2011年 · 第50卷第03期

卒中已经成为危害人类健康的主要杀手，发病率高、病死率高、致残率高、复发率高。除了患者本身的因素外，影响患者预后的主要决定因素就是医疗质量。建立卒中医疗质量评测和改进体系是解决卒中高疾病负担的重要措施。

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫脱髓鞘病。由于与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）有很多相同点和不同点，NMO分类归属问题历经几次更改。直到最近NMO特异性抗体NMO-IgG和其靶抗原水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）的发现，打开了认识NMO的更广阔视野，使目前多数学者倾向于NMO是独立于多发性硬化的疾病，二者均属于中枢神经系统炎性脱髓鞘病的亚型，并且以往诊断多发性硬化者，按照目前应用Wingerchuk等的诊断标准，也有一部分符合NMO，如伴有脑部病灶并不是NMO的排除标准等，使NMO所包括的疾病形式更广泛。但这种观点是否能被所有的专业人员所接受，需要基础研究来进一步揭示NMO与多发性硬化不同的免疫机制和病理生理过程，也需要临床研究来进一步证实NMO与多发性硬化各自最佳的治疗方法。这些问题为炎性脱髓鞘疾病的深入研究带来挑战，同时也是我国神经科学和神经免疫学的临床、基础研究向前拓展的最佳时机。

周围神经病是多种原因引起的综合征，常见病因有代谢性（包括糖尿病、肝病、肾病、甲状腺功能低下或亢进、肾上腺及血卟啉病等）、营养缺乏性（维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、叶酸缺乏等）、中毒性（重金属、化学品、药物、生物毒素等）以及遗传性、副肿瘤性、副蛋白血症、结缔组织病、淀粉样变性、血管炎性因素等。在一项385例腓肠神经活检的回顾性分析中，通过神经活检确诊的病例为24％，其中血管炎性周围神经病是常见的因素之一，约占全部确诊病例的12％。因此，在临床上或许我们曾经低估了血管炎性病变在周围神经病中的作用。本期所发表的“临床病例讨论”主要涉及了血管炎性病变在神经系统的表现，以期引起重视。

卒中是当今危害人类生命健康的主要疾病之一，具有极高的发病率和较高的病死率。2002年北京心肺血管疾病研究所报道，全年龄组急性卒中平均年龄标化发病率为116/10万，根据这一数据我国每年新发卒中病例200万左右。在这一患者群体中，感染是最常见的并发症，报道显示超过40％的患者卒中后并发呼吸道、泌尿系、消化道、鼻窦等部位的感染。呼吸道感染发生率为11％～33％，其中卒中急性期肺炎的发生率为7％～22％，具有基数庞大的发病人群。神经ICU中的统计显示，卒中后肺炎的发生率更高达21％～22％。肺炎也是卒中死亡的重要危险因素。Katzan等调查了14293例急性卒中患者，6.9％（985例）诊断为肺炎，其30d病死率增加了6倍（26.9％比4.4％，P<0.001）。在美国，卒中后发生肺炎患者每例平均多花费14836美元，每年因并发肺炎产生的费用高达4.6亿美元。因此，肺炎在这一病患群体中发病率、病死率较高、社会经济负担重，值得我们临床工作者高度重视。

目的　探讨视神经脊髓炎（NMO）脑部损害临床和影像学特征以及血清NMO-IgG和NMO脑损害之间的关系。方法　收集37例NMO患者临床资料，1.5T超导型MR扫描仪获取患者头颅及脊髓MRI图像，细胞免疫荧光方法检测血清NMO-IgG。结果　17例患者头颅MRI上发现异常信号；病灶主要位于大脑白质，侧脑室、中脑导水管和胼胝体周围及桥脑、延髓，根据病灶形态可将其分为散在不规则型（13/17例）、融合型（3/17例）、多发性硬化样（1/17例），以散在不规则型病灶多见；5例伴有脑干病变者主要临床表现为：嗜睡、呕吐、复视、视物旋转，其他脑白质区损害无临床症状，11例脑损害患者血清NMO-IgG抗体阳性。结论　约半数NMO伴有脑损害，病灶多分布于大脑白质、脑室旁、脑干等水通道蛋白4（AQP4）高表达区，临床表现与病灶大小无关而与病灶部位有关：脑干受累者易伴有相应临床表现，大脑白质病变无临床表现。血清NMO-IgG抗体检测有助于鉴别伴有脑病灶的NMO和多发性硬化。

