2008年 · 第24卷第06期

2005年6月,在San Diego举行了第九届国际垂体研究大会.大会邀请在催乳素瘤治疗领域被认可的国际知名专家,包括内分泌专家和神经外科专家,特定召开专业委员会,对催乳素瘤的诊断和治疗进行探讨,并形成该指南.指南发表在2006年8月的临床内分泌学杂志上(Clinical Endocrinology, 2006, 65: 265-273)。

救死扶伤、发扬人道主义精神是医师的最神圣职责,在医院内救治个体病人的同时,也要参加社会性重大伤害病人的救治.<中华人民共和国执业医师法>中明确规定:遇有自然灾害、传染病流行、突发重大伤亡事故及其他严重威胁人民生命健康的紧急情况时,医师应当服从县级以上人民政府卫生行政部门的调遣。

我国儿童癫痫(不含热性惊厥)的年发病率约为151/10万,患病率约为3.45%.(Neurology,2003,60:1544-1545).癫痫频繁发作会影响脑发育,会给患儿带来难以预料的、甚至终身的身心残疾。

脑积水分流术后反复的分流障碍在儿童常见,可引起很多并发症,少数还可导致死亡.了解分流障碍机制对并发症的防治很有必要。

前不久,我有幸阅读了<中华神经外科杂志>2008年第2期刊出的王忠诚院士和赵雅度教授撰写的关于纪念赵以成教授诞辰100周年的文章。

一、颅脑创伤的现场急救 四川省汶川地震造成的颅脑创伤主要是由于建筑物倒塌所致,伤情比较复杂、全身复合伤比较多见。

由于地震导致建筑物倒塌可造成病人不同程度的颈椎、胸椎和腰椎损伤,从而导致脊髓损伤.如果伤员在受伤的现场已经出现四肢或双下肢的障碍,救助人员应该意识到伤员有脊髓脊柱损伤的可能.在抢救和搬运这些伤员时,一定要小心防止出现脊柱或脊髓损伤进一步加重。

"5.12"地震灾害中,我院遭受重创,手术室处于坍塌危险,在此情况下,我们应用"锥颅置双管对冲引流"方法成功抢救急性硬膜外血肿3例,现报道如下。

目的 探讨治疗儿童颅内深部巨大肿瘤的手术方法.方法 分期不同入路切除儿童颅内深部巨大肿瘤50例.结果 肿瘤全切除50例,无死亡、昏迷等其他后遗症.其中颅咽管瘤40例,星形细胞瘤5例,畸胎瘤2例,未成熟畸胎瘤2例,脑膜瘤1例.随访最长5年,未见肿瘤复发.结论 儿童颅内肿瘤多位于中线,巨大者多见,儿童生理条件脆弱,血容量少,一次全切除肿瘤风险大,而且很难做到彻底全切除.而分期不同入路是切除儿童颅内深部巨大肿瘤较好的方法,可以获得十分满意的治疗效果。

目的 探讨小儿难治性癫痫的手术时机、病例选择、手术方式及疗效.方法 对108例难治性癫痫患儿进行全面的术前检查并实施与之相应的手术治疗,术后分段随访,并做回顾性分析.结果 手术治疗后6-24个月,全部病例得到随访.44例(40.7%)患儿术后癫痫发作完全消失,41例(38.0%)症状显著改善,11例(10.2%)改善较好,10例(9.3%)改善较差,2例(1.8%)无明显改善.结论 小儿难治性癫痫可以选择早期手术治疗,预后优于成人.对不同癫痫患儿选择正确的手术方式,可以控制癫痫发作,提高患儿生活质量。

