2014年 · 第94卷第36期

骨组织是晚期恶性肿瘤的常见转移部位，在乳腺癌中骨转移的发生率达75%^[1,2]。骨转移如不积极治疗，通常会导致严重骨相关事件(SRE)^[3]，如骨痛、病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症等，严重影响患者的生活质量和预后，并且增加患者的经济负担。因此，对于乳腺癌骨转移应予以足够重视，并采取积极治疗措施以缓解疼痛，预防和治疗SRE，改善生活质量，延长生存时间。

关节旁黏液瘤(juxta–articular myxoma, JAM)是一种罕见的软组织肿瘤，大体上呈黏液样，经常伴有囊性变，呈腱鞘囊肿样改变，易误诊。现对2006年1月至2013年8月无锡市第二人民医院及宁波市临床病理诊断中心诊治的8例JAM患者的资料报道如下。

高位3度气管狭窄是指声门以下5 cm内，且狭窄程度在71%～99%之间的气管狭窄，是临床上少见的危重症，具有较高的窒息、死亡率^[1,2]。此类患者气管狭窄程度重、部位高，临床上常规的治疗方法为全麻下气管插管并行狭窄部位气管切除，但是由于此类患者气管狭窄部位高、狭窄程度重，全麻后存在气管插管失败的风险，进而导致患者窒息、死亡。针对此类患者的治疗难题及瓶颈，本研究采用区域神经阻滞(颈丛)联合全麻两步法治疗高位气管3度狭窄，现报道如下。

近年来，随着生活方式的改变，代谢相关的非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)正迅速发展为全世界范围内最常见的慢性肝脏疾病，严重威胁人类的健康。然而，目前NAFLD的治疗以生活方式干预为主，尚无理想的特异治疗药物。沉默信息调节因子1(SIRT1)是在哺乳动物细胞中发现的一种蛋白去乙酰化酶，研究发现其可通过改善外周胰岛素抵抗、调节肝脏脂肪代谢、改善氧化应激及线粒体功能障碍和减轻炎症反应等发挥改善NAFLD肝脏病变的作用，有望成为NAFLD治疗药物开发的新靶点。本文就SIRT1在NAFLD领域中的研究进展综述如下。

不宁腿综合征(restless legs syndrome，RLS)是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病，发病率5%～10%，主要表现为夜间发作的腿部不适感及活动欲望，患者多有入睡困难及易醒等失眠症状^[1]。RLS在睡眠呼吸障碍，尤其在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS)患者中发生率高^[2]，但两者是否存在因果关系目前尚不明确。尽管如此，由于RLS本身可以扰乱睡眠结构，造成患者日间功能受损；当RLS存在于OSAHS患者时，必须对其进行对应治疗。现就RLS与OSAHS关系的相关研究综述如下。

血糖控制是糖尿病治疗的核心。一些前瞻性研究证实降低糖化血红蛋白(HbA1c)能有效减少糖尿病慢性并发症的发生风险^[1]，但是HbA1c仅反映平均血糖而不能描述血糖全貌。近年来血糖波动引起了广泛关注，可能成为平均血糖外糖尿病慢性并发症的独立危险因素^[2]。血糖波动(glucose fluctuation)用于描述血糖在高峰及低谷之间的不稳定状态，相关概念还有血糖变异性(GV)、血糖稳定性(GS)等。广义的血糖波动既包括正常人血糖的生理性变异，还包括病理性血糖波动，文献中通常指后者，目前国际上尚无统一标准来界定。中国血糖监测指南根据一项多中心研究结果，推荐运用动态血糖监测系统(CGMS)评估的中国成人生理性血糖波动的参考值为日内平均血糖波动幅度(MAGE)<3.9 mmol/L及标准差(SD)<1.4 mmol/L^[3]。在2014年美国糖尿病协会(ADA)年会上公布的1项研究发现，糖尿病前期血糖波动即有明显增加，并推荐将血糖波动参数作为糖尿病前期的筛查指标；代谢综合征患者的血糖波动较正常人增加。随着糖调节受损的加重，血糖波动也在进行性增加^[4]。异常的血糖波动可能与糖尿病慢性并发症有关，包括急性血糖波动和慢性血糖变异，可以从日间血糖变异、日内血糖变异、餐后血糖尖峰、长期HbA1c变异等方面来评价^[5]。血糖波动是糖尿病血糖监测及控制研究领域的热点，但存在较多争论。本文就异常血糖波动对糖尿病及慢性并发症影响的相关研究进行综述。