目的　提高对从视神经病变到脊髓损伤间隔长的视神经脊髓炎（NMO）的认识，以减少误诊。方法　对1例从视神经病变到脊髓损伤间隔37年的NMO患者行血、脑脊液化验及脊髓、头颅MRI等检查，分析临床资料、随访并文献复习。结果　患者脑脊液碱性髓鞘蛋白及IgG合成率均偏高，寡克隆区带阳性，视觉诱发电位异常，脊髓MRI可见T1-7髓内长T2异常信号，诊断明确后经过糖皮质类固醇和丙种球蛋白治疗后患者症状明显好转。目前随访病情稳定。结论　从视神经病变到脊髓损伤可以间隔相当长的时间。当患者出现视神经炎时，要注意亚临床脊髓及头颅病变的筛查，注意是否有转变成为NMO或多发性硬化的可能性。

目的　探讨老年脑梗死患者非体外循环冠状动脉旁路移植术（OPCABG）后神经功能障碍的临床特点。方法　将术前有脑梗死的择期≥60岁的OPCABG患者108例作为研究组，随机择期术前无脑梗死病史≥60岁的OPCABG患者108例作为对照组，对照组手术时间与研究组相近，年龄相差5岁以内，同一组手术医生。结果　研究组术后神经功能障碍发生率明显高于对照组（27.8％与4.6％，OR=6.269，95％ CI2.218～17.717，P<0.01）。神经功能障碍表现为谵妄22例及缺血性卒中8例，术后卒中均发生在术后24h以后；研究组术后ICU时间及住院时间明显长于对照组。结论　在老年非体外循环冠状动脉旁路移植手术患者中，术前具有脑梗死者较无脑梗死者更易发生术后神经功能障碍，如谵妄及卒中，其ICU及住院时间均延长。

目的　总结北京协和医院普通内科2004－2008年收治住院患者的构成特点，初步探讨普通内科在大型综合医院设置的必要性。方法　回顾性分析2004－2008年北京协和医院普通内科住院患者的资料（患者来源、入院诊断、出院诊断等）。结果　期间普通内科住院患者共2593例，其中男1075例，女1518例，平均年龄45.1岁。入院时诊断不清者占64.9％（1683/2593），其中不明原因发热（FUO）758例，非FUO待查病例925例。FUO最终明确诊断率89.2％（676/758），疾病前3位是肌肉骨骼系统和结缔组织疾病226例（29.8％）、传染病和寄生虫病199例（26.3％）、肿瘤110例（14.5％）。非FUO的待查病例最终明确诊断率86.8％（803/925），疾病前3位为肌肉骨骼系统和结缔组织疾病230例（24.9％）、肿瘤143例（15.5％）、血液及造血系统疾病105例（11.4％）。出院诊断共涉及550个病种。结论　北京协和医院普通内科住院患者具有来源广、疾病种类多、诊断不清比例高等特点。普通内科既解决了诊断不清等患者的收治问题，又为年轻医（学）生提供了良好的医学教育平台，体现了大型综合医院设置普通内科的必要性。

目的通过对蛋白丢失性肠病临床资料的总结分析，提高对本病的认识。方法对北京协和医院1997至2009年诊断的61例蛋白丢失性肠病进行分析总结。结果男26例，女35例，年龄16～77（40±15）岁。水肿为首发症状51例；腹水为主要症状41例；合并双侧胸腔积液23例；腹痛16例，腹泻33例；所有患者均有显著的低蛋白血症。37例患者经核素99Tcm标记白蛋白显像证实存在肠道蛋白丢失，24例为临床诊断。原发病主要为系统性红斑狼疮（28例），先天性淋巴管扩张（12例）。治疗上以原发病治疗为主。结论蛋白丢失性肠病临床并非罕见，以严重的低蛋白血症和多浆膜腔积液为特征，核素99Tcm标记白蛋白显像是特异性的诊断方法之一，治疗上以原发病治疗为主，预后与原发病控制与否相关。

目的通过对蛋白丢失性肠病临床资料的总结分析，提高对本病的认识。方法对北京协和医院1997至2009年诊断的61例蛋白丢失性肠病进行分析总结。结果男26例，女35例，年龄16～77（40±15）岁。水肿为首发症状51例；腹水为主要症状41例；合并双侧胸腔积液23例；腹痛16例，腹泻33例；所有患者均有显著的低蛋白血症。37例患者经核素⁹⁹Tc^m标记白蛋白显像证实存在肠道蛋白丢失，24例为临床诊断。原发病主要为系统性红斑狼疮（28例），先天性淋巴管扩张（12例）。治疗上以原发病治疗为主。结论蛋白丢失性肠病临床并非罕见，以严重的低蛋白血症和多浆膜腔积液为特征，核素⁹⁹Tc^m标记白蛋白显像是特异性的诊断方法之一，治疗上以原发病治疗为主，预后与原发病控制与否相关。

