2017年 · 第50卷第12期

脑卒中因其高发病率、高死亡率和高致残率，给社会和家庭均带来了沉重的经济负担。近年经济发达国家脑卒中的发病率、死亡率存在一定下降趋势，而在中低收入国家却持续上升^[1]。近年来，脑血管病在我国已升至首位疾病死亡原因^[2]。因此，了解我国脑卒中的流行现状，并依此制定符合我国国情的防控策略是当前的一项重要工作。

颈动脉狭窄是缺血性脑卒中发生的主要危险因素，颈动脉支架置入术(carotid artery stenting，CAS)是重要的治疗手段^[1]。侧支循环开放程度一定程度上影响颈动脉狭窄患者的临床表现，但侧支循环建立程度对于CAS术后患者预后的影响程度如何？我们就此问题整理我院CAS患者的术前及随访资料，进行对比研究，探讨侧支循环开放程度与CAS患者术后预后的关系。

Castleman病是一种罕见的慢性淋巴组织增生性疾病，目前多认为是一种非特异性炎性反应，与病毒感染和自身免疫调节障碍有关，可伴发多系统症状。临床上颈动脉夹层导致青年反复卒中合并Castleman病的病例在国内外尚无文献报道。我们报道1例本院收治患者的资料，并结合文献探讨Castleman病在卒中发生中的作用，供临床参考。

短暂性局灶性神经系统发作(transient focal neurological events, TFNE)最早于1993年由Greenberg等^[1]报告，是脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)患者的主要临床表现之一。近年来TFNE逐渐被认为是CAA的一种特征性的临床表现，以短暂性、反复发作、刻板的神经系统症状为主，可分为阳性症状和阴性症状。主要的阳性症状包括有先兆的扩散性感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐等；主要的阴性症状包括类似短暂性脑缺血发作，如突发肢体无力、言语障碍或视力下降等，其影像学表现为皮质表面铁沉积(cortical superficial siderosis, cSS)或凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage, cSAH)，预示CAA患者存在高风险的颅内出血^[2,3]。1997年出版的Primer on cerebrovascular diseases一书在关于短暂性局灶性神经系统发作部分提到，多种影响中枢神经系统的病因可以导致TFNE，如短暂性脑缺血发作、有先兆的偏头痛、癫痫部分性发作、硬膜下血肿、脱髓鞘疾病、脑肿瘤、局灶性脑炎以及低血糖等^[4]。现就我院2016年10月及2016年11月住院的2例表现为TFNE的烟雾病(moyamoya disease)患者病例特点报道如下。

白塞病(Behçet′s disease)是一种病因未明的、慢性、血管炎性自身免疫性疾病，可累及各种类型血管及全身多个系统。白塞病致腔静脉闭塞及并发颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)的发生率均较低^[1,2]，而白塞病患者同时出现以上两种表现国内尚未见报道。我们报道1例出现颅内静脉窦、右侧颈内静脉、上腔静脉弥漫性血栓形成，并出现肺部表现，经糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝治疗后预后良好的病例。

快发病性肌张力障碍-帕金森综合征(rapid-onset dystonia-parkinsonism，RDP)即肌张力障碍12型(DYT12)是一种罕见的运动障碍疾病，由编码钠钾ATP泵α3亚基的基因——ATP1A3突变所致，呈常染色体显性遗传，具有不全外显率^[1]。目前国外已报道多个RDP家系和散发病例，而国内仅报道1例儿童期起病的患者^[2]，尚无成人起病的相关报道。我们报道1例临床表现典型、经基因检测确认的成人起病的RDP病例，以增加临床对本病的认识。

军团菌感染机体后可引起以肺炎为主要表现的全身多系统损害，而以共济失调及周围神经受损为主要表现而肺部感染症状较轻的军团菌感染未见报道。我们将2例以共济失调及周围神经受累为主要表现的军团菌感染病例报道如下。

隐源性卒中(cryptogenetic stroke，CS)是指经过标准评估或标准评估＋高级评估后仍不能确定卒中病因，即可诊断为CS，在所有缺血性卒中中占10%～40%^[1,2]。大多数CS源于没有查明的心脏病因^[3]，但因缺乏相关科学依据，在排除心房颤动的情况下，抗血小板治疗仍是大多数CS患者的主要治疗方案。目前临床上对CS的认识仍不足，我们就CS在定义、流行病学、病因与发病机制、诊断与检查评估和治疗方面的最新进展作一综述，以增进临床医师对它的了解。

人类重要的遗传信息以DNA的形式储存，其表达通过转录成RNA然后翻译为蛋白质实现。在人类基因组，仅有<2%的基因被翻译成为蛋白质，余98%被认为是"垃圾DNA" ，但仍被转录为非编码RNA，包括转运RNA、核糖体RNA、核仁小RNA、微小RNA、小干扰RNA、小核RNA、细胞外RNA、piRNA、长链非编码RNA^[1]。

良性颞叶癫痫(benign temporal lobe epilepsy，BTLE)是指服用或未服用抗癫痫药物下长期无发作的一类颞叶癫痫^[1]，一般定义为至少1～2年无发作^{[2,3,4,5,6,7]}。目前人们多关注药物难治性颞叶癫痫(RTLE)，对BTLE的研究较少，且以往研究对BTLE的诊断标准存在一定差异，这导致人们对BTLE认识不够深入。近年来已有越来越多的研究证明部分颞叶癫痫患者对药物反应良好，我们就BTLE的研究进展进行综述，旨在增进人们对它的认识。

中华医学会第19次全国神经病学学术会议于2016年9月22—25日在广东省广州市召开。本次会议由中华医学会和中华医学会神经病学分会主办，广东省医学会和广东省医学会神经病学专业委员会承办，中山大学附属第一医院协办。会议报到人数4 220人，收到投稿篇数3 787篇；参会代表和投稿数创历史新高。

由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组及中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组承办，中南大学湘雅医院协办的第11次全国神经肌肉病学术会议于2017年5月4—6日在长沙召开。