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食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices,GOV)是肝硬化门静脉高压患者常见并发症,约见于50%的肝硬化患者。食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding,EVB)具有病情凶险、病死率高的特点,临床处理较为棘手。为规范GOV和EVB的防治,中华医学会肝病学分会、消化病学分会和消化内镜学分会于2016年颁布了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》[1],提供了许多新的推荐意见。
病例1 患者女,44岁,因腰痛伴尿频、尿急、尿痛,血尿1年余入院。超声表现:膀胱充盈良好,双侧输尿管开口周围膀胱壁均不规则增厚,表面凹凸不平。超声提示膀胱输尿管开口周围改变,考虑炎症或占位;建议进一步检查。膀胱镜示膀胱三角区散在数十个直径0.4~0.5 cm滤泡。术中病检示:滤泡性膀胱炎。
患者女,39岁,以发现后纵隔肿物10 d为主诉入院。胸部及上腹部CT提示后纵隔占位,考虑囊肿可能性大,怀疑食管囊肿或支气管囊肿(图1)。进一步作超声内镜检查,提示食管距门齿30~38 cm处见光滑球形隆起,超声探头置于隆起处扫查,见局部食管壁超声结构第3及4层1个低回声团块,超声切面大小7.0 cm×6.5 cm,毗邻主动脉。食管黏膜下肿物,考虑:(1)间质瘤,(2)囊肿。体格检查和实验室检查未见阳性结果。于2016年1月11日行人工气胸胸腔镜探查+胸腔镜辅助后纵隔巨大肿物切除术。
患者女,28岁,2006年确诊为"系统性红斑狼疮(SLE)" ,长期服用泼尼松片及羟氯喹。2011年因长期服用激素致双侧股骨头坏死。此次因"枕颈部疼痛、双上肢及上胸部瘙痒感8 d,右侧肢体无力5 d"于2015年11月24日入住温州医科大学附属第一医院神经内二科。患者入院8 d前因体温升高自服布洛芬后出现枕颈部疼痛、双上肢及上胸部瘙痒感,入院5 d前出现右侧肢体无力,伴双上肢远端麻木感,症状逐渐加重,持物不能,行走受限,遂来我院就诊。入院查体:构音障碍,右侧中枢性面舌瘫,右上肢近端肌力3级,远端2级,右下肢肌力3+级,左侧肢体肌力5级,四肢肌张力对称,双上肢腱反射+++,双下肢腱反射++,右下肢巴氏征(+),左下肢巴氏征阴性,双小足趾位置觉减退,全身余深浅感觉基本正常,颈强直(+),后颈部僵硬,双侧克氏征(-)。全身皮肤较干燥,未见皮疹。双下肢髋关节疼痛,活动受限。入院后予查血抗核抗体阳性(滴度1∶1 000),抗Sm、抗心磷脂抗体IgG弱阳性,抗ssA 、抗ssB 、抗u1RNP阳性,狼疮抗凝物、抗核糖体P蛋白抗体、抗ds-DNA、抗β2糖蛋白1抗体等均为阴性;免疫球蛋白G升高,补体C3下降,免疫球蛋白A、M以及补体C4、C-反应蛋白均正常;血白细胞2.87×109/L,红细胞3.63×1012/L,血小板91×109/L;乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体阳性;脑脊液结果提示压力110 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa),蛋白2.7 g/L,潘氏试验阳性,余常规生化指标正常,IgG指数0.2(正常为<0.7);视觉诱发电位提示双眼视觉通路损害;体感诱发电位提示双下肢深感觉通路中枢损害;脑干听觉诱发电位提示左侧中枢性损害;肌电图提示双下肢周围神经损害(MCV:腓神经动作电位波幅下降;SCV:右侧腓浅神经动作电位未引出,左侧腓浅神经动作电位波幅下降、传导速度正常);颅脑MRI示胼胝体体部、压部及左侧内囊后肢-大脑脚见斑片状异常信号影,T1FLAIR低信号,T2WI、T2FLAIR及DWI高信号影,增强扫描各病灶均未见明显异常;脊髓MRI示C2-T10节段脊髓异常信号,内见片状及斑片状T1WI低信号,T2WI高信号影,边界不清,增强见散在斑点状、斑片状强化。血清抗AQP4抗体结果回报示阳性(1∶320),唇腺活检未见干燥综合征样病理改变,故诊断系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)明确,入院后患者病情有所加重,出现一过性意识障碍,右侧肢体肌力下降,瘙痒感加剧,期间有急性心包炎发作,治疗予以激素冲击治疗,并逐渐减量,辅以免疫抑制剂吗替麦考酚酯胶囊治疗,患者症状逐渐好转,瘙痒症状基本消失,双小足趾深感觉恢复,右侧肢体肌力恢复到4级左右后出院。
患者女,34岁,间断性头痛头晕5年,近1个月加重伴恶心。体格检查:满月脸、水牛背及向心性肥胖,轻微外伤后即有皮肤淤血及瘀斑。垂体增强磁共振成像(MRI)示:垂体右部见类圆形低信号影,大小约0.7 cm×0.5 cm,强化程度低于垂体正常实质强化。2016年3月31日行经鼻蝶垂体瘤切除术。病理学诊断为促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体腺瘤。手术路入为经鼻蝶垂体瘤切除术,患者术后行常规补钾,但出现一过性严重低血钾症状。患者手术前后血钾离子水平变化特征见图1。
妊娠滋养细胞疾病(GTD)是一组来源于具有异常扩散能力及侵袭特性的滋养细胞疾病。一般包括5种疾病:葡萄胎,侵蚀性葡萄胎,绒毛膜癌(简称绒癌),胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮滋养细胞肿瘤,一般发病率为0.8%[1],葡萄胎是最为常见的疾病,除葡萄胎外其他4种疾病全部为恶性疾病,统称为妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)。多普勒超声是一种无创性检查手段,可准确评估及测量血流。多普勒超声包括:彩色多普勒、能量多普勒和频谱多普勒。彩色多普勒基于频率的改变来评价血流方向。能量多普勒机制在于振幅变化,因此对低流速血流更敏感,但不提供血流方向信息。频谱多普勒可通过波形的改变来测量血流速度及其相关参数。最常用的多普勒指数有:收缩舒张比值(S/D),阻力指数(RI),搏动指数(PI)。研究发现,GTN患者超声多普勒检查可以得出与盆腔动脉造影相同的结果,比如肿瘤大小和肿瘤的位置,所以超声多普勒代替动脉造影越来越被广泛应用与临床[2]。现将超声对滋养细胞疾病应用综述如下。
近年来,随着重症监护病房(ICU)医疗技术的提升,越来越多的危重症患者得以幸存,但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力(ICU-acquired weakness, ICUAW),其中最常见的病因为危重症肌病(critical illness myopathy, CIM)和危重症多发性周围神经病(critical illness polyneuropathy,CIP),但两者亦可同时存在,称之为危重症多发性神经肌肉病(critical illness polyneuromyopathy, CIPNM)[1,2]。目前认为CIM发病率较CIP至少高3倍以上,约占ICUAW的50%以上[1]。