目的　评估复方阿嗪米特肠溶片与促动力剂联合使用对功能性消化不良（FD）患者症状和生活质量的影响。方法　随机、双盲、安慰剂对照临床试验。卫生部北京医院门诊就诊的208例符合罗马Ⅲ诊断标准的FD患者，随机分为复方阿嗪米特肠溶片＋多潘立酮组（A组，102例）和安慰剂+多潘立酮组（B组，106例）进行治疗。复方阿嗪米特肠溶片2片/次，3次/d；多潘立酮10mg/次，3次/d，疗程均为4周。测定治疗前后改良消化不良严重程度评估（mSODA）分数的改变值，并计算有效率。结果　mSODA各项评分：（1）腹胀痛严重度评分，A组治疗前后改变值为－12.35±5.48，B组为－10.52±4.65（P=0.009）；（2）非腹胀痛症状评分改变值，A组为－5.75±3.31，B组为－4.86±2.65（P=0.033）；（3）生活满意度评分改变值，A组为7.09±3.78，B组为5.62±3.54（P=0.004）。A组的治疗总有效率为89.2％，B组为76.4％，A组显著高于B组（P=0.015）。两组均无严重不良事件发生。结论　复方阿嗪米特肠溶片与促动力剂联合使用较单用促动力剂可更有效缓解FD患者各种消化不良症状，并显著改善生活质量。

目的　通过分析9例特发性肺泡蛋白沉积症（PAP）继发感染患者的临床资料，以提高该病的诊治水平。方法　回顾性分析北京协和医院1990年1月至2010年1月因继发感染需要住院诊疗的特发性PAP患者的临床资料。结果　1990年1月1日至2010年1月1日北京协和医院共收治特发性PAP患者97例，男69例，女28例，其中9例因继发感染需要住院诊疗，男5例，女4例，年龄22～71（46.4±14.6）岁。6例曾误诊为间质性肺炎，均用过糖皮质激素治疗（3例仍在使用糖皮质激素，另3例已停用糖皮质激素3～15.5个月）。5例曾接受单侧和（或）双侧肺灌洗，与此次感染相距1个月、2个月、9个月、14个月、24个月不等。发热8例，咳嗽9例，咳痰8例，咯血2例，胸痛1例，肺部听诊有湿啰音1例。影像学以弥漫性磨玻璃影（9例）、空洞影（4例）为主要表现，合并胸腔积液少见（1例）。感染灶均局限在胸腔内：9例均有肺部感染，1例合并胸膜受累。病原学：结核分枝杆菌感染4例，真菌感染3例（白念珠菌、青霉菌及烟曲霉各1例），诺卡菌感染2例（其中1例合并巨细胞病毒感染）。9例患者6例治愈，1例好转，2例死亡。结论　对特发性PAP患者，尤其是用糖皮质激素者，出现发热、近期加重的呼吸困难，胸部影像学有空洞、结节影等表现时，需警惕PAP继发感染的可能，尽早获取病原学资料，早期、足疗程治疗可以改善预后。

目的　通过分析9例特发性肺泡蛋白沉积症（PAP）继发感染患者的临床资料，以提高该病的诊治水平。方法　回顾性分析北京协和医院1990年1月至2010年1月因继发感染需要住院诊疗的特发性PAP患者的临床资料。结果　1990年1月1日至2010年1月1日北京协和医院共收治特发性PAP患者97例，男69例，女28例，其中9例因继发感染需要住院诊疗，男5例，女4例，年龄22～71（46.4±14.6）岁。6例曾误诊为间质性肺炎，均用过糖皮质激素治疗（3例仍在使用糖皮质激素，另3例已停用糖皮质激素3～15.5个月）。5例曾接受单侧和（或）双侧肺灌洗，与此次感染相距1个月、2个月、9个月、14个月、24个月不等。发热8例，咳嗽9例，咳痰8例，咯血2例，胸痛1例，肺部听诊有湿啰音1例。影像学以弥漫性磨玻璃影（9例）、空洞影（4例）为主要表现，合并胸腔积液少见（1例）。感染灶均局限在胸腔内：9例均有肺部感染，1例合并胸膜受累。病原学：结核分枝杆菌感染4例，真菌感染3例（白念珠菌、青霉菌及烟曲霉各1例），诺卡菌感染2例（其中1例合并巨细胞病毒感染）。9例患者6例治愈，1例好转，2例死亡。结论　对特发性PAP患者，尤其是用糖皮质激素者，出现发热、近期加重的呼吸困难，胸部影像学有空洞、结节影等表现时，需警惕PAP继发感染的可能，尽早获取病原学资料，早期、足疗程治疗可以改善预后。