目的 总结小儿先天性脑膨出的临床特点和诊治经验.方法 回顾分析1997年5月至2006年5月经外科手术及影像学证实48例先天性脑膨出.结果 本组男28例,女20例,年龄1d～15岁.CT和MRI是主要诊断手段.脑膨出位于枕后36例,前颅窝2例,顶部4例,颅底6例.脑膨出合并颅内畸形有灰质异位、胼胝体发育不全、透明隔缺如、脑积水、Chiari畸形、Dandy-Walker畸形和枕大池蛛网膜囊肿.48例中3例末行手术.4例合并脑积水分别于脑膨出修补前及同时做脑室腹腔分流术,2例脑膨出修补术后急性脑积水及时做脑室腹腔分流术,颅底脑膨出中有3例行经鼻内镜下脑膨出切除修补术.结论 脑膨出为先天性疾病.MRI是首选的诊断方法,推荐MRI检查同时作MR血管造影,明确硬膜静脉窦是否随膨出物突出,以利手术。

目的 探讨儿童颅内蛛网膜囊肿外科治疗的手术方法、适应证及并发症.方法 回顾分析53例手术患儿的临床资料,囊肿切除并脑池交通术42例,囊肿-腹腔分流术10例,神经内镜下囊肿切除并造瘘术1例.结果 患者术后恢复均良好,临床症状均有不同程度改善.术后高热(>39.1℃)及持续发热(>3d)13例;形成皮下积液8例,再次硬膜修补术2例.术后随访3个月以上,CT证实囊肿缩小或消失50例,无明显变化3例.结论 上述三种术式均是治疗儿童颅内蛛网膜囊肿的有效方案,但应综合多种因素采取个体化的治疗,并重视预防其相关术后并发症。

目的 探讨神经外科治疗痉挛型脑性瘫痪的方法和效果.方法 对351例2~14岁(平均4.8岁)痉挛型脑瘫患者施行选择性脊神经后根切断术(SPR)135例,其中颈胸段26例,腰骶段109例;选择性周围神经缩窄术(SPN)216例,其中单神经干92例,多神经干124例.结果 随访期间6-31个月,平均17.8个月.颈胸段和腰骶段SPR痉挛改善率:上下肢分别为82.7%和91.4%,肢体运动功能改善率:上下肢分别为83.7%和72.5%.SPN痉挛改善率:上下肢分别为67.4%和92.7%,运动功能改善率:上下肢分别为54.9%和84.3%.结论 神经外科治疗痉挛型脑瘫为有效的康复训练创造了机会和条件.术前正确的评估,选择恰当的手术方式,掌握手术技巧,方能提高手术效果减少并发症。

目的 通过对儿童脑膜瘤的病例分析及随访结果探讨儿童期脑膜瘤的特点.方法 1997-2007年北京天坛医院有33例14岁以下脑膜瘤患儿进行手术,对其发病年龄,肿瘤部位,肿瘤大小,影像学特点,Simpson切除分级情况,病理类型以及随访结果进行分析,通过和成人脑膜瘤的对比得出儿童期脑膜瘤的特点.结果 男20例,女13例,33例患儿中有27例肿瘤全切(82%).有14例患儿获得随访,其中9例患儿术后肿瘤未复发或未见肿瘤增大,其中2例患者因术后脑积水或硬膜下积液行分流术;3例因肿瘤复发再次开颅手术,1例患儿在肿瘤复发二次术后2年死亡;1例复发后未手术.结论 儿童脑膜瘤男性多见,术前误诊率高,间变或恶性脑膜瘤发病率高于成人,手术切除程度与预后直接相关。

目的 总结儿童脊髓髓内胶质瘤显微神经外科治疗的经验.方法 1999-2005年共手术治疗儿童脊髓髓内胶质瘤52例,男30例,女22例,年龄2～14岁(平均7.8岁),病程2个月-3年;肿瘤直径占脊髓横断面的60%～90%,长度跨越4～11个椎体;临床表现按McCormick神经功能分级:Ⅰ级8例,Ⅱ级35例,Ⅲ级7例,Ⅳ级2例.早期采用传统椎板切除术、后期采用整块切除棘突及椎板后再回植重建的方法进入椎管,在显微镜下沿脊髓后正中裂切开脊髓显露肿瘤并分块切除.结果 星形细胞瘤35例(67%),其中全切26例(74%),部分切除9例(26%);室管膜瘤15例(29%),均全部切除;节细胞瘤2例(4%),其中1例全切,1例部分切除.术后近期症状较术前加重或出现新神经损害症状者29例(56%),症状改善或无变化者23例(44%);随访6个月-6年,38例恢复正常生活或学习,10例可自理生活,4例不能自理生活.肿瘤复发2例.患儿功能预后与术前神经功能分级密切相关,术前神经损害症状越轻,术后恢复越好.结论 显微神经外科手术切除脊髓髓内胶质瘤是目前最有效的治疗措施,最佳手术时机是在患儿尚未发生严重神经损害症状之前。

