2010年 · 第49卷第03期

医海拾贝

医海拾贝

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，其临床特征主要是造血细胞发育异常、无效造血所致的难治性血细胞减少和易发展为急性白血病。MDS多见于中老年人，年发病率达（3～5）/10万。虽然MDS是一种常见病、多发病，诊断和治疗方面近几年进展较快，但也存在一些争议，下面就简要谈谈个人的一些看法。

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆性疾病，约占血液系统恶性疾病的10％。在美国，每年的发病率约为4.3/10万，2009年估计新增病例20580例，死亡10580例，我国MM患者也逐年增多。近年来，MM的5年生存率已从1975年的25％上升至2003年的34％，最近5年又有了进一步的提高，这归功于更新更有效治疗方法的应用，骨髓微环境的新理解为治疗新药的发展提供了依据。细胞遗传学与分子生物学的研究揭示了MM是一种异质性的疾病并为评估预后提供了有力证据，为了提高疗效必须进一步细化患者的治疗方法。

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆性疾病，约占血液系统恶性疾病的10％。在美国，每年的发病率约为4.3/10万，2009年估计新增病例20580例，死亡10580例，我国MM患者也逐年增多。近年来，MM的5年生存率已从1975年的25％上升至2003年的34％，最近5年又有了进一步的提高，这归功于更新更有效治疗方法的应用，骨髓微环境的新理解为治疗新药的发展提供了依据。细胞遗传学与分子生物学的研究揭示了MM是一种异质性的疾病并为评估预后提供了有力证据，为了提高疗效必须进一步细化患者的治疗方法。

心房颤动（房颤）是临床最常见的心律失常之一。西方人群研究显示，自然人群中的患病率为0.4％～1％，且随年龄增长显著增高，80岁以上的人群中，其患病率可高达8％。房颤及其并发症严重危害人类健康，轻者影响生活质量，重者可致残、致死。2003年中国人群房颤流行病学研究（简称中国房颤研究）首次对中国人群的房颤流行病现状进行了描述。该研究共在全国13个省份的14个自然人群中采用整群抽样的方法调查29079人，其中房颤人数224例，房颤患病粗率0.77％。部分研究数据已经在2004年《中华内科杂志》公开发表。但是，对于该研究结果缺乏科学解读，在此进行纠正，并发布进一步数据。

目的　评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效。方法　回顾性分析2001年8月－2009年2月在北京市道培医院接受allo-HSCT治疗的60例MDS患者。同胞相合移植采用马利兰+环磷酰胺/氟达拉滨预处理方案，非亲缘、单倍体移植采用马利兰+环磷酰胺/氟达拉滨+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白预处理方案。移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢素A（CsA）、短程甲氨蝶呤（MTX）和霉酚酸酯（MMF）方案。采用Kaplan-Meier曲线计算无病生存率（DFS），率的比较采用Log-rank检验。结果　总体DFS为75.3％，复发率为20％；以WHO（2001年）分组显示DFS率在难治性贫血（RA）/难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）/5q-组为84.6％，难治性细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）组为80.0％，难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）-Ⅰ/Ⅱ组为81.0％，急性髓性白血病（AML）组为56.2％（P>0.05）。以国际预后积分系统（IPSS）分组显示DFS在低危组为80.0％，中危-Ⅰ组为84.6％，中危-Ⅱ组为81.8％，高危组为65.4％（P>0.05）。以移植前骨髓原始细胞百分比分组显示DFS在＜5％组为87.0％，5％～20％组为65.5％，＞20％组为75.0％（P>0.05）。以移植类型分组显示DFS同胞相合组为79.2％，非血缘组为60.0％，单倍型组为76.9％（P>0.05），上述分组比较均未有统计学意义。结论　allo-HSCT治疗各种类型的MDS均获得较高的DFS，因此可作为MDS的一线治疗。非血缘移植以及单倍体移植治疗MDS疗效显著，因而在缺乏同胞相合供者时，可选择非血缘或单倍型供者。此外，除转化为明显的白血病患者，移植前的化疗不是必需的。但是评价allo-HSCT治疗MDS的影响因素尚需更大规模病例的临床研究。