目的　通过观察咳嗽变异性哮喘（CVA）患者诱导中神经生长因子（NGF）和IL-4水平，初步探讨咳嗽变异性哮喘的气道炎症特征。方法　选咳嗽变异性哮喘患者36例及健康体检者23例，对受试者进行痰诱导，查诱导痰中细胞分类计数，酶联免疫吸附法检测诱导痰中NGF和IL-4水平。结果　（1）咳嗽变异性哮喘患者诱导痰中嗜酸性粒细胞百分数为8％，显著高于健康体检者（1％），差异有统计学意义（P<0.001）。其中13例患者应用糖皮质激素联合长效β2受体激动剂（布地奈德/福莫特罗，每吸160μg/4.5μg，2吸/d）治疗1个月后，咳嗽症状明显好转，诱导痰中嗜酸性粒细胞百分数为2％，显著低于治疗前（5％），差异有统计学意义（P<0.05）；但仍高于健康体检者。（2）咳嗽变异性哮喘患者诱导痰中NGF和IL-4浓度高于健康体检者，差异有统计学意义（P<0.05）。其中13例患者经上述治疗后诱导痰中NGF和IL-4浓度下降，差异有统计学意义（P<0.05）；但仍高于健康体检者。（3）相关性分析：诱导痰中嗜酸性粒细胞计数与诱导痰上清中NGF、IL-4浓度呈正相关（r分别为0.397、0.332，P<0.01）。诱导痰上清中NGF与IL-4浓度呈正相关（r=0.728，P<0.01）。结论　神经-免疫机制与咳嗽变异性哮喘嗜酸性粒细胞性炎症密切相关，NGF和IL-4参与并介导了这一炎症。糖皮质激素联合长效β2受体激动剂吸入治疗，能显著降低诱导痰中NGF、IL-4和嗜酸性粒细胞水平，减轻嗜酸性粒细胞性炎症。

近年来越来越多证据显示，糖尿病是心脑血管疾病独立危险因素，血糖与心脑血管疾病的关系日渐受到人们的重视。有研究显示，缺血性卒中患者伴发高血糖的比例高达64.9％。但目前有关急性缺血性卒中新TOAST分型与血糖之间关系的研究尚较少。本研究对此进行了初步探讨。

来自中国、日本和韩国的大样本社区调查显示，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）与内脏性肥胖、胰岛素抵抗以及代谢综合征关系密切。而欧洲成人肥胖标准并不适用于亚洲人群，只有使用亚太地区成人肥胖的诊断标准才能充分显示代谢危险因素与NAFLD的相关性。目前关于大学生这一群体的NAFLD研究较少，腰围/身高比值（WHtR）是继“腰围”后又一个评价腹型肥胖的有效指标。本研究以秦皇岛市在校大学生为研究对象，探讨WHtR作为大学生NAFLD简便易行的筛查指标的价值。

血管外肺水（EVLW）对肺容量、呼吸力学和气体交换产生不利作用，影响患者预后。本研究旨在探讨EVLW对危重病患者预后的预测价值。

患者男，18岁。因“发热20d”于2010年4月13日收入院。20d前洗澡后出现高热，体温40.5℃，伴咳嗽、咳少量白痰。9d前就诊于我院，胸片示左肺下叶肺炎，B超示脾大，D-二聚体1161.06ng/ml。初步诊断为“左下肺炎”，予以头孢吡肟联合阿奇霉素抗感染治疗，体温恢复正常。1d前胸腹部CT平扫+增强提示多发脾梗死，左下肺感染实变，右侧肺动脉主干及主要分支肺栓塞形成。以“左下肺炎，肺栓塞，多发脾梗死”收入院。既往体健。入院后体检：T36.7℃，R18次/min，BP110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率90次/min，双肺呼吸音略粗，心律齐，腹软，脾肋下约1cm。入院后给予低分子肝素钙和华法林序贯抗凝治疗。超声心动图可见各房室内径正常，室壁厚度正常，左室弥漫性室壁运动减低，左室心尖部探及多量肌小梁及小梁隐窝（图1），左室射血分数（LVEF）40％，提示左室功能减退，不除外心肌致密化不全。1周后复查LVEF62%，加用美托洛尔口服，准予出院。