目的 探讨先天性颅内静脉回流异常所致脑积水的临床特点和治疗方法.方法 对1例先天性颅内静脉回流异常所致脑积水患者,经CT、MRI、MRV及DSA检查明确诊断后,行脑室-腹腔体外可调压分流术治疗,对其病史结合文献进行回顾分析.结果 先天性颅内静脉回流异常导致的脑积水临床上非常罕见,患儿常有头颈部皮肤毛细血管扩张,对高颅压耐受较好,回流静脉受损可致颅内压调节失代偿,DSA检查能够明确颅内静脉回流的异常路径,体外可调压脑室-腹腔分流可随时根据患儿反应调节分流压力,分流压力一般需维持在较高水平,以保证静脉回流.结论 出生后有头颈部毛细血管扩张者需考虑先天性颅内静脉回流异常,DSA检查有助于明确诊断,体外可调压脑室-腹腔分流可安全有效地控制先天性颅内静脉回流异常所致脑积水引起的头颅进行性增大。

婴幼儿头皮血肿容易发生钙化,导致头颅畸形.现将2003年9月至2007年12月收治的12例进行总结和分析。

脑室-腹腔分流术是治疗儿童脑积水的主要方法,分流术后分流管断裂是分流手术的主要并发症之一.1990年11月至2006年5月南京儿童医院共进行了327例儿童脑积水脑室-腹腔分流术,其中15例分流管断裂,现报告如下。

脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出为先天性神经管缺陷中的一种类型,表现为一个由皮肤覆盖的皮下脂肪瘤,向内部延伸,通过腰骶筋膜、棘突、硬膜及软膜的缺损,进入到椎管腔内,与低位的脊髓及神经根混合生长,部分附着在脊髓、神经表面,部分长入脊髓内部,由此压迫、牵拉脊髓造成脊髓栓系(图1)。

目的 经过人尸脑内视放射纤维解剖,研究颞叶切除术后视野缺损的机制.方法 人尸脑标本冷冻2周以上用自来水融冻后作为解剖用标本.用显微神经外科手术技术从大脑外侧面由浅入深进行脑内神经纤维的解剖,其中视放射解剖经过用立体照相技术予以纪录.结果 视放射从外侧膝状体起始,途经颞叶和顶叶到达枕叶视觉皮质区.视放射中央束和部分后束纤维集中在侧脑室颞角后部的顶壁和房部前壁之内.成功解剖Meyer袢前界,Meyer袢最前方纤维部分向前伸入到杏仁核实质之内.侧裂点与脑岛后角位置相当,在侧脑室房部的外侧,并在外侧膝状体的上后方.结论 向后越过Meyer袢前界的损伤可导致术后视野缺损.因视放射最前部纤维伸入到杏仁核实质之内,所以颞叶切除术后视野缺损并发症几乎不可完全避免.术后视野缺损程度与视放射纤维受损程度呈成正相关,轻者为象限性盲,重者为偏盲;视野缺损严重者具有黄斑视力和后束纤维的损伤。