目的　评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效。方法　回顾性分析2001年8月－2009年2月在北京市道培医院接受allo-HSCT治疗的60例MDS患者。同胞相合移植采用马利兰+环磷酰胺/氟达拉滨预处理方案，非亲缘、单倍体移植采用马利兰+环磷酰胺/氟达拉滨+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白预处理方案。移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢素A（CsA）、短程甲氨蝶呤（MTX）和霉酚酸酯（MMF）方案。采用Kaplan-Meier曲线计算无病生存率（DFS），率的比较采用Log-rank检验。结果　总体DFS为75.3％，复发率为20％；以WHO（2001年）分组显示DFS率在难治性贫血（RA）/难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）/5q-组为84.6％，难治性细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）组为80.0％，难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）-Ⅰ/Ⅱ组为81.0％，急性髓性白血病（AML）组为56.2％（P>0.05）。以国际预后积分系统（IPSS）分组显示DFS在低危组为80.0％，中危-Ⅰ组为84.6％，中危-Ⅱ组为81.8％，高危组为65.4％（P>0.05）。以移植前骨髓原始细胞百分比分组显示DFS在＜5％组为87.0％，5％～20％组为65.5％，＞20％组为75.0％（P>0.05）。以移植类型分组显示DFS同胞相合组为79.2％，非血缘组为60.0％，单倍型组为76.9％（P>0.05），上述分组比较均未有统计学意义。结论　allo-HSCT治疗各种类型的MDS均获得较高的DFS，因此可作为MDS的一线治疗。非血缘移植以及单倍体移植治疗MDS疗效显著，因而在缺乏同胞相合供者时，可选择非血缘或单倍型供者。此外，除转化为明显的白血病患者，移植前的化疗不是必需的。但是评价allo-HSCT治疗MDS的影响因素尚需更大规模病例的临床研究。

目的　初探HLA单倍体相合与全相合异基因外周血干细胞移植（allo-PBSCT）后两组患者细胞免疫功能差异及其与主要并发症的关系。方法　选择2004年6月－2007年12月在新疆医科大学第一附属医院接受allo-PBSCT的67例患者，其中33例接受全相合，34例接受单倍体相合移植。采用间接免疫荧光法前瞻性检测移植前、后1、3、6、12及18个月两组患者的淋巴细胞亚群，同时检测100例正常对照。统计分析两组患者移植后免疫功能的重建情况及其与主要并发症的关系。结果　（1）67例患者与正常对照组比较，移植后1个月CD+3、CD+4、CD+4/CD+8、3个月CD+4、CD+4/CD+8及6个月CD+4均低于正常对照组，移植后3个月及6个月CD+8高于正常对照组。（2）单倍体与全相合患者移植后免疫功能比较差异无统计学意义（P>0.05）。（3）单倍体移植重症感染与未感染患者免疫功能比较差异无统计学意义（P>0.05）。（4）发生慢性移植物抗宿主病（cGVHD）与未发生cGVHD的两组患者间免疫功能比较差异均无统计学意义（P>0.05）。（5）8例复发患者与未复发患者免疫功能差异无统计学意义（P>0.05）。结论　应用含抗胸腺淋巴细胞球蛋白多种免疫抑制剂进行非体外去T细胞的PBSC单倍体移植，与常规方案进行HLA相合的PBSC移植相比，两组患者移植后的免疫功能重建总体无明显差异，移植后两组患者的重度感染率、白血病复发率及移植相关病死率差异也无统计学意义，提示单倍体移植方案是安全有效的。