肿瘤相关贫血治疗上以控制原发肿瘤、输血、促红细胞生成素（EPO）为主。EPO部分有效，但约40%患者无反应。我们发现部分肿瘤相关贫血患者对肾上腺皮质激素有良好疗效，推测这部分患者的贫血可能与自身免疫相关。现报告1例EPO治疗无效的乳腺癌相关贫血，我们应用凝集法和流式细胞仪法检测到该患者骨髓细胞膜上存在自身抗体，经肾上腺皮质激素治疗后患者依赖输血的严重贫血获得完全纠正。

肿瘤相关贫血治疗上以控制原发肿瘤、输血、促红细胞生成素（EPO）为主。EPO部分有效，但约40%患者无反应。我们发现部分肿瘤相关贫血患者对肾上腺皮质激素有良好疗效，推测这部分患者的贫血可能与自身免疫相关。现报告1例EPO治疗无效的乳腺癌相关贫血，我们应用凝集法和流式细胞仪法检测到该患者骨髓细胞膜上存在自身抗体，经肾上腺皮质激素治疗后患者依赖输血的严重贫血获得完全纠正。

患者男，49岁。2010年6月21日受凉后突发寒战、高热（40℃），伴全身青紫、肌肉酸痛，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状。患者2002年曾被诊断为“胃癌”，接受“胃癌切除术”和奥沙利铂+亚叶酸钙+氟尿嘧啶（FOLFOX）方案化疗6个周期；2009年因“梗阻性黄疸”行手术治疗，术后病理检查显示（胆总管）低分化腺癌累及手术两段端切缘，行瘤床局部放疗Dt60Gy/30f6周及伊立替康＋氟尿嘧啶＋亚叶酸钙方案（IFL方案）化疗6个周期。患者既往有结核病史及吸毒史。入院体检：体温39.3℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，血压130/80mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。体形消瘦，急性发热面容，余无异常体征发现。急查血常规：血白细胞9.3×10⁹/L，中性0.763，尿常规、肝肾功能正常，并取血送细菌培养。立即给予头孢孟多酯钠、硫酸依替米星及对症处理后体温下降，次日再次出现寒战，继之全身紫绀、高热（40.2℃），给予3L/min吸氧30min和对症、抗感染处理，并再次送血细菌培养，随后症状缓解（患者拒绝行血气分析）；第3天无寒战，但体温仍持续在38~39.5℃，最高时达40.0℃，弛张热，复查血白细胞11.0×10⁹/L，第5天改用美罗培南、左旋氧氟沙星治疗（共3d），体温较前降低，持续在38～38.5℃。入院后曾接受胸部CT及上腹部MRI检查，无异常发现；疟原虫、PPD试验、肥达反应、HIV抗体、梅毒、支原体、衣原体、抗“O”、类风湿因子、抗核抗体等免疫学指标检查均阴性，ESR63.00mm/1h，第7天血细菌培养结果：少动鞘氨醇单胞菌，药敏试验对美罗培南、左旋氧氟沙星敏感。故继续使用此2种抗菌药物，1周后体温正常，连续2次血培养阴性及血常规正常后，巩固治疗1周后出院。

患者男，49岁。2010年6月21日受凉后突发寒战、高热（40℃），伴全身青紫、肌肉酸痛，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状。患者2002年曾被诊断为“胃癌”，接受“胃癌切除术”和奥沙利铂+亚叶酸钙+氟尿嘧啶（FOLFOX）方案化疗6个周期；2009年因“梗阻性黄疸”行手术治疗，术后病理检查显示（胆总管）低分化腺癌累及手术两段端切缘，行瘤床局部放疗Dt60Gy/30f6周及伊立替康＋氟尿嘧啶＋亚叶酸钙方案（IFL方案）化疗6个周期。患者既往有结核病史及吸毒史。入院体检：体温39.3℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，血压130/80mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。体形消瘦，急性发热面容，余无异常体征发现。急查血常规：血白细胞9.3×109/L，中性0.763，尿常规、肝肾功能正常，并取血送细菌培养。立即给予头孢孟多酯钠、硫酸依替米星及对症处理后体温下降，次日再次出现寒战，继之全身紫绀、高热（40.2℃），给予3L/min吸氧30min和对症、抗感染处理，并再次送血细菌培养，随后症状缓解（患者拒绝行血气分析）；第3天无寒战，但体温仍持续在38~39.5℃，最高时达40.0℃，弛张热，复查血白细胞11.0×109/L，第5天改用美罗培南、左旋氧氟沙星治疗（共3d），体温较前降低，持续在38～38.5℃。入院后曾接受胸部CT及上腹部MRI检查，无异常发现；疟原虫、PPD试验、肥达反应、HIV抗体、梅毒、支原体、衣原体、抗“O”、类风湿因子、抗核抗体等免疫学指标检查均阴性，ESR63.00mm/1h，第7天血细菌培养结果：少动鞘氨醇单胞菌，药敏试验对美罗培南、左旋氧氟沙星敏感。故继续使用此2种抗菌药物，1周后体温正常，连续2次血培养阴性及血常规正常后，巩固治疗1周后出院。