目的 探讨血管内介入治疗在破裂颅内椎动脉夹层及梭形动脉瘤中的应用.方法 回顾性分析21例血管内介入治疗的颅内椎动脉夹层及梭形动脉瘤患者,其中8例采用微弹簧圈或球囊进行载瘤动脉闭塞术,13例应用支架辅助弹簧圈进行栓塞治疗.结果 8例载瘤动脉闭塞的患者,载瘤动脉完全闭塞,小脑后下动脉保持通畅;随访3-12个月,未遗留明显的神经功能障碍.13例支架辅助弹簧圈栓塞的患者,术中1例因再出血死亡;余12例中,致密栓塞10例,接近完全栓塞2例.9例患者(包括接近完全闭塞的2例患者)有效造影随访3-11个月,致密栓塞的患者中动脉瘤无复发,载瘤动脉及PICA保持通畅;接近完全闭塞的2例患者中有1例部分复发,给予再次致密栓塞,另1例达稳定状态;另3例电话随访,未发现遗留明显的神经功能障碍.结论 载瘤动脉闭塞术治疗破裂的椎动脉梭形及夹层动脉瘤效果肯定,但有潜在缺血的风险;支架辅助弹簧圈栓塞术近期效果较好,但远期疗效有待长期随访的验证。

目的 报告脑动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)血流动力学参数的临床实测与理论分析结果,探讨其变化的原因和意义.方法 对37例脑AVM患者和同期15例非心脑血管病患者的大脑前、中和后动脉的阻力、压力、流速、流量、直径和血管壁面切应力进行测量或测算及统计处理.并以电学和优化原理进行推导和解释.结果 病例组参与脑AVM供血的动脉与未参与供血的动脉相比,流速加快,流量增大,压力降低;病例组参与脑AVM供血的动脉与对照组的同名动脉相比,阻力降低,直径增粗,血管壁面切应力趋向守恒;上述变化可由电学原理推导证明或优化理论解释.结论 动静脉直接交通足脑AVM低阻力的结构基础,并导致AVM血管高流速和流量,而参与脑AVM供血的动脉直径增粗和血管壁面切应力趋向守恒是遵循能耗优化普遍性原理的适应性改变。

目的 分析颅脑术后表皮葡萄球菌性脑膜炎的临床表现、危险因素、细菌耐药性特点,探讨预防措施及治疗方法.方法 回顾性收集1999年8月至2007年8月山东大学齐鲁医院神经外科颅脑术后脑脊液培养证实表皮葡萄球菌生长患者的资料进行统计学分析.结果 6887例颅脑手术患者,术后发生表皮葡萄球菌感染27例,男16例,女11例;年龄2~72岁,平均37.5岁.颅内肿瘤手术4660例,术后感染10例;脑外伤手术787例,术后感染5例;颅内置管性手术577例,术后感染10例(脑室体外引流和脑脊液分流,其中2例为合并脑肿瘤患者);颅内其他手术863例,术后感染4例,其发生率分别为0.21%、0.64%、1.73%、0.46%.置管性手术组与其他手术组相比差异有统计学意义(P<0.05).耐甲氧西林表皮葡萄球菌总体检出率为70.4%,未有耐万古霉素菌株出现.结论 表皮葡萄球菌是颅脑术后颅内感染的主要病原菌,且耐药性逐年增强.其感染好发于颅内置管性手术及污染手术,万古霉素是治疗的首选药物.术前预防性用药疗效不确切,严格无菌术是重要预防措施。

目的 观察双侧丘脑底核脑深部电刺激术治疗1例Hallervorden-Spatz病的手术效果.方法 将脑深部刺激电极植入双侧丘脑底核,分别于术前、开机后1个月、开机后3个月,12个月时对其进行BFM及BFMDMS评分,评价治疗效果.结果 术前、开机后1个月、开机后3个月、12个月的BFMDMS评分分别为114、35、28、14分,症状改善率刺激1个月时为69%、3个月为75%、12个月为88%.持续刺激未引起任何不良反应,患者不再服用相关药物.结论 双侧丘脑底核脑深部电刺激术能够有效的改善严重的全身性肌张力障碍Hallervorden-Spatz病症状,是一种可供选择的安全有效的治疗方法。