患者女，58岁。2014年1月13日因口唇红斑1个月、发热8 d至浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊。患者1个月前出现下唇红斑，后增大并破溃。8 d前出现发热，呈间歇热型，无畏寒、寒颤，伴全身肌肉酸痛，无关节肿痛、口腔溃疡及光敏感等。当地医院查抗核抗体(ANA) 1∶1 000，抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性(＋)，红细胞沉降率(ESR) 56 mm/1 h，补体C3 390 mg/L；胸部CT示两肺慢性感染性病变，伴两侧少量胸腔积液，心包少量积液；予抗感染补液等治疗效果不佳。既往史和个人史无特殊。入院体格检查：神智清，精神软；下唇可见直径约2 cm溃疡面，上覆血痂。左侧胸锁乳突肌前可及一豌豆大小淋巴结，表面光滑，无触痛，活动欠佳。两下肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心脏、腹部无特殊。四肢轻度非凹陷性水肿。实验室检查：白细胞2.6×10⁹/L，淋巴细胞0.4×10⁹/L，血红蛋白94 g/L；ESR 44 mm/1 h，C反应蛋白(CRP)8 mg/L；丙氨酸转氨酶49 U/L，天冬氨酸转氨酶76 U/L，谷氨酰转肽酶55 U/L，肾功能正常；ANA 1∶320均质型，抗dsDNA抗体(＋)；IgG 26 100 mg/L，C3 450 mg/L，C4 50 mg/L；尿常规、前降钙素原、抗溶血链球菌素O、类风湿因子及肿瘤标志物均无异常。心脏彩超：少量心包积液。骨髓常规无异常。骨髓活检：骨髓组织增生活跃。综合临床及实验室检查结果：(1)白细胞和淋巴细胞减少；(2)ANA及抗dsDNA抗体阳性；(3)补体明显降低；(4)双侧少量胸水，少许心包积液等，本例患者符合系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准。予甲泼尼龙40 mg/d及护肝补钾补钙护胃治疗，治疗第3天复查CRP 5.7 mg/L，ESR 36 mm/1 h，血常规未见明显异常。下唇痂皮脱落，全身肌肉酸痛明显好转。患者主诉左颈部淋巴结肿大，B超显示双颈、腋下多发浅表淋巴结肿大，部分皮髓质不清。遂行颈部肿大淋巴结切除术，术后病理：副皮质区扩大，内见成片分布细胞：细胞核大空泡状，核仁清晰，核分裂象易见，部分细胞核偏位，胞质红染，内见坏死及大量核碎片(图1A)。免疫组化：CD5、CD20阴性，CD3、CD8阳性(图1B)，CD4散在阳性，CD68(图1C)、髓过氧化物酶(MPO)、CD7部分阳性，CD56、EB病毒编码小RNA(EBER)个别阳性，Ki–67高增殖活性(图1D)。根据淋巴结病理结果诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎(即Kikuchi–Fujimoto病，KFD)。继续甲泼尼龙40 mg/d静滴治疗1周后，患者体温恢复正常，口唇皮疹完全消退，未及浅表肿大淋巴结。糖皮质激素逐渐减量，病情无反复。

病例1，女，75岁。因发现右肾占位2 d于2009年8月13日入院。患者无腰痛，无尿频、尿急、尿痛及明显肉眼血尿，体格检查无阳性发现；血常规、尿常规、血生化全套未见明显异常，红细胞沉降率为：13 mm/1 h；CT示右侧肾脏下极可见一类圆形低密度影，大小约45 mm×40 mm，增强后动脉期未见明显强化，静脉期少许强化，其内未见明显供血血管影，诊断为右肾占位，考虑肾癌；全身麻醉下行后腹腔镜下右肾肿瘤根治术，术中见肿瘤位于右肾下极，稍突出肾脏表面，大小约5 cm×4 cm×3 cm，包膜尚完整，质中，与周围组织轻度粘连；肿瘤肉眼所见为肾下极见一肿块，大小4.5 cm×4.0 cm×3.0 cm，肿块切面灰黄灰白色、实性、质中，紧靠肾被膜和肾盂；病理检查见肿瘤内可见平行紧密排列的小管样梭形细胞，细胞具有轻度异型性；免疫组化：癌细胞表达CD10阴性(–)，波形蛋白(vimentin)阳性(＋)，E–钙黏蛋白(E–cadherin)(＋)，肾特异性钙黏附蛋白(KSP–cadherin)(–)，上皮细胞膜抗原(EMA)(＋)，角蛋白(CK)7灶性(＋)，α–甲酰基辅酶A消旋酶(P504S)(＋)，肿瘤增殖抗原(Ki–67)约8%(＋)，CD117(–)，P53(＋)。病理诊断：肾脏黏液性管状和梭形细胞癌(MTSCC)。患者随访57个月，生存良好。