患者男，42岁。因“腹胀、腹痛2个月”于2010年6月17日入院。患者3年前体检时发现有蛋白尿，未重视，半年前出现双下肢水肿，在外院诊为“肾病综合征”，一直服用泼尼松（80mg/次，1次/d）、雷公藤（40mg/次，3次/d）及其他中药，复查尿蛋白逐渐减少，下肢水肿消退。2个月前，患者开始出现腹胀，为全腹持续性饱胀感，伴全腹持续性隐痛，进食后症状加重，排气、排便后稍有减轻，伴纳差。症状逐渐加重，并出现少量血便1次及排气、排便减少，无发热、呕吐、腹泻。近2个月来患者将泼尼松及雷公藤逐步减量，入院时服用泼尼松45mg/次，1次/d，并停用雷公藤。

患者女，35岁。因夜间呼吸困难1年，门诊以支气管哮喘收住我科。入院体检：呼吸25次/min，脉搏110次/min；端坐呼吸，口唇稍紫绀，吸气时三凹征明显，颈部可闻及吸气相哮鸣音。肺功能：中度阻塞性通气功能障碍。X线胸片未见异常。胸部CT：气管腔内近胸廓入口处见结节状软组织影，1.4cm×0.9cm，边界清晰（图1）。纤维支气管镜直视下见气管内距声门约2cm处可见息肉样新生物，表面血管网丰富，气管管腔几乎被完全堵塞（图2）。刷片检查未见癌细胞。转胸外科行肿瘤切除术，术中见气管第2～3环处一1.5cm×1.0cm大小肿块，基底部窄，术中行冰冻切片，初步考虑为血管球瘤，遂行气管节段切除（病变部位），端端吻合。术后病理诊断：气管血管球瘤（图3）；免疫组化：瘤细胞平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）（图4），CD34血管（+）、周围球细胞（-），S-100（-），嗜铬粒蛋白A（-），突触素（-），广谱角蛋白（-）。术后行有创呼吸机辅助呼吸24h，患者症状明显改善，拔除气管插管，常规给氧下SpO2达99%，观察15d后顺利出院。

患者女，25岁。因活动后呼吸困难、乏力7年，加重2周入院。患者7年前活动后出现胸闷、气短、呼吸困难，经休息后减轻，无发热、咳嗽，无心悸、头晕、黑矇，无关节肿痛、口腔溃疡。曾在当地医院就诊，考虑营养不良，未系统诊治。此后上述症状反复发作，5年前在某院住院治疗，诊断为原发性肺动脉高压，予氨氯地平、福辛普利等治疗，自觉胸闷症状有所缓解，活动后气短未减轻。2周前感冒后上述症状加重，不能平卧，伴双下肢水肿，遂来我院就诊，以肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染收住院。入院体检：体温36.5℃，脉搏105次/min，呼吸20次/min，血压100/60mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）；一般状态较差，神清语明；口唇发绀，颈静脉怒张；胸廓对称，双肺呼吸音增粗，双肺底可闻及湿啰音；心率105次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音；腹软，无压痛，肝肋下1cm，脾肋下未触及，肝颈静脉反流征阳性，移动性浊音阴性；双下肢中度凹陷性水肿；无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞7.31×109/L，中性粒细胞百分数83.00%，红细胞9.01×1012/L，Hb203g/L，血小板91×109/L；尿常规正常；肾功能、血电解质、血糖正常；肝功能：ALT75.6U/L，AST64.1U/L，总胆红素30.9μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，间接胆红素24.7μmol/L，总蛋白65g/L，白蛋白32g/L；桡动脉血气分析:pH7.46，PaO252mm Hg，PaCO232mm Hg，SaO285%；股动脉血气分析：pH7.49，PaO250mm Hg，PaCO235mm Hg，SaO282％。抗核抗体系列、风湿系列、甲状腺系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、乙型肝炎及HIV均阴性。肺弥散功能：一氧化碳弥散功能障碍。心电图：窦性心动过速，肺型P波，电轴右偏，右室肥厚（图1）。X线胸片：两肺纹理增强，心影明显扩大（图2）。心脏彩色超声：右心明显扩大，左心缩小（图3）。初步诊断：特发性肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染。入院后予抗感染、利尿、强心等治疗，病情改善后行肺动脉造影术和右心导管检查术。肺动脉造影：肺动脉残根样改变，迂曲，雾松样病变（图4），行左肺动脉造影时，导丝经未闭的动脉导管抵达降主动脉远端（图5）。随后行右股动脉穿刺，置入6F鞘管，将6F的猪尾导管送至降主动脉，造影显示动脉导管未闭（图6）。最后诊断：先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森门格综合征、先天性心脏病相关肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺炎。