目的 探索更安全、简便的小脑幕裂孔切开方法.方法 对1994年7月至2006年10月收治的136例重型特重型颅脑伤合并有颞叶钩回疝患者在开颅清除血肿去骨瓣的基础上加行小脑幕裂孔切开术,采用正确的切口、合适的体位,使用特制的钩刀.结果 GCS 3～5分51例,6～8分85例,恢复良好72例(52.9%),中残21例(15.4%),重残16例(11.8%),植物生存8例(5.9%),死亡19例(14.0%).结论 安全、简便的小脑幕裂孔切开术可进一步改善脑疝患者的预后。

目的 分析12例前颅窝底硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas, DAVFs)外科治疗方法和结果,探讨治疗的必要性及如何提高疗效.方法 行六血管全脑血管造影,结合CT、MRI,分析影像学特点,全麻下进行经颅手术夹闭瘘口或血管内栓塞治疗.3例经眼动脉分支供血动脉到接近瘘口处用10%～20%的NBCA胶栓塞,1例经颌内动脉分支接近瘘口用ONYX胶栓塞,2例经颌内动脉以PVA栓塞;6例(包括1例经静脉入路血管内治疗失败后)经前颅窝底入路用动脉瘤夹直接夹闭位于筛板的瘘口的静脉端.结果 6例前颅窝底DAVFs直接手术夹闭瘘口治愈;4例经动脉入路栓塞治愈;2例经动脉入路栓塞治疗后好转.结论 前颅窝底DAVFs直接手术效果好;经动脉入路栓塞到瘘口静脉端也可治愈,但需防止并发症。

目的 探讨脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS)治疗全身性、偏身性和节段性肌张力障碍的有效性和安全性,肌张力障碍患者治疗和术后程控的策略.方法 采用微电极记录下丘脑底核(subthalamic nucleus, STN)、苍白球内侧部(globus pallidus intemus, GPi)和丘脑腹中间核(ventrointermediate nucleus, Vim)埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者15例,同时记录患者对侧受累肌肉的电活动.其中13例患者的刺激靶点为STN(11例为双侧,2例为单侧),1例刺激靶点为单侧GPi,1例为Vim.结果 除1例严重全身肌张力障碍患者外,其余患者因随访时间长短,均有不同程度改善,改善率从22.0%～95.8%不等.其中随访时间超过12个月的患者症状改善率均大于48.6%.1例因全身扭动造成电极外露,颈、胸腹部切口感染,最终将DBS装置取出.另有1例患者因双侧上端的两个触点断路,再次手术将电极位置上移.所有患者均未出现因穿刺造成的颅内出血的永久并发症.结论 通过对现有DBS治疗肌张力障碍病例资料有效性和安全性的总结,DBS成为治疗肌张力障碍的一种新方法。

目的 探讨影响胶质母细胞瘤切除术后的预后因素.方法 对山东省三家医院1999-2004年经手术治疗且随访资料完整的205例胶质母细胞瘤进行回顾性研究,Kaplan-Meier单因素分析筛选预后相关因素,并通过Cox回归模型对筛选出的相关因素进行多因素分析.结果 患者中位生存期为12.0个月,术后6、12、18、24个月的积累生存率分别为82%、52%、27%、17%.多因素分析显示年龄、肿瘤部位、术前KPS评分、手术切除程度、术后放疗、化疗是影响预后的主要因素.结论 经多因素分析证实肿瘤的切除程度、术后放疗和化疗均能显著影响胶质母细胞瘤的预后,其中放疗是最具统计学意义的治疗方式。

