2016年 · 第96卷第27期

大动脉炎(Takayasu artertis, TA)是一种病因未明的主要累及主动脉及其分支的系统性、肉芽肿性大血管炎。好发于40岁以下的亚洲女性，主动脉、主动脉弓和弓上无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、升主动脉、胸、腹主动脉、肾动脉、肺动脉等血管均常受累，血管的狭窄、闭塞或扩张致使受累脏器缺血、梗死或出血，最终导致脏器功能衰竭，出现失明、晕厥、偏瘫、昏迷、肾衰竭等表现，严重者威胁患者生命。大动脉炎诊治的困难性在于大多数患者呈隐匿起病，悄悄发展，一旦有症状，血管病变已非早期且常常不可逆，因此，这就导致了大动脉炎患者预后差和生存质量低下。在另一方面，在全世界范围内对大动脉炎重视程度不够，从20世纪50年代至今，每年文献数量不足100篇，且大多数为综述或血管病变的外科手术案例报告，到目前为止，该病的发病机制不明，缺乏大样本量的临床诊断和治疗性研究，因此，这也就造成了大动脉炎诊断、评价手段缺乏，治疗大多以临床经验为主。近年来，诊断技术的发展、临床研究的重视和精准医疗的推手，为大动脉炎的诊治进展带来契机。

临床医学的各个学科，多数是按照系统或脏器划分，并且多有内科与外科的相互对应，如胸外科与呼吸科、心外科与心内科，胃肠外科、肝胆外科、胰腺外科、肛肠外科等也共同与消化内科相呼应。疾病有手术指征者归外科，无手术指征者归内科。许多情况下，疾病需要内外科配合，尤其是择期手术者，常需要先控制疾病活动，为手术创造条件，术后也还需要长期的内科治疗，以防复发。内外科的相互配合，常常可以获得更好的效果。一些外科性质的专科曾经因为没有相对应的内科而困惑，骨科就是一个例子。20世纪80年代，中南大学附属湘雅医院骨科专家曾经呼吁建立"骨内科"，但是外科医生改行干内科不现实。后来随着风湿免疫科的建立，骨科医生在此找到了"骨内科"。近十几年生物医学工程推动着人工血管、血管支架介入等技术的发展，血管外科应运而快速壮大。血管外科是否需要有相应的"血管内科"呢？

脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。

患者男，24岁，14年共3次外伤史，曾2次入院行手术治疗，分别行左股骨近段骨折股骨近端髓内钉(PFN)内固定术及右侧股骨近端骨折钢板内固定术，术后双拐辅助行走后可单拐辅助缓慢行走，3 h前自诉行走时不慎摔伤左髋部，感左髋部疼痛不适，活动受限。查体：身高184 cm，体重120 kg，体质指数(BMI) 35.4 kg/m²，方颅，无贫血貌，双髋部外侧股骨侧见陈旧性手术瘢痕，刀口愈合良好，无红热，左髋关节肿胀，左侧髋关节活动查体不合作，右侧髋关节活动度：屈曲95°，伸直5°，外展30°，内收25°，外旋35°，内旋30°，左下肢短缩外旋45°畸形，左髋关节压痛，纵向叩击痛，左髋关节因疼痛无法活动，双髋正侧位X线示：各部骨质密度增高，右侧股骨近段骨折钢板螺钉内固定术后状态，骨折愈合良好；左侧股骨近端骨折PFN内固定术后改变，可见骨折线，左侧股骨颈骨质不连续，左股骨头骨质密度不均匀，骨盆、双股骨及右胫腓骨改变，符合石骨症X线表现(广泛均匀、骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失)(图1A，图1B，图1C)。手术采用全身麻醉，取右侧卧位，沿原切口瘢痕向近段延长切口显露股骨大粗隆上端及外侧，显露内固定主钉钉尾和上端斜行锁钉钉尾，在股骨中上1/3处沿外侧原手术瘢痕切开，见股骨髓内钉远端锁钉钉尾已长入股骨，给予两枚克氏针定位，于钉尾处开窗取出两枚锁钉，上端锁钉保留，保留主钉，剥离粘连组织切开后关节囊，见左股骨颈骨折畸形愈合，考虑陈旧性股骨颈骨折，脱位不成功，行股骨颈截骨后分段取出股骨头，见髋臼关节软骨钙化，切除圆韧带遗留部分，切除髋臼盂唇，用直径46～54 mm髋臼锉依次打磨髋臼，冲洗创面后打入直径54 mm金属臼杯，保持外展45°，前倾20°，并植入防脱位内衬，防脱位部分位于髋臼1点钟位置，松解股骨上端粘连组织，大腿可完成屈曲内旋，取出骨髓内钉主钉，修整股骨颈，骨髓腔扩髓至12 mm，术中X线示：假体位置，匹配满意(图1D)，打入12号人工股骨柄假体，保持前倾10°，安装＋1.5 mm直径36 mm陶瓷球头，关节复位，试关节不脱位，留置引流，逐层关闭伤口。术中输血异体红细胞4 U，血浆360 ml。患者术前白细胞计数9.13×10⁹/L，血浆沉降率6.00 mm/h，术后1 d复查白细胞计数15.13×10⁹/L。麻醉苏醒后即开始髋部及下肢肌力锻练，髋关节X线片(图1E)显示，关节假体固定稳定、无松动，无骨化性肌炎形成。院外加强髋部及下肢肌肉功能训练、左髋关节功能练习。患者术后4个月返院复查，未诉明显不适，未下地负重行走，可下地拄拐站立，患肢不负重，查体：左髋关节无明显压痛，无纵向叩击痛，屈曲80°，伸直0°，外展40°，内收35°，外旋35°，内旋30°(图1F)，告知家属及患者继续床上股四头肌功能锻炼，练习踩踏枕头锻炼肌肉力量。术后8个月，患者可下地正常负重行走，活动良好，无不适症状，建议患者定期复查。

