2016年 · 第96卷第31期

随着我国社会经济发展水平的提升，人们的生活质量也有了很大改善，对于中老年人而言，都希望在人生的晚年能够幸福安康并活出尊严。面对人口老龄化进程的不断加剧，20世纪后期国家计划生育政策出现的后果以及目前癌症患者、心脑血管病等慢性疾病数量持续上升，当下和缓医疗的重要性进一步凸显，这也成为我国医疗卫生体制改革需要把握的重要方向。和缓医疗的核心内涵在于重视患者的尊严，力图通过有效的手段为患者减轻痛苦、满足患者延年益寿的需求。

2015年8月《临床内分泌与代谢杂志》(JCEM)刊出了美国新版的库欣综合征(CS)的治疗指南^[1]。相比于2008年版的指南，新版比较侧重于临床治疗。为了对临床工作有所帮助，本文主要从临床医生的角度来解读此版本指南。

纤维瘤病(fibromatosis)又称为韧带样纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤，是一种病因不明确的罕见肿瘤，来源于间叶组织。起源于软组织筋膜、腱膜的中间性肿瘤，呈浸润性生长，易于复发，是一种具有恶性生物学行为的良性肿瘤。国外文献报道，发生率约占所有软组织肿瘤的3%，占所有肿瘤的0.03%^[1]。按其发病部位分为腹外型、腹壁型、腹内型，腹壁纤维瘤病属于腹壁型。由于本病容易误诊，术前诊断符合率非常低，为提高诊断准确性，本研究回顾吉林大学中日联谊医院2014—2016年经手术病理证实的7例腹壁纤维瘤病的超声图文资料，旨在提高超声对本病的诊断价值。

毛细胞星形细胞瘤(PA)是一种少见的生长缓慢的中枢神经胶质肿瘤，2007年世界卫生组织(WHO) 中枢神经肿瘤分级将其列为Ⅰ级星形细胞瘤，占原发性中枢神经系统肿瘤的2.3%^[1]，约占儿童中枢神经系统肿瘤的8.0%～23.5%^[2]。PA通常是具有良性局限性生长的星形细胞瘤，很少浸润周围的脑组织、罕见有恶性表现，如间变，脑膜播散、局部肿瘤的复发非常少见。PA常发生在儿童和青少年，一般为单发，大多数发生在轴内中线或中线附近，以小脑最为常见，其次如视通路、下丘脑区、间脑、脑干，而成人则以幕上多见^[3,4]，脑室的PA比较少见，本研究回顾性分析经手术病理证实的13例脑室内PA患者的影像、病理及临床表现，以提高对该病的认识和诊断的准确性。