目的 确定部分人脑胶质瘤细胞系miRNA表达谱的初步特征.方法 提取人脑胶质母细胞瘤细胞系U251、TJ861、TJ905、TJ899和A172以及星形细胞瘤细胞系H4细胞的miRNA,miRNA微阵列芯片杂交,扫描后分析差异表达的miRNA.选择差异表达的miR-21设计反义寡核苷酸处理U251细胞后原位杂交和Western blot检查SEPT 7的表达.结果 在胶质瘤细胞系中hsa-miR-21等8种miRNA一致表达上调;hsa-miR-1等18种miRNA一致表达下调.miR-21锁核酸修饰反义寡核苷酸处理U251细胞72h后,原位杂交发现阳性信号集中在细胞核的miR-21表达显著下降,Western blot发现U251细胞中SEPT 7的表达明显上调.结论 miRNA的差异表达可能是胶质瘤的重要分子生物学标签,并在基因表达调控中具有潜在的研究价值。

目的 检测SEVT7对胶质瘤细胞系U251的细胞周期、增殖、侵袭以及凋亡的影响.方法 流式细胞术分析转染SEPT7对细胞周期的影响,Western blot检测细胞周期因子表达变化,MTT法和Annexin V法评价SEFT7对U251细胞的增殖活性和凋亡的影响,Martrigel三维立体培养分析转染SEPT7后U251细胞侵袭能力的变化.结果 SEPT7使U251细胞G0/G1期阻滞,S期细胞比例(SPF)降低,增殖活性和侵袭能力明显受到抑制,并可诱发细胞凋亡.结论 SEPT7抑制U251细胞侵袭、增殖,促进凋亡.结果 提示,SEPT7是对胶质瘤具有抑制作用的基因。

目的 研究猴脑选择性超深低温断血流复苏过程中脑组织细胞外液的谷氨酸(glutamate, Glu)和γ-氨基丁酸(gamma-aminobutyric acid, GABA)的动态变化.方法 恒河猴7只,随机分为两组:四血管(双侧颈总动脉及椎动脉)阻断冷灌注组(简称四血管组,n=4),两血管(双侧颈总动脉)阻断冷灌注组(简称两血管组,n=3).将微透析管置入右顶叶脑组织内,自缺血前30min开始收集细胞外液,用高效液相色谱-紫外法测定脑选择性超深低温断血流复苏前后脑组织细胞外液Glu及GABA的浓度.结果 四血管组Glu在常温断血流缺血后即迅速升高(P<0.05),低温冷灌注后较常温缺血时明显下降至低于缺血前水平(P<0.05);恢复血流后行再灌注复温,早期即开始升高,迅速达到并超过灌注前水平.GABA则变化不大.两血管组Glu在常温断血流预缺血后迅速升高(P<0.05),低温冷灌注后较常温缺血时明显下降(P<0.05),下降幅度较四血管组明显;恢复血流后行再灌注复温,和行低温冷灌注时相比,Glu变化不明显.GABA在常温断血流预缺血、低温冷灌注及恢复血流复温时均变化不大.结论 脑选择性超深低温断血流复苏通过抑制谷氨酸等兴奋性神经递质的释放而抑制其细胞毒性作用。

颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)多发于儿童和青少年,以10～25岁多见,男女比例约为2.24:1,国外资料统计发生率占颅内肿瘤的0.2%～1.7%[1],国内天坛医院统计为1.15%[2]。

患者女,11岁.因"双下肢麻木软瘫10余天"急诊以"胸椎管内占位"收入院.2006年6月因诊断"急性非淋巴细胞白血病"一直在首都儿童医院住院给予化疗。

患者男,13岁.头部外伤6h入院.查体:右眶周肿胀青紫,右枕头皮裂伤,右顶凹陷性骨折.CT:胼胝体压部附近出血,右顶凹陷性骨折.治疗2周,复查CT示出血吸收.遂行颅骨复位术。

例1 女,34岁.因间断性头痛、双眼视力下降3个月入院.检查:视力:左0.1,右0.3,双视乳头水肿,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常。

一、资料与方法 2003年1月至2007年1月收治的高血压基底节区脑出血患者285例.男171例,女114例.年龄38～87岁,平均65.2岁.出血量50～80ml 112例,81～130ml 173例.破入脑室156例。

1999年1月至2007年2月手术治疗颅脑损伤双瞳散大患者43例,报告如下。