2018年 · 第98卷第43期

2018年，中华医学会神经病学分会神经重症协作组和中国医师协会神经内科医师分会神经重症专业委员会推出《呼吸泵衰竭的监测与治疗中国专家共识》^[1]。呼吸泵衰竭之所以在神经重症领域备受关注，是因为无论是调整呼吸节律的大脑半球、中脑、桥脑病变，还是启动呼吸运动的延脑病变，无论是传导和支配呼吸运动的脊髓、周围神经、神经肌肉接头病变，还是完成呼吸运动的呼吸终板(呼吸肌)病变，均可导致呼吸泵衰竭，并危及生命。但遗憾的是，并不是所有神经科医师、急诊医师、重症医学科医师均能敏锐地感知并清晰地辨别呼吸泵衰竭，并给予足够的监测与治疗。

呼吸泵衰竭(respiratory pump failure)是导致危重神经系统疾病患者预后不良甚至死亡的急危重症。无论中枢神经系统损伤，还是周围神经系统病变，均可发生呼吸泵衰竭，而对呼吸泵衰竭的快速识别(诊断)和准确处理可有效降低患者病死率，并为神经系统功能的恢复提供时机。为此，中华医学会神经病学分会神经重症协作组和中国医师协会神经内科医师分会神经重症专业委员会推出《呼吸泵衰竭监测与治疗中国专家共识》，其主要内容包括呼吸泵衰竭的定义、呼吸泵衰竭的监测和呼吸泵衰竭的治疗三个部分。

经皮冠状动脉介入(PCI)是急性冠状动脉综合征(ACS)患者有效的治疗方式。PCI术后替格瑞洛联合阿司匹林的双联抗血小板治疗(DAPT)疗被各大指南推荐^[1,2]。DAPT个体化评估有效减少血栓和出血事件，CRUSADE出血评分是ACS患者常用的出血风险评估工具^[3,4]，支架内血栓危险评分^[5](ST评分)可以有效地预测心血管缺血事件的发生。在DAPT治疗中，临床会出现不能耐受阿司匹林的情况，如何选择合理的治疗方案是临床的疑点。在高出血、支架内血栓低的ACS行PCI治疗患者中行DAPT治疗阿司匹林不能耐受者，在1～12个月期间选择替格瑞洛是否可以单药治疗？本研究在临床上进行观察收集资料，评价此方案有效性和安全性。

儿童脑外积水是指以巨颅症(头围增大)为特征的良性自限性疾病，影像学特征是CT上出现脑外的低密度液体积聚，绝大多数儿童脑外积水是特发性的^[1,2]，基于挪威的群体研究，儿童良性脑外积水的发生率是0.4‰^[2]。成人脑外积水相对少见，文献报道少。首都医科大学附属北京天坛医院神经外科于2016年7月至2018年9月总结4例成人脑外积水患者的诊治经验，分析了成人脑外积水的临床特点及其病因、病理生理、诊断和治疗原则。

患者男，32岁，因左足疼痛1个半月于2017年10月来我院就诊。患者自述1个半月前开车与一小轿车相撞伤及左足，未予处理，左足疼痛反复发作。入院体检：左足内侧局部骨质凸起，压痛明显，皮色发红，皮温稍高，各足趾屈伸活动不受限，趾端末梢皮肤感觉及血运未见明显异常。入院后行左足X线片检查(图1)及左足CT检查(图2)，结果显示左足副舟骨，左足内侧软组织肿胀，未见明显骨质中断。实验室检查：尿酸591.6 μmol/L(正常范围：208～428 μmol/L，下同)，丙氨酸转氨酶54.6 U/L(9～50 U/L)，谷氨酸转氨酶48.8 U/L(15～40 U/L)，谷氨酰转肽酶276 U/L(10～60 U/L)，C反应蛋白4.3 mg/L(0～3 mg/L)，其余检查结果未见明显异常。结合患者病史、临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为左足副舟骨合并痛风。

