2016年 · 第32卷第07期

成人幕上低级别胶质瘤的手术治疗是目前国内外神经外科领域探讨的热点问题。制定本指南的目的是建立以循证医学证据为指导的低级别胶质瘤规范化手术治疗方案。根据近年来相关领域研究的成果和各位专家提出的修改意见进行了完善。本指南包含循证医学证据级别以及相关推荐级别，作为较具权威性和指导意义的技术指南。为了便于读者理解及更好地开展手术工作，本指南中证据质量和推荐力度参照了美国神经外科协会(AANS)认定的循证医学证据分级标准^[1]，这一标准发表在之前的系列指南中。本指南属于临床实践指南，目标是指导临床标准治疗，改善患者的临床预后，同时为建立合理、规范的临床诊疗路径提供支持。

颅颈交界区畸形(craniovertebral junction abnor-malities)是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)神经系统的异常病理改变，包括寰椎枕化(occipitalization of the atlas)、颅底凹陷(basilar invagination)、颅底压迹(basilar impression)、颅骨沉降(cranial settling)、寰枢椎脱位、扁平颅底(platybasia)、寰枢椎发育畸形、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)、Chiari畸形和脊髓空洞症等^{[1,2,3,4,5,6]}。颅颈交界区畸形致残率高，可危及生命。致病原因在于延颈髓受压和颅颈间不稳定，既有先天胚胎发育因素，又有后天病理生理学及生物力学改变的影响。在许多情况下多种畸形同时共存，表现形式多样，解剖变异复杂，给疾病的诊断和治疗带来困难，一直是国际脊柱神经外科学界的难题^[7]。

颅内感染是神经外科术后严重的并发症之一，及时诊断并给予恰当的治疗，可以最大限度地减少患者致残、致死的风险。研究表明，持续腰大池引流(continued lumbar cerebro-spinal fluid drainage, CLCFD)炎性脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)是治疗术后颅内感染的有效方法^[1]。Medtronic EDM系统是腰大池引流的专用装置，其导管具有质地柔软适中、管径适中、术后并发症相对较少的特点，但因其价格昂贵，限制了临床应用。既往有学者应用硬膜外导管行CLCFD治疗术后颅内感染，发现其存在引流不畅发生率高(74.5%)、导管易脱落(48.9%)、穿刺部位易出现CSF漏(31.9%)等较多不良反应^[2]。我们应用改良的硬膜外导管连接装置对23例术后颅内感染患者行CLCFD治疗，疗效较满意，现总结如下。

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤^[1,2,3]，大约有85%的髓母细胞瘤发生于18岁以下的儿童^[4],而每5例患有脑肿瘤的儿童中，就有1例髓母细胞瘤。近年来，髓母细胞瘤患者的生存率有所改善，但其病死率仍然很高，即使是治疗成功的患者也常常发生神经、内分泌方面的后遗症。髓母细胞瘤的发病率大约为0.71/10万人，在美国每年有400～500例的儿童患病，该病发病高峰在3～6岁，此病在50岁以后的人群中十分罕见。目前尚没有生化环境对髓母细胞瘤发病率有所影响的报道。但是，某些遗传疾病会导致髓母细胞瘤的发生，约有7%的患者生殖细胞基因会发生变异，也有少数髓母细胞瘤呈家族性遗传^[5]。

椎－基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎－基底动脉系统的血流动力学改变，是一种少见的后循环血管变异性疾病。位置异常的椎－基底动脉因不同程度的血管变异，在空间有限的后颅窝可能对毗邻的脑神经造成压迫^[1,2]，其所导致的脑神经疾病/脑神经血管压迫综合征(neurovascular compression syndrome，NVCS)因其发病机制、临床表现、治疗方法的特殊性，逐渐引起国内外学者的广泛关注^[3]。

在我国1 000多万癫痫患者中，约30%～35%的患者为药物难治性癫痫，手术治疗难治性癫痫已被普遍接受^[1]。癫痫手术的疗效主要取决于癫痫灶的精确定位^[2]。目前，癫痫的术前评估主要包含症状学、影像学及神经电生理等。其中，颅内脑电监测对手术方案的确定起决定性的作用^[3,4]。然而，采用传统的脑电分析方法指导癫痫灶定位，其手术有效率仅为34%～74%^[5]。随着脑电记录技术的发展，现在可记录到>80 Hz的脑电活动。近来研究指出^[6,7]，这些高频段的脑电活动可能为癫痫源的潜在生物学指标，可用于癫痫灶的精确定位。

脑神经疾病(cranial neuropathy, CN)主要包括特发性偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)、原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)、原发性舌咽神经痛(glossopharyn-geal neuralgia，GN)等疾病。临床研究表明，小脑脑桥角(cerebellopontine angle，CPA)区血管压迫不同脑神经根进/出脑干区(root entry/exit zoon，REZ)可导致相应的脑神经疾病，即神经血管压迫(neurovascular compression，NVC)综合征。CPA区显微血管减压术(microvascular decompression，MVD)是公认的治疗脑神经疾病的首选外科方法。家族性脑神经疾病(familial CN，FCN)罕见^[1]，国外文献中偶见家族性TN(familial TN，FTN)、HFS(familial HFS，FHFS)和GN(familial GN，FGN)的报道。FHFS最早见于1989年Friedman^[2]的报道，FTN最早见于1914年Patrick的报道^[3]。本文对文献报道的50余个家族性CN(familial CN，FCN)家系的临床特点、遗传模式、发病机制、治疗方法及疗效进行综述如下。

颅咽管瘤是颅内常见的一种先天性表皮源性肿瘤，多位于鞍区，生长缓慢，常呈恶性侵袭性生长^[1]。颅咽管瘤毗邻下丘脑等重要结构，难以全切除，致残率、复发率高，严重影响了患者的生活质量和存活时间^[2]。颅咽管瘤的侵袭性生长是导致颅咽管瘤术中全切除困难的重要原因，即使是显微镜下确认全切除且术后首次复查MRI未见残留的患者，仍有复发的可能^[3]。因此，近年来颅咽管瘤的侵袭性成为研究的热点。目前对颅咽管瘤侵袭性的分子生物学研究已取得了一些成果。现结合国内外研究现状，对颅咽管瘤侵袭性生长行为的相关研究做一综述。

出生缺陷是我国面临的重大公共卫生问题，根据原卫生部发布的《中国出生缺陷防治报告(2012)》统计，中国目前总出生缺陷的发生率约为5.6%，其中神经系统出生缺陷疾病占有很大比重。随着国家"十三五"加强防治重大出生缺陷疾病，神经管畸形、颅颈交界区畸形、先天性脑积水、颅缝早闭等一系列神经系统出生缺陷疾病开始引起神经外科医生新的思考。