探针呈2黄1红或1黄1红信号的不典型阳性；IgH分离探针呈1黄1红信号的不典型阳性。结合患者年龄、发生部位、免疫组织化学和荧光原位杂交染色结果，符合伴有IRF4重组的大B细胞淋巴瘤。

宫内感染巨细胞病毒是胎儿中枢神经系统发育异常最常见的原因之一。该文报道1例产前诊断中心送检死胎，尸体解剖发现左、右侧脑室明显扩张，多个脏器组织切片内见巨细胞包涵体，脑实质呈明显病毒性脑炎改变，病理解剖诊断：播散性先天性巨细胞病毒感染合并脑室扩张畸形。尸检提示：（1）临床上对于巨细胞病毒抗体IgM阳性孕母，应更积极地进行产前辅助检查，明显发育异常胎儿可选择终止妊娠。（2）先天性巨细胞病毒感染可导致严重的中枢神经系统发育畸形，巨细胞病毒晚期蛋白免疫组织化学染色可作为诊断病毒性脑炎的辅助手段。

非小细胞肺癌可以转移到身体的任何部位，大约2/3的非小细胞肺癌患者在诊断时发现转移。非小细胞肺癌的常见转移部位是胸膜、对侧肺、骨、肝、肾上腺和脑。但转移到胆囊者罕见。该文报道1例70岁男性患者，肺腺癌转移至胆囊，其临床表现为胆囊炎伴胆囊结石。

胃肠道间质瘤（GIST）转移至浆膜腔者非常罕见。现就1例原发于胃的GIST且胸腔积液中查见GIST肿瘤细胞的病例进行分析，观察患者胸腔积液涂片的细胞学形态、细胞块及相应组织学切片的形态特点，总结GIST在浆膜腔积液中的细胞学诊断要点及鉴别诊断要点。

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLPS）少见伴上皮样特征。该文报道1例74岁男性，左阴囊肉瘤切除术后复发，复发肿块镜下示弥漫一致片状排列的上皮样肿瘤细胞，核仁明显，核分裂象易见。免疫组织化学：肿瘤细胞MDM2、INI1、p16、H3K27me3均阳性，Ki-67阳性指数约80%；其余CD31、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白、CK8/18、上皮细胞膜抗原、Melan A、S-100蛋白、HMB45、结蛋白等均阴性。荧光原位杂交示MDM2基因扩增。复习患者外院原发肿瘤切片示经典DDLPS组织学特征，可见高分化脂肪肉瘤区，局部肿瘤细胞亦为上皮样。伴上皮样特征DDLPS极易误诊，其确诊常需结合临床病史、免疫组织化学及基因检测综合判断。

该例患者女，31岁。反复血压升高、下肢麻木乏力3年，外院CT血管造影提示腹主动脉肿物。多次行腹主动脉内肿瘤切除术，术后多次复发。北京协和医院会诊切除肿物，大部分由轻度异型性的软骨细胞及蓝灰色软骨基质构成，局部可见高度异型的肉瘤成分，二者界限清晰。诊断符合高分化软骨肉瘤，部分可见去分化成分。

胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女，53岁。因上腹部隐痛不适1年，发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成，临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个，体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm，切面灰白，半透亮，局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均，细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态，排列呈小巢状或条索状，可见腺管形成的趋势，细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形，肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中，部分区黏液聚集呈肺水肿样结构，部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性，CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性，Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。

癌相关成纤维细胞（cancer associated fibroblasts，CAF）是肿瘤间质的主要成分，既可促进肿瘤增殖、转移和耐药，又可抑制肿瘤演进，具有功能异质性。CAF可起源于不同细胞，具有来源多样性，其来源多样性导致其功能异质性。不同来源的CAF具有不同的分子标志物，这将有助于对CAF进行分子分型。CAF的分子分型将为肿瘤精准治疗提供新思路和新靶标。

病理科常规开展的基因扩增检测工作，主要是基于非传染性组织样本的基因检测。新型冠状病毒肺炎疫情的暴发及进展要求提升病毒核酸检测能力，符合要求的基因扩增实验室会越来越多地承担核酸检测工作。因此尽快评估与改造实验室、明确实验室设施要求与安全规范极为重要。该科室结合实验室设施要求以及承担新型冠状病毒核酸检测工作的经验，对病理科基因扩增实验室开展核酸检测工作的设施要求进行分析，为申请开展核酸检测的实验室提供指导和参考。

软组织肿瘤包括良性、中间性和恶性。根据形态学可分为梭形细胞、上皮样细胞、圆形细胞、多形性细胞等类型。近年来，因分子生物学技术的发展而使软组织肿瘤的分类及生物行为学的划分出现了一些变化。该文主要对发生于儿童的梭形细胞和圆形细胞软组织肿瘤临床病理学研究进展进行综述。