患者女，25岁。因活动后呼吸困难、乏力7年，加重2周入院。患者7年前活动后出现胸闷、气短、呼吸困难，经休息后减轻，无发热、咳嗽，无心悸、头晕、黑矇，无关节肿痛、口腔溃疡。曾在当地医院就诊，考虑营养不良，未系统诊治。此后上述症状反复发作，5年前在某院住院治疗，诊断为原发性肺动脉高压，予氨氯地平、福辛普利等治疗，自觉胸闷症状有所缓解，活动后气短未减轻。2周前感冒后上述症状加重，不能平卧，伴双下肢水肿，遂来我院就诊，以肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染收住院。入院体检：体温36.5℃，脉搏105次/min，呼吸20次/min，血压100/60mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）；一般状态较差，神清语明；口唇发绀，颈静脉怒张；胸廓对称，双肺呼吸音增粗，双肺底可闻及湿啰音；心率105次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音；腹软，无压痛，肝肋下1cm，脾肋下未触及，肝颈静脉反流征阳性，移动性浊音阴性；双下肢中度凹陷性水肿；无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞7.31×10⁹/L，中性粒细胞百分数83.00%，红细胞9.01×10¹²/L，Hb203g/L，血小板91×10⁹/L；尿常规正常；肾功能、血电解质、血糖正常；肝功能：ALT75.6U/L，AST64.1U/L，总胆红素30.9μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，间接胆红素24.7μmol/L，总蛋白65g/L，白蛋白32g/L；桡动脉血气分析:pH7.46，PaO₂₅₂mm Hg，PaCO₂₃₂mm Hg，SaO₂₈₅%；股动脉血气分析：pH7.49，PaO₂₅₀mm Hg，PaCO₂₃₅mm Hg，SaO₂₈₂％。抗核抗体系列、风湿系列、甲状腺系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、乙型肝炎及HIV均阴性。肺弥散功能：一氧化碳弥散功能障碍。心电图：窦性心动过速，肺型P波，电轴右偏，右室肥厚（图1）。X线胸片：两肺纹理增强，心影明显扩大（图2）。心脏彩色超声：右心明显扩大，左心缩小（图3）。初步诊断：特发性肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺部感染。入院后予抗感染、利尿、强心等治疗，病情改善后行肺动脉造影术和右心导管检查术。肺动脉造影：肺动脉残根样改变，迂曲，雾松样病变（图4），行左肺动脉造影时，导丝经未闭的动脉导管抵达降主动脉远端（图5）。随后行右股动脉穿刺，置入6F鞘管，将6F的猪尾导管送至降主动脉，造影显示动脉导管未闭（图6）。最后诊断：先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森门格综合征、先天性心脏病相关肺动脉高压、右心衰竭、WHO心功能分级Ⅳ级、肺炎。

水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）是一种Ⅲ型跨膜蛋白，作为中枢神经系统内的重要水通道蛋白，主要分布于构成血-脑屏障的星形胶质细胞终足上，可调控脑、脑脊液和血液之间的水转运。2005年发现作为视神经脊髓炎（neuro myelitis optica，NMO）的诊断指标之一的NMO-IgG的靶抗原是AQP-4，随后在其他数种自身免疫病患者中亦发现了AQP-4抗体，包括多发性硬化、复发性视神经炎（optic neuritis）、纵向延伸的横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）、合并脊髓炎或视神经炎的干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等。现对近年来AQP-4抗体在上述疾病中的研究进展做一综述。