目的　从DNA甲基化角度探讨成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机制。方法　应用SYBRGreen实时定量PCR方法测定48例成人ITP患者与36例正常对照者外周血单个核细胞DNA甲基转移酶1（DNMT1）、DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）和DNA甲基转移酶3B（DNMT3B）的mRNA的相对表达水平。采用反相高效液相技术（HPLC）检测ITP患者与正常对照血浆中S-腺苷蛋氨酸（SAM）和S-腺苷同型半胱氨酸（SAH）含量。运用流式细胞术检测ITP患者与正常对照外周血CD+4和CD+8T细胞表面淋巴细胞功能相关抗原-1（LFA-1）亚单位CD11a的表达水平。结果　成人ITP患者外周血单个核细胞DNMT3A和DNMT3BmRNA表达水平较对照组减低（P<0.01）；DNMT1mRNA表达水平与对照组相比有降低趋势，但差异无统计学意义（P>0.05）。成人ITP患者血浆SAH与对照组相比增高，差异有统计学意义（P<0.05）；而血浆SAM和SAM/SAH比率与正常对照组相比差异无统计学意义（P值均＞0.05）。成人ITP患者外周血CD+8CD+11a细胞比例显著高于对照组（P<0.01），而CD+4CD+11a细胞比例和CD+4CD+11a/CD+8CD+11a比率较对照组显著降低（P值均<0.01），差异有统计学意义。结论　成人ITP患者外周血存在淋巴细胞低甲基化状态以及T细胞亚型上存在异常的CD11a/LFA-1表达。DNA甲基化可能在ITP的发病中起一定的作用，但确切的作用机制还有待于进一步深入研究。

目的　测定慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者CD+4T细胞亚群和相应血浆细胞因子水平，探索其在ITP发病机制中的作用。方法　将35例成人慢性ITP患者分为疾病活动组、未缓解组、缓解组，18例体检正常者设为对照组。应用流式细胞仪检测表达细胞内因子干扰素（IFN）γ+、白细胞介素（IL）-4+、IL-17+细胞及表达CD+25Foxp3+细胞分别占CD+4细胞的百分率。应用ELISA检测血浆中IFNγ、IL-4、IL-17和IL-10的水平，分析活动组患者血浆细胞因子水平与血小板、骨髓巨核细胞计数间的相关性。结果　Th1、Th17细胞百分率及Th1/Th17比例在各组间比较差异均无统计学意义；Th2细胞百分率：活动组［（1.01±0.88）％］、未缓解组［（1.22±1.04）％］与对照组［（1.86±0.59）％］比较明显下降（P<0.05）；Th1/Th2比例：活动组（15.04±9.67）、未缓解组（11.65±9.32）与对照组（7.02±3.01）比较明显增高（P<0.05）；Treg细胞百分率：活动组［（0.89±0.58）％］、未缓解组［（1.46±1.27）％］与对照组［（5.73±0.71）％］比较明显下降（P<0.01）。IFNγ、IL-17水平在各组间比较差异无统计学意义；IL-4水平：活动组［（2.25±2.05）ng/L］、未缓解组［（2.33±2.14）ng/L］与对照组［（5.54±4.00）ng/L］比较明显下降（P<0.05）；IL-10水平：活动组［（5.07±4.10）ng/L］、未缓解组［（5.66±4.35）ng/L］与对照组［（14.21±7.31）ng/L］比较明显下降（P<0.01）。上述各参数（Th2、Treg细胞百分率、IL-4、IL-10水平）在缓解组与对照组间比较差异无统计学意义。活动组患者血浆IL-10水平与血小板计数呈正相关（r=0.16，P=0.03），与骨髓巨核细胞数间无相关性（r=0.41,P=0.06）。结论　慢性ITP患者疾病活动组Th1/Th2比值升高，这是由Th2细胞的百分率下降所致。Treg细胞百分率下降可能与慢性ITP发病机制有关，但Th17细胞百分率可能与慢性ITP疾病状态无关。