患者男，54岁，因"面部麻木紧绷感5年，加重1年"于2017年9月18日收住浙江大学医学院附属第二医院。患者5年前无明显诱因下出现面部麻木、紧绷感，累及双侧面部及口唇部，进餐时有饭粒黏滞在双侧颊部现象，时有饮水呛咳，无口、眼干燥，无腮腺肿大，无四肢麻木无力疼痛等，未行系统诊治。近1年来患者自觉症状加重，至我院门诊查肌电图考虑三叉神经病变可能，予以营养神经等治疗后无好转。既往体健。否认家族史及遗传病史。入院时神经系统查体：言语含糊，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球各方向活动可，双侧角膜反射减弱，双侧面部及口周针刺觉减退，咀嚼运动正常，双侧鼓腮不能，双侧面肌萎缩(图1)，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅，口角无歪斜，味觉正常，咽反射消失，抬头力弱，四肢近端、远端肌力5级，未见肌束颤动，未见四肢肌肉萎缩，肌张力正常，四肢深浅感觉无异常，双上肢腱反射(＋＋)，双下肢腱反射(＋＋＋)，双侧霍夫曼征阳性，双侧掌颌反射阳性，双侧Babinski征阴性。辅助检查：血、尿、便常规、血生化、抗核抗体全套(包括抗SSA抗体和抗SSB抗体)、类风湿因子、甲状腺功能、免疫球蛋白、IgG4、HIV、梅毒、肝炎系列、肿瘤系列等未见异常。脑脊液：蛋白含量0.614 g/L(参考值0.08～0.43 g/L)，糖、细胞数及IgG合成指数正常。全外显子基因检测阴性。头颅MRI平扫＋黑水成像未见明显异常；三叉神经MRI提示右侧小脑上动脉与三叉神经走行邻近；颈椎MRI提示颈3/4、颈4/5、颈5/6椎间盘突出(图2)。神经传导检测提示右左尺浅支感觉神经传导速度减慢，右左正中浅支、腓浅神经传导诱发电位波幅降低，左面神经(额肌处)运动传导诱发电位波幅较右侧降低；瞬目反射测定：R1、R2波潜伏期均延长(图3)；肌电图提示延髓、颈、胸3节段肌肉呈广泛神经源性损害。临床诊断：FOSMN综合征。给予静脉滴注甲泼尼龙80 mg/d×14 d＋静脉滴注免疫球蛋白20 g/d×5 d，后改泼尼松口服60 mg/d，并逐渐减量(每周减10 mg)至停用。2017年10月10日出院时患者面部麻木、紧绷感好转，面肌萎缩较前有所减轻。2018年10月3日末次电话随访，患者症状同出院时相仿，未见疾病进展。

患者男，57岁，因"发热伴咽痛9 d，全身红色斑丘疹8 d"于2017年4月28日入住浙江大学医学院附属邵逸夫医院。患者入院9 d前出现发热，体温最高40 ℃，伴畏寒咽痛，当地医院查血常规提示异常淋巴细胞分类数5%。予静脉滴注头孢地嗪后出现全身红色斑丘疹，无瘙痒，同时出现腹泻，为水样便。改用阿奇霉素针治疗，仍有新发皮疹。外院考虑"药疹"，遂停用抗生素，给予开瑞坦片及激素治疗，皮疹有所消退。入院4 d前患者再次出现高热，伴全身疼痛、颜面浮肿、腹胀及右上腹疼痛。再次给予比阿培南静脉治疗后无好转，遂转入浙江大学医学院附属邵逸夫医院。既往患者有2型糖尿病、乙肝病毒携带、肺结核，3个月前患带状疱疹。入院体格检查：体温(口)37.5 ℃，呼吸20次/min，脉搏86次/min，血压111/68 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；入院时前额、颜面部红斑、浮肿，伴细碎脱屑，无瘙痒。咽红，充血，可见数枚红色斑点及瘀点。次日起颈、胸部多发密集充血性红斑，红斑基础上可触及瘀点，压之不褪色。充血性红色斑丘疹迅速蔓延至腹部、下肢(图1)。实验室检查：白细胞13.3×10⁹/L，淋巴细胞比例(L)41.6%，淋巴细胞5.5×10⁹/L，血红细胞沉降率(ESR)27 mm/1 h，C－反应蛋白(CRP)96 mg/L，前降钙素原(PCT)0.6 μg/L，丙氨酸转氨酶(ALT)84 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)42 U/L，碱性磷酸酶(ALP)149 U/L，γ－谷氨酰转肽酶(γ－GT)395 U/L，白蛋白35.5 g/L，尿蛋白1＋，尿隐血2＋。B超：双侧腮腺多发淋巴结可及，双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大，脂肪肝，脾大，胆囊壁水肿。心超：轻度三尖瓣、二尖瓣反流，心动过速。胸部CT：双侧胸膜腔少量积液，两肺多发钙化灶，左下肺为主纤维增殖灶。上腹部CT：胰腺炎(水肿型)考虑(图2)；腹腔内渗出、少许积液；胆囊壁水肿。脂肪肝。皮肤活检病理示：表皮变薄，局灶界面空泡变，真皮浅层水肿，血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，可见红细胞外渗(图3)。同年5月5日查EB病毒衣壳抗原(EBV VCA)－IgA弱阳性，2017年5月8日查血EBV－DNA 0.923 copies/L。诊断成人传染性单核细胞增多症(IM)，合并胰腺炎、肝功能异常、脾肿大、胸腔积液、腹腔积液。治疗上给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注，予更昔洛韦针剂0.3 g 2次/d抗病毒，同时给予禁食补液补充白蛋白、护肝等对症支持治疗。同年5月2日患者体温降至正常(后未再出现发热)，皮损消退。5月7日起患者腹胀明显好转，给予半流质饮食。同年5月10日复查白细胞5.6×10⁹/L，CRP 4.2 mg/L, ALT 20 U/L，AST 13 U/L，ALP 90 U/L，γ－GT 230 U/L，ALB 37.7 g/L，尿蛋白1＋，尿隐血－。同年5月12日复查腹部CT提示胰腺炎症渗出明显吸收好转，予以出院。1个月后复查血常规肝功能无异常。