患者男,17岁,因"咳嗽咳痰伴头痛头晕、反应迟钝4 d" 2012年4月4日入院.患者4 d前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰,痰量中等,色白,痰不易咳出,伴头痛、头晕、反应迟钝,至当地就诊,查头颅CT示未见明显异常,3 d后(具体诊治不详)上述症状无明显好转.4月3日胸部CT(图1)报告两肺多发感染性灶,考虑肺结核,遂于4月4日转至我院,急诊以"肺部感染,肺结核待排"收住院.入院体检：体温38.3 ℃,脉搏110次/min,呼吸20次/min,血压146/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),脉氧饱和度99%,神志清,反应迟钝,颈项强直,浅表淋巴结未及肿大,全身皮肤黏膜未见异常；两肺呼吸音粗,可闻及散在湿啰音；心率110次/min,律齐,未闻及杂音；腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾未及肿大,双侧病理征阴性.入院诊断: (1)肺炎；(2)急性细菌性脑膜炎；(3)结核性脑膜炎不除外；(4)肺结核不除外.入院后予甲磺酸左氧氟沙星(0.5 g,静脉滴注,1次/d)联合哌拉西林他唑巴坦(3.375 g,静脉滴注,1次/8 h)抗感染,20%甘露醇(150 ml,静脉滴注,1次/8 h)、速尿(20 mg,静脉推注,1次/12 h)、地塞米松(10 mg,静脉滴注,1次/d)脱水降颅压.4月5日4: 00左右出现氧合下降,予面罩吸氧、吸痰后血氧饱和度仍维持在40%～50%,紧急气管插管、机械通气,更换抗生素为美罗培南(1.0 g,静脉滴注,1次/8 h)联合万古霉素(1.0 g,静脉滴注,1次/12 h),并以异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺试验性抗结核治疗,鼻饲肠内营养.入院后查痰找抗酸杆菌6次(–),血常规：白细胞22.9×10⁹/L,中性粒细胞93.5%,淋巴细胞2.8%,血红蛋白140 g/L,血小板234×10⁹/L,HIV抗体阴性,免疫球蛋白补体系列无异常,生化分析各项指标基本正常,超敏C反应蛋白: 204.4 mg/L,降钙素原: 5.76 μg/L.烯醇化酶: 13.5 μg/L,淋巴细胞亚群CD3: 39.2%,CD4: 19.9%,CD8: 12.4%,CD4/CD8: 1.60,CD(16＋56): 7.5%,CD19: 51.4%.4月7日测脑脊液压力22 cmH₂O(1 cmH₂O＝0.098 kPa),脑脊液无色透明,细胞计数: 3.0个/μl,离心沉淀及潘氏实验均正常,糖定量>50.0 mg/dl,未找到隐球菌；脑脊液生化：氯130.2 mmol/L,乳酸脱氢酶24 U/L,葡萄糖6.27 mmol/L,蛋白定量368.5 mg/L,腺苷脱氨酶3.5 U/L.4月9日胸部(图2)CT提示双侧肺炎.当日予床边气管镜检查见支气管黏膜充血水肿,见少量分泌物,经气管镜灌洗液培养(–).4月10日颅脑MRI(图3)提示延髓、桥脑异常信号,4月11日血培养和脑脊液培养均提示李斯特菌感染,根据药敏试验停用美罗培南、万古霉素及抗结核治疗,改用氨苄西林/舒巴坦(2.0 g,静脉滴注,1次/6 h)联合复方新诺明(2片,口服,2次/d).4月14日体温下降至正常,气道分泌物减少,4月15日复查胸部X线片肺部病灶明显吸收好转,机械通气压力支持水平降低,4月16日成功脱机,多次复查血培养阴性.5月8日停用抗生素并复查胸部CT(图4)见双肺病变明显好转.但患者神经损害不能恢复,多次复查烯醇化酶仍升高,仍有双眼右侧凝视,闭眼不能,双下肢肌力4级,上肢3级,感觉正常,腱反射下肢正常,上肢未引出.面部以及肢体表现右侧略重于左侧.病理症未引出.5月16日拔除胃管后因吞咽困难,出现吸入性肺炎,又予胃管置入；5月24日吸入性感染控制后予带胃管出院.

患者男，47岁，1个月前无明显诱因咯鲜血约150 ml，有胸闷不适感伴咳嗽，于2014年4月6日入住孝感市中心医院。既往吸烟多年。入院体检：锁骨上淋巴结无肿大，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；胸部CT检查左下肺叶见一肿块影，最大横径面约6.5 cm×7.8 cm，边缘见分叶，内见钙化，纵隔未见肿大淋巴结，双侧胸腔未见异常。行CT引导下肺穿刺活检，结果提示肺涎腺型癌。于4月11日在全身麻醉下行左下肺叶切除＋纵隔淋巴结清扫术。切除标本12 cm×10 cm×10 cm，切面见一直径为6.5 cm的实性结节性肿块，呈分叶状，灰白伴灰黄色，质中。HE镜下见肿物呈膨胀性生长，未见明确包膜，位于支气管黏膜及软骨下(图1A)，部分区域累犯周围肺组织；瘤细胞主要由梭形细胞及胞质透亮的圆形或卵圆形细胞构成，胞核中度异型，核仁不明显，梭形细胞排列成束状(图1B)；主要形成实性、片状结构，部分区域富含胶原性的纤维间质将肿瘤分割成小巢状或梁索状结构(图1C)；可见鳞状上皮化生形成角化珠结构并伴钙化，10%的肿瘤性区域内可见凝固性坏死；核分裂象少见(1/10个高倍视野)。免疫组织化学示广谱CK、Vimentin、P63、S–100、SMA、Calponin、GFAP、CK5/6及Actin均阳性；Ki–67约5%阳性；TTF–1、CD10、CK7、HMB45、CD56、Syn、CgA及EMA均阴性。病理学诊断：(左下肺)肌上皮癌，淋巴结未见转移(0/18)。术后未予其他特殊治疗，随访2个月，患者情况良好。