患者女，37岁，腹痛1 d入江苏省泰州市人民医院。患者无明显诱因下出现腹痛，渐进加重，呕吐2次，腹胀，既往有剖宫产、宫外孕手术史，体格检查腹壁稍紧张，全腹压痛，以下腹部为主，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。实验室检查：血淀粉酶31 U/L，血红蛋白95 g/L。子宫附件经腹部B超显示子宫后方盆腔内见8.2 cm×3.1 cm混合回声，内部回声杂乱(图1)。急诊全腹部CT平扫＋增强示：腹盆腔大量积血、积液，子宫形态饱满，宫体周围多发迂曲强化血管影，子宫右侧宫角处可见大小3 cm×2 cm团块状环形强化影，未见明显造影剂渗出影，右侧附件区环形强化影(图2)。急诊尿妊娠实验阳性，绒毛膜促性腺激素>10 000 IU/L。急诊腹腔镜下腹盆腔探查：腹盆腔积血及凝血块1 000 ml，子宫饱满，右侧输卵管缺如，右侧宫角及右侧输卵管间质部残端形成一大小3 cm ×2 cm×2 cm突起，表面紫黑色，见一破裂口，见活动性出血，切开输卵管间质部至宫角长约3 cm，见绒毛挤出，术中诊断：输卵管残端妊娠破裂。病理结果：右侧宫角凝血块中见少量底蜕膜、绒毛及滋养叶细胞，局部滋养叶细胞增生期。

围手术期视力下降(perioperative visual loss, POLV)可以发生在非眼部手术的术中或术后。该现象非常罕见，可一旦发生，会给医患双方带来灾难性的后果。非眼部手术的POLV是一个伴随外科学、麻醉学的发展悄然而至的幽灵，其最先由Slocum等^[1]于1948年报道，后见报道于各手术领域。基于部分医师的自我保护意识，或担心引起纠纷的心态，见于报道的非眼部手术POLV的病例数应远小于病例的真实数。近年来，随着病例数的逐渐增多，该现象逐渐引起人们重视。美国麻醉医师协会(American Society of Anesthesiologists，ASA)于1999年建立起POLV登记处，制定了POLV患者手册，推荐术前充分告知患者POLV的相关知识，并开展相关研究^[2]。

大动脉炎是一种与免疫相关的慢性非特异性、肉芽肿性大血管性血管炎，多发生于年青女性，在东南亚国家如中国、日本和印度以及中东地区的土耳其等国家常见。大动脉炎呈隐匿性进展，主要累及主动脉及锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉等分支动脉，血管慢性纤维化致管壁增厚、管腔狭窄，相应脏器缺血、功能损害，患者可表现为发热、乏力、体重减轻等系统症状，以及高血压、无脉、血管杂音，头晕等血管受累的症状或体征。自1908年日本学者报道该病以来，大动脉炎在世界各地均有报道，目前随着影像学技术的提高，大动脉炎的诊出率也有所上升。但是，大动脉炎的研究在风湿病领域内明显滞后，且多为个案报道、病例分析及横断面研究。近年来，国外关于大动脉炎的基础和临床研究已经有所进展，包括疾病的血清学标志物、病情评估体系以及治疗方案等，但国内尚无系统的大动脉炎相关的基础和临床研究，且由于地域和种族的差异性，国外提出的大动脉炎诊断、评估体系以及治疗方案等需要在中国人群中验证才可以在临床实践中应用推广。现将大动脉炎的诊断、疾病评估以及治疗研究进展综述如下。

CT灌注成像(computer tomography perfusion imaging，CTPI)是基于核医学计算器官血流量的原理而发展起来的一种技术。它能反映组织、器官的血流动力学状态，属于功能成像的范畴。对肝脏的灌注参数进行定量研究有助于在肝脏病变形态改变之前发现病变的血流动力学变化，具有广泛的临床应用前景。本文就肝脏CTPI的特点以及对肝细胞癌生物学特性与治疗疗效的评价价值进行综述。