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月入住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38.5 ℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20.4×10⁹/L；肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶、尿、便常规大致正常。腹部CT：胰尾后方脂肪间隙密度增高。诊断：急性胰腺炎。予禁食、抑酸、抗感染等治疗，发热、腹痛逐渐缓解。3个月前再次发热，体温最高39 ℃，伴恶心、呕吐、腹胀，并出现尿中泡沫增多，双下肢浮肿，尿量减少。就诊于当地医院，体格检查：双侧颈部淋巴结肿大，血常规：白细胞9.1×10⁹/L ，血红蛋白134 g/L，血小板82×10⁹/L；尿常规：蛋白 (＋＋)，红细胞 (＋)；24 h尿蛋白：4.92 g。生化：白蛋白25 g/L，肌酐295 μmol/L，尿素16.8 mmol/L；红细胞沉降率30 mm/1 h，C反应蛋白：49.1 mg/L；补体C3 0.89 g/L(0.9～1.5)，C4 0.15 g/L(0.2～0.4)，免疫球蛋白正常，类风湿因子、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA、抗可提取核抗原抗体(ENA)、肿瘤标志物、多次血培养均阴性，胸、腹部CT：右腋窝淋巴结增大，双侧胸腔积液，少量心包积液，双肾实质回声增强，脾大，大量腹、盆腔积液；骨髓涂片：增生活跃，符合免疫性血小板减少性紫癜；右颈部淋巴结活体组织检查：反应性增生。疑诊为系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎(LN)。治疗：予甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注，8 d后改为泼尼松50 mg/d口服至今，血小板恢复正常，尿量逐渐增多，尿中泡沫减少，下肢水肿好转，但仍持续发热，体温高峰无下降。为进一步诊治收入北京协和医院。患病以来体质量下降5 kg。既往史、个人史、婚育史及家族史：无特殊。体格检查：体温38.1 ℃，脉搏87次/min，呼吸频率25次/min，血压158/113 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；双上臂陈旧性瘀斑，双侧颈部、腋下、腹股沟可触及多个肿大淋巴结，直径约0.4～1.2 cm，表面光滑，边界清楚，活动度好，质地稍硬；心、肺无异常；腹膨隆，无压痛、反跳痛，移动性浊音(＋) ；双下肢轻度可凹性水肿。实验室检查：血常规、生化、补体、免疫球蛋白、免疫电泳正常；尿沉渣：蛋白1.0 g/L，红细胞8×10⁷/L，80%异型；24 h尿蛋白：2.27 g；ANA、抗双链DNA、抗ENA、抗心磷脂抗体、抗β2GP1抗体、狼疮抗凝物等自身抗体阴性；多次血培养、巨细胞病毒、EB病毒、肥达外斐试验、结核干扰素释放试验等病原学检查、肿瘤标志物均阴性；心电图、心脏超声大致正常。腹主动脉、肾动脉超声：未见异常。骨髓涂片：粒系晚幼粒细胞比例偏高，余未见明显异常。骨髓病理检查：粒红细胞比例大致正常，巨核细胞可见。外院淋巴结病理片在北京协和医院会诊意见：右颈淋巴结反应性增生。肾脏病理学检查：毛细血管内增生性肾小球肾炎，免疫荧光阴性。颈部淋巴结活体组织检查：Castleman病，免疫组化：CD20(＋)，CD23(滤泡＋)，CD3(＋)，CD34(血管＋)，S-100(－)，CD138(＋)，PC(＋)，Ki-67index约10%。诊断：Castleman病，转至血液科行CHOP方案化疗，第1程结束后体温即正常，经6个疗程化疗后已完全缓解，血象、肝肾功能正常，24 h尿蛋白0.12 g。随诊至今，病情稳定。

患者女，42岁，因间断乏力6年，发现尿蛋白升高1年余收入解放军总医院第一附属医院。患者自2009年起常感乏力，因化验抗核抗体(ANA)呈阳性，按"结缔组织病"给予小剂量泼尼松及硫酸羟氯喹(HCQ)治疗。2014年5月起自觉尿量减少，化验尿蛋白呈阳性，ANA和抗ds－DNA抗体亦呈阳性，诊断"系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾炎" 。将泼尼松加量至20 mg, 1次/d，上述症状改善，尿蛋白未转阴。数月后自行将激素减量至10 mg，1次/d，于2015年8月复诊时出现丙氨酸转氨酶(GPT)升高(88.2 U/L)，血清肌酐升高(167.6 μmol/L)。入院前2周发现双眼睑浮肿和双足背部可凹性水肿，伴活动后气促。为进一步诊治于2015年9月26日10：00点收住院。病程中患者无发热、蝶形红斑、关节肿痛，无口干、眼干及肢端雷诺现象，否认反复流产史。4年前发现血压增高未予治疗；半年前颅脑MRI检查发现多发陈旧和亚急性脑梗死，因无不适未予处理。入院后体格检查：血压160/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，脉搏88次/min，呼吸19次/min。全身皮肤黏膜无黄染，双眼睑轻度浮肿，睑结膜和角膜无异常。胸廓对称无畸形，右中下肺呼吸音减弱，未闻及干、湿性啰音。心前区无抬举搏动，律齐，心率88次/min，各瓣膜区未闻及杂音。腹部查体无异常。双膝以下呈可凹性水肿，足背动脉博动正常。腱反射存在，巴彬斯基征阴性。近1周院外化验血红蛋白95 g/L，血小板60×10¹²/L。初步诊断：SLE，狼疮肾炎，慢性肾功能不全，狼疮血液系统受累，高血压。