目的　测定慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者CD+4T细胞亚群和相应血浆细胞因子水平，探索其在ITP发病机制中的作用。方法　将35例成人慢性ITP患者分为疾病活动组、未缓解组、缓解组，18例体检正常者设为对照组。应用流式细胞仪检测表达细胞内因子干扰素（IFN）γ+、白细胞介素（IL）-4+、IL-17+细胞及表达CD+25Foxp3+细胞分别占CD+4细胞的百分率。应用ELISA检测血浆中IFNγ、IL-4、IL-17和IL-10的水平，分析活动组患者血浆细胞因子水平与血小板、骨髓巨核细胞计数间的相关性。结果　Th1、Th17细胞百分率及Th1/Th17比例在各组间比较差异均无统计学意义；Th2细胞百分率：活动组［（1.01±0.88）％］、未缓解组［（1.22±1.04）％］与对照组［（1.86±0.59）％］比较明显下降（P<0.05）；Th1/Th2比例：活动组（15.04±9.67）、未缓解组（11.65±9.32）与对照组（7.02±3.01）比较明显增高（P<0.05）；Treg细胞百分率：活动组［（0.89±0.58）％］、未缓解组［（1.46±1.27）％］与对照组［（5.73±0.71）％］比较明显下降（P<0.01）。IFNγ、IL-17水平在各组间比较差异无统计学意义；IL-4水平：活动组［（2.25±2.05）ng/L］、未缓解组［（2.33±2.14）ng/L］与对照组［（5.54±4.00）ng/L］比较明显下降（P<0.05）；IL-10水平：活动组［（5.07±4.10）ng/L］、未缓解组［（5.66±4.35）ng/L］与对照组［（14.21±7.31）ng/L］比较明显下降（P<0.01）。上述各参数（Th2、Treg细胞百分率、IL-4、IL-10水平）在缓解组与对照组间比较差异无统计学意义。活动组患者血浆IL-10水平与血小板计数呈正相关（r=0.16，P=0.03），与骨髓巨核细胞数间无相关性（r=0.41,P=0.06）。结论　慢性ITP患者疾病活动组Th1/Th2比值升高，这是由Th2细胞的百分率下降所致。Treg细胞百分率下降可能与慢性ITP发病机制有关，但Th17细胞百分率可能与慢性ITP疾病状态无关。

目的　利用经胸负荷超声心动图评价扩张型心肌病患者冠状动脉血流储备（CFR）以及卡维地洛的治疗影响。方法　扩张型心肌病患者分为心力衰竭（心衰）组和无心衰组，卡维地洛治疗6个月，治疗前后评价CFR。结果　治疗前心衰组、无心衰组CFR较对照组减低（2.35±0.28比2.57±0.31比3.20±0.29，P<0.05）；治疗后两组CFR升高（P<0.05），心衰组仍较对照组减低（2.68±0.30比3.20±0.29，P<0.05），而无心衰组和对照组差异无统计学意义（3.13±0.36比3.20±0.29，P>0.05）。结论　有无心衰的扩张型心肌病患者CFR均减低，卡维地洛可改善其CFR。

目的　分析影响低钾型周期性瘫痪（HOPP）患者肢体瘫痪程度的相关因素。方法　回顾分析80例HOPP患者的病历。应用单因素及多元回归分析探讨影响肢体瘫痪程度的相关因素。结果　单因素分析显示：伴发胸闷、心悸、恶心、呕吐以及肌肉酸痛患者，血清镁离子水平降低、血清钾离子水平极低、血清肌酸激酶水平升高以及伴心电图异常的患者瘫痪程度明显严重。多元回归分析发现血清镁<0.8mmol/L（OR8.3,95％CI1.0～68.4，P<0.05）、血清肌酸激酶>200U/L（OR1.1,95％CI1.0～1.1，P<0.01）及血清钾1.5～1.8mmol/L（OR1.3,95％CI1.1～16.0，P<0.01）是影响HOPP患者瘫痪程度的独立危险因素。结论　血清镁离子水平降低、血清肌酸激酶水平升高及血清钾离子水平极低是HOPP患者重度肢体瘫痪的独立危险因素。

目的　通过分析炎性肠病伴发关节炎的临床特征，提高对其的认识，以及探讨其与HLA-B27的相关性。方法　分析30例炎性肠病（溃疡性结肠炎、克罗恩病）伴发脊柱关节病变的临床表现、实验室检查及X线表现。结果　肠病性关节炎患者30例，男14例，女16例。出现肠道表现的年龄16～48（32.2±11.0）岁，病程1个月～20（5.9±3.4）年，出现关节炎的年龄15～52（43.4±6.8）岁，出现肠道表现与关节炎或发生腰背痛的时间间隔为0～13（4.2±4.0）年。26例患者外周关节受累，其中14例的表现极似类风湿关节炎；22例患者腰背痛，其中7例HLA-B27阳性，且13例患者有影像学骶髂关节病变。关节外的表现包括：24例发热，6例肌腱端炎，4例眼炎，1例腊肠趾。9例患者HLA-B27阳性。结论　炎性肠病相关的关节炎表现复杂多样，可表现为多关节对称性受累、单或寡关节和（或）中轴关节受累，肠病性关节炎骶髂关节受累与HLA-B27相关。

目的　探讨近20年来结肠癌临床特征表现的异同，为临床早期诊断以及肿瘤筛查方案的选择提供一定依据。方法　回顾性分析1989－2008年北京协和医院1233例结肠癌住院患者，按时间阶段分为1989－1998年和1999－2008年两组，分别对结肠癌的临床表现、实验室检查、结肠镜检查、病变部位以及临床分期等特点进行分析。结果　与1989－1998年相比，近10年来结肠癌的患病率明显升高，女性及老年患者有所增加；便血的患者明显减少（51.8％比31.7％，P<0.05），腹部包块和出现肠梗阻的患者也呈下降趋势（30.2％比13.6％，P<0.05）；血红蛋白下降的患者有所减少，但大便潜血的阳性率有所增加（43.6％比61.2％，P<0.05）；随着癌胚抗原（CEA）检测的普遍开展，其阳性率也明显增加（32.4％比57.9％，P<0.05）；结肠镜已成为结肠癌诊断的主要手段，早期病变和合并息肉的患者近年来逐渐增多；肿瘤部位1989－1998年以升结肠为主（44.6％），近10年来逐渐以乙状结肠和降结肠（38.7％和22.7％）为主。手术切除是主要治疗方法，与1989－1998年相比，近10年来早期手术病例（DukeA期）明显增加（9.3％比23.8％，P<0.05）。结论　近年来结肠癌的患病率呈上升趋势，女性和老年患者明显增加；临床表现变得更缺乏特异性；随着大便潜血、CEA检测和结肠镜检查手段的提高和完善，早期患者的检出率有所增加；肿瘤部位从以右半结肠为主转变为以左半结肠为主，与西方国家的特点更为接近。

随着化疗方案的不断改进以及化疗强度的提高，急性髓系白血病（AML）的治疗已取得显著成效，约60％的AML患者化疗达到完全缓解（CR），5年总生存率达43％。但较高的复发率和治疗相关性并发症仍是AML治疗所面临的困境，大部分患者都会死于化疗未缓解或复发，如何进行缓解后的治疗，避免复发、争取长期存活是AML治疗的难点。近些年来研究表明以大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）为主的联合方案在临床的逐渐推广应用，能够明显提高AML的疗效。但目前临床报道的HD-AraC治疗剂量都是1～2g/m2，连用3d，且一般都是联合常规化疗方案序贯治疗，鲜有缓解后直接行3～4个疗程的HD-AraC强化治疗来取代既往治疗模式，我们从2006年开始对一部分AML患者进行HD-AraC（3g/m2）大剂量强化疗，应用于缓解后的AML患者的治疗。

人疱疹病毒6型（HHV-6）属β疱疹病毒亚科成员，首次感染后便长期潜伏于宿主体内，当机体免疫力下降时病毒可被激活，导致各种活动性感染；尤其是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者，病毒的激活还与移植后多种并发症相关，如造血重建延迟、急性移植物抗宿主病（aGVHD）、中枢神经系统感染等。但国内少有关于allo-HSCT患者HHV-6感染状况的报道，本研究观察了本院接受allo-HSCT患者HHV-6的感染状况及可能的相关因素。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）患病率及病死率居高不下，社会经济负担重，其发病机制迄今尚未完全阐明。有研究表明，血管内皮生长因子（VEGF）及其受体与肺气肿的发病过程密切相关。流行病学资料显示，15％～20％吸烟人群罹患COPD，提示吸烟人群中COPD易感性存在个体差异。故寻找某种标识物前瞻性识别COPD易感个体，对吸烟致COPD的早期预防具有重要意义。本研究通过观察吸烟伴或不伴COPD患者气道上皮细胞VEGF、VEGF受体2表达，探讨VEGF、VEGF受体2在吸烟导致COPD发病机制中的作用，及其对吸烟致COPD易感性是否具有一定提示意义。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）患病率及病死率居高不下，社会经济负担重，其发病机制迄今尚未完全阐明。有研究表明，血管内皮生长因子（VEGF）及其受体与肺气肿的发病过程密切相关。流行病学资料显示，15％～20％吸烟人群罹患COPD，提示吸烟人群中COPD易感性存在个体差异。故寻找某种标识物前瞻性识别COPD易感个体，对吸烟致COPD的早期预防具有重要意义。本研究通过观察吸烟伴或不伴COPD患者气道上皮细胞VEGF、VEGF受体2表达，探讨VEGF、VEGF受体2在吸烟导致COPD发病机制中的作用，及其对吸烟致COPD易感性是否具有一定提示意义。

十二指肠胃反流（duodenogastric reflux，DGR）频率增加、持续时间延长及十二指肠内容物反流量增大均可导致胃黏膜损伤，称为病理性DGR。对发生在非手术胃的患者，由于幽门括约肌功能障碍、胆囊功能障碍、胃排空异常等原因而出现的病理性DGR，称为原发性病理性DGR，其确切的机制和引起胃黏膜损伤的因素尚不完全清楚。内源性脑肠肽具有控制胃酸分泌、调节胃肠动力和胃黏膜保护的作用［1］，其中生长激素释放肽（Ghrelin）是由胃底部黏膜泌酸腺体X/A细胞合成分泌的脑肠肽物质。本研究应用免疫组化方法，检测原发性病理性DGR患者胃黏膜Ghrelin的表达，探讨Ghrelin在原发性病理性DGR中的可能作用。

钙磷代谢紊乱是各期慢性肾脏病（CKD）患者的常见并发症。研究发现，高成纤维细胞生长因子23（FGF23）血症与心血管病变、钙磷代谢等关系异常密切。FGF23在CKD患者中参与钙磷代谢的调节。但在不同的肾脏病变阶段，FGF23的影响因素各有不同。为此，我们观察了不同肾功能状态下血FGF23变化趋势、相关影响因素及与钙（Ca）、磷（P）、甲状旁腺素（PTH）、活性维生素D之间的关系。

伴急性心肌梗死样改变的暴发性1型糖尿病一例

药物支架一年后反复ST段抬高致心肌梗死一例

肝脏多发性髓脂肪瘤一例

肝脏多发性髓脂肪瘤一例

由中华医学会感染病学分会艾滋病学组与中华医学会热带病与寄生虫分会共同举办、第四军医大学唐都医院协办的第四届全国艾滋病、病毒性丙型肝炎暨全国热带病学术会议于2009年10月22－24日在西安市召开。来自全国各地的200余名代表参加了大会。大会邀请了11位国内从事相关领域的知名专家进行专题报告，从收到的178篇论文中选出25篇进行了大会交流。此外，会议还特邀了3名国外知名学者作了学术报告。中华医学会感染病学分会主任委员李兰娟院士及第四军医大学校长樊代明院士亲临大会，并发表了热情洋溢的讲话。会议期间，与会代表就各自关心的问题进行了广泛、深入的讨论与交流，整个会议内容丰富、安排合理、组织有序，圆满地达到了预期目的。

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组高度异质性、获得性造血干/祖细胞克隆性疾病，以骨髓病态造血和向急性白血病转化的高风险为特点。该疾病最初由Leube等于1900年描述，诊断为“白血病前期”。直到1970年以后，随着对该类疾病临床特点的认识，MDS的概念才被提出。1982年法美英（FAB）协作组将MDS确认为独立的疾病实体，提出MDS血细胞发育异常的形态学特征和分型标准，规范了MDS的诊断。但鉴于FAB分型并不能体现MDS的高度异质性，WHO于2001年提出了MDS的WHO分型诊断标准，将MDS分为6个亚型，即难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）、难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）、难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）、MDS不能分类（MDS-U）和5q－综合征。2008年第4版WHO分型诊断标准进一步修订，将RA亚型修改为难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD），包括RA、难治性中性粒细胞减少（RN）和难治性血小板减少（RT），并增加了儿童难治性血细胞减少症（RCC）亚型。对MDS的流行病学特征进行研究可以深化对MDS发生、发展和转归规律的认识，提高MDS的诊断与治疗水平。我们就近年来MDS流行病学方面的研究进展作一综述。

类风湿关节炎（RA）是一种常见的结缔组织病，在我国的发病率约为0.20％～0.37％。RA的发病机制至今尚未完全阐明，研究显示同卵双胞胎中RA的共患病率仅为16％，提示环境因素在RA的发病中起重要作用。已经发现吸烟、咖啡因摄入等多种环境因素均参与RA的发病，其中吸烟是重要环境因素之一。

中心静脉导管相关性深静脉血栓形成（CVC-related DVT）是中心静脉导管（CVC）置入后，导管所在的深静脉或其邻近的深静脉血栓形成（DVT）。导管相关性深静脉血栓形成不仅可导致导管功能丧失，且深静脉血栓脱落可能导致肺血栓栓塞症（以下简称肺栓塞）。肺栓塞是院内非预期死亡的常见原因之一，故预防应重于治疗。随着CVC的广泛应用，CVC-relatedDVT已成为相关科室临床医师十分关注的问题。

急性有机磷农药中毒（AOPP）是一个威胁人类健康的全球性问题。我国每年约有10000例AOPP发生，由于治疗中存在着某些不合理性问题和其他因素，其病死率仍高达10％左右。曾有报道AOPP1h内猝死者，80％～90％死于心血管疾病，24h内猝死者，50％～60％和心血管疾病有关。AOPP心脏损害时常出现胸闷、心悸、呼吸困难等症状及心音低钝、心脏扩大、口唇发绀、血压下降等体征，严重时可致急性左心衰竭、心源性休克和猝死。心电图异常率可达80％，呈多型性改变，包括各型心律紊乱、传导阻滞、ST段的缺血变化和QT间期延长等。一般认为窦性心律失常最多见，其次是早搏，严重者可出现室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）。影响心功能的主要因素包括心肌舒缩性能、心率和前后负荷。

非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD）是一种与胰岛素抵抗（insulin resistance,IR）和遗传易感密切相关的代谢应激性肝脏损伤，其病理学改变与酒精性肝病（alcoholic liver disease,ALD）相似，但患者无过量饮酒史，疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（nonalcoholic simple fatty liver,NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（nonalcoholic steatohepatitis,NASH）及其相关肝硬化和肝细胞癌。NAFLD是21世纪全球重要的公共健康问题之一，亦是我国愈来愈重要的慢性肝病问题。为进一步规范NAFLD的诊断和治疗，中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组组织有关专家，在参考国内外最新研究成果和相关诊疗共识的基础上，按照循证医学的原则，对2006年制定的《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南》进行更新。其中推荐的意见所依据的证据等级共分为3个级别5个等次，文中分别以括号内罗马数字和阿拉伯数字表示。

第389例——活动时气短3年，双下肢水肿伴夜间呼吸困难4个月

“辉瑞中国控烟科研基金”项目成立于2010年，致力于推动中国控烟领域的科学研究进展，将为高水平的研究提供资金支持。2010年该基金将支持最多10个科研项目，每项研究将获得人民币3～10万元不等的资金支持。

经国家医学继续教育委员会批准，第七届全国神经疾病及脑血管病临床进展研讨会由海军总医院神经内科承办，将于2010年7月28日至8月2日在山东省烟台市举办。研讨班聘请国内神经科著名专家，介绍国内外近年来神经病学的临床进展：（1）脑血管病诊治及介入进展；（2）神经系统变性病（痴呆、帕金森病等）；（3）炎性脱髓鞘病及中枢神经系统感染；