帕金森病（Parkinson′s disease）的临床表现，除运动症状之外，非运动症状（Non-motor-symptoms）的高发率对患者生活质量影响已经受到越来越多的关注。随着临床研究的进展，人们逐渐将帕金森病的非运动症状分为3类：神经精神异常、自主神经功能障碍与感觉异常。其中，神经精神异常不仅对患者的身体造成严重伤害，而且给患者心理也带来不容忽视的影响，使患者的生活质量进一步下降，加重了家庭和社会的负担。因此，增强对帕金森病非运动症状中神经精神异常的认识和适当干预，对其治疗与改善远期生活质量有重要意义。现就帕金森病神经精神异常的临床表现及其基本处理的研究进展做一综述。

患者男，57岁。因发作性胸痛5个月，腹痛、便血4月余，进行性四肢麻木无力6周于2010年5月7日入院。

2011年《中华内科杂志》在京编委座谈会于1月19日召开。会议由王海燕总编辑主持。首先，编辑部侯鉴君主任汇报了2010年我刊的各项工作情况。2010年是我刊正式启用杂志社远程稿件管理系统以来的第一年，共收到有效稿件1464篇，它们分别来自北京373篇、上海101篇、浙江71篇、广东63篇、天津64篇、湖北49篇、其他地区743篇；共刊发稿件364篇，其中组稿文章79篇，占刊出稿件数的21.7％。会上还汇报了2010年度我刊“高被引频次论文”、近5年来“高被引频次作者”的情况及2011年的报道计划，并对2010年度专家审稿的数量及审稿速度进行统计，对审稿数量较多及审稿速度较快的审稿专家给予表扬。由于远程稿件管理系统使用时间还不长，有些专家使用过程中也遇到一些问题，利用座谈会的机会，侯鉴君主任向各位编委集中演示了网上审稿及投稿的具体过程。

2010年8月13－16日，由世界卒中组织（World Stroke Organization，WSO）主办的第7届世界卒中大会在韩国首尔召开。来自全球84个国家和地区的代表近3000人参加本次盛会。中国代表到会人数353人，仅次于韩国，其中大陆305人，香港43人，台湾5人，是历届参会人数最多的一次。本届大会将WSO主席专项卒中服务奖（President′s Award for Services to Stroke）、WSO卒中医疗领导奖（Leadership in Stroke Medicine Award）和WSO主席专项临床研究贡献奖（President′s Award for Contributions to Clinical Stroke Research）分别颁给美国的L.Caplan教授、英国P.Rothwell教授和加拿大V.Hachinski教授，肯定他们在卒中领域的杰出贡献。

由中国医学科学院 北京协和阪院感染内科主办的感染性疾病诊疗新进展研讨班将于2011年5月22—27日在北京举办，授课为期5天。学习班结束后将授予国家级医学继续教育学分（Ⅰ类）10分。欢迎感染内科以及相关科室的医生参加。项目负责人邓国华教授。由北京协和医院感染内科、检验科、内科ICU、呼吸内科及部分院外专家授课，包括李太生、马小军、刘晓清、刘正印、王焕玲、范洪伟、徐英春、杜斌、王京岚、陈新月、邓国华等教授。

由中国医师协会消化医师分会、首都医科大学附属北京友谊医院、中圈医学科学院北京侨和医院、首都医科大学消化病学系、北京市消化疾病中心共同主办的“第八届北京国际消化疾病论坛”将于2011年6月10—12日在北京召开，将就有关消化疾病的专题开展广泛的研讨。该论坛在秉承消化、内镜、肝病及外科相结合，现场直播内镜、腔镜手术操作等特色的基础上，继续开展联合、专题论坛，将邀请国内外众多知名专家，就某一课题进行深入研讨，介绍本学科的最新进展，力求推动我国消化事业前进。

由世界灾难与急救医学学会授权，中华医学会、中华医学会急诊医学分会主办的第17届世界灾难及急救医学学术会议暨第14次全国急诊医学学术年会将于2011年5月30日－6月3日在北京国际会议中心举行。会议学术交流将分为国际会场和国内会场。

临床医学是实践性很强的应用科学，临床医师需要在工作中不断提高自己的诊疗技能，这其中思维方式方法的学习和锻炼是不可或缺的。鉴于内科学科的特点，我刊在创刊伊始即设立了“临床病例（理）讨论”栏目，每期至少刊出1篇，至今已刊出近400篇，深受广大读者的喜爱。为了把这个栏目办好、办活，更好地为内科领域各专科医师服务，特向全国三级甲等医院征集“临床病例（理）讨论”稿。

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