患者男， 48岁，于2000年因左眼视野缺损头痛及肢端肥大症状检查后发现鞍区占位，外院行开颅垂体瘤切除术，术后病理学诊断为生长激素型垂体瘤(报告未提及MIB指数)。2006年影像学随访发现肿瘤复发，于外院行"伽玛刀"治疗(未提供治疗的具体参数)。2008年患者出现左眼视力进行性下降及左眼睑下垂，复查发现肿瘤控制不佳，最终决定于2010年7月在上海伽玛医院行伽玛刀治疗。入院体格检查：左侧视力0.1，视乳头萎缩，左侧动眼神经功能部分麻痹，左侧瞳孔4 mm仍有轻微的对光反应。治疗前内分泌检查发现：生长激素14.2 μg/L，生长激素介质(IGF)1 536 ng/L；促甲状腺激素(TSH)<0.019 mIU/L，游离甲状腺素(FT4)为5.62 pmol/L。伽玛刀治疗左侧鞍旁与左侧眼眶内肿瘤，体积17.68 cm³，周边剂量予以15 Gy，等剂量线设为65%。治疗后辅以长效生长抑素(兰瑞肽40 mg每2周肌内注射1次，共6次)和溴隐亭(5 mg 3次/d，6个月)联合药物治疗，并开始甲状腺激素替代治疗。治疗后1个月随访发现动眼神经症状略好转，随机生长激素水平下降到3.2 μg/L(此为未停用生长抑素时，下文无特殊说明均为停用生长抑素至少1个月的数值)。2012年1月患者出现头眼胀痛不适，血生长激素3.3 μg/L及IGF 11 067 ng/L，余激素水平正常。但MRI示肿瘤又有所增大，再次于上海伽玛医院治疗。体格检查：左眼睑下垂，左眼球活动受限，左眼20 cm数指。治疗范围周边剂量予以15 Gy，等剂量线设为60%，治疗体积为13.1 cm³。伽玛刀治疗后患者仅同意再次试用溴隐亭控制肿瘤的高分泌状态。2013年1月出现左侧头、眼部疼痛不适，复查头MRI显示治疗过的病灶缩小，但右侧鞍旁病灶有增大，体格检查发现右眼视力减退到0.2，左眼光感，左眼睑下垂，左眼球活动受限。行第4次伽玛刀术收入院0周边剂量予以15.5 Gy，等剂量线予以70%，治疗体积3.3 cm³。2014年MRI随访未见肿瘤消退(图1)，左眼突出症状明显，生长激素41.9 μg/L。于2014年3月在全麻下行鞍区、左侧鞍旁和左侧眼眶内肿瘤镜下次全切除和左侧前颅底重建术，术后24 h生长激素45.4 μg/L。术后肿瘤组织病理切片中可见核分裂象，肿瘤侵犯海绵窦。免疫组化示P53阳性。Ki－67指数高达10%(图2)。于手术治疗后6个月随访发现，病灶重新增大，并往颅底、鞍区和鞍上广泛侵袭，结合不典型垂体瘤的病理诊断，予以替莫唑胺360 mg (150 mg/m³，5－28方案，共3个疗程)。替莫唑胺治疗3次后复查，肿瘤仍在增大，患者出现严重头痛和间歇性鼻出血，由于患者个人原因停用替莫唑胺。此后9个月内以长效生长抑素不规则治疗4次。头痛、突眼和鼻出血较生长抑素治疗前好转。

衰老在生物体中广泛存在，是机体组织、器官发生时间依赖性的功能退化的过程^[1]。近年的研究发现，下丘脑作为神经－内分泌调节中的关键结构，在衰老过程中发挥统领性的作用，而促性腺激素释放激素(GnRH)在这一过程中也占有一席之地^[2]。

快速眼动睡眠行为障碍(RBD)是发生在REM睡眠期，以骨骼肌张力失弛缓，并伴反复发生的梦境扮演行为(DEB)的异态睡眠，可伴有REM期紧张性和(或)时相性肌电活动增高^[1]。快速眼动睡眠行为障碍分为特发性和继发性两种类型，多个观察性研究表明特发性快速眼动睡眠行为障碍(iRBD)与以α-突触核蛋白病变相关的神经变性病，如帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和路易体痴呆(DLB)密切相关，而RBD与神经变性病早期症状也存在叠加^[2]。因此，对RBD患者进行早期干预和神经保护治疗，对筛选、监测和延缓神经变性病的发生发展有重大意义。

骨髓间充质干细胞(BMSCs)是存在于骨髓中一类具有多向分化潜能和自我复制更新能力的干细胞。近年来，随着免疫学和移植学的发展，BMSCs因其免疫学特性成